부신 기능 부전 - 부신 피질 (원발성)의 불충분 한 호르몬 분비 또는 그들을 조절하는 시상 하부 뇌하수체 시스템 (보조 부신 기능 부전)으로 인해 발생하는 질환. 피부와 점막의 특징적인 청동 색소 침착, 심한 약화, 구토, 설사, 기절 한 경향. 그것은 물 및 전해질 신진 대사의 쇠퇴 및 심장 활동 장애를 초래합니다. 부신 기능 부전의 치료에는 원인 제거, 코르티코 스테로이드 대체 요법, 증상 치료가 포함됩니다.

부신 기능 부전

부신 기능 부전 - 부신 피질 (원발성)의 불충분 한 호르몬 분비 또는 그들을 조절하는 시상 하부 뇌하수체 시스템 (보조 부신 기능 부전)으로 인해 발생하는 질환. 피부와 점막의 특징적인 청동 색소 침착, 심한 약화, 구토, 설사, 기절 한 경향. 그것은 물 및 전해질 신진 대사의 쇠퇴 및 심장 활동 장애를 초래합니다. 부신 기능 부전의 극단적 인 징후는 부신 위기입니다.

부신 피질 물질은 글루코 코르티코 스테로이드 (코티졸 및 코르티 코스 테론)과 직물의 주요 유형 (단백질, 탄수화물, 물 및 염) 및 신체의 적응 과정에서 대사를 조절하는 미네랄 코르티코이드 (알도스테론) 호르몬을 생성한다. 부신 피질의 활동에 대한 분비 조절은 ACTH와 corticoliberin 호르몬을 분비하여 뇌하수체와 시상 하부에 의해 수행됩니다.

부신 피질의 기능 저하와 그녀의 호르몬에 의해 생성 된 적자의 결과로 개발, 상태 - 부신 기능 부전은 다양한 병인 및 병태 변종 hypocorticoidism을 결합한 제품입니다.

부신 기능 부전의 분류

부신 기능 부전은 급성 및 만성 일 수 있습니다.

부신 기능 부전의 급성 형태는 심각한 상태의 발달에 의해 나타납니다 - 부작용은 대개 만성 형태의 질병을 대신합니다. 만성 부신 기능 부전의 과정은 보완, 보조 보상 또는 무력화 될 수 있습니다.

초기 호르몬 기능 장애에 따르면, 만성 부신 기능 부전은 일차 및 중추로 구분됩니다 (2 차 및 3 차).

차 부 신피질 기능 부전 (1-NN, 차 gipokortitsizm, 청동 또는 애디슨 병은) 그 자체는 종종 중간과 나이에 관계없이 성별, 90 % 이상에서 발생 양측 부신 병변에 의해 발생합니다.

2 차 및 3 차 부신 기능 부전 훨씬 덜 일반적이며 부신 피질의 위축 선도 뇌하수체 또는 시상 하부 코르티코 의해 ACTH 분비의 부족에 의해 야기된다.

부신 기능 부전의 원인

부신 조직의 85-90 %가 영향을 받으면 1 차 증후 부전이 발생합니다.

98 %의 사례에서 부 신피질의 특발성 (자가 면역) 위축이 일차 성 저 코르티코 증의 원인이다. 동시에 알려지지 않은 이유로 면역 효소 21- 하이드 록실 라제에 대한자가 면역 항체가 체내에서 형성되어 건강한 조직과 부신 세포를 파괴합니다. 또한 부신 기능 부전의 주요 특징 인 환자의 60 %에서 다른 장기의자가 면역 병변이 나타나며자가 면역성 갑상선염이 더 자주 나타납니다. 부신 땀샘의 결핵은 환자의 1 ~ 2 %에서 발생하며 대부분의 경우 폐결핵과 합병됩니다.

희귀 유전 질환 인 부신 백반 이영양증은 1-2 %의 부작용으로 부신 기능 부전을 일으 킵니다. X 염색체의 유전 적 결함으로 인해 지방산을 분해하는 효소가 부족합니다. 신경 계통과 부신 피질의 조직에 지방산이 우세하게 축적되어 영양 장애를 유발합니다.

그것은 주 부신 기능 부전 리드 응고, (가장 자주 폐 또는 유방에서) 부신 종양 전이, 심근 양측 부신, HIV 관련 감염, 양측 부신의 발전에 거의 없다.

그래서 부신 피질 심한 화농성 질환, 매독, 곰팡이 및 아밀로이드증 부신 암, 심장 질환, 특정 약물의 사용 (항응고제, 차단제의 steroidgeneza, 케토코나졸, hloditana, 스피로 노 락톤, 바르비 투르 산염)의 위축의 발전에 걸리기합니다. D.을

이차 부신 기능 부전은 시상 하부 뇌하수체 부위의 파괴 또는 신 생물 과정에 의해 유발되어 코르티코 기능이 손상되어 다음과 같은 결과를 초래합니다.

  • 시상 하부 및 뇌하수체 종양 : 두개 인두 혈관종, 선종 등;
  • 혈관 질환 : 시상 하부 또는 뇌하수체에서의 출혈, 경동맥 동맥류;
  • 시상 하부 또는 뇌하수체에서의 육아종 육종 : 매독, 유육종증, 육아 종성 또는자가 면역성 뇌염;
  • 시상 하부 및 뇌하수체의 방사선 치료, 수술, 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)를 이용한 장기 치료 등의 파괴적인 외상 적 개입

신체의 대사 물, 염 균형 파괴에 이르게 신피질 호르몬 (코티솔과 aldoaterona) 분비의 감소를 수반하는 차 gipokortitsizm. 알도스테론 결핍으로 인하여 체내의 나트륨 및 칼륨 유지 (고칼륨 혈증)의 상실로 인해 진행성 탈수가 발생합니다. 물과 전해질 장애로 인해 소화 기관 및 심혈 관계 질환이 유발됩니다.

코티솔 수치가 감소하면 글리코겐 합성이 감소하여 저혈당이 발생할 수 있습니다. 뇌하수체가 코티솔 결핍 상태에서 ACTH와 멜라닌 세포 자극 호르몬을 생성하기 시작하여 피부와 점막의 색소 침착을 증가시킵니다. 다양한 생리 학적 스트레스 (상해, 감염, 관련 질환의 보상 부전)는 부신 기능 부전의 진행을 유발합니다.

2 차 hypocorticism은 cortisol 결핍 (ACTH 부족으로 인한)과 aldosterone 생성의 보존에 의해서만 특징 지어진다. 따라서 1 차와 비교하여 2 차 부신 기능 부전은 비교적 쉽게 진행됩니다.

부신 기능 부전의 증상

1 차 만성 부신 기능 부전의 주요 기준은 피부 및 점막의 과다 색소 침착이며, 그 강도는 부 신피질의 연령 및 중증도에 의존한다. 처음에 어두운 태양 방사선에 노출 신체의 개방 영역에 걸릴 - 얼굴, 목, 손의 피부뿐만 아니라 일반적으로 어두운 색소 침착하다 지역 - 유륜, 외음부, 음낭, 회음부, 겨드랑이 지역. 특징적인 징후는 가벼운 피부의 배경에 대해 눈에 띄는 손바닥 주름의 과다 색소 침착이며, 옷에 더 많이 묻어있는 피부 부위가 어두워집니다. 피부 색깔은 황갈색, 청동 색, 연기가 자욱한, 더러운 피부의 어두운 그늘에서부터 어둠에 이르기까지 다양합니다. 푸른 색의 점막 (뺨, 혀, 입천장, 잇몸, 질, 직장)의 색소 침착.

덜 일반적인 색소 침착이 거의 없으면 부신 기능 부전이 거의 없습니다. 흔히 과색 소 침착 사이트의 배경에서 환자는 색소가없는 밝은 반점이있는 것으로 밝혀졌습니다. 작은 것에서 큰 것, 모양이 불규칙한 것, 어두운 피부를 배경으로하는 vitiligo가 있습니다. Vitiligo 독점적으로자가 면역 기본 만성 hypocorticism에서 발생합니다.

만성 부신 기능 부전 환자에서 체중은 적당한 체중 감소 (3-5 kg)에서 유의 한 hypotrophy (15-25 kg)로 감소합니다. 무력증, 과민 반응, 우울증, 약점, 혼수, 일하는 능력의 상실, 성적 욕구 감소. 기립 성 (신체 위치의 급격한 변화) 동맥 저혈압, 심리적 충격 및 스트레스에 의한 졸도 상태가 관찰됩니다. 부신 기능 부전이 있기 전에 환자가 동맥성 고혈압 병력이있는 경우 혈압이 정상 범위 이내 일 수 있습니다. 거의 항상 소화 장애 - 메스꺼움, 식욕 상실, 구토, 상복부 통증, 설사 또는 변비, 식욕 부진

생화학 적 수준에서 단백질의 위반 (단백질 합성의 감소), 탄수화물 (글루코오스 부하 후 공복 혈당 및 당 평면 곡선의 감소), 물, 염 (나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증) 교환이있다. 환자는 나트륨 염의 증가와 관련된 순수한 소금의 사용을 포함하여 짠 음식 사용에 대한 중독이 있습니다.

이차 부신 기능 부전은 과다 색소 침착 및 알도스테론 결핍증 (동맥혈 저혈압, 짠맛, ​​소화 불량) 증상없이 발생합니다. 그것은 비특이적 인 증상이 특징입니다 : 일반적인 약점의 증상과 저혈당 발작, 식사 후 몇 시간이 걸립니다.

부신 기능 부전의 합병증

혼수의 발전과 만성 부신 기능 부전의 갑작스러운 부전 - 보유하지 만성 hypocorticoidism 또는 잘못된 치료의 가장 심각한 합병증은 부신 (addisonichesky) 위기입니다. 혈압 강하 (의식의 상태까지) Addisonichesky 위기 특징 rezchayshey 약점 (최대 붕괴와 의식의 손실) 탈수의 급속한 증가, 아세톤 호흡, 간 대성 경련, 심장 부전, 피부의 더 색소 침착과, 제어 할 수없는 구토와 느슨한 대변 커버.

증상이 우세한 급성 부신 기능 부전 (addisonic crisis)은 3 가지 임상 형태로 발생할 수 있습니다 :

  • 심혈관 질환 : 혈색, 피부 색소증, 냉증, 빈맥, 저혈압, 섬유 맥박, 붕괴, 무뇨;
  • 식도 질환 또는 급성 복부 클리닉의 증상을 닮은 위장 장애. 경련 성 복부 통증, 불면한 구토가있는 메스꺼움, 혈액이있는 느슨한 발판, 헛기름이 있습니다.
  • 두통, 수막 증상, 발작, 집중 증상, 망상, 기면, 무감각이 우세한 신경 정신병.

Addisonic 위기는 체포하기가 어렵고 환자의 죽음을 초래할 수 있습니다.

부신 기능 부전 진단

부신 기능 부전의 진단은 역사, 불만, 신체 데이터를 평가하고 대뇌 피질의 원인을 알아내는 것으로 시작됩니다. 부신 땀샘의 초음파를 실시하십시오. 부신에서 석회화 또는 결핵의 징후가 존재하는 경우 결핵성 기원의 부신 기능이 부전한다고 증언합니다. hypocorticism의 자기 면역 성질에서, 부신 항원 21- hydroxylase에 대한자가 항체가 혈액 내에 존재한다. 또한, 부신 땀 샘의 MRI 또는 ​​CT 검사는 부신 기능 부전의 원인을 확인하는 데 필요할 수 있습니다. 피질의 2 차적인 부전의 원인을 확증하기 위해서 뇌의 부신적 인 CT와 자기 공명 영상 (MRI).

일차 및 이차 부신 기능 부전으로 혈액 코티솔이 감소하고 소변에서 자유 코티솔과 17-ACS가 매일 배설되는 양이 감소합니다. 일차성 대뇌 피질의 경우, ACTH의 농도가 증가하면 이차적 인 부작용이 감소하게됩니다. 부신 기능 부전에 대한 의심스러운 자료가 있으면 부 신피질 자극 호르몬 투여 후 30 분에서 1 시간 후 혈액에서 코티솔 함량을 측정하여 ACTH로 자극 테스트를 수행합니다. 코르티솔 수치가 550 nmol / L (20 μg / dL) 미만으로 증가하면 부신 기능 부전이 나타납니다.

부신 피의 2 차적인 부전을 확인하기 위해 인슐린 저혈당의 샘플을 사용하여 정상적으로 ACTH를 현저히 방출시키고이어서 코티솔 분비를 증가시킵니다. 혈액의 부신 기능이 불충분하면 저 나트륨 혈증, 고칼륨 혈증, 림프구 증가, 호산구 증가증 및 백혈구 감소증이 결정됩니다.

부신 기능 부전의 치료

현대 내분비에는 부신 기능 부전을 치료하는 효과적인 방법이 있습니다. 치료 방법의 선택은 주로 질병의 원인에 달려 있으며 부신 기능 부전의 원인 제거와 호르몬 결핍의 대체라는 두 가지 목표가 있습니다.

부신 기능 부전의 원인을 제거하는 것은 결핵, 곰팡이병, 매독의 약물 치료; 시상 하부 및 뇌하수체에서의 항암 치료; 종양의 수술 적 제거, 동맥류. 그러나 부신 땀샘에서 돌이킬 수없는 과정이 존재할 때, hypocorticism은 지속되고 부신 피질의 호르몬으로 평생 대체 요법을 요구합니다.

원발성 부신 기능 부전의 치료는 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 제제로 수행됩니다. hypocorticism의 경미한 발현의 경우, 프레드니솔론, 코르티손 아세테이트 또는 하이드로 코르티손과 미네랄 코르티코이드 (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOCA - deoxycorticosterone acetate)를 더 두드러진 조합으로 코르티손 또는 하이드로 코르티손을 처방합니다. 치료의 효과는 혈압, 과다 색소 침착의 점진적 퇴보, 체중 증가, 웰빙 향상, 소화 불량증, 식욕 부진, 근육 약화 등으로 평가됩니다.

이차 부신 기능 부전 환자에서 호르몬 치료는 알도스테론의 분비가 유지되므로 글루코 코르티코이드에 의해서만 수행됩니다. 다양한 스트레스 요인 (상해, 수술, 감염 등)으로 인해 코르티코 스테로이드 용량이 3-5 배 증가하고, 임신 중에 호르몬 복용량이 약간 증가하는 것은 임신 2 기에서만 가능합니다.

만성 부신 기능 부전에서 단백 동화 스테로이드 (nandrolone)를 임명하는 것은 남녀 모두에게 최대 3 회까지 수강 할 수 있습니다. hypocorticism 환자는 단백질, 탄수화물, 지방, 나트륨 염, 비타민 B 및 C가 풍부하지만 칼륨 염의 제한이있는식이 요법을 따르는 것이 좋습니다. 수행 된 부작용 위기 현상 완화 :

  • 20 % 포도당 용액과 함께 하루 1.5-2.5 리터의 부피의 등장액 (isotonic NaCl solution)으로 재수 화 요법;
  • 급성 부신 기능 부전의 증상이 점차 감소함에 따라 하이드로 코르티손 또는 프레드니손으로 용량을 점차적으로 줄이는 정맥 대체 요법;
  • 만성 부신 기능 부전 (더 자주 항생제 치료법)의 역류로 이어지는 질병의 증상 치료.

부신 기능 부전의 예후 및 예방

적절한 호르몬 대체 요법을시기 적절하게 임명 한 경우에는 부신 기능 부전이 상대적으로 유리합니다. 만성 hypocorticism 환자의 예후는 크게 부신 위기의 예방과 치료에 의해 결정됩니다. 합병증, 상해, 외과 수술, 스트레스, 위장 장애의 경우 즉시 처방 된 호르몬 복용량을 늘려야합니다.

부신 기능 부전 환자 및 위험에 처한 사람들 (다양한 만성 질환에 대한 장기 부 신피질 호르몬)이있는 내분비 학자 환자를 적극적으로 확인하고 등록해야합니다.

부신 피질의 부전증 : 증상, 치료, 원인, 징후

글루코 또는 미네랄 코르티코이드 생산 장애로 나타난 부신 기능 부전은이 땀샘의 피질 물질 (기본 부신 기능 부전 또는 애디슨 병)의 파괴 또는 기능 장애 또는 뇌하수체 ACTH (보조 부신 기능 부전)의 감소로 인한 것입니다.

부신 피질의 2 차 불충분의 가장 흔한 원인은 글루코 코르티코이드 치료입니다.

이차 부신 기능 부전

2 차 부신 기능 부전의 원인

ACTH 결핍으로 인한 부신 피질의 이차 부전은 글루코 코르티코이드 치료의 결과로 가장 흔하게 발생합니다. 감소 된 ACTH 분비의 내인성 원인 중 시상 하부 또는 뇌하수체 종양이 가장 먼저 발생합니다.

ACTH 결핍은 코티솔과 부신 안드로겐의 분비를 감소시킵니다. 대부분의 경우 알도스테론 분비는 정상입니다. 초기 단계에서 혈장 내 ACTH와 cortisol의 기본 농도는 정상 범위 내에서 유지 될 수 있습니다. 그러나 뇌하수체의 보유량은 감소하므로 스트레스에 대한 ACTH와 코티솔의 반응은 건강한 사람보다 적습니다. 또한, ACTH의 기초 분비가 감소되어, 부신 피의 번들 및 망상 구역의 위축 및 혈장 중의 코르티솔의 기저 수준의 감소를 초래한다. 이 단계는 스트레스에 대한 ACTH 반응의 부족뿐만 아니라 외인성 ACTH에 의한 급성 자극에 대한 부신 땀샘의 반응이 적음을 특징으로합니다.

글루코 코르티코이드 결핍의 증상은 원발성 부신 기능 부전과는 다르지 않지만, 사구체 영역의 세포에 의한 알도스테론 분비가 유지되기 때문에 미네랄 코르티코이드 결핍의 징후는 없다.

부신 피질의 2 차 기능 부전의 증상 및 징후

이차 부신 기능 부전은 만성적 인 상태이며, 그 증상은 일반적으로 비특이적입니다. 그러나, 부신 피질의인지되지 않는 2 차 부족이나 스트레스 기간 동안 스테로이드의 용량을 증가시키지 않는 환자에서, 급성 저 중압 성 위기가 발생할 수 있습니다.

이 상태와 부신 기능 부전의 주요 차이점은 ACTH 분비가 감소하여 과다 색소 침착이 없다는 것입니다. 또한, 이러한 조건에서 미네랄 코르티코이드의 분비는 보통 정상적으로 유지됩니다.

일반적으로 순환 혈액량의 감소 나 탈수증, 고칼륨 혈증의 감소는 관찰되지 않습니다. 급성 경우를 제외하고는 감소 및 혈압이 없습니다. 저 나트륨 혈증은 수분 보유 및 수분 부하의 장애로 인해 가능하지만 고칼륨 혈증은 동반되지 않습니다. 환자는 일반적으로 약점, 피로, 졸음, 식욕 부진, 때로는 구토에 대해 불평합니다. 일부는 관절과 근육에 통증을 경험합니다. 저혈당이 종종 감지됩니다. 급성 decompensation 조건에서 혈압은 급격하게 떨어지고 혈압 강하제에 반응하지 않을 수 있습니다.

관련 요인

유전 적 데이터 (글루코 코르티코이드 요법) 또는 환자의 외양의 쿠싱 이드 (cushingoid) 특징은 2 차 부신 기능 부전을 나타낼 수 있습니다. ACTH 결핍의 원인이 시상 하부 및 뇌하수체 종양 인 경우 탈출증 및 기타 뇌하수체 기능 (성선 자극 호르몬 및 갑상선 기능 저하증)의 징후가 있습니다. 뇌하수체 선종에서 GH 또는 prolactin (PRL)의 과분비가 발생할 수 있습니다.

실험실 데이터

정상 혈액 검사는 정상 세포의 정상 색소 성 빈혈, 호중구 감소증, 림프구 증가증 및 호산구 증가증을 감지합니다. 저칼륨 혈증에서 사구체 여과율의 감소 또는 부정적인 피드백 메커니즘을 통한 AVP 분비에 대한 글루코 코르티코이드의 효과의 상실로 인해 종종 저 나트륨 혈증이 검출됩니다. 혈청 칼륨, 크레아티닌, 중탄산염 및 우레아 질소 수준은 일반적으로 정상적으로 유지됩니다. 심한 저혈당은 거의 관찰되지 않지만 혈장 포도당 농도는 감소 할 수 있습니다.

부신 기능 부전 진단

부신 기능 부전의 진단은 검사 결과에 의한 확인이 필요하지만 치료 결과가 얻어 질 때까지 치료를 지연해서는 안됩니다. 탈수를 증가시키고 혈압을 감소시키는 절차를 수행하는 것도 불가능합니다. 급성의 경우에는 즉시 치료를 시작해야하며 환자의 상태가 안정화 된 후에 진단 절차를 수행해야합니다.

진단 테스트

부분적인 부신 기능 부전이 있기 때문에 소변과 혈장의 스테로이드 수치가 정상으로 유지 될 수 있으므로 진단을 위해서는 부신 피질의 매장량을 평가해야합니다.

ACTH로 빠른 자극 테스트

빠른 ACTH 검사는 부신의 보존을 평가할 수 있으며 의심되는 일차 또는 이차 부신 기능 부전의 진단 절차가되어야합니다. 위에서 언급했듯이 저용량 ACTH 샘플 (1μg 코인 트로 핀)은 생리적이며 더 안정적으로 부신 피질의 감소 된 기능을 감지합니다.

외인성 ACTH에 대한 약한 반응은 부신 예비율의 감소를 나타내며 부신 기능 부전의 진단을위한 기초입니다. ACTH로 빠른 검사를하는 동안 반응이 약해지면 다른 자극 (metyrapone, insulin hypoglycemia, stress)에 대한이 반응을 위반하기 때문에 더 많은 연구가 필요하지 않습니다. 그러나이 검사를 사용하면 부신 피질의 1 차 불충분을 2 차 피검자와 구별하는 것이 불가능합니다. 차등 진단 값은 혈장 내 ACTH의 기초 수준입니다.

ACTH로 신속한 검사를하는 동안 정상적인 반응은 부신 기능 부전을 제외 시키지만, 부분적 이차 부전은 제외시키지 않습니다 (ACTH 분비가 부신 선의 위축을 예방하기에 충분하지만 스트레스에 따라 증가하지 않는 경우는 거의 없습니다). 그러한 상황이 의심되는 경우, Metyrapon 또는 인슐린 저혈당 검사를 사용하여 뇌하수체 ACTH 예비 검사를 실시합니다.

ACTH 혈장 수준

기본 부신 기능 부전 환자에서 혈장 내 ACTH의 기본 수치는 정상 상한치 인 52 pg / ml (11 pmol / l)를 초과해야합니다. 보통 200 pg / ml (44 pmol / l) 이상으로 증가합니다. 이차 부신 기능 부전에서이 수치는 10 pg / ml (2.2 pmol / l)보다 낮을 수 있습니다. 그러나 ACTH 분비의 일시적인 성격과 혈장 내 반감기의 짧은 기간을 고려할 때 임상 상황에 비추어 기초 수준 결정 결과를 해석 할 필요가있다. 예를 들어, ACTH의 수준은 이차 부신 기능 부전의 제거 이후 초기 단계의 표준을 초과하는 경우가 많으며,이 부작용은 일차적 인 부작용과 혼동 될 수 있습니다. 사실, 기본 부신 기능 부전의 ACTH 농도는 코르티솔의 기본 수준 또는 외인성 ACTH에 대한 반응의 유의 한 감소를 결정하는 것이 가능할 때조차도 훨씬 일찍 상승합니다. 따라서 지속적으로 상승 된 혈장 ACTH 농도는 1 차 부신 지방의 신뢰성있는 지표입니다.

ACTH의 부분적 실패

ACTH로 인한 급속 자극 테스트의 정상적인 결과에서 ACTH의 부분적인 불충분과 뇌하수체 예비율의 감소가 의심되는 경우,시 중격 - 뇌하수체 시스템의 기능은 metyrapone 및 인슐린 저혈당 검사를 사용하여 평가됩니다.

metirapon과 야간 검사는 저혈당 유도가 금기이거나 글루코 코르티코이드 치료를받는 환자에서 뇌하수체 또는 시상 하부 장애가 의심되는 경우에 수행됩니다. 시상 하부 또는 뇌하수체 종양이 의심되는 경우, ACTH뿐만 아니라 GH를 평가하는 데 사용되기 때문에 인슐린 저혈당으로 검사합니다.

metyrapone 또는 인슐린 저혈당에 대한 정상적인 반응은 2 차 부신 기능 부전을 배제합니다. 반응이 감소하면 (ACTH로 정상적인 검사를하더라도)이 진단이 확정됩니다.

부신 기능 부전의 치료

이 과제는 글루코 및 미네랄 코르티코이드의 수준을 모든 조건에서 GGN 시스템의 정상적인 기능을 가진 사람들의 수준과 동일하게 유지하는 것입니다.

급성 저 중압 성 위기

급성 저 중압 성 위기가 의심되는 경우 즉시 치료를 시작해야합니다. 치료는 글루코 코르티코이드의 도입과 수분 대사, 저 혈량, 저혈당 및 전해질 이동의 교정으로 감소됩니다. 동시에, 그들은 위기를 유발하거나 위기를 유발할 수있는 질병을 찾아내고 치료하려고 노력합니다.

대부분 비경 구적으로 용해 된 형태의 하이드로 코르티손 (hydrocortisone hemisuccinate 또는 phosphate)이 주입됩니다. superphysiological 복용량에서 hydrocortisone은 나트륨을 보유하는 충분한 능력을 가지고 있으므로 추가 미네랄 코르티코이드 요법이 필요하지 않습니다.

첫날 하이드로 코티 존을 6 시간마다 100mg 정맥 투여합니다. 일반적으로 환자의 상태는 12 시간 이내에 개선됩니다. 이 경우 두 번째 날에는 6 시간마다 하이드로 코티 존을 50mg 씩 투여하고 대부분의 환자에서는 하루 4 회 또는 5 일에 하루에 3 번 10mg 씩 복용량을 줄일 수 있습니다.

  1. 심각한 질병을 앓고있는 환자, 특히 합병증 (패혈증 등)을 앓고있는 환자는 국가가 안정화 될 때까지 높은 용량의 하이드로 코티 존 (6 ~ 8 시간마다 100mg)을 계속해서 복용합니다.
  2. 부신 기능이 불충분 한 환자의 경우 하이드로 코티 존의 총 용량을 50-60 mg / 일로 줄인 후 광물성 코르티코이드 (플루코코티온)가 추가됩니다.
  3. 이차 부신 기능 부전의 배경에 대한 위기 상황에 처한 환자는 무엇보다 하이드로 코르티손 대체 요법 (위의 용량으로)이 필요합니다. 그러한 경우 하이드로 코르티손 대신 나트륨과 물의 과도한 체류 위험이있는 경우 프레드니손이나 덱사메타손 같은 합성 스테로이드를 비경 구적으로 투여 할 수 있습니다.
  4. 급성 부신 기능 부전에서 코르티손 아세테이트의 근육 내 투여는 다음과 같은 이유로 인해 금기이다. b) 간에서 코르티솔로의 이전 전환의 필요성; c) 혈장 코르티솔 수치의 불충분 한 증가; d) 혈장 ACTH 농도의 약한 감소 (즉, 불충분 한 글루코 코르티코이드 활성).

포도당 및 생리 식염수는 저혈당, 저혈압 및 저혈당을 교정하기 위해 정맥 투여된다. Addison 's disease에서 순환 혈액의 부족은 중요 할 수 있으며, 글루코 코르티코이드를 투여하기 전에 혈압 강하제를 사용하여 혈압을 증가시킬 수 없습니다. 하이드로 코티 존 및 체액 보충은 보통 고칼륨 혈증 및 산증을 제거합니다. 그러나 때로는 추가 기금에 ​​의지해야합니다.

보조 요법

부신 기능이 불충분 한 환자는 평생 동안 글루코 및 미네랄 코르티코이드 치료가 필요합니다. 선택된 글루코 코르티코이드 약물은 하이드로 코르티손입니다. 코티솔의 기초 생산 속도는 하루에 약 8-12 mg / m2입니다. 성인을위한 하이드로 코티 존 유지 용량은 보통 하루에 15-25mg입니다. 이 복용량은 일반적으로 분수로 취합니다 : 하룻밤 자면서 아침에 5-15mg, 오후에 5-10mg. 이 모드는 대다수의 환자의 정상 상태를 보장합니다. 그러나 그 중 일부는 아침 복용량이 단 한 번만 필요한 반면 다른 일부는 하루에 세 번 하이드로 코르티손 (각각 10, 5, 5mg)을 섭취해야합니다. 글루코 코르티코이드 치료의 부작용은 불면증입니다. 오후 4-5시에 마지막 복용량을 복용하면 보통 피할 수 있습니다.

Fluidrocortisone (9a-fluorocotisol)은 대체 요법에서 미네랄 코르티코이드로 사용되며, 보통 아침에 0.05-0.2mg의 양으로 복용합니다. Fludrocortisone은 오랫동안 혈장에 남아 있기 때문에 하루 동안 복용량을 분리 할 필요가 없습니다. 적절한 소금 섭취량을 가진 환자의 약 10 %만이 하이드로 코티 존 만 복용하기에 충분합니다.

2 차 부신 기능 부전의 경우 동일한 용량의 하이드로 코티 존이 사용됩니다. fludrocortisone의 필요성은 거의 없습니다. 외인성 글루코 코르티코이드 폐지 후 GGN 시스템의 복원은 몇 주에서 수년 내에 일어나며이 기간은 예측하기 어렵습니다. 따라서 대체 요법을 계속해야합니다. 최근 DHEA를 복용하는 환자의 상태가 50mg / day로 개선되었지만,이 접근법의 적절성에는 확인이 필요합니다.

치료 적정성

대체 요법을 시행 할 때 환자와 식욕의 전반적인 안녕에 초점을 맞추어야합니다. 쿠싱 증후군의 징후가 나타나는 것은 글루코 코르티코이드의 과다 복용을 나타냅니다. 경미한 스트레스를받는 기간에는 히드로 코르티손의 용량을 두 배로 늘리고 심한 스트레스 (예 : 수술)를 통해 하루에 200-300 mg까지 투여해야한다는 사실이 일반적으로 인정됩니다. 글루코 코르티코이드가 다량으로 투여되면 골다공증 위험이 증가하고 골다공증이 발생합니다. 그러므로 환자의 정상적인 건강을 보장하는 가장 작은 용량을 선택하는 것이 필요합니다. 글루코 코르티코이드 대체 요법의 적합성은 보통 생화학 적 매개 변수보다는 임상 적 매개 변수에 의해 평가됩니다. 이 접근법에 대한 두 가지 중요한 고려 사항이 있습니다. 첫째, 중복성 또는 치료 부족으로 인한 위험에 대한 이해가 증가하고 있습니다. 최근에는 당뇨병 환자에서 혈당 및 동맥 고혈압이 불량하고 골밀도가 낮아지고 혈청 지질이 증가하는 것이 부신 우발종으로 인한 무증상 쿠싱 증후군에 달려 있음이 밝혀졌습니다. 많은 우발 증종에서 코티솔 수치는 부신 기능 부전 환자에서 가벼운 하이드로 코르티손 과다 투여 수준과 유사합니다. 또한, 대체 요법 동안의 글루코 코르티코이드의 투여 량과 뼈의 미네랄 밀도 사이의 상반 관계가 확립되었고, 골 흡수의 마커와 글루코 코르티코이드의 투여 량의 직접적인 상관 관계가 형성되었다. 둘째, 다른 환자의 혈장에서 코티솔의 농도를 하이드로 코티 존으로 가져갈 때 상당히 다를 수 있습니다.

따라서 글루코 코르티코이드 요법의 적절성을 평가할 때, 소변의 자유 코르티솔 수치에 초점을 맞추는 것은 불가능합니다. 혈장 내 ACTH의 함량과 같은 지표는 신뢰할 수 없습니다. 만성 부신 기능 부전에서 적절한 정도의 글루코 코르티코이드를 섭취 함에도 불구하고 ACTH 수치가 상승하는 경우가 있습니다. 혈장 내 코티솔 농도의 일일 역 동성에 초점을 두는 것이 제안되었는데, 이는 여러 번의 결정이 필요하기 때문에 매우 어렵습니다. 이 모든 것은 스테로이드 대체 요법의 적절성을 평가하는 데 생화학 적 지침보다는 임상 적으로 사용 가능성을 확인시켜줍니다.

적절한 치료는 약점, 불쾌감 및 피로감을 제거합니다. 식욕과 체중이 회복되고, 위장관 증상과 색소 침착이 사라집니다 (항상 그렇지는 않지만). 부적절한 치료로 이러한 모든 증상은 지속됩니다.

광물성 코르티코이드 대체 요법의 적절성은 혈압과 혈청 전해질 조성에 의해 평가됩니다. 적절한 치료를하면 혈압이 정상으로 회복되고 기립 성 변화가 사라지고 나트륨과 칼륨 수치가 정상화됩니다. 일부 사람들은 플루 데스티닙 (fludrocortisone)의 적정성을 나타내는 지표로서 혈장 레닌 활성 (ARP)을 사용하는데, 이는 수직 신체 위치에 대해 시간당 5 ng / ml 미만이어야합니다. fludrocortisone의 과다 복용은 혈압과 저칼륨 혈증을 증가시킵니다. 반대로 그의 용량이 충분하지 않으면 피로와 불쾌감, 기립 성 증상, 고칼륨 혈증 및 저 나트륨 혈증이 지속됩니다.

고 충전 부족의 예방

대체 요법을받는 부신 기능이 불충분 한 환자의 급성 위기 발생은 거의 항상 예방할 수 있습니다. 그러한 예방의 중요한 요소는 환자 교육과 병간 질병 중 glucocorticoid 투여 량의 증가입니다.

환자는 평생 치료의 필요성에 대해 알게되고, 급성 질환으로 인한 결과를 인식하고, 스테로이드의 용량을 늘릴 필요성을 이해하고 현재 의사와상의해야합니다. 그들은 항상 신분증 카드 나 팔찌를 휴대해야합니다.

온화한 질병에서 하이드로 코르티손 (hydrocortisone)의 복용량을 하루 60-80mg까지 증가시켜야합니다. 상태를 개선 한 후 24-48 시간 후에 일반적인 유지 관리 복용량으로 돌아갑니다. 미네랄 코르티코이드의 용량을 늘리는 것은 필요하지 않습니다.

당신이 불쾌감을 유지하거나 강화한다면, 계속해서 더 많은 용량의 하이드로 코티 존을 복용하고 의사와 상담해야합니다.

Hydrocortisone은 구토를 통해 억제되고 흡수 될 수 있습니다. 액체와 전해질이 빨리 사라지는 위기와 설사를 유발할 수 있습니다. B.이 경우에는 의료 보조가 필요한 글루코 코르티코이드의 비경 구 투여가 필요합니다.

외과 스테로이드 보상

수술 스트레스에 대한 정상적인 생리 반응은 수술 중 면역 변화를 조절하는 코티솔의 분비를 증가시키는 것입니다. 따라서 수술이 예정된 1 차 또는 2 차 부신 기능 부전증 환자는 더 많은 양의 글루코 코르티코이드가 필요합니다. 이 문제의 대부분은 뇌하수체 - 부신 시스템이 외인성 글루코 코르티코이드에 의해 억제되는 환자에 관한 것입니다.

중요 : 코티손 아세테이트를 근육 내로 사용하지 마십시오.

부신 기능 부전의 예후

글루코 및 미네랄 코르티코이드 치료의 가능성이 나타나기 전에, 처음 2 년간의 부신 기능 부전은 필연적으로 사망에 이르게되었습니다. 현재 환자의 생존율은 애디슨 병의 원인에 달려 있습니다. 자체 면역 기원으로 인해 수명이 거의 단축되지 않으며 대부분의 환자는 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 일반적으로 부신 기능 부전증이있는 환자 만 치료 시작 전에 급히 사망합니다.

글루코 코르티코이드 치료를받는 2 차 부신 기능 부전 환자의 예후는 유리합니다.

이 땀샘에서 양측 출혈로 인한 부신 기능 부전은 여전히 ​​사망으로 이어진다. 대부분의 경우 진단은 부검으로 설정됩니다.

부신 피의 급성 기능 부전

급성 결핍 부신 피의 증상과 징후

부신 피의 급성 부전의 임상 적 증상은 주로 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드의 결핍 정도와 정도에 달려있다. 종종 부신 피의 급성 기능 부전은 쇼크를 동반하며 대개는 일종의 스트레스 성 상황 (수술, 감염)이 선행됩니다. 감소 된 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 생산은 저혈압 (심장 출력 및 말초 혈관 저항 감소), 저 혈량, 저 나트륨 혈증, 고칼륨 혈증 및 대사성 산증을 야기한다.

급성 부신 기능 부전의 세 가지 주요 임상 형태가 있습니다 :

  1. 심혈 관계;
  2. 위장관 증상 - 소화 불량 (심한 구토, 설사) 증상이 나타나고, 복강 내염이 나타날 수 있습니다 (복부 통증, 복막 자극 증상).
  3. 대뇌 (뇌수막염) - 정신 질환, 종종 정신병 상태, 심한 신경 증상으로 나타납니다.

1 차 급성 (급성) 부신 부전의 경우, 임상상은 급성 심혈관 기능 부족 (혈관 붕괴)의 형태로 갑자기 나타납니다.

일차 만성 부신 기능 부전의 역류로 인한 급성 부신 기능 부전은 종종 천천히 발생합니다.

급성 결핍 부신 피의 진단

부신 피의 급성 부족의 진단은 원칙적으로 부인과 및 임상상의 데이터를 기반으로합니다.

혈액 메모에서 :

  • 전해질 장애 (고칼륨 혈증, 저 나트륨 혈증, 때때로 고칼슘 혈증);
  • 산 - 염기 불균형 (대사성 산성 증) 징후;
  • 증가 된 요소 질소 (탈수로 인한).

부신 피질의 부족을 발견 한 경우, 가능한 진단을 확인하고 기원을 확립하기위한 검사가 수행된다. 이 상황에서 대용량 대체 요법은 원칙적으로 호르몬 연구에 의한 진단의 최종 확인 이전에 임명되기 전에 진단의 회고 적 검증을 위해 혈액 샘플링을 수행하는 것이 좋습니다.

부신 피질의 급성 기능 부전이 의심되는 경우에는 즉시 하이드로 코티손 대체 요법을 시작해야합니다. 진단의 최종 검증은 환자의 상태가 안정화 된 후에 수행됩니다.

급성 결핍 부신 피의 치료

급성 부신 기능 부전의 치료는 다음과 같은 원칙을 기반으로합니다 :

  • 대규모 코르티코 스테로이드 대체 요법;
  • 전해질 장애의 재수 화 및 교정;
  • 부작용 (징후)을 일으킨 질병의 치료 및 증상 치료.

부신 피의 심각한 급성 부전에서는 결정질 용액 (식염수, 5-10 % 덱 스트로스 용액)의 투여가 가능한 한 일찍 정맥 내 투여됩니다. 0.9 % 염화나트륨 용액을 2000-3000 ml + 덱스 트로 오스 5-10 % 용액 500-1000 ml의 정맥 내로 정맥 내로 1 일간 정맥 내 투여 하였다. 칼륨 함유 용액 및 이뇨제의 사용은 금기입니다.

즉시 하이드로 코티 존으로 치료를 시작하십시오. 다량 투여시 하이드로 코르티손은 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드로 작용합니다.

부신 기능 부전 : 증상, 진단, 치료

부신 피질에서 특별히 합성되는 호르몬 생산의 감소와 관련된 상태를 hypocorticism 또는 부신 기능 부전이라고합니다. 병리학은 급성 및 만성 둘 다를 가질 수 있습니다.

가벼운 증상으로 인해 만성 부신 기능 부전은 종종 인식되지 않고 오랫동안 치료되지 않습니다 (병리학 증상 중 하나는 소금에 절인 음식에 대한 사랑으로 환자에게 거의 관심을 두지 않음). 결과적으로 심각한 합병증이 발생합니다.

급성 기능 부전은 매우 두드러진 증상을 나타내므로 주목을받지 못합니다. 혈압이 급격히 떨어지거나 때로는 경련과 의식 상실로 쇼크가 발생합니다. 이러한 위기는 명백한 이유없이 나타날 수 있으며 복막 장기의 병리와 유사 할 수 있지만 대부분의 경우 환자가 이전에 만성 hypocorticism 치료로 사용한 호르몬의 급격한 용량 감소 또는 완전한 폐지로 발생합니다.

부신 기능 부전은 부신 쇄의 병변의 결과로서, 그리고 내분비 시스템의 활성을 조절하는 중추 기관의 병리학의 발달의 결과로서 발생할 수있다.

부신 기능 부전의 증상에 대한 지식과 병리학의시기 적절한 진단은 필요한 호르몬의 부족을 완전히 보상 할 수있을 때 질병의 최종 예후를 현저하게 향상시킬 수 있습니다.

부신 땀샘과 그 규칙에 대한 간략한 설명

부신 땀샘은 삼각형 모양과 크기가 4 * 0.3 * 2 센티미터 인 작은 쌍을 이루는 장기이며 신장 바로 위에 위치합니다. 각 부신의 질량은 약 5 그램입니다.

부신은 두 개의 층으로 이루어져 있습니다. 바깥 쪽의 와이드 레이어는 피질 (피질, 따라서 hypocorticism 이름)이라고 불리는 반면, 중앙 레이어는 장기의 총 질량의 약 20 %를 차지하며 수질이라고합니다. 그것은 마지막 층이며 혈압을 조절하는 호르몬의 합성 기능을 수행합니다 : 노르 에피네프린, 도파민, 아드레날린. 이 신체층에서 분비되는 호르몬 결핍은 부신 기능 부전증이 아니므로 더 이상 고려하지 않을 것입니다.

피질 층은 또한 여러 종류의 호르몬을 생성합니다 :

여성 성 호르몬 (소량) - 프로게스테론과 에스트로겐;

남성 성 호르몬은 dehydroepiandrosterone, androsterone과 같은 남녀의 특징입니다.

위의 모든 생리 활성 물질의 분비를 선도하는 중추 신경 내분비 기관은 뇌 구멍에 국한되어 있으며 뇌의 해부학 적으로 분리 할 수없는 부분 인 뇌하수체와 시상 하부입니다. 시상 하부는 뇌하수체에 도달하는 부 신피질 자극 호르몬 (adrenocorticotropic hormone, ACTH)의 생성을 조절하는 코티 콜리 베린 (corticoliberin)을 합성하며, 후자는 부신 땀샘의 작용을 조절합니다.

부신 기능 부전은 두 개의 호르몬이 결핍되어있는 신체의 상태입니다.

이 호르몬은 무엇에 책임이 있습니까?

호르몬 대사 산물의 이름

전해질 대사에 미치는 영향

중탄산염, 염소, 칼륨, 나트륨의 균형 유지 :

신장에 의한 중탄산염 및 칼륨 이온의 배설 증가;

염소와 나트륨 및 1 차 소변이 혈액으로 되돌아오고 있습니다.

그것은 칼슘의 배설 속도 (가속) 및 뼈 조직의 흡수 속도 (감소)에만 영향을 미칩니다.

탄수화물 대사에 미치는 영향

간 단백질로부터의 포도당 합성 과정의 촉진으로 혈액 내의 포도당 수준을 증가 시키며, 동시에 근육 조직에서 포도당 이용률을 감소시킵니다.

면책에 대한 영향

소염 물질로 작용하여 대량으로 축적되면 면역계가 억제되기 시작합니다. 합성 글루코 코르티코이드가 이식 장기의 거부를 방지하고자가 면역 병리를 치료하는 데 사용되는 것은 이러한 목적을위한 것입니다.

사지의 피하 지방을 나누면서 얼굴과 몸통의 피하 지방의 속도와 부피를 강화합니다.

아미노산에서 단백질의 형성 속도를 감소시키고 아미노산에 대한 단백질 분해 과정을 향상시킵니다.

다량에서는, 나트륨 보유 때문에, 배는 혈압에있는 증가로 이끌어내는 물을 끌기 시작한다.

호르몬 양이 증가하면 피부의 새로운 성분의 합성이 억제되고 엷어진다. 근육 덩어리는 또한 근육 조직에서 새로운 단백질 생산을 억제함으로써 감소합니다.

질병 분류

위에서 언급 한 바와 같이 미네랄과 글루코 코르티코이드의 합성에는 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 땀샘의 3 가지 조절이 있습니다. 따라서 호르몬 수준의 감소는 이들 기관 중 하나의 기능을 손상시킬 수 있습니다. 병리의 국소화에 따라, 부신 기능 부전을 다음과 같이 나누는 것이 일반적입니다.

1 차 - 부신 땀샘 자체의 패배와 함께;

이차 - 뇌하수체가 오작동하거나, 호르몬 ACTH의 합성이 불완전하거나 불충분 한 양이 발생할 때 발생합니다.

3 차 - 중앙 링크 (시상 하부)가 코티 콜리 베린 (corticoliberin)이 충분하지 않을 때.

부신 피질은 요구되는 양의 호르몬이 합성되는 상태에 의해 유발 될 수 있지만 수용체는 민감하지 않거나 호르몬을 차단하는 물질에 의해 점유됩니다.

1 차 부신 기능 부전은 3 차 및 2 차 형태와 비교하여 더 심한 경과를 보입니다.

개발 과정의 특성상 부신 기능 부전은 보통 다음과 같이 나뉘어집니다 :

급성 (병이 부신 조직의 출혈에 의해 발생하는 경우 Addisonic crisis - Waterhouse-Friederiksen 증후군) - 치명적인 병리학으로서 상태의 긴급 교정이 필요합니다.

만성 -시기 적절한 교정이 있으면 수년 동안 계속 통제 할 수있는 상태. 따라서, 실패는 3 단계로 진행될 수있다 : 보상, 부 보상 및 보상 부조.

질병의 원인

부신 땀샘은 쌍을 이루는 장기이며, 다른 것들 중에서도 중요한 보상 능력을 가지고 있습니다. 따라서 부신의 만성 병변의 증후군은 피질의 90 % 이상이 영향을받는 경우에만 발생합니다. 원발성 부신 기능 부전은 부신 땀샘의 병리학에서 직접 발생합니다. 이유는 다음과 같습니다.

부신 피질의 선천성 저산소증.

자가 면역 손상 (즉, 자체 항체가있는 자체 조직의 공격)은 부신 기능 부전의 98 %의 원인입니다. 이러한 증상의 원인은 알려져 있지 않지만 대부분자가 면역 손상 및 내분비 계통의 다른 기관과 결합합니다.

아밀로이드증은 장기간에 걸친 만성 병리학 적 증상으로 인해 비정상적인 유형의 단백질이 부신 조직에 축적되는 현상입니다.

결핵은 초기에 폐에서 발생하지만 시간이 지남에 따라 다른 기관에 영향을 줄 수 있습니다.

부신 조직의 출혈. 대부분의 경우 혈류로 많은 박테리아가 분비되는 심각한 감염으로 인해 발생합니다 : 심각한 디프테리아, 성홍열, 패혈증, 수막 구균 감염.

종양 과정 중 부신 조직의 전이.

Adrenoleukodystrophy는 X 염색체를 통해 전달되는 유전 적 병리학입니다. 이 병리학은 많은 양의 지방산이 체내에 축적되어 궁극적으로 부신의 진행성 병변과 뇌의 특정 부위로 이어지는 특징이 있습니다.

스미스 - 오피츠 증후군 (Smith-Opitz syndrome) : 한 번에 여러 병리의 조합 : 생식기의 구조 이상, 정신 지체 및 소량의 두개골 두개골.

케언즈 증후군은 근육과 눈의 조직의 병변입니다.

신생아에서는 출산하는 동안 태아가 산소가 부족한 상태에서 그러한 상태가 발생할 수 있습니다.

HIV 감염의 부신 괴사.

부신을 공급하는 혈관의 혈전.

2 차적인 실패에 관해서, 그 원인은 뇌하수체의 병리학입니다 :

부상 후 출혈로 인한 사망;

전염성 (바이러스 성 감염으로 인한 대부분의 경우);

당신 몸의 항체에 의한 뇌하수체의 패배;

선천적 인 체질량 부족 (ACTH 부족과 뇌하수체 호르몬 분비 부족);

장기 장기 노출에 의한 파괴, 뇌하수체 수술 및 합성 글루코 코르티코이드로 장기간 치료가 필요합니다.

3 차 신드 부전은 후천성 (출혈, 감염, 감마선, 종양) 또는 시상 하부의 선천 병리로 인해 발생합니다.

증상

알도스테론이 부족하면 몸은 탈수증에 시달리기 시작합니다. 탈수증은 나트륨 (그리고 물과 함께)의 손실이 멈추지 않기 때문에 지속적으로 진행됩니다. 이것과 병행하여 칼륨이 축적됩니다. 이 과정은 심장 부정맥의 발달뿐만 아니라 소화관의 기능에 문제를 가져온다. 칼륨 농도가 7 mmol / l을 초과하면 갑자기 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

코티솔의 생산 감소는 글리코겐의 분비를 감소시킵니다. 글리코겐의 분비는 간에서 포도당 저장의 일종입니다. 이 호르몬 결핍에 대한 반응으로 뇌하수체는 ACTH를 강력하게 분비하지만이 호르몬은 활동 범위가 넓기 때문에 머리카락, 망막 및 피부 세포에 의한 멜라닌 색소 생성을 증가시키는 코티솔과 멜라니트로핀의 합성을 증가시킵니다. 이것은 피부가 어두워 짐에 의해 나타납니다.

부신 기능 부전의 증상은 장기 조직이 영향을받는 속도에 달려 있습니다. 많은 수의 기관 세포가 즉각적으로 사망하면 급성 기능 부전이 같은 증상으로 몸에서 발생하기 시작합니다. 부신 조직의 세포가 점진적으로 사망하기 때문에이 과정은 점차적으로 진행되어 만성 hypocorticism이라고 불리며, 다른 징후는 기본적입니다.

만성 hypocorticism

몇 가지 주요 증상이있는 상태. 감염성 병변, 출산, 외상, 정신 감정적 인 스트레스, 기존의 만성 질환의 악화로 인해 유발되는 스트레스가 많은 상황의 결과로 가장 자주 발생합니다.

점액과 피부의 색소 침착 증가

기본 부신 기능 부전의 경우, 특징적인 현상은 갈색의 피부 커버의 얼룩이며, 점막의 검게하는 현상도 관찰됩니다. 이 증상은 병리학의 또 다른 이름 인 "bronze disease"의 원인입니다.

처음에는 짙은 색을 피부의 옷 (목, 손바닥, 얼굴)으로 덮지 않은 부분에서 얻습니다. 이와 동시에 색소 침착이 강화 된 부위는 회음색, 겨드랑이 fossae, 젖꼭지 areoles, 음낭입니다. 색소 침착은 또한 의류 (벨트, 칼라 영역)와 접촉하는 피부 부위에서 나타나는데, 이는 특히 정상적인 피부색의 배경에 대해 두드러집니다.

얼룩의 강도는 질병의 존재 시간에 달려 있습니다. 색소 침착은 피부에 밝은 황갈색, 청동 색, 연기의 효과, 더러운 피부, 경우에 따라 어두운 색상의 힌트를 줄 수 있습니다.

점막도 색소 침착이 있고, 혀, 눈가, 치아, 입천장, 잇몸과 뺨 표면에 눈에 띄며, 특징적인 색은 직장과 질의 점막입니다.

자가 면역성 일차성 hypocorticism이있는 경우, 종종 어두운 영역의 배경에 탈색 된 피부 - vitiligo 반점이 있습니다.

이차 및 삼차 부신 기능 부전은 비슷한 증상없이 발생하며 얼룩이 발생하지 않습니다.

체중 감량

신체가 영양소가 부족하다는 사실을 고려할 때, 체중 감량 (약 3 ~ 5kg)의 중등도에서 체중 감량이 15kg 이상인 hypotrophy까지 환자의 체중도 감소합니다.

만성 기본 부신 기능 부전은 다음과 같습니다.

심각한 근육 약화 - 최대 성능 저하;

만성 기본 부신 기능 부전은 다음과 같습니다.

변비와 설사가 번갈아 일어난다.

예상되는 메스꺼움 또는 두통이없는 구토;

방황하는 복통;

이전의 정상 또는 고혈압의 예상치 못한 감소로 만성 1 차 신기능 부전의 존재를 의심 할 수 있습니다. 따라서 혈압 측정시 건강 상태가 정상인 사람은 5-10mmHg의 수치를 얻습니다. st. 이전에 고정 된 것보다 낮습니다.

부신 피질의 만성 손상은 짠 음식을 먹어야 할 필요성을 동반합니다. 식사 중에 사라지는 근육의 떨림, 약점 - 혈중 포도당 수치가 감소하는 특징적인 징조 인 공복 상태에 있습니다.

2 차 hypocorticism의 경우에는 짠 "에 당기지 않는다",하지만 음식을 먹은 후, 몇 시간 후에, 떨림과 약점의 시합이 있습니다.

Addisonic 위기의 증상

예방 접종, 스트레스, 장 감염, ARVI 등 세 가지 외부 요인을 배경으로 3 세 미만 어린이의 급성 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다. 또한이 결핍은 출산 직후에 발생하는데, 아기가 산소 부족을 겪고있는 동안에는 보통 태아의 골반 출산 중에 출산이됩니다. 이것은 신생아의 부신 조직이 성숙 정도가 불충분하다는 사실 때문입니다.

급성 부신 기능 부전은 다음과 같은 경우에 발생합니다.

합성 glucocorticoids를 이용한 치료의 갑작스러운 취소;

부신의 절제술;

감염 : 디프테리아, 톡소 플라스마 증, 사이토 메갈로 바이러스 감염, 리스테리아 증;

부신 정맥의 혈전증;

메닝 고카 클균 감염 (성인에서 대부분 비강 인 세균의 박테리아의 운반자로 작용하기 때문에 대부분의 경우 소아에서 발생합니다).

급성 hypocorticism은 사전 증상없이 발전 할 수 있습니다. 그것의 외관은 다음을 수반 할 수있다 :

쇠약 상태에 이르는 약점;

병리학의 원인이 수막 구균 감염 인 경우, 피부는 갈색 또는 검은 색 발진으로 덮여지며 투명 유리 또는 유리로 눌러 질 때 사라지지 않습니다.

경련이 발생할 수 있습니다;

피부는 "대리석"색조를, 손끝은 푸른 빛을 띠게됩니다.

소변의 일일 양은 감소합니다.

자주 느슨한 발판;

방황하는 복부 통증.

적절한시기에 도움을주지 않으면, 높은 사망 확률로 혼수 상태가 발생합니다.

진단하기

부신 기능 부전 (1 차, 2 차, 3 차)의 유형을 결정하려면 다음을 수행하십시오.

뇌하수체와 시상 하부의 표적 검사의 시행으로 뇌의 MRI.

종양이나 결핵성 과정이 있어도 부신의 초음파가 기관을 전혀 보이지 않을 수 있습니다. 이러한 경우에는 부신 땀 샘의 추가 CT가 수행됩니다.

그러나,이 병리학의 주요 진단은 실험실 방법입니다. 어떤 호르몬이 결핍되었는지와 그 증상의 정도를 결정하기 위해 다음을 연구하십시오.

혈액 내의 코티솔 수치 : 어떤 경우에도 실패합니다.

17-KS 및 17-OKS는 일일 수집 된 소변에서 1 차 및 2 차 부신 기능 부전이있는 경우 코티솔의 대사 산물이 감소합니다.

혈액 내 ACTH의 함량은 2 차 및 3 차 실패로 감소하고 부신 병리의 경우 증가합니다.

혈중 알도스테론 수치 - 쇠퇴 정도.

부신 기능 부전의 숨겨진 형태는 ACTH 자극 테스트를 사용하여 감지됩니다 : 초기 수준의 코티솔을 결정하고 합성 ACTH의 투여 후 레벨을 30 분 이내에 측정합니다. 코티솔 수치가 550 nmol / l 이상 증가하지 않으면 부신 기능 부전이 있음을 의미합니다. 쌍을 이루는 장기가 정상적으로 작동하는 동안 코티솔 수치는 4-6 배 증가합니다. 이 검사는 특정 시간에 수행됩니다 - 8시는 관심있는 호르몬 활동의 자연스런 피크입니다.

진단이 확립 된 후에는 지질, 탄수화물, 단백질 및 전해질 대사의 종류, 면역 보호의 감소 정도를 알아 내야합니다. 이러한 목적을 위해 완전한 혈구 수를 전달해야합니다. 혈관에서 포도당, 단백질 및 그 분수, 칼슘, 칼륨, 나트륨의 수준을 결정합니다. 지방질 검사를 수행하십시오. 심전도를 실시하는 것이 필수적입니다. 이렇게하면 혈액의 전해질 구성 변화에 심장이 반응하는 방식을 결정할 수 있습니다.

치료법

치료는 합성 호르몬의 주입으로 이루어지며, 그 결핍은 개별적으로 계산 된 용량으로 체내에 존재합니다. 거의 항상이 호르몬은 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)로 부작용, 작용 지속 기간, 미네랄 코르티코이드 (mineralocorticoid) 활성의 정도에 따라 선택됩니다 :

평균 일일 투여 량 (신체 부위 1m2 당 밀리그램)

당신은 프로 호르몬을했습니다