선천성 갑상선 기능 저하증은 신생아에서 점점 흔하게 발생하는 내분비 질환입니다. 이 질환으로 갑상선은 충분한 갑상선 호르몬을 생성하지 않아 모든 장기와 체계의 정상적인 발달을 크게 저해합니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 신경계가 우선적으로 앓고 정신 발달에 부정적인 영향을 미친다. 이 문제에 관한 유리한 예측은 치료 시작 후 한 달이 지난 후에 시작될 수 있습니다. 그것이 질병의 조기 발견 문제가 특히 심각한 이유입니다. 생후 첫 달에는 유아가 급속하게 발달하며, 아동의 갑상선 기능 저하증은이 과정을 유의하게 억제합니다.

질병의 역학

유럽인의 선천성 갑상선 기능 저하증은 아시아 인에서 4-5 천명의 신생아 중 약 1 명의 신생아에서 발생합니다 - 덜 자주, 6-7000 명의 한 명이이 질환으로 고통받습니다. Negroid 종족의 대표자를 위해,이 질병은 거의 전형적이지 않다.

성별에 따라이 질병은 소년보다 소녀의 특징입니다. 갑상선 기능 저하증을 앓고있는 남성 일 경우 두 명의 여성 대표가 있습니다.

질병의 원인

갑상선 기능이 자체적으로 감소 할 수 없기 때문에 어린이의 갑상선 기능 저하증의 다양한 원인이 강조됩니다.

  • 갑상선의 발달과 후속 연구에서 불규칙성이 나타 났을 때 아이가 자궁에 남아 있다면, 우리는 병이 유전성이라고 말할 수 있습니다. 이 상태는 아주 위험합니다. 왜냐하면 엄마의 몸은 임신 첫 주에만 갑상선 호르몬을 생산하기 때문에 태아의 갑상선이 발달하여 독립적으로 기능하기 시작하여 장기와 그 시스템이 적절하게 개발되도록 도와줍니다. 심한 호르몬 결핍은 심각한 신체적 및 정신적 이상을 초래할 수 있으며 신생아에서는 선천성 갑상선 기능 저하증이 보장됩니다.
  • 갑상선 자체가 음식에서 얻은 요오드에 대한 내성을 가지고 갑상선 호르몬 생산에 필요한 물질은 몸으로 흘러 들어가는 것이 불가피하게 질병의 발생을 초래합니다.
  • 뇌하수체 및 시상 하부에 영향을 미치는 내분비 질환이있는 경우 신체의 호르몬 분비에 대한 정상적인 조절이 중단되어 갑상선 호르몬 생성을 저해합니다.
  • 임신 중 산모가 갑상선 호르몬의 농도를 낮추는 약물을 복용했다면 갑상선 호르몬에 대한 신체의 면역을 유도 할 수 있습니다.

분류

어린이의 갑상선 기능 저하증은 두 가지 주요 그룹으로 나뉩니다.

  • 출생 후 자궁에 나타난 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 호르몬이 심각하게 부족하여 발육 지연과 즉각적인 치료가 필요합니다.
  • 어린이의 갑상선 기능 저하증은 요오드 결핍, 갑상선 수술, 갑상선염, 특정 약물 노출로 인해 발생할 수 있습니다.

질병의 중증도로 나뉘어져 있습니다 :

  • 첫 번째 검사에서 발견되는 과도 현상 - 갑상선 자극 호르몬의 수치가 증가하고 갑상선 호르몬의 농도가 낮아집니다. 보통 적시 치료의 시작에서 그러한 상태는 빨리지나갑니다.
  • 무증상으로 갑상선이 이미 영향을 받았지만 명백한 증상은 아직 관찰되지 않았습니다. 질병은 혈액 검사로 진단 할 수 있습니다.
  • 갑상선 자극 호르몬 수치가 증가함에 따라 갑상선 호르몬 결핍이 나타납니다. 이 질병에는 모든 증상이 동반되며 이는 매우 분명합니다.

우리가 호르몬 분비의 위반 수준 측면에서 질병을 고려한다면 우리는 다음과 같이 구별 할 수 있습니다.

  • 원발성 또는 갑상선, 갑상선의 병리학 적 원인으로 인해 필요한 것보다 훨씬 적은 호르몬을 방출하기 시작합니다. 이것은 어린이에게서 발견되는 가장 흔한 유형의 갑상선 기능 저하증입니다.
  • 이차 또는 뇌하수체. 뇌하수체와 갑상선은 불가분의 관계로 연결되어 있으므로 뇌하수체의 병리는 필연적으로 갑상선 호르몬의 생성에 방해가됩니다. 이런 유형의 질병은 매우 드뭅니다.
  • 3 차 또는 시상 하부. 이 경우, 질병의 원인은 시상 하부의 활동을 침해하는 것입니다.

병인

태아는 엄마의 자궁 내에서 발달하는 동안 엄마에게서 필요한 양의 호르몬을받으며 모든 조직과 장기의 정상적인 성장에 충분합니다. 모체가 갑상선 호르몬을 태아에게 공급하지 못하게되면 갑상선이 신체에 필수적인 물질을 공급할 수 없게되고 대뇌 피질이 완전히 발달하지 못하여 정신 지체와 크레티니즘을 유발할 수 있습니다.

출생시, 신체의 갑상선 호르몬 수치가 급격하게 떨어지며 상황을 악화시킵니다. 종종 저개발과 선천성 갑상선 기능 저하증이 부모가 고아원이나 전문 기숙사 학교에 가져 가기로 결정한 이유이기는하지만 실제로 치료가 시작되면 문제에 대처하는 데 도움이됩니다.

증상

1 세 미만의 어린이의 부모는 어린이의 갑상선 기능 저하증에 관할해야하며,이 연령대의 증상은 성인의 증상과 다릅니다. 어린이의 갑상선 기능 저하증의 증상은 다음과 같습니다 :

  • 태어날 때, 아이는 약간 큰 체중, 4 킬로그램 이상, 얼굴과 눈꺼풀의 붓기, 울고 쉰 목소리와 거친 호흡. 이들은 첫 번째 검사 전에 신생아의 갑상선 기능 저하증을 의심 할 수있는 주요 징후입니다.
  • 황달은 오랫동안 멈추지 않습니다. 빨기의 반사는 아주 약하게 표현됩니다. 뼈의 상처가 치유되지 않습니다.
  • 아이는 오랫동안 체중이 증가하지 않으며, 성장은 필요한 것보다 훨씬 적습니다.
  • 오랫동안 아기는 머리를 잡지 않고 앉을 수 없으며 기본 기술은 아직 완성되지 않았습니다.
  • 환자는 세상에 관심을 보이지 않고 의사 소통하기를 원하지 않으며, 아기에게 전형적인 소리를 내고, 놀지도 않고 다른 사람들과 의사 소통을하지 않으며 갑작스런 기분 변화와 변덕스러운 특징이 있습니다.
  • 면제는 개발되지 않았고 신체는 빈번한 전염병에 걸리기 쉽다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증의시기 적절한 진단은 증상이 어린 아이의 생후 첫 달에 아주 분명하게 보이기 때문에 작은 사람을 구할 올바른 치료법을 처방하는 데 도움이됩니다.

진단

삶의 네 번째 또는 다섯 번째 날에 신생아는 선천적 인 갑상선 기능 항진증의 존재에 대한 의심이 없더라도 혈액 내 갑상선 자극 호르몬의 양이 결정되는 선별 검사를 위해 반드시 보내집니다.

이 물질의 농도가 증가하면 선천성 갑상선 기능 저하증 가능성을 배제하기 위해 추가 검사를 받게됩니다. 이것은 갑상선의 초음파 및 신티그라피를 생성하며, 기관의 모양, 크기 및 위치에서 병리를 발견합니다.

소아에서의 갑상선 기능 저하증의 차별 진단은 실험 결과에 근거하여 얻은 결과에 따라 사람이 앓고있는 갑상선 기능 저하증의 유형이 결정됩니다.

  • 1 차 형태 : TSH 수준이 정상보다 높고, 갑상선 호르몬의 농도가 정상보다 낮습니다.
  • 2 차 및 3 차 형태 : TSH가 감소 또는 정상, 갑상선 호르몬이 낮아짐.

치료

아동의 갑상선 기능 저하증은 진단이 끝난 후 첫 주에 시작되어야합니다.이 문제가 지연되면 어린이 신체가 돌이킬 수없는 변화를 일으킬 수 있습니다. 소아 갑상선 기능 저하증에서는 갑상선에 의해 생성 된 물질의 합성 유사체를 복용하는 것으로 구성됩니다. 또한 비타민 보충제, 영양 보조제가 추가로 처방되며 적절한 영양 및 마사지와 물리 치료 세션이 필요합니다. 종종 선천적 인 갑상선 기능 저하증의 경우 정신 지체가 나타나면 치료가 더 이상 가능하지 않으며 호르몬 치료는 환자의 상태를 약간만 향상시킬 수 있습니다.

예측

내분비학자는 증상과 치료에 대해 잘 아는 분으로서 조심스럽게 어린이를 모니터링하고 선천적 인 갑상선 기능 저하증에 대한 건강 검진을 즉시 처방해야합니다. 제 시간에 치료를 시작하면 증상이 빨리 사라지고 아이는 정신적, 육체적 지체없이 정상적으로 자랄 것입니다. 갑상선 기능 저하증에서는 질병의 모든 증상이 기록되고 치료 될 때만 지속적인 관찰을 통해 유리한 결과를 얻을 수 있습니다. 아이는 잘 먹고, 운동을하고, 운동을하며 여름을 더운 태양으로부터 멀리해야 질병의 악화를 유발할 수 있습니다.

신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증 : 증상, 징후, 치료, 원인

신생아 / 갑상선 유두암의 갑상선 기능 저하증.

빈도 : 1 : 4,000, 산발적 85 %, 유전 15 %. 여자 : 남자 = 4 : 1.

유아의 증상으로는 영양 부족과 발육 장애, 성인과 청소년의 증상은 유사하지만 이형성증, 사춘기의 지연 또는 두 가지 증상이 모두 포함됩니다.

신생아의 갑상선 기능 저하증의 원인

드물게 항체, goitrogens (예 : amiodarone) 또는 항 갑상선제 (예 : propylthiouracil, methimazole)의 transplacental 전달은 일시적인 갑상선 기능 저하증을 유발합니다.

후천성 갑상선 기능 저하증은자가 면역성 갑상선염 (하시모토 갑상선염)에 의해 주로 발생하며 나중에 어린 시절과 청소년기에 발생합니다.

  • Atyreoz, hypoplasia 또는 갑상선의 ectopia (사례의 80 %).
  • 갑상선 호르몬 합성 결함 (가족 형태, 10-20 %).
  • 모성 갑상선 질환 (hyper / hypothyroidism,자가 면역 갑상선염), trisomy 21.

2 차 / 3 차 : 뇌하수체 / 시상 하부; 고립 된 질환은 매우 드물기 때문에 (약 1 : 100,000 신생아) 뇌하수체 / 시상 하부 시스템의 부적절한 부작용을 항상 가정합니다.

과다 요오드 : 어머니 또는 아이 (주의 : 주로 HH에서 멸균 및 조영제 요오드 함유 용액 사용).

태아 요오드 결핍.

신생아의 갑상선 기능 저하증의 증상 및 징후

요오드 결핍이 임신 초기에 발생하면 아이들은 정신 지체와 경련을 일으킬 수 있습니다. 대부분의 다른 갑상선 기능 저하증 아기들은 처음에 증상이나 징후가 거의 없거나 전혀 없습니다. 증상은 미묘하거나 느리게 진행될 수 있습니다. 그러나 부모 갑상선 호르몬을 대사 한 후 갑상선 기능 저하증의 주요 원인이 지속되고 여전히 진단을 받았지만 치료를받지 않으면 보통 중추 신경계의 발달을 중등도 또는 중증으로 완화 시키며 저조한 근육 긴장, 고 빌리루빈 혈증, 배꼽 탈장, 호흡기 질환, macroglossia, 큰 봄, 가난한 식욕과 쉰 목소리.

천천히 osteogenesis, 넓은 후부의 "작은"fontanel (sagittal 봉합 넓은 열립니다).

Bradycardia, 저혈압, 변비 및 저체온증.

추위와 건조한 피부, 점액 수종, 대구 경화증, 배꼽 탈장, 넓은 코 다리.

매우 차분하게 ( "순종") 아이, hypotonia, 나쁜 빠는, 부드럽게 울다, 쉰 목소리.

출생시 아이의 몸무게가 가끔씩> 3500 g

중요 : 임상 증상은 생후 첫 달에만 가장 흔하게 발생합니다. 최소한의 의심으로 진단 결과를 기다리지 않고 진단과 즉각적인 치료를 시작할 수 있습니다 (돌이킬 수없는 신경 손상!).

실용적인 접근법

용의자 인 경우 검진 결과를 기다리지 마십시오! 갑상선 기능 항진증의 제거 이전에 대체 요법의 시작.

주의 : 심사 결과를 평가할 때주의 사항 :

  • TSH의 내용은 분석이 언제 취해진 지에 달려 있습니다 (어린이의 첫날, TSH 수준은 80 마이크로 단위 / ml에 도달 할 수 있으며, 생후 첫 주에는 성인 수준으로 점진적으로 감소합니다).
  • 전혈 중의 TSH 함량 ​​(시험 카드) x 2 = 혈장 / 혈청 내 TSH 값 (50 % 헤마토크릿 포함).
  • 미숙아 및 / 또는 도파민 또는 코르티손 치료로 1 차 스크리닝 검사의 결과는 2 주 후에 정상 → 조절 될 수 있습니다.

생후 3 일째 TSH 20 마이크로 단위 / ml :

  • 정맥혈 분석 : TSH, free T3 및 t4, thyreoglobulin (TG), 때때로 갑상선 항체 (어머니의 병력).
  • 요오드로 오염 된 것으로 의심되는 경우 - 소변 샘플의 요오드 함량을 평가합니다.
  • 갑상선의 초음파 검사.

독일에서 2 차 및 3 차 갑상선 기능 저하증은 선별 검사로는 다루지 않습니다 (진단은 fT의 수준을 결정할 때만 가능합니다.4). 정신 발달에 대한 아동의 함의는 비슷합니다. TRH 검사를 이용한 진단 검증

신티 그 라피 (scintigraphy)를 통한 2 세의 나이에 진단서의 확인은 다음 경우에만 수행됩니다 :

  • sonography에 따라 갑상선의 전형적인 그림.
  • 자유 수준의 해당 수준4 및 티로 글로불린 (잔여 합성).
  • 호르몬의 생합성에 대한 의심되는 위반이 분자 유전 연구를 수행 할 수도 있습니다.

신생아의 갑상선 기능 저하의 차별 진단

일상적인 신생아 선별 검사는 임상 증상이 명백해지기 전에 갑상선 기능 저하증을 발견합니다. 선별 검사가 양성인 경우, 기능성 갑상선 검사를 통한 확인이 필요합니다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 적시 치료에도 불구하고 발달 문제와 신경성 청력 상실을 유발할 수 있습니다. 청력 상실은 언어 획득을 여전히 손상시킬 수 있지만 초기 스크리닝 중에 놓치기에는 그리 중요하지 않을 수 있습니다. 미묘한 청력 손실을 감지하기 위해서는 어린 시절 이후에 다시 테스트하는 것이 좋습니다.

미숙아 과도 hypothyroxinemia. 현재 무료 대체에 관한 명확한 데이터는 없습니다. T4 어.

심하게 아픈 조기 및 만삭 신생아 :

"비 갑상선 기원의 병리학"- 심각한 질병의 배경에 대한 명백한 갑상선 기능 저하증 (fT3 및 fT4 TSH 2가 하루에 한 번씩 안에 들어 있습니다. 치료를받는 대부분의 영아에서는 운동과 지적 발달이 정상입니다. T4의 측정에 주로 의존하는 선별 검사 결과로 밝혀진 티록신 결합 글로불린의 결핍은 치료가 필요하지 않습니다. 왜냐하면 영향받은 영아는 갑상선 기능 항원이기 때문입니다.

갑상선 기능 저하증 :

L- 티록신 : 조기 신생아에게 아침에 한번 12-15 mcg / kg / day (신생아 50 mcg / 일) 또는 10 mcg / kg / day. 티록신 (thyroxin)의 도입과 동시에 흡수를 위반하기 때문에 아이에게 콩을 기본으로 한 혼합물을 공급해서는 안되며 철분 조제를 보조해야합니다.

2005 년부터 thyroxin은 솔루션으로 사용 가능합니다 : Lixin 1 cap. = 5mg.

갑상선 기능 항진증이 의심되면 상황이 분명해질 때까지 즉시 치료를 시작하십시오.

TSH 수준이 20-30 microunits / ml 인 경우 이미 대체 요법을 시작하십시오.

임신 기간에 거의 무게가없는 유아에서 신중하게 사용하기 위해, 고용량의 T4 어린이의 신경 학적 발달을 방해 할 수 있습니다.

분석을위한 혈액 샘플링은 주사하기 전날 아침에 항상 이루어집니다.

복용량의 선택은 21 일 이후에 TSH의 수준이

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유아의 선천성 갑상선 기능 저하증 : 증상, 원인 및 치료

선천성 갑상선 기능 저하증은 만성 질환으로 유아에서 갑상선 기능 장애를 일으키며 갑상선 호르몬의 합성이 불충분하거나 일반적으로 결핍됩니다. 신체의 여러 과정에서 이러한 물질이 담당하는 중요한 역할을 감안할 때이 병리의 심각성을 이해할 수 있습니다. WHO 통계에 따르면이 질환의 발생 빈도는 신생아 1 만 명당 3-4 건입니다. 불행히도 이러한 수치는 최근 증가하고 있습니다.

병리학의 원인

위에서 언급했듯이, 갑상선에 의해 생성 된 물질은 신체에서 큰 역할을합니다.

우리가 새로 태어난 사람에 관해 이야기하면 갑상선 호르몬은 중추 신경계와 근골격계 복합체의 형성, 아기의 정신 능력 개발, 신체의 온도 조절 및 거의 모든 대사 과정에 참여하는 것과 같은 중요한 과정에 참여합니다.

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증은 여러 가지 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.

주요 내용은 다음과 같습니다.

  1. 시상 하부 뇌하수체 복합체의 기능 장애. 시상 하부의 주요 기능은 내분비 계통의 다른 모든 기관의 활동을 제어하는 ​​것입니다. 그 기능을 위반하면 갑상선을 포함하여 호르몬을 합성하는 물질의 기능이 중단됩니다. 뇌하수체의 기능 장애로 인해 아기의 몸에서 신진 대사 과정이 느려지므로 아기의 신체 발달을 저해하게됩니다. 갑상선 질환은 다른 병리학 적 과정의 결과이기 때문에 이러한 유형의 갑상선 기능 저하증을 2 차 감염이라고합니다.
  2. 갑상선의 호르몬 합성 기능 장애. 그것은 신체에 요오드가 부족하거나 갑상선 조직의 소화율이 낮을 때 발생할 수 있습니다.
  3. 갑상선 호르몬에 대한 신체 조직의 높은 저항. 이러한 갑상선 호르몬에 대한 면역 상태는 여성이 임신 중에 갑상선 기능을 억제하는 약물을 복용 한 결과 나타날 수 있습니다.
  4. 유전. 갑상선 기능 장애를 일으키는 질환에 대한 유전 적 소인은 태아기조차도 부적절한 형성으로 이어져 갑상선 기능 저하증을 유발할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증, 증상

신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 호르몬 생성의 감소로 인해 발생합니다. 갑상선은 갑상선에 의해 합성 된 요오드 함유 호르몬의 총칭입니다. 여기에는 thyroxin으로 더 잘 알려진 tetraiodothyronine (T4) 및 T3 (triiodothyronine)가 포함됩니다. 아기가 부족하여 육체적 정신 발달에 지체가 있습니다. 대부분의 경우, 유아의 상태에 대한 이러한 부정적인 변화는 출생 후 몇 달 동안 보입니다. 때로는 불과 몇 주 후에 나타날 수 있지만. 이것은 아픈 아이들을 묘사 한 사진에서 볼 수 있습니다.

신생아에서 선천성 갑상선 기능 저하증의 가장 두드러진 증상은 다음과 같습니다.

  • 큰 무게 (3.5 kg 이상);
  • 윗입술 위의 피부 공간의 푸르스름한 색조;
  • 얼굴, 손, 발 및 등 뒤로 부종의 출현;
  • 끊임없이 입을 열라.
  • 울고있을 때 낮고 쉰 목소리.
  • 노란 피부, 10 일 이상 경과하지 않음.

갑상선 기능 항진증 (hypothyroidism)이 생후 첫 번째 삼 분기 후에 발생하면 증상은 다음과 같은 조건을 포함합니다 :

  • 건조하고 비늘 모양의 피부;
  • 부서지기 쉬운 머리;
  • 의자 문제;
  • 식욕의 부족;
  • 오랜 시간 동안 온도를 내렸다.
  • 왕관의 늦은 경화.

4 개월 이상 된 아기의 선천성 갑상선 기능 저하증의 징후 중 하나는 육체 발달의 일반적인 지연으로 인한 늦은 치열입니다.

어떤 질병의 경우처럼, 갑상선 호르몬의 부족을 보충하는시기 적절한 진단 및 치료가 아기의 완전한 발달 기회를 상당히 증가시킵니다. 그렇지 않으면, 갑상선 기능 저하증의 발달로 인해 크레 톤증이 발생할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 극단적 인 단계의 주요 특징은 다음과 같습니다.

  • 짧은 키;
  • 심각한 정신 지체;
  • 푹신한 얼굴 모양;
  • 머리와 팔다리의 뼈의 곡률;
  • 면역 저하로 인한 다양한 만성 병리에 대한 감수성.

선천성 갑상선 기능 저하증 : 진단 및 치료

신생아에서 HS의 존재에 대한 진단 절차는 모든 병원에서 의무적입니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 신생아 선별 검사. 또한 "신생아 선별 검사"라고 불릴 수도 있으며 유아의 혈액에서 갑상선 자극 호르몬 (TSH)의 함량에 대한 연구로 구성됩니다. 출생 후 4 일째에 피가 아기의 발 뒤꿈치에서 채취됩니다.
  2. Apgar Scale. 이 진단 절차는 몇 가지 기준에 따라 아기의 건강 상태를 평가하는 것으로 구성되며, 각 기준에는 특정 점수가 지정됩니다. "5 점"의 총 점수를 초과하면 선천적 인 갑상선 기능 저하증이 발생할 가능성에 대해 이야기 할 수 있습니다. 이 기준에는 심박수, 호흡 수, 근육 상태 (색조), 반사 상태 및 피부 상태가 포함됩니다.

위에서 언급했듯이 질병이 조기에 발견 될수록 성공적인 치료의 기회가 커집니다. 이것은 출생 후 첫 달에 발생하는 것이 바람직합니다.

약물의 복용량은 유아의 개별 매개 변수 인 체중, 신장, 나이, 호르몬 등을 고려하여 계산됩니다. 이러한 유형의 치료는 갑상선 호르몬의 상태를 정상 상태로 만드는 것을 목표로하며, 차례로 신체의 대사 과정 정상화의 열쇠입니다.

최고의 효능을 가진 가장 일반적인 약물은 "L-thyroxin"입니다. 그것은 "원래"에 가장 가까운 갑상선 호르몬 thyroxine (T4), 나트륨 levothyroxin의 합성 아날로그를 기반으로합니다. 그것은 신체에 완벽하게 흡수되며, 필요하다면 대사 과정에 참여하는 트리 요오드 티로 닌 (T3)으로 전환됩니다. 적절하게 치료를 선택하면 호르몬 균형이 회복되고 나중에 호르몬의 농도를 최적 수준으로 유지할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 예방

모든 예방 조치는 태어나지 않은 아기의 미래 부모와 관련이 있습니다. 첫 번째 문제는 미래의 엄마와 관련된 것입니다. 그것은 신생아에서 갑상선 기능 항진증의 가장 빈번한 원인이되는 어머니의 몸에있는이 미량 원소가 부족하기 때문에 약물을 요오드 기준으로 복용하는 것으로 구성됩니다. 두 번째는 두 부모 모두에게 적용됩니다. 그 틀에서 전문 유전학자를 상담 할 필요가 있습니다. 가족 중에 갑상선 질환이있는 사람이있는 경우 특히 그렇습니다.

그러나 그것이 일어나더라도, 절망하지 말고 아기의 정상적인 삶을 끝내십시오. 적절한시기 적절한 진단과 치료는 그에게 동료들에게 항복하지 않고 실질적으로 아무것도 개발할 수있는 기회를 줄 수 있습니다. 따라서이 병리의 첫 징후가 나타나면 즉시 전문 내분비 학자와상의해야합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 징후와 치료

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 호르몬의 생산이 불충분 해지는 갑상선 발생에 심각한 차이가 있습니다.

이 병리는 태아기에 형성되기 시작하며, 앞으로 신체적 및 정신적 발육 지연, 크레 톤 (cretinism)과 같은 돌이킬 수없는 결과를 초래할 수 있습니다.

신생아 질병의 원인

갑상선은 태아의 12-16 일에 형성되기 시작합니다. 약 10 주째에 호르몬은 호르몬을 합성하기 시작하고 그 전에는 태아의 호르몬이 모체에 의해 유지됩니다.

태아 선의 호르몬 활동이 성장하는 유기체의 필요를 충족시키지 못하면 발달 장애가 발생할 가능성이 있습니다.

뼈 조직은 급성 칼슘 결핍, 순환계 및 호흡기 질환으로 고통 받고 대뇌 피질의 성숙에 영향을 미치지 않습니다.

특히 갑상선 기능이 불충분 한 산모의 자궁 내 갑상선 기능 저하증은 특히 어렵다.

출산 후, 그러한 작은 환자는 절박한 문제로서 호르몬 대체 요법을 필요로합니다.

신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증은 다음과 같은 이유로 유발됩니다.

  • 유전 적 소인;
  • 요오드 함유 제품의 모체 영양 부족;
  • 갑상선 질환에 대한 임신 중 어머니 치료;
  • 태아 발달 또는 출산 중 갑상선 아동의 기계적 상해;
  • 방사선, 환경 오염;
  • 어머니 또는 태아의 전염병;
  • 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병리학.

어린이의 선천성 및 후천성 갑상선 기능 저하증은 신체의자가 면역 과정의 결과로 획득 된 형태가 모든 연령에서 발병 할 수 있으며, 선천성이 항상 신생아에게 영향을 준다는 점에서 다릅니다.

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증은 대부분 소녀의 특징입니다. 그들은이 질병을 소년들보다 두 배나 자주 앓고 있습니다. 대부분의 경우 치료 및 상태 모니터링은 평생 동안 필요합니다.

병의 증상

어린이의 갑상선 기능 저하증은 작은 환자의 15-17 %에서만 거의 즉시 나타납니다. 나머지 희생자는 외부 기관에 합병증이 생길 때까지 숨겨진 경로를 가지고 있습니다.

어떤 증상과 조건에 경고해야합니까?

  • 임신 40-42 주에 출산.
  • 3600 그램 이상 아이의 무게;
  • 신생아 황달은 10 일 이상 간다.
  • 소아에서 식도 혀가 증가했다.
  • 약한 빠는 반사;
  • 낮은 목쉰 소리;
  • 얼굴의 붓기;
  • 배꼽 탈장, bloating.

의사는 혼수 상태, 혼수 상태, 무관심이 생기면 부모가 소아과 의사에게 나타나야한다고 경고합니다. 실제로 걷지 않고 바깥 세상에 관심이 없으며 확립 된 성장 및 발달 기준을 충족시키지 못합니다.

많은 부모들은 아기가 어떤 방식 으로든 갑상선 기능 저하증을 가지고 있는지 여부를 판단 할 수 있는지에 대한 질문에 관심이 있습니다. 아래는이 질병으로 고통받는 아이들의 사진입니다.

질병의 원인은 무엇입니까?

신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증은 어린이 발달과 관련된 돌이킬 수없는 결과를 초래합니다.

어린이의 몸에있는 갑상선, 특히 신생아는 다음과 같은 과정에 영향을줍니다.

  • 골격과 뼈의 형성과 성장;
  • 기억, 주의력 및인지 능력;
  • 몸에있는 물, 칼슘 및 지질 균형;
  • 모유와 음식에서 필수적인 미량 원소의 동화;
  • 신경계의 작용;
  • 왜소증까지 무게와 높이에서 지체한다.
  • 청력 손상, 심한 경우 청각 장애;
  • 부분적 또는 완전한 음성 손실;
  • 중지 또는 지연 생식 시스템의 개발에.

선천적 인 갑상선 기능 항진증이 정신적 및 지적 발달의 지연을 일으키고, 크레 톤증이 진단 될 때까지.

질병이 빨리 진단되고 적절한 치료 방법을 취하면할수록 질병의 결과가 더 유리합니다.

치료가 없다면 회복을위한 예후는 실망스럽고, 아이의 삶의 질은 급속히 악화되고 질병은 점액통에 걸릴 수 있습니다.

소아 및 특히 영아에서의 맥락막 출혈이 95 % 이상에서 사망합니다.

질병의 진단

갑상선 호르몬 결핍이 얼마나 위험한 지 알면 신생아 학자들은 예외없이 모든 아기에 대한 조사를 실시합니다. 어머니는 갑상선 기능 저하증을 가진 아이들에게 특별히주의를 기울입니다.

산모의 갑상선 질환은 신생아의 땀샘 발병에 가장 자주 영향을 미칩니다. 치료 중 아이를 낳은 어머니의 경우 아픈 자녀의 비율은 86 %에 이릅니다.

진단은 몇 가지 연구 결과에 의해 만들어지고 확인됩니다.

  1. 선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 신생아 선별 검사. 호르몬 TSH 검사를위한 혈액 검사가 시작된 후 4 일째에 진행됩니다.

피는 발꿈치에서 채취됩니다. TSH의 수준은 20mmol / mg을 초과해서는 안됩니다. 이 수치가 더 높으면 추가적인 정맥혈 검사가 처방됩니다.

병리학의 분명한 징후는 혈중 TSH의 양이 50 mmol / mg 이상이라는 것입니다.

  1. Apgar 척도에서의 아동 상태 진단. 점수가 5 점을 초과하면 병적으로 간주됩니다.
  2. 진단을 확인하고 병리학의 발전 특징을 명확히하기 위해 갑상선 초음파 검사를 시행합니다.
  3. 아동의 골격계의 발전의 진정한 나이를 확인하는 데 사용되는 다리의 방사선 촬영은 출생 후 4 개월 이내에 수행됩니다.
  4. 질병의 빈혈 특징, 상승 된 지단백질을 확인하기 위해 고안된 생화학 적 및 임상 적 혈액 검사는 어린이의 생후 3 개월 후에 수행됩니다.

진단은 신생아의 갑상선 기능 저하증의 병인을 유사한 증상을 가진 다른 질병과 구별하도록 고안되었습니다.

또한 선천성 갑상선 기능 저하증의 증상은 다운 증후군과 같은 유전 적 이상과 유사하며 대부분의 의사는 일과성 및 선천성 갑상선 기능 저하증을 구별하는 데 어려움을 겪습니다.

일시적인 갑상선 기능 저하증은 갑상선 호르몬의 결핍이 원인 인 유아에서 호르몬 결핍의 특별한 유형입니다.

  • 아이의 갑상선 세포에 대한 모체 항체의 효과;
  • 알려지지 않은 이유;
  • 약물 복용의 효과.

진정한 선천성 호르몬 결핍과는 달리 일시적 형태는 신속하고 성공적으로 자체적으로 진행되거나 단기 치료가 가능합니다.

호르몬 배경 치료 및 복원

갑상선 기능 저하증으로 태어난 어린이의 경우 조기 치료가 좋은 결과를 가져옵니다. 치료 후,이 아이들은 그들의 동료와 다르지 않습니다 : 그들의 골격은 정상적으로 발달하고, 지적 발달에 지체가 없습니다.

약물 대체 요법은 sodium levothyroxine의 다음 제제를 사용하여 수행됩니다.

아기는 1m 2의 신체 표면 당 11 ~ 50㎍ / 일의 용량으로 처방됩니다. 이 용량은 작은 환자가 성장함에 따라 증가합니다. 보통, 첫 번째 먹이를 먹는 동안 아침에 약을 먹습니다. 아기가 자랄 때 먹는 피임약을 먹고 소량의 액체로 씻어 내고 아침 식사 전에 30 분 간 먹습니다.

thyroxin의 긍정적 인 효과는 다음과 같은 기준에 의해 결정됩니다 :

  • 환자의 혈액에서 호르몬 양의 표준화;
  • 뼈와 근육 조직의 정상적인 발달;
  • 정신 발달은 연령 기준을 충족시킵니다.

약물 용량을 올바르게 선택하면 발달 지표가 티록신 투여 2 주 후 양성 방향으로 회복되기 시작합니다.

대체 요법 이외에 비타민 - 미네랄 복합체도 처방됩니다.

소아에서 선천성 및 후천성 갑상선 기능 저하증의 예방은식이 요법에 충분한 양의 요오드입니다. 아이의식이 요법, 적절한 연령, 의사와 동의해야합니다.

소아 갑상선 기능 저하증 치료에 대한 학부모 검토

호르몬 요법을 거부하는 부모가 있으므로 어린이의 생명을 위험에 빠뜨립니다.

호르몬으로 인한 잠재적 인 해로움은 그들이 크레 톤증과 점액 수종에서 아기를 구할 수 있다는 사실과 비교할 수 없습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증을 가진 아기를 낳은 사람들에 대한 몇 가지 리뷰가 있습니다.

Maria Bariskina, 35 세.

나는 41 주째에 늦게 딸을 낳았다. 진단은 갑상선 기능 저하증을 보였다. 나는 약을 줄 것인지 안할 지 의심 스러웠지만, 의사는 아니기 때문에 그런 것들을 결정할 권리가 없다고 나에게 말했다. 여기에 우리는 반년 동안 딸이 기어 다니고 걷고 정상적으로 발달합니다. 호르몬 배경이 정렬됩니다.

Raisa Sukhova, 27 세.

우리 아기의 붓기로 병원에있는 신생아 학자에게 즉시 경고했습니다. 우려를 확인한 상영이 완료되었습니다. 그러나 처방 된 thyroxine 치료는 신속하게 행동하기 시작했습니다. 아들은 이미 2 살이 었으며, 명랑하고 활발한 것처럼 동료들과 다르지 않습니다.

Elena Vetlitsyna, 37 세.

내 딸은 출생시 갑상선 기능 저하증으로 진단 받았습니다. 그리고 이제 그녀는 13 세이며, 우리는 끊임없이 지적 개발에 유익한 효과가있는 thyroxine을 복용합니다. 그녀는 학교 체육 대회에 잘 공부하고 정기적으로 공부합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천성 갑상선 기능 항진증은 여러 가지 이유로 갑상선이 출생시 기능을 수행 할 수없는 상태입니다.

시기 적절한 감지와 적절한 치료로 심하게 장애가있는 사람 대신 선천적 인 갑상선 기능 저하증을 앓는 어린이에게서 완전히 건강한 사람이 자라기 때문에 주목할 가치가 있습니다.

갑상선 기능

  • 신체에서 대사 과정의 속도 조절.
  • 성장과 발달의 규제.
  • 몸에 에너지를 공급하는 것에 참여하십시오.
  • 영양분의 산화 촉진.
  • 열 교환 공정 강화.
  • 특정 내분비 땀샘 (예 : 성선, 부신 땀샘)의 활동 활성화.
  • 신경계의 자극.

갑상선 호르몬 합성의 어느 단계에서 장애가 발생하면 이러한 기능을 수행하지 않으며 갑상선 기능 저하증이 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 원인

선천적 인 갑상선 기능 저하증을 일으키는 원인은 매우 다양하지만 일반적으로 유전 적 병리학이나 자발적인 유전 적 돌연변이 또는 태아기 발달에 영향을 미치는 요인에 대한 어머니의 영향으로 감소합니다.

이러한 요인에는 다음이 포함됩니다.

  • 독성 병변 (알코올, 니코틴, 독성 화학 물질 등에 노출);
  • 일부 약물을 복용하는 어머니;
  • 감염;
  • 방사선 피폭,
  • 기능 장애가있는 요오드 지역에 산다.

어머니는 갑상선 기능 저하증으로 인해 선천성 갑상선 기능 저하증을 일으킬 수 있습니까?

양수 내 Meconium : 원인

물에 탁한 경향이 있고 더 나아가 물의 양이 적을 경우 - 이것은 경고 표시입니다.

우선, 갑상선 기능 저하증은 특정한 질병이 아니라 완전히 다른 원인에 의해 유발되는 상태임을 기억해야합니다.

나이가 많은 어린이, 청소년 및 성인, 대부분 소녀와 여성에서 갑상선 기능 저하증의 주요 원인은자가 면역성 갑상선염입니다. 이 질환은 갑상선의자가 면역 염증에 기인합니다. 그것은 세포의 구조를 파괴하고, 호르몬을 생산하는 기능을 수행 할 수 없습니다. 그 자체로자가 면역성 갑상선염은 신생아에게 전염되지 않지만, 어머니의 보상되지 않은 갑상선 기능 저하 상태는 유아의 선천성 갑상선 기능 저하증의 가능성을 약간 증가시킵니다.

요오드가 결핍 된 지역에서 여성들은 음식에 요오드가 끊임없이 부족하여 잠복기 갑상선 기능 저하증과 같은 상태에 처하는 경우가 많습니다. 이것은 같은 방법으로 아이의 상태에 반영됩니다 - 그것은 아이의 hypothyroidism의 가능성을 약간 증가 시키지만 직접적으로 이어지지는 않습니다.

아기 kosolapit : 어떻게해야합니까?

만곡 족을 앓고있는 어린이에게 보행 중 통증을 유발할뿐만 아니라 보행 능력을 상실 할 수있는 합병증을 유발할 수 있습니다.

부모를 통해 유전자를 통해 어린이에게 전염 될 수있는 단일 유전병과 돌연변이가 있습니다. 이것은 극히 드물게 발생하며 대개 약간의 갑상선 기능 저하증이있는 부모에게서 발생합니다.

압도적 인 경우 (85-90 %)의 경우, 신생아에서 갑상선 기능 항진증의 출현은 예측할 수 없으며 새롭게 출현 한 돌연변이로 인해 발생합니다.

어린이 Hypothyroidism : 증상

자세한 hypothyroidism 그림의 모양은 질병이 시간에 진단되지 않았 음을 나타냅니다. 이 상태가 조기에 발견되고 치료가 즉시 시작되면 (최적의시기는 최대 3 주까지입니다), 증상은 나타나지 않을 것이며, 아이는 다른 친구들과 다를 것이 아니라 일반적으로 성장하고 발전 할 것입니다.

초기에 질병을 연구하지 않았고 조기 진단의 기회가 없었던 2 세에서 3 세 사이 인 선천성 갑상선 기능 저하증의 고전적 증상에는 다음과 같은 징후가 포함되었습니다.

  • 정신 지체가 심합니다.
  • 지연된 신체 발달.
  • 골격의 비율 위반.
  • 외관의 특징 : 넓게 움푹 들어간 코, 큰 혀, 끊임없이 열린 입.
  • 크기 증가 및 심장 기능 장애, 심전도 변화, 서맥 (맥박수 감소).
  • 심장 마비 증상.
  • 호흡 곤란.
  • 거칠고 깊은 목소리.

선천성 갑상선 기능 저하증 : 신생아의 증상

선천성 갑상선 기능 저하증을 가진 어린이의 10-20 %만이 출생시에 그 증상을 나타냅니다 :

  • 연장 된 임신 (41 주 후에 출생).
  • 출생시 대량 체중 (3500 그램 이상).
  • 얼굴, 입술, 눈꺼풀의 붓기, 부기.
  • 손이 부풀어 오르지 마라.
  • 큰 혀, 절반 입 벌리고.
  • 거친 목소리, 울 때의 쉰 목소리.
  • 황달이 오래 간다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상

나머지 신생아는 질병의 잠복에도 불구하고 다음과 같은 증상이 점진적으로 나타날 때까지 완벽하게 건강 해 보입니다.

  • 식욕 감소, 체중 감소.
  • 변비, 헛배 (방귀).
  • 건조하고 벗겨지는 피부.
  • 저혈압 (근육 강화).
  • 호흡 곤란.
  • 치아의 지연, 폰탄 닫기.
  • 인생의 다섯 번째에서 여섯 번째 달까지 육체와 정신 발달에 지체가 있음을 알 수 있습니다.

또한 의사와 심전도 검사시 나타나는 발달 지연과 심장 활동의 변화는 더욱 심해지고 앞다발이됩니다.

갑상선 선천성 장애가있는 어린이는 완전하지는 않지만 부분적입니다. 그러면 신체가 필요로하는 일정량의 호르몬이 계속 생산되며 정신 지체 및 기타 증상은 나타나지 않습니다.

갑상선 기능 저하증 진단

갑상선 기능 저하증을 진단하는 주요 방법은 혈액에서 갑상선 호르몬 수치를 분석하는 것입니다. 신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증의 첫 징후를 발견하는 것은 거의 불가능하며,시기 적절한 진단은 러시아에서 그리 오래 전부터 다른 국가에서와 마찬가지로 특별하게 선별 검사가 출산 병원에 도입되었습니다. 모든 신생아는 소량의 혈액을 섭취하고 TSH (갑상선 자극 호르몬)의 함량을 결정합니다. 질병이 발견되면 치료를 시작하기 위해 자녀를주의 깊게 검사합니다.

러시아에서, 선별 검사가 TSH에 의해 결정될 때, 최종 진단을 위해 호르몬은 TSH와 T4입니다.

시험 중 어린이의 경우 70-90 %에서 혈액 내의 호르몬 농도의 변화 이외에도 갑상선 결핍이나 크기가 현저히 감소하여 잘못된 위치와 결합 될 수 있습니다. 갑상선의 크기와 위치 또는 부재는 초음파를 사용하여 결정할 수 있습니다.

갑상선 기능 저하증 치료

이미 언급했듯이 적시 진단과 조기 치료 (생후 3 주까지)와 함께 질병은 완전히 교정 할 수 있습니다. 어떤 이유로 든 진단이 제 시간에 이루어지지 않으면 뇌가 돌이킬 수없는 손상을 입습니다! 그 순간, 갑상선 기능 항진증의 눈에 보이는 증상이 나타날 때, 뇌의 활동은 더 이상 회복 될 수 없으며, 아이는 심하게 장애가됩니다.

생후 첫 달에 치료를 시작한 어린이는 성장하여 정상적으로 발달합니다.

치료 약물과 그 복용량은 혈액 검사의 지속적인 관리하에 의사가 선택합니다.

중요한 특징은 마약을 복용하기위한 엄격한 규칙이며 의사가 반드시 부모를 소개하는 것입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

현대 사회에서 의학은 출산에 세심한주의를 기울이고 있습니다. 의사는 출생 직후의 임신 초기 단계에서 어린이의 모든 이상과 결함을 확인하려고합니다. 어린이에게서 관찰되는 많은 선천성 질환 중 갑상선 기능 항진증은 매우 위험하고 심각한 것으로 간주됩니다. 그것은 갑상선 기능의 손상, 혈액 내 호르몬 양의 감소를 특징으로합니다. 신생아의 갑상선 기능 저하증은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다. 그와 그의 어머니가 출생 후 3 일 또는 4 일 후에 출산 병원에있는 동안 그의 진단이 수행됩니다.

질병의 주요 증상 : 육체적으로나 정신적으로 발달이 지연되고, 아이들보다 평소보다 훨씬 젖니가 남아서 피부 건조증이 증가합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증 신생아 치료는 갑상선 호르몬을 대체하는 약물의 도움으로 수행됩니다. 적시에 개입하고, 건강 문제를 확인하고, 필요한 조치를 취하는 것은 아이들에게 동료들과 함께 성장하고 발전 할 수있는 기회를 제공합니다. 더 나빠지지 않고, 어리 석고, 다른 사람들보다 적습니다. 질병에 중요성을 부여하지 않으면 미래에 어린이 골격에 결함이있을 수 있으며 신경계에 문제가 발생할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 개념

선천적 인 갑상선 기능 저하증 (hypothyroidism)은 신생아의 갑상선 기능 장애와 관련된 질병을 말합니다. 소년보다 여자에서 2 ~ 2.5 배 더 자주 관찰됩니다. 통계에 따르면이 질병은 태어난 5,000 명 중 1-2 명의 어린이에서 발견됩니다.

왜 갑상선은 적절한시기에 아기의 발달에 필요한 것입니까? 그것은 인간에서 다음과 같은 기능을 수행하는 내분비 계의 기관입니다.

  • 신진 대사 조절 : 지방, 탄수화물, 단백질, 칼슘;
  • 체온 조절;
  • 아동의 지능 형성에 기여합니다.

태어날 때부터 갑상선은 아기의 몸, 특히 뼈와 신경계의 형성과 성장에 주요 역할을합니다. 갑상선에 의해 수행되는 과제 중 하나는 thyroxine, triiodothyronine의 두 종류의 호르몬 생산입니다. 이러한 물질의 부족은 개인의 육체적 및 정신적 발달에 크게 영향을 미치고, 정신적 과정을 억제하고, 어린이의 성장을 방해 할 수 있습니다.

이유

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증은 여러 가지 이유로 발생하며 그 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 유전. 주로 유전 적 돌연변이로 인해, 아이가 발견 되더라도 갑상선의 형성과 기능이 자궁에서 손상됩니다.
  • 부적절한 형성, 갑상선 호르몬의 생산, 예를 들어, 악화로 인해 요오드 대사가 느려집니다.
  • 갑상선 기능을 담당하는 신경계의 중추의 애정, 내분비 시스템에 심각한 장애를 일으킬 수 있음.
  • 갑상선 호르몬에 대한 감수성이 악화됩니다.

증상

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 주로 영아에서 즉시 나타나지 않지만 몇 개월 후에 나타납니다. 셀 수없이 많은 어린이들만이 질병이 생애 첫 몇 주 동안 발견 될 수 있습니다. 이 질환의 가장 생생한 증상은 얼굴이 붓고, 체중이 3kg (2.5kg 이상), 코 안에 청색증, 입술 (청색증), 쇄골 상부 쇄골의 부종, 반쯤 열린 입, 목소리의 거친 정도, 황달, 몇 시간 동안 연장 된 증상입니다. 주.

나중에, 생후 3 개월에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 식욕 부진, 모발 파괴, 변비, 체온 저하, 건조 및 피부 껍질의 형태로 나타납니다. 그런 다음 어린이가 자라면서 육체적 정신 발달이 지연됩니다.

현대 의학, 포괄적 인 유아 검사, 선천적 인 갑상선 기능 저하증의 감지로 인해 즉시 치료를받을 수 있습니다. 처음에는 아기가 다른 어린이들, 동료들과 함께 발전하도록 도와줍니다. 질병을 무시하면 이후 아이들에게 부정적 영향을 미치고, 크레타니즘으로 이어지고, 얼굴의 변형, 다리의 만곡, 팔, 훨씬 낮은 성장, 만성 질환에 노출 될 때, 그들은 지성적으로 발전하지 않게됩니다.

진단

신생아에서 선천적 인 갑상선 기능 항진증의 진단은 가장 흔한 증상을 나타내는 특별히 개발 된 Apgar 척도를 사용하여 수행되며 그 중요성을 나타냅니다.

  • 변비 - 2 점;
  • 배꼽 탈장 - 2 점;
  • 얼굴의 붓기 - 2 점;
  • 창백 - 1 점;
  • 큰 체중 (3.5 kg 이상) - 1 점;
  • 근력 약점 - 1 점;
  • 연장 된 황달 (3 주 이상) - 1 점;
  • 큰 언어 - 1 점;
  • 오픈 리어 폰 타넬 - 1 포인트;
  • 임신 기간은 40 주 이상 - 1 점.

선천성 갑상선 기능 항진증이 의심되는 경우, 검사 중에 5 점 이상이 발견되면이를 의심 할 수 있습니다.

아기가 아프거나 없는지 정확하게 판단하기 위해 병원에 머무는 3, 4 일째에 피가 발 뒤꿈치에서 빠져 나옵니다. 분석 결과는 혈액 수집 후 몇 주 후에 알려지게됩니다. 갑상선 자극 호르몬의 수준은 선천성 갑상선 기능 저하증의 유무를 나타냅니다. TSH의 농도가 50 mU / l 이상인 경우 이것은 이미 우려의 원인입니다. 혐의가 확인되면 학부모에게 질병에 대한 정보를 제공합니다.

치료

아기의 선천성 갑상선 기능 저하증이 확인되면 지체없이 치료를 시작할 필요가 있습니다. 무시 무시한 지연은 무시 무시한 결과를 가져올 수 있으며 정신적 육체적 발달에 부정적인 영향을 미칩니다. 적시에 수행 된 절차는 자녀에게 유익한 영향을 미치며 다른 어린이와 다른 점이 없으며 능동적이고 똑똑하고 지능적입니다.

원칙적으로이 질병에 대한 신생아 치료의 주요 형태는 레보티록신 나트륨 대체 요법입니다. 그것은 신체의 성장과 필요한 물질의 형성에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 약물의 평균 복용량은 신진 대사를 향상시키고, 산소에 대한 조직의 필요성을 증가 시키며, 아기의 신속하고시기 적절한 개발과 신체의 성장에 기여합니다. 이 약물 사용 후 개선은 1 주일 반 후에 눈에 띄게됩니다.

levothyroxine의 주요 특징은 다른 약물에 비해 thyroxine과의 화학적 조성입니다. 영아들은 아침에 먹을 때 약을 줄 것을 종종 권유받으며, 나이가 많은 아이들은 아침 식사 전에 1 시간 전에 레보 티록신 (levothyroxine)을 전문가가 사용하도록 권유합니다.

아동의 긍정적 인 동력은 다음과 같은 지표에 의해 결정될 수 있습니다.

  • 갑상선 자극 호르몬의 필요한 수준의 혈액에 정상화.
  • thyroxine의 농도는 표준을 충족시킵니다. 아동의 나이가 들기 전에, 물질의 수준은 2-3 개월마다 그리고 3 개월에서 4 개월마다 결정됩니다.
  • 좋은 뼈 성장, 해골.
  • 긍정적인데 지적 발달의 역 동성에 해당합니다.
  • 긍정적인데, 육체 발달의 역학에 해당합니다.

thyroxine 소아의 혈액에서 정상화는 치료 시작 후 10 일에서 14 일 사이에 일어나고 갑상선 자극 호르몬은 2 주에서 3 주 이내에 발생합니다. 투약량은 신생아의 상태, 분석, 임상 데이터, 실험실 검사를 기준으로 각 신생아에게 엄격하게 할당됩니다. Levothyroxine 정제는 각각 25.50과 100 μg의 다른 용량으로 제공됩니다.

레보티록신 투약

출생 후 처음 몇 주 동안의 유아는 원칙적으로 체 표면 1m2 당 하루에 12.5 ~ 50μg의 초기 용량으로 처방되고, 보조 용량은 100 ~ 150㎍ / 일입니다.

6 개월까지 신생아는 하루 8-10mg을 투여합니다. 6 개월에서 1 년 사이 6kg에서 8mg으로 1kg의 체중이 계산됩니다. 체중 1kg 당 5 년 - 5mg ~ 6mg. 체중 1kg 당 6 세에서 12 세까지의 어린이는 원칙적으로 4-5mcg / day로 처방됩니다. 무게 1kg 당.

선천적 인 갑상선 기능 저하증이있는 신생아 치료는 전문의 - 내분비 전문의가 될 수 있습니다. 내분비학 자와 함께 소아과 의사와 신경 병리학자는 치료 과정, 어린이 상태의 변화를 모니터링해야합니다.

문제의 적시 감지, 선천적 인 갑상선 기능 저하증의 발견, 의사의 권고 사항의 구현, 적절한 치료, 아이가 개발, 성장 및 지적 능력에서 자신의 동료와 다를하지 않습니다.

합병증 성 위장 관계

선천성 갑상선 기능 항진증 (HG)은 갑상선 질환으로 4000-5000 명의 신생아에서 1 례의 빈도로 발생합니다. 소녀의 경우,이 질병은 소년보다 2-2.5 배 더 자주 발견됩니다. 기지에

선천성 갑상선 기능 항진증 (HG)은 갑상선 질환으로 4000-5000 명의 신생아에서 1 례의 빈도로 발생합니다. 소녀의 경우,이 질병은 소년보다 2-2.5 배 더 자주 발견됩니다.

이 질병의 기본은 갑상선에 의해 생성되는 갑상선 호르몬이 완전하거나 부분적으로 결핍되어 있기 때문에 모든 기관과 시스템의 발달이 지연됩니다. 우선, 중추 신경계는 갑상선 호르몬의 결핍으로 고통 받고 있습니다. 치료가 시작된 나이와 미래의 지적 발달 지수 사이에는 직접적인 연관성이있다. 대체 요법이 아동의 첫 달에 시작된 경우에만 유리한 (적절한) 정신 발달이 기대 될 수 있습니다.

시기 적절한 진단과 치료를 시작하는 시간은 모든 신생아의 초기 (삶의 첫 번째 날)에 실시 할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 대량 선별 (선별 검사)은 1971 년 캐나다에서 처음 수행되었습니다. 오늘날 대부분의 선진국에서 흔히 볼 수있는 검사 방법입니다. 러시아에서는 지난 12 년 동안 유사한 선별 검사가 실시되었습니다.

VG에 대한 신생아 선별 검사의 기본 원칙은 다음과 같습니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 모든 변종에는 갑상선 호르몬 수치가 낮습니다 (T4, T3), 증가 갑상선 자극 호르몬 (TSH)의 수준은 기본 hypothyroidism의 특징입니다. 그러나 대부분의 국가에서 TSH의 정의는 선별 검사의 핵심입니다. 미국과 캐나다에서는 선별 검사가 T4. 두 매개 변수의 정의는 최적 일 수 있지만 설문 비용이 크게 증가합니다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증의 선별 검사의 주요 목적은 혈중 TSH 수치가 높은 모든 신생아를 조기에 발견하는 것입니다. 비정상적으로 높은 TSH를 가진 모든 신생아는 질병의 최종 진단 및 대체 요법의 즉시 시작 (최적의 첫 3 주 동안)에 대한 심층적 인 검사가 필요합니다.

삶의 4-5 일째되는 모든 신생아 (생후 7-14 일의 미숙아)에서 혈액을 채취하고 (대부분 발 뒤꿈치에서) 6-8 방울을 특수 다공성 여과지에 바릅니다. 획득 및 건조 된 혈액 샘플은 TSH의 측정이 수행되는 전문 실험실로 보내집니다.

TSH의 농도는 측정 방법에 달려 있습니다. TSH의 한계 수준은 변동될 수 있으며 선택한 결정 방법에 따라 각 실험실별로 따로 설정됩니다. 대부분의 실험실은 임계 수준이 TSH - 20 mU / l 인 Delphia 진단 키트를 사용합니다. 따라서 최대 20 mU / L의 모든 TSH 샘플은 표준의 변형입니다. 20 mU / l 이상의 TSH 농도를 갖는 모든 시료는 재검사되어야하며, 50 mU / l 이상의 TSH 농도는 갑상선 기능 저하증을 의심 할 수 있으며, 높은 가능성을 가진 100 mU / l 이상의 TSH 수치는 질병의 존재를 나타냅니다. 그러므로 TSH 수치가 20 mU / L 이상인 모든 신생아에서 진단을 명확히해야 할 긴급한 필요성이 있습니다. 이는 반복적 인 혈액 수집과 TSH 수치 및 St.의 결정으로 가능합니다. 혈청 내 T4.

levothyroxine 대체 요법 (eutirox, L-thyroxin, thyro-4, L-thyrox, L-thyroxine-Acry, L-thyroxine-Farmak)은 50 mU / l 이상의 TSH 수치를 가진 어린이에게 혈액을 채취 한 후 결과를 기다리지 않고 즉시. 정상적인 결과를받은 후 치료를 취소 할 수 있습니다. T4 및 TSH.

20-50 IU / L의 TSH 수치를 가진 어린이를위한 처방 처방 문제는 혈액을 다시 기증하고 TSH 수치와 St.의 지표를 얻은 후에 결정됩니다. T4.

즉시 처방되지 않는 어린이의 경우 TSH, T의 수준을 결정하기 위해 반복적 인 검사가 필요합니다.4 (1 주일 후 1 개월), TSH 수치가 증가하면 갑상선 보충 요법을 처방해야한다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 병인학

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 태아기의 시상 하부 뇌하수체 체계, 갑상선 또는 해부학 적 손상의 미숙 함으로 인해 발생하는 병인에 따라 상당히 다른 종류의 질병입니다.

최근에는 분자 유전 분석 방법의 개발과 관련하여 선천성 갑상선 기능 저하증의 원인에 대한 견해가 여러면에서 변했습니다. 대다수의 경우 (85-90 %), 일차 선천성 갑상선 기능 저하증이 발생합니다. 원발성 갑상선 기능 저하증의 약 85 %가 산발성이고 15 %가 유전성입니다. 대부분의 산발성 경우는 갑상선 발육 장애에 기인하며, 갑상선 외전증은 갑상선 완전 부전 (agenesis)이나 저형성증보다 흔합니다. 여러 저자에 따르면, 22 ~ 42 %의 경우에 갑상선의 무증상이 있으며 갑상선 조직의 35 ~ 42 %가 이소성이며 24 ~ 36 %가 갑상샘 저포 형성증이 있습니다.

아마도 유전 적 요인과 환경 적 요인 모두 갑상선 발육 장애의 원인이 될 수 있지만 분자 적 기초는 지금까지 연구 된 바가 없다. 지금까지 PAX-8 (paired domain homeobox), TTF-1 및 TTF-2 (갑상선 전사 인자 1 및 2)와 같은 갑상선의 표 및 분화에 관여하는 3 가지 전사 인자가 확인되었습니다. 쥐에 대한 실험에서 갑상선의 무력화, 심한 폐 기형 및 전뇌 영역에서 TTF-1의 역할이 입증되었습니다. TTF-1 유전자는 14q13 영역에 국한되어있다.

TTF-2는 정상 갑상선 형태 형성에 필요합니다. 갑상선의 이동과 경구의 과도 성장에 TTF-2가 관여한다는 것이 실험적으로 입증되었습니다. 또한, TTF-2는 갑상선 및 PAX-8에서 thyroglobulin과 thyroid peroxidase의 발현을 조절합니다.

VH의 대부분의 가족 사례는 T 합성을 위반하는 선천적 인 "벌레"입니다.4 또는 표적 기관과의 결합에 영향을 미치는 질환의 변종은 선천성 갑상선종이 가장 자주 나타납니다. 오늘날 갑상선 호르몬 생성의 선천성 장애는 갑상선 자극 호르몬에 대한 감수성의 감소; 요오드화 물을 집중시키는 능력의 부족; 요오드 조직의 침해 (과산화 효소 결함 또는 H2O2를 생성하는 시스템으로 인한 것); 디 요오네스 요오드 티로신의 침해; 티로 글로불린의 합성 또는 수송에 대한 위반.

갑상선 과산화 효소 및 thyreoglobulin 유전자의 돌연변이가 설명됩니다. 갑상선 과산화 효소의 활성이 결여되면 갑상선 세포에 의한 요오드화 물의 포획이 감소하고 요오드화 물의 조직 과정이 파괴되어 갑상선 호르몬의 합성이 감소하게됩니다. TPO의 효소 결함이있는 신생아는 출생시 TSH가 매우 높고 T4가 매우 낮으며 나중에는 갑상선종이 있습니다.

훨씬 덜 빈번하게 (경우의 5-10 %), 선천성 갑상선 기능 저하증이 발생하며 TSH 합성 또는 hypopituitarism의 분리 된 결핍으로 나타납니다. 경우에 따라 이차성 갑상선 기능 저하증의 원인은 뇌하수체 특이 적 전사 인자 -1 인 Pit-1 유전자의 결함으로 성장 호르몬, 프로락틴 및 갑상선 자극 호르몬 결핍을 유발하는 돌연변이입니다. TSH, GH, prolactin뿐만 아니라 생식선 자극 호르몬의 결핍을 유발하는 전사 인자 인 Prop-1 유전자 결함의 역할이 연구되고있다.

선천성 단리 된 TSH 결핍은 TSH 유전자의 돌연변이로 인한 매우 드문 상 염색체 열성 장애입니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 원인에 대한 가장 일반적인 분류입니다.

  • 갑상선 이상증 : 무증상 (athyreosis); hypogenesis (hypoplasia); dystopia.
  • 갑상선에서 호르몬 생성의 장애 : TSH 수용체 결핍 (결함); 요오드화물 수송 결함; 결함 퍼 옥시다아제 시스템; 티로 글로불린의 결함 합성 또는 수송; deiodinase iodotyrosines의 위반.
  • 판시법 기타.
  • 고립 된 TSH 합성 결함.

갑상선 호르몬에 대한 내성. 일과성 갑상선 기능 저하증

  • 의료용 갑상선 기능 저하증 (어머니는 항 갑상선제를 복용합니다).
  • TSH 수용체를 차단하는 모체 항체에 의해 유도 된 갑상선 기능 저하증.
  • 산전 또는 산후 기간에 요오드가 미치는 영향.

선천성 갑상선 기능 저하증 진단

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 선별 전, 혈청 내 혈청 호르몬을 결정하기위한 방사선 면역 학적 방법의 임상 적 적용에 대한 광범위한 소개로 VG의 진단은 비교적 늦은 대체 요법의 시작을 설명하는 임상 적 및 anamnestic 데이터에 기초하여 이루어졌다.

신생아의 선천적 인 갑상선 기능 저하증에 대한 임상 적 진단은 생후 첫 달에 진단을 내리는 것이 매우 중요하며, 10-15 %의 경우에서만 관찰됩니다. 임신 초기의 질병의 가장 흔한 징후는 다음과 같습니다. 임신 연기 (40 주 이상); 고 출생 체중 (3500 g 이상); 부은 얼굴, 입술, 눈꺼풀, 넓은 "평평한"혀가있는 반구형 입; 쇄골 상부 뼈에서 치밀한 "패드"형태의 국부적 인 부종, 손등의 뒷부분, 발; 만삭아 임신 초기의 미성숙 징후; 울고 울 때 소리가 작고 거칠다. 메 코니 움의 늦은 배출; 탯줄의 늦은 배출, 배꼽 상처의 불량한 상피화; 연장 된 황달.

나중에 3-4 개월에 치료가 시작되지 않으면 다른 임상 증상이 나타납니다 : 식욕 감소, 삼키기 어려움, 체중 증가 악화; 헛배 부름, 변비; 건조, 창백, 피부 껍질 벗기기; 저체온증 (차가운 손, 발); 부서지기 쉽고, 건조하고, 둔한 머리카락; 근육 성 저혈압.

나중에 5-6 개월이 지난 후에 심령 운동의 성장 지연, 아이의 신체 발달, 그리고 나중에 젖니가 남았습니다.

갑상선 기능 항진증에 걸린 어린이의 몸의 비율은 연골 운동 장애에 가깝고 안면 골격의 발달은 뒤쳐져 있습니다 (넓은 가라 앉은 코, 하이퍼 룰리즘, 폰 타넬의 늦은 폐쇄). 젖니가 남았고, 나중에 치아가 바뀌었다. Cardiomegaly, 심장 색조의 청력 상실, 혈압 감소, 맥박 감소, 서맥 (주의 : 맥박이 정상 일 수 있습니다 처음 개월 동안 어린이). 선천적 인 갑상선 기능 저하증을 가진 어린이는 낮고 거친 목소리가 특징이며, 종종 비음 삼각형의 청색증을 앓고 호흡 곤란합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 임상 적 징후를 요약하면 Apgar 척도가 제시되어 VG (조기 징후)의 조기 임상 검사에 도움이됩니다. 그러나 선천적 인 갑상선 기능 항진증 만 검사하면 질병의 종합적인 임상 결과가 나타나기 전에 질병의 심각한 결과를 피하기 위해 아이의 생애 첫날 진단을 내릴 수 있습니다. 주요 원인은 아이의 정신적 육체 발달을 지연시킵니다. 경제적으로 스크리닝 비용과 늦게 진단 된 경우 장애 아동 치료 비용은 1 : 4입니다.

Levothyroxine 나트륨 대체 요법

생후 첫해에 고혈압 아동의 관찰은 내분비학자인 소아과 의사, 신경 병리학 자에 의해 수행되어야합니다.

대조군 혈액 샘플은 대체 요법 시작 2 주 후 및 1.5 개월 후에 채취됩니다. 당신은 levothyroxine sodium의 과다 복용 가능성을 항상 염두에 두어야합니다. 레보 티록신 나트륨의 투여 량은 임상 및 실험실 데이터를 고려하여 개별적으로 조정됩니다.

삶의 첫 해에있는 어린이들에서는 삶의 첫 달 동안 피드백 원칙에 따라 TSH 분비의 조절이 방해 될 가능성이 있기 때문에 주로 T4의 수준에 중점을 둘 필요가 있습니다. TSH 만 측정하면 불필요하게 많은 양의 레보티록신 나트륨이 투여 될 수 있습니다. 상대적으로 높은 TSH 수치와 총 T4 또는 St.의 정상 수치의 경우 레보 티록신 나트륨의 T4 용량이 적절하다고 간주 될 수 있습니다. TSH 농도의 농도를 더 정확하게 측정하는 경우 T4는 생후 첫 해에 2-3 개월마다, 1 년 후에 3-4 개월마다 실시해야합니다.

따라서 의심되는 경우뿐만 아니라 진단을 확정 한 직후에 levothyroxine sodium (eutirox, L-thyroxin, thyro-4, L-thyrox, L-thyroxine-Acry, L-thyroxine-Farmac)으로 대체 요법을 시작해야한다. 대부분의 국가에서 치료는 삶의 첫 달보다 늦지 않게 시작됩니다. 예를 들어 독일에서 2 주째 평균적으로 치료가 시작됩니다. 11 ~ 15 일 영국에서 치료는 8 ~ 9 일째되는 날입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 치료를위한 1 차 약물은 레보티록신 나트륨입니다. 이 약물은 태블릿 당 25, 50 및 100 mg의 다양한 용량으로 생산 될 수 있습니다. 약물의 복용량이 다르면 반드시 부모에게주의를 기울여야하며 정제의 일부분뿐만 아니라 레보티록신의 용량을 마이크로 그램 단위로 표시해야합니다.

Levothyroxine은 천연 인간 호르몬 인 thyroxin과 완전히 동일하며 다른 합성 약물보다 유리한 점이 있습니다. 또한, levothyroxine (eutirox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyrox, L-thyroxine-Acre, L-thyroxine-Farmak)을 복용 한 후에는 혈액에서이 약물의 "저장소"가 생성되며, 이는 필요에 따라 thyroxine 그것을 t로 바꾼다.3. 따라서 혈액에서 트리 요오드 티로 닌의 최고, 최고 수준을 피할 수 있습니다.

매일 복용량은 아침 식사 30 분전 아침에 적은 양의 액체로 주어져야합니다. 어린 아이들은 아침 먹이 동안 분쇄 된 형태로 약물을 처방해야합니다.

levothyroxine의 초기 용량은 12.5-25-50 μg / day 또는 10-15 μg / kg / day입니다. 또한, 갑상선 호르몬에 대한 어린이의 필요성은 신체의 표면과 관련이 있습니다. 신생아는 신체 표면의 150-200μg / m2의 용량으로 levothyroxine을 처방하고, 100-150 μg / m2의 1 년 이상 된 어린이에게는 처방하도록 권장합니다.

그러나 임상 증상을 고려할 때, 갑상선 기능 저하증 어린이가받는 치료의 적절성에 대한 가장 신뢰할 수있는 지표는 혈청 TSH의 정상 수치와 삶의 첫해 1 년 티그로신 수준의 소아임을 기억해야합니다. 레벨 T를 고려해야합니다.4 대체 치료를 시작한 후 3-4 주 안에 TSH의 수치 인 치료 시작 후 1-2 주 안에 정상화됩니다. 장기간 치료하면 levothyroxine sodium의 복용량이 적절하다는 지표는 성장 동력의 자료, 아동의 전반적인 발달, 골격 분화의 지표이다.

V. A. Peterkova, 교수, 의과학 박사
O. B. Bezlepkina, 의료 과학 후보
GU ENTs RAMN, 모스크바

당신은 프로 호르몬을했습니다