선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 기능이 손상되는 만성 질환입니다. 결과적으로 후자는 소량의 호르몬을 생성합니다. 왜 아기들에게 이런 일이 일어나는가? 이 질병의 위험은 무엇입니까? 그리고 선천성 갑상선 기능 저하증을 치료하는 방법은 무엇입니까?

질병이란 무엇인가?

갑상선은 인간 내분비 계에서 가장 중요한 기관입니다. 그것은 아동의 완전한 발달에 필요한 많은 기능을 수행합니다. 뇌는 소리의 냄새, 빛의 냄새를 통해 외부의 모든 정보를받습니다. 인체는 호르몬 (생화학 물질)의 도움을 받아 기능합니다. 신경 내분비 계통은 뇌와 신체의 중개자 역할을합니다.

모든 정보를 처리하는 주요 기관은 뇌하수체와 시상 하부입니다. 갑상선에 정확히 어떤 호르몬이 필요한지에 대한 "명령"을주는 것은 바로 그것입니다.

이 철이 얼마나 많은 기능을 수행하는지 상상하기조차 어렵습니다. 주요 내용은 다음과 같습니다.

  • 체온 및 신진 대사 조절;
  • 간에서 비타민 A 합성;
  • 지능의 발전에 참여;
  • 콜레스테롤 감소;
  • 아이들의 성장 과정 자극;
  • 지방, 탄수화물 및 단백질뿐만 아니라 칼슘 대사의 조절.

따라서이 몸은 아기 몸의 완전한 발달에 기여합니다. 신경계와 골격 형성과 동시에 그는 주요 역할 중 하나를 담당합니다. 건강한 샘은 두 종류의 호르몬을 생성합니다 :

갑상선이 교란되면 몸에 어떤 일이 생기는지 생각해보십시오. 실제로 신생아에서 "선천성 갑상선 기능 저하증"으로 진단되면 위에서 언급 한 호르몬 생산이 감소합니다. 그들의 결핍은 전체 유기체의 기능에 심각하게 영향을 미친다. 호르몬 결핍은 아기의 정신적, 신체적 발달을 저해하여 성장을 둔화시킬 수 있습니다. 아기는 과체중, 만성 피로 증후군, 에너지 감소, 심장 리듬, 혈압 장애가 발생합니다. 또한 장이 오작동하고 부서지기 쉬운 뼈가 생깁니다.

주된 이유

선천성 갑상선 기능 저하증은 왜 어린이에게서 발생합니까? 이 질병의 출현을 유발하는 요인. 그 (것)들의 사이에서, 닥터는 주요 것을 구별한다 :

  1. 유전 인자. 질병은 유전학과 밀접한 관련이 있습니다. 대부분의 경우 갑상선의 침범은 아기가 태어나 기 전에 태어날 때 발생합니다. 그러한 병리학은 유전 적 돌연변이와 관련이있다.
  2. 호르몬 형성 장애. 이것은 요오드에 대한 갑상선 감수성의 감소의 결과로 발생합니다. 때때로 그것은 호르몬의 합성에 필요한 필요한 물질의 수송을 방해 할 수 있습니다. 그리고 때로는 그 이유가 신체의 요오드 교환에 위배됩니다.
  3. 시상 하부의 패배. 이것은 신경계의 중심입니다. 그것은 갑상선뿐만 아니라 다른 내분비샘의 기능을 조절합니다. 시상 하부의 병변은 심각한 내분비 장애를 일으 킵니다.
  4. 갑상선 호르몬에 대한 감수성 감소. 이러한 현상은 여성이 임신 중에 항 갑상선제를 복용하고 있기 때문에 발생할 수 있습니다.
  5. 자가 면역 질환.
  6. 갑상선의 종양.
  7. 면역력 감소.
  8. 과량의 약물 (리튬 제제, 코르티코 스테로이드, 비타민 A, 베타 차단제).
  9. 방사성 물질에 의한 방사선.
  10. 바이러스 성 질병.
  11. 요오드 결핍.
  12. 기생충 침입.
  13. 방사성 요오드로 치료.

선천적 인 질병의 발달로 이끌어내는 근원, 많은 것. 그러나 대부분의 경우 유아에서 질병을 유발 한 원인은 분명하지 않습니다.

주요 유형

이 질환은 신체의 신진 대사를 담당하는 갑상선에 의한 호르몬 생성의 감소를 특징으로합니다. 오늘날 갑상선 기능 항진증은 흔한 질병입니다. 그것은 다양한 형태, 발달 단계에서 다릅니다.

가장 큰 문제는이 병의 긴 무증상 경로의 가능성이다. 그리고 이로 인해 많은 합병증이 생겨 치료가 훨씬 복잡해집니다.

갑상선 기능 저하증은 여러 가지 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 전문가에 따르면, 원인은 질병의 형태에 달려있다. 오늘날 그들은 두 가지로 구별됩니다 :

선천성 갑상선 기능 저하증은 대개 임신 중에 전염됩니다. 갑상선의 파괴가 있습니다. 아기가 태어난 후에 그러한 요인은 아기의 중추 신경계의 발달을 늦추고, 정신 지체와 잘못된 골격 형성을 유발할 수 있습니다.

후천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선을 (부분적으로 또는 완전히) 제거하기위한 수술 후 요오드 섭취 부족으로 발생할 수 있습니다. 때로는 질병은 중요한 동맥을 손상시키는 자체 면역 체계에 의해서조차 자극을받습니다.

갑상선 영역에서 발생하는 병리학 적 변화를 분류 할 때 의사는 다음 유형을 구분합니다.

  • 원발성 갑상선 기능 저하증;
  • 보조;
  • 고등학생.

각각에는 그것의 자신의 특정한 이유가있다. 원발성 갑상선 기능 저하증은 갑상선과 직접 관련이있는 요인에 의해 유발되는 질병입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 유전 적 결함;
  • 장기 형성의 선천 병리;
  • 갑상선에 직접 영향을 미치는 다양한 염증 과정;
  • 몸에 요오드 결핍.

이 질병의 이차적 형태의 출현은 뇌하수체가 손상되어 TSH 호르몬 생산이 중단됩니다. 이 경우 질병의 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 선천성 뇌하수체 발달 장애;
  • 무겁고 빈번한 출혈;
  • 뇌 손상 및 감염;
  • 뇌하수체의 종양.

3 차 단계는 시상 하부에서 문제를 일으킨다.

질병의 징후와 증상

종종, 아이의 삶의 첫날, 갑상선 기능 항진증은 나타나지 않습니다. 이 질환의 증상은 2 ~ 3 개월 후에 발생합니다. 이 무렵 부모와 의사 모두 유아의 분명한 발달 지연에 주목합니다. 그러나 일부 아기에서는 선천성 갑상선 기능 저하증의 증상이 생후 첫 주에 이미 관찰 될 수 있습니다.

가장 일반적인 기능은 다음과 같습니다.

  • 출생시 큰 체중 (아이의 무게는 3.5kg 이상).
  • 모든 결과 증상 (건조하고 주름진 피부, 긴 손톱, 윤활 없음)이있는 마모 된 아기.
  • 부은 얼굴, 입술, 눈꺼풀.
  • 황달이 오래 간다.
  • 쇄골 상 찰은 조밀 한 패드의 형태로 부종이 있습니다.
  • 입을 반쯤 열면 혀가 퍼집니다.
  • 성적 미성숙의 징후가 있습니다.
  • 첫 번째 배설물의 심한 배출.
  • 아기의 거친 목소리, 낮은 세트 (울 때).
  • 배꼽의 심한 치유 (종종 탈장).
  • 비강 영역의 삼각형은 청색증을 획득합니다.

생후 첫 달에 치료가 시작되지 않으면 정신적, 육체적, 언어 적, 정신 감성적 저개발을 경험하게 될 것입니다. 의학에서이 상태는 크레 티니 아라 불립니다.

3-4 개월의 나이에 부적절한 치료를 받으면 다른 증상이 나타납니다. 그들은 갑상선 기능 항진증이 진행되고 있다고 제안합니다. 질병의 증상은 다음과 같습니다 :

  • 식욕 감소.
  • 삼키는 과정을 위반합니다.
  • 피부 껍질.
  • 만성 변비.
  • 낮은 온도.
  • 근육 저혈압.
  • 건조하고 피부의 창백 함.
  • 깨지기 쉬운 머리카락

더 오래된 나이에, 질병에는 이미 뒤에 오는 증후가있다 :

  • 정신적, 신체적 발달이 지연됩니다.
  • 표정 바꾸기.
  • 치아의 늦은 모습.
  • 낮은 압력
  • 드문 맥박.
  • 심장의 확대.

질병의 진단

신생아의 질병을 판별하는 것은 오히려 증상에 따라 결정하기가 다소 어렵습니다. 이러한 목적을 위해 유아의 조기 선별 검사. 갑상선 기능 저하증과 같은 질병을 발견하기 위해서는 출산 병원의 모든 신생아 검사를 받아야합니다. 이것은 아이가 3-4 일을 돌 때 일어납니다. 호르몬 (TSH) 양을 분석하기 위해 발 뒤꿈치에서 혈액을 채취합니다. 50 mU / l를 초과하는 연구 결과는 질병의 가능성이 있음을 나타냅니다.

또한, 갑상선 기능 항진증의 진단은 Apgar 척도를 사용하여 이루어집니다. 이 발달은 아기가 특정 징후를 보인 경우 점수를 매기는 검사입니다. 아래 표를 고려하십시오.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 출생시 갑상선 호르몬 결핍이나 열대 장기의 면역에 의해 발생하는 임상 적 및 실험적 증상의 복합체입니다. 증상으로는 정신 물리학 적 발달 지연, 점액 부종, 피부와 그 부속기의 영양 장애, 심장의 우울증, 기초 신진 대사의 감소 등이 있습니다. 진단은 특징적인 클리닉, X 선 진단 데이터, 갑상선 초음파, ECG, 혈장 내 갑상선 자극 호르몬 및 티록신 측정을 포함한 실험실 테스트를 기반으로합니다. 치료에는 갑상선 호르몬의 인공 유사체를 사용한 평생 대체 치료가 포함됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 부전증의 임상 양상으로 특징 지어진 다 병성 질환입니다. 소아과에서 가장 흔한 내분비 병리학입니다. 대부분의 경우, 갑상선에서 직접적으로 변화하는 배경에 질병이 발생하며, 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병리학이나 트로픽 기관의 수용체 장치의 결함 구조의 결과는 흔하지 않습니다. 90 %의 경우에 산발적입니다. 발생률은 유럽과 미국의 신생아가 1 : 3.7-4000으로 일본의 경우 1 : 6-7000입니다. 여성의 성별은 남성보다 2-2.5 배 높습니다. 선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 첫 번째 선별 검사는 1973 년 Canadians J. Dussault, S. Laberge에 의해 수행되었습니다. 현재 신생아 선별 검사는 가능한 한 빨리 진단하고 필요한 경우시기 적절한 치료를 목적으로 수행됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 원인

80-90 %의 경우, 선천적 인 갑상선 기능 저하증이 발생합니다. 원인 - 갑상선의 기형, 가장 흔하게는 retrosternal 또는 혀밑 공간에서의 디스토피아, 덜 자주 - 발육 부전, 퇴행 부전증. 위험 요소에는 어머니의자가 면역 및 전염병, 약물의 독성 영향, 화학 물질, 방사선 피폭, 임신 중 요오드 결핍 등이 포함될 수 있습니다. 글 랜드의 기형의 약 2 %는 유전 형이다. 그들의 주요 원인은 TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 유전자의 돌연변이입니다. 원칙적으로 유전 상태는 다른 발달 이상, 즉 선천성 심장 결함, 구개열 등을 동반합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 어린이의 5 ~ 10 %에서 갑상선 호르몬 자체의 합성, 배설 또는 상호 작용 장애가 있습니다. 전송은 보통 상 염색체 열성 방식으로 발생합니다. 가장 흔한 옵션은 요오드 및 갑상선 호르몬 (빈도 : 1 : 40,000), 펜드 드 증후군 (1 : 50,000) 조직의 결함입니다. 다른 형태는 극히 드문 경우입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 약 5 %는 중추 성 (2 차 또는 3 차) 형태입니다. 가장 일반적인 변이는 TSH를 포함하여 선 뇌척수 증에서 호르몬 결핍이 합쳐진 것입니다. 고립 된 결핍은 드물다. 시상 하부 뇌하수체 시스템의 손상 원인 - 뇌 발육, 낭종, 악성 및 양성 종양, 신생아 출생, 노동 중 질식, 뇌하수체가 드물게 발생하지 않음.

갑상선 기능 항진증의 임상 증상의 원인은 유전자 변이로 인한 표적 기관의 수용체 구조의 이상 일 수 있습니다. 트로픽 조직의 수용체와 충분한 양의 호르몬의 상호 작용 불가능 성은 소위 "저항 증후군"의 발달을 유발한다. 일반적으로 이것은 상 염색체 우성 유형에 의해 전파되는 유전 적 병리학입니다. 그녀와 함께, 혈장 내 TSH 수준은 정상, T3 및 T4 - 정상 범위 이내 또는 적당히 증가합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 분류

선천성 갑상선 기능 항진증은 장애의 국소화, 증상의 심각성 및 티록신 수치, 치료 중 보상 및 질병의 지속 기간에 근거한 몇 가지 분류를 가지고 있습니다. 이 질환의 기원에 따르면, 다음과 같은 형태의 갑상선 기능 저하증이 있습니다.

  1. 1 차 또는 갑상선. 병리학 적 변화는 갑상선 조직에서 직접 발생합니다.
  2. 2 차. 무 갑작스런증의 발달로 갑상선 자극 호르몬 (TSH)의 합성이 결핍됩니다.
  3. 고등학생. 시상 하부 호르몬 중 하나 인 thyroliberin의 결핍으로 인해 갑상선 기능 부전증이 발생합니다. 보조 양식과 함께 중앙 갑상선 기능 저하증을 말합니다.
  4. 주변 장치. 호르몬의 효과가 부족한 것은 트로픽 조직의 수용체 결함이나 결핍 또는 티록신 (T4)의 트리 요오드 타이로 닌 (T3)으로의 전환 때문입니다.

혈장 내 임상 증상의 중증도와 혈장 내 T4 농도에 따라 갑상선 기능 항진증은 잠재 성, 현저하고 복잡 할 수 있습니다. 잠복 성 또는 무증상의 갑상선 기능 저하증은 TSH 증가의 배경에 대해 정상적인 T4 수준을 특징으로합니다. 임상 발현은 발생하지 않거나 특이하고 미묘하지 않습니다. TSH 수준이 높은 T4 농도가 높은 백그라운드에서 매니 페스트 양식이 약간 줄어들 때. hypothyroidism의 고전적인 임상 사진이 나타납니다. 복잡한 갑상선 기능 항진증은 높은 수준의 TSH, 급격한 T4 결핍으로 발생합니다. 심각한 갑상선 기능 저하증 이외에도 심장 마비, 다발성 경화증, 크레타니즘, 혼수 상태 및 드물게 뇌하수체 선종과 같은 다른 장기 및 시스템의 침범이 있습니다.

치료 효과에 따라 선천성 갑상선 기능 저하증이 격리됩니다.

  • 보상 - 치료의 배경에 대해, 갑상선 기능 저하증의 현상이 사라지고, 혈장 내 TSH, T3, T4의 농도가 정상 범위 내에 있음.
  • decompensated - 적절한 치료를하더라도, 갑상선 기능 항진증의 임상 적 및 실험적 증상이 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 기간 동안 :

  • 일시적 -이 질병은 아이의 TSH에 대한 어머니의 항체 노출 배경에 따라 발생합니다. 기간 - 7 일에서 1 개월.
  • 영구 - 평생 대체 요법이 필요합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상

장애의 형태와 중증도에 따라 일차 선천성 갑상선 기능 저하증의 첫 징후는 여러 연령대에서 나타날 수 있습니다. 예리한 hypoplasia 또는 선의 aplasia는 아이의 생활의 처음 7 일에서 명시한다. Dystopia 또는 경미한 저형성증은 2 세에서 6 세 사이의 임상 양상을 일으킬 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증을 나타내는 1 차 징후 : 4 kg을 초과하는 출생아의 체중; 임신 기간이 미숙하거나 미숙 (임신 40 주 이상); 재령의 배출 지연; 신생아의 연장 된 황달; 소화 불량 증상; 느린 체중 증가; 무관심; 거시 경제; 헛배 부름과 변비; 근육 약화; hyporeflexia; 청색증 및 수유 중 무호흡 증상. 아이의 피부가 차갑고 팔다리와 생식기가 부어 오릅니다. 종종 증가 된 폰 타넬 (fontanelles), 두개골 뼈 이음새의 불유합, 엉덩이 형성 이상 (dipplasia)이 있습니다. 모유 수유는 갑상선 기능 항진증의 임상 양상의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.

원발성 선천성 갑상선 기능 저하증은 단계적으로 진행됩니다. 3 개월에서 6 개월 사이에 유명한 클리닉이 관찰됩니다. 점액통이 있습니다. 피부는 압축되고, icteric grey, dry입니다. 땀이 크게 감소했습니다. 네일 플레이트와 머리의 위축이 발생합니다. 아이의 목소리는 낮고 쉰 목소리로 거칠다. 정신 운동과 신체 발달에 지체가 있고, 치아가 분출하여 지체로 대체됩니다. 더 발전하면 정신 지체가 있습니다. 이것은 어휘의 부족과 지능 저하로 나타나며, 이는 소아에게까지 진행될 수 있습니다.

중앙 선천성 갑상선 기능 저하증은 희미한 임상 양상을 보입니다. 종종 얼굴 두개골의 이상 ( "입술 구석", "구개름")과 다른 뇌하수체 호르몬 (신체 성, 황체 형성 및 난포 자극)의 특징적인 증상과 함께 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 진단

선천적 인 갑상선 기능 저하증의 진단은 anamnestic data의 수집, 소아과 의사 또는 신생아 학자에 의한 어린이의 객관적인 검사, 도구 연구, 일반 및 특정 실험실 검사를 포함합니다. 병력, 임신 중 모성 질환, 영양 실조, 출산 중 산과 적 혜택의 사용 등과 같은 요인에 대해 밝혀 낼 수 있습니다. 육체적으로 검사를 받으면 심박수, 혈압, 중등도 저체온증, hyporeflexia, 발달 지연의 감소가 있습니다.

말단의 방사선 사진에서 골화 형성 핵 형성의 지연 및 위반, 그 비대칭 및 특정 사인 선 골단성 발작이 결정됩니다. 심전도 - 부비동 서맥, 치아의 진폭 감소, QRS 복합체의 확장. 갑상선 초음파를 통해 dystopia, hypoplasia 또는이 장기가없는 것을 확인할 수 있습니다.

KLA에서 - normochromic 빈혈. 혈액 생화학 분석에서 지단백질과 콜레스테롤의 증가가 감지됩니다. 갑상선 기능 저하증의 중심 기원이 의심되면 뇌하수체의 CT 및 MRI 검사가 수행됩니다. 특정 실험실 검사 - 혈장 내 T4와 TSH 수준을 측정합니다. 이 검사는 신생아 선별 검사로 사용됩니다. 갑상선 기능 항진증의 형태에 따라 혈액 내에서 이들 호르몬의 농도가 증가하거나 감소 할 수 있습니다. 유전자 돌연변이를 확인하기 위해 분자 유전 연구를 거의 사용하지 않았습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 치료

선천적 인 갑상선 기능 항진증의 치료는 진단 시점부터 즉시 시작되어 평생 지속됩니다. 선택 약물은 L- 티록신입니다. 이 도구는 갑상선 호르몬의 합성 유도체이며 대체 요법으로 사용됩니다. 투약량은 개별적으로 선택됩니다. 필요한 경우 모유와 혼합 할 수 있습니다. 치료의 효과는 혈액 내 TSH와 T4의 수치, 갑상선 기능 저하증의 증상이 사라지는 것으로 추정됩니다. 필요한 경우 추가로 종합 비타민제, 증상 약을 처방하십시오.

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 예후는 치료의 적절성과 적시성에 달려 있습니다. 조기 진단과시기 적절한 치료로 TSH와 T4 수준의 정상화 - 정신 물리학 적 발달에 대한 예후가 유리합니다. 생후 첫 3-6 개월 동안 치료가 이루어지지 않으면 적절한 치료 전략을 사용하더라도 예후가 의심 스럽습니다. 마약 복용량을 적절하게 선택하면 심리학 적 발달의 속도가 생리적 규범에 도달하지만 지능의 지연이 남습니다. 예방은 태아의 산전 보호, 임신을 계획 할 때의 의학 및 유전 상담, 합리적인 식사 및 아이를 낳을 때 적절한 요오드 섭취로 구성됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 갑상선에 의한 갑상선 호르몬 생산의 선천성 결핍에 의해 나타나는 다양한 원인의 질병의 그룹입니다. 이 질병은 신생아 5,000 명당 1 건의 빈도로 발생하며 남자 아이들보다 2.5-3 배가 적습니다.

갑상선 호르몬 결핍은 중추 신경계의 발달에 부정적인 영향을 미칩니다. 우리가 선천적 인 갑상선 기능 항진증을 즉시 발견하지 못하고 치료를 시작하지 않으면, 아이는 다양한 정도의 정신 부전증을 앓게됩니다. 따라서 많은 국가에서 갑상선 기능 저하증이 있는지 신생아를 스크리닝하고 있습니다. 러시아에서는 1997 년부터 모든 산부인과 병원에서 검진을 실시했습니다.

원인과 위험 요인

80-90 %의 사례에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 기형에 의해 발생합니다. 예를 들어, 저산소증, 갑상선 기능 저하 또는 역전 공간으로의 디스토피아 (변위).

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 위험 인자는 다음과 같습니다.

  • 임신 한 여성의 몸에있는 요오드 결핍증;
  • 이온화 방사선에 대한 노출;
  • 일부 약물을 포함한 화학 물질의 태아 발육에 대한 독성 영향;
  • 임산부의 전염성 및자가 면역 질환.

약 2 %의 경우 갑상선 발생의 이상은 PAX8, FOXE1, TITF2 및 TITF1 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 유전 적 요인에 의해 유발 된 선천성 갑상선 기능 저하증에는 종종 다른 발달 이상이 있습니다.

  • 하드 구개 (늑대 입)의 비 폐쇄;
  • 갈라진 입술 (갈라진 입술);
  • 선천성 심장 결함.

5 %의 경우 선천성 갑상선 기능 저하증의 원인은 갑상선 호르몬의 분비를 방해하거나 서로의 상호 작용을 방해하는 유전 질환입니다. 이러한 질병으로는 Pendred syndrome, 갑상선 호르몬 결함 및 요오드 조직이 있습니다. 그들은 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다 (양쪽 부모는 결손 유전자의 운반자 여야합니다).

다른 경우, 선천성 갑상선 기능 항진증은 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병변으로 인해 발생합니다 :

  • 뇌하수체의 무형성;
  • 신생아의 질식;
  • 출생 상해;
  • 종양 과정;
  • 뇌의 기형.

선천적 인 갑상선 기능 항진증의 임상 양상은 저항 증후군에 의해 유발 될 수 있습니다. 일부 유전병에서는 갑상선 호르몬이 갑상선 호르몬을 충분히 분비하지만 대상 장기는 감수성을 잃습니다.

질병의 형태

질병 발병의 원인에 따라 다음과 같은 선천성 갑상선 기능 저하증이 구분됩니다.

  • 갑상선 또는 원발 - 갑상선의 병리학 적 변화의 결과로 발생합니다.
  • 2 차 - 그것의 발달의 기초에 adenohypophysis의 기능 장애와 관련되었던 TSH (갑상선 자극 호르몬)의 적자이다;
  • 3 차 - thyroliberin (시상 하부 호르몬) 결핍의 원인;
  • 주변 장치. 그것의 발달 메커니즘은 갑상선 호르몬에 대한 수용체가 없거나 트로픽 조직에 결함이있는 것과 관련이있다. 또한이 선천성 갑상선 기능 저하증의 원인은 T4 (티록신)에서 T3 (트리 요오드 티로닌)로 전환하는 과정을 위반하는 것일 수 있습니다.

hypothyroidism의 가장 위험한 합병증은 myxedema (hypothyroid) 혼수 상태입니다. 저체온증, 외상, 전염병에 의해 유발 될 수 있습니다.

치료 효과에 따라 선천성 갑상선 기능 저하증이 나뉩니다.

  • 보상 - 질병의 임상 증상은 결석, 플라즈마 T4, T3, TSH의 농도는 표준에 해당;
  • 십진법이없는 - 진행중인 치료에도 불구하고 hypothyroidism의 실험실 및 임상 증상이 지속됩니다.

흐름의 지속 시간에는 두 가지 형식이 있습니다.

  1. 일시적. 소아의 갑상선 기능 부전은 혈액에서 순환하는 TSH에 대한 모체 항체의 작용으로 발생합니다. 이 질병의 형태는 7 일에서 30 일까지 지속됩니다.
  2. 영원한. 호르몬 대체 요법은 평생 동안해야합니다.

혈장 T4 농도와 임상 징후의 중증도와 관련하여 선천성 갑상선 기능 저하증은 다음과 같습니다.

  • 잠재 성 (준 임상형);
  • 명시하다;
  • 복잡해.

잠복기 갑상선 기능 저하증의 임상 적 증상은 대개 결석 또는 비특이적입니다. 혈액 검사는 정상적인 T4 함량을 가진 TSH의 수치가 상승 함을 보여줍니다.

합병증이있는 갑상선 기능 저하증은 다른 질환 (크레 톤증, 다발성 경화증, 심부전)을 동반합니다. 이 형태는 매우 높은 수준의 갑상선 자극 호르몬이있는 thyroxine의 날카로운 결핍으로 발생합니다.

증상

선천성 갑상선 기능 항진증은 질병의 심각성과 형태에 따라 다른 연령대에서 나타납니다. 따라서 갑상선 형성 부전이나 저 발육 부전의 경우, 갑상선 기능 항진증의 증상은 어린이의 첫 번째 주에 이미 분명하게 나타납니다. 사소한 발육 부전 및 디스토피아는 한 세 이후에 임상 적으로 나타납니다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 신생아 5,000 명당 1 건의 빈도로 발생하며, 여아보다 2.5-3 배 적은 빈도로 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 징후 :

  • 임신 38 주 이후에 태어난 신생아의 미성숙;
  • 메 코니 움의 지연된 배출;
  • 큰 태아 (출생시 체중이 4kg을 초과);
  • 지속적인 생리 황달;
  • 근육 atony;
  • 사료 중 무호흡 (호흡) 에피소드;
  • hyporeflexia;
  • 헛배;
  • 잦은 역류;
  • 변비 경향;
  • 언어 (macroglossia)의 크기 증가;
  • 무관심;
  • 느린 체중 증가;
  • 생식기 및 사지의 부기;
  • 만지면 피부가 차갑다.
  • 엉덩이 발육 이상;
  • fontanels의 크기가 증가했습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 형태와 치료가 없을 때, 질병의 증상의 중증도가 증가합니다. 피부는 건조 해지고 압축되어 황달색 회색을 얻습니다. Myxedema가 발생합니다 (피하 조직과 피부의 부종). 땀 흘림이 감소합니다. 머리카락과 못 판 위축. 목소리가 바뀝니다 (거칠고 쉰 소리가납니다). 지연된 정신 운동 발달 징후가 주목됩니다. 치료가 시작되지 않으면 정신병 (소아체 증식증)이 추가로 형성됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 중심 형태 (2 차, 3 차)의 임상상은 명확하게 표현되지 않습니다. 이 질환은 종종 다른 사람의 결핍 (난포 자극, 황체 형성, 신체 성), 안면 두개골 구조의 이상과 결합합니다.

80-90 %의 사례에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 기형에 의해 발생합니다. 예를 들어, 저산소증, 갑상선 기능 저하 또는 역전 공간으로의 디스토피아 (변위).

진단

현재, 선천성 갑상선 기능 저하증의 진단은 주로 신생아 선별 검사의 결과에 기초합니다. 인생의 4-5 일째에있는 아이는 혈액을 몇 방울 떨어 뜨려 여과지에 바릅니다.이 종이는 TSH 농도를 결정하기 위해 실험실로 보내집니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 진단은 검사 표본에서 TSH의 농도가 100 mU / L를 초과 할 때 확인 된 것으로 간주됩니다.

건조한 혈액 속의 TSH 함량이 20 mU / l보다 높으면 그 결과는 의심스럽게 여겨지고 분석이 반복됩니다. 반복 된 유사한 결과로, 혈청에서 유리 T4 및 TSH의 측정이 제시된다.

치료

선천성 갑상선 기능 저하증의 치료는 진단 후 즉시 시작해야합니다. 호르몬 대체 요법은 갑상선 호르몬의 합성 유사체를 사용하여 평생 동안 시행됩니다. 복용량은 각 경우에 개별적으로 선택됩니다. 필요한 경우, 의사는 증상이있는 방법, 아픈 어린이에게 종합 비타민제를 추가로 처방 할 수 있습니다. 치료의 효과를 평가하기 위해 혈청 T4와 TSH의 농도를 결정하십시오.

치료가 생후 첫 달에 시작된다면, 아동의 심리학 적 발달과 지성이 손상되지 않습니다.

가능한 합병증 및 결과

치료를하지 않으면 선천성 갑상선 기능 저하증은 중추 신경계에 손상을 입히고 과소증이 발생하여 복잡합니다.

갑상선이 결핍되면 면역계가 쇠약 해져 선천성 갑상선 기능 저하증 어린이는 감기 나 다른 감염성 질환에 걸리기 쉽다.

hypothyroidism의 가장 위험한 합병증은 myxedema (hypothyroid) 혼수 상태입니다. 저체온증, 외상, 전염병에 의해 유발 될 수 있습니다.

예측

선천적 인 갑상선 기능 저하증에서는 예후가 호르몬 대체 요법의 발병시기에 크게 좌우됩니다. 그것이 생애의 첫 달에 시작된다면, 아이의 심리학 적 발달과 그의 지성은 고통을 겪지 않습니다. 3-6 개월의 치료 시작 시점에 정신 운동 발달의 추가 지연을 막을 수 있습니다. 그러나 이미 지성에 대한 기존의 위반은 평생 지속될 것입니다.

예방

선천성 갑상선 기능 저하증의 예방은 다음을 포함합니다 :

  • 임산부의 요오드 결핍 예방;
  • 특히 부모 중 하나 또는 가까운 친척이 갑상선 질환을 앓고있는 경우 임신 계획 단계에서 커플에 대한 유전 상담.
  • 태아의 산전 보호.

선천성 갑상선 기능 저하증 : 소아의 증상 및 예방

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 이질적인 질병 군에 속합니다. 그것은 hypoptial 시스템 또는 갑상선의 dysgenesis의 결과로 개발 갑상선 호르몬의 부족에 의해 각성됩니다.

갑상선 기능 항진증의 발병 원인은 갑상선 호르몬 및 다양한 외인성 인자 (모체, 약물 등의 항체를 차단하는)의 합성의 선천적 인 병리학 일 수 있습니다.

간단히 말해서, 선천적 인 갑상선 기능 항진증은 출생시에 확인되고 출생 한 모든 기원의 갑상선 기능 저하증입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증을 유발하는 요인

선천적 인 갑상선 기능 저하증의 약 85 %가 산발적이다. 대다수 원인은 갑상선 발육 장애입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 약 15 %가 갑상선에 대한 어머니의 항체 또는 T4 합성 병리의 유전을 설명합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 일부 형태는 오늘날 질병의 발달로 이끄는 유전 적 돌연변이를 가지고 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 원인

갑상선 발육 장애 (저개발) :

T4 합성의 선천성 이상 :

  • Pendred syndrome.
  • 갑상선 peroxidase의 병리학.
  • 병리학 나트륨 요오드화 물 simporter.
  • thyroglobulin의 병리학.
  • 병리학은 갑상선 호르몬을 deiodinase.

선천성 시상 하부 - 뇌하수체 갑상선 기능 저하증.

선천성 갑상선 기능 항진증, 모체 항체에 의해 유발 됨.

갑상선 기능 항진증

태아의 태아 발육은 췌장이 결핍되거나 기능을하지 못하기 때문에 태반을 통해 침투하는 갑상선 호르몬으로 인해 발생합니다.

아이가 태어나면 혈액 속의 호르몬 수치가 급격히 감소합니다. 태아의 출생 전에, 특히 초기에 갑상선 호르몬은 유아의 중추 신경계의 적절한 발달에 단순히 필요합니다.

이것은 뇌의 신경 세포의 수초화 (myelination) 메커니즘에 특히 중요합니다.

이시기에 갑상선 호르몬이 없기 때문에 아동의 대뇌 피질의 발육 저지가 형성되어 돌이킬 수 없게됩니다. 그것은 크레 티니즘에 이르기까지 아기의 정신 지체의 정도에 따라 나타납니다.

대체 요법을 제 시간에 시작하면 (삶의 첫 번째 주) 중추 신경계의 발달은 정상 수치와 거의 일치 할 것입니다. 선천적 인 갑상선 기능 저하증을 보충하지 않은 상태에서 중추 신경계 결손이 형성되는 것과 동시에 골격 및 기타 내장 기관 및 체계의 발달이 어려움.

증상

대부분의 경우, 선천성 갑상선 기능 저하증의 임상 증상은 조기 진단을 용이하게하지 못합니다. 신생아의 선천성 갑상선 기능 저하증은 단지 5 %의 임상 양상을 근거로 의심 될 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 초기 증상 :

  • 팽창 된 복부;
  • 연장 된 (7 일 이상) 고 빌리루빈 혈증;
  • 낮은 목소리;
  • 배꼽 탈장;
  • 확대 후면 fontanelle;
  • 저혈압;
  • 갑상선의 확대;
  • 거시 경제.

3 개월에서 4 개월 내에 치료 조치가 제 시간에 이루어지지 않으면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  1. 삼키는 어려움;
  2. 가난한 식욕;
  3. 헛배;
  4. 가난한 체중 증가;
  5. 건조하고 피부의 창백 함;
  6. 저체온증;
  7. 근육 성 저혈압.

어린이의 생후 6 개월 후에 육체, 정신 운동 발달 및 불균형 성장의 지연 징후가 두드러지게 나타납니다 : 하이퍼 테러리즘, 넓은 가라 앉은 다리, 모든 분수의 늦은 폐쇄 (사진 참조).

선천성 질환이 환자에게 남아 있기 때문에 정보가 유용 할 것이며, 여성의 갑상선 기능 저하증의 증상 및 치료는 무엇입니까?

질병의 치료

대체 요법은 혈액에서 T4의 조기 정상화를 목표로해야하며, T4와 TSH의 안정적인 유지를 보장하는 L-T4의 용량 선택을 따른다.

L-T4의 초기 권장 용량은 하루 10-15μg / kg 체중입니다. 또한 적절한 용량의 L-T4를 선택하기 위해서는 정기적 인 모니터링과 검사가 필요합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 예후

질병의 예후는 주로 L-T4 대체 요법 시작의 적시성에 달려 있습니다. 신생아의 첫 2 주간에 시작하면 육체 및 정신 운동 발달의 장애가 거의 완전히 사라집니다.

보충 요법의 시작 시간을 놓치지 않고 시작하지 않으면 질병의 심각한 발병의 위험이 증가하여 과증식과 심각한 형태를 포함합니다.

Hypothyroidism 치료는 갑상선 호르몬 약에 아주 효과적입니다. 갑상선 기능 저하증에 대한 가장 신뢰할 수있는 약물은 인공 (인공) 경로에 의해 생성되는 갑상선 호르몬으로 간주됩니다.

이 약물을 대체 요법으로 사용하는 유일한 조건은 의사에게 정기적으로 방문하는 것입니다. 의사는 정확한 복용량을 받아 치료 과정에서 교정해야합니다.

갑상선 기능 항진증의 증상은 주로 약물의 첫 주에 사라지기 시작합니다. 그들의 완전한 실종은 몇 달 안에 발생합니다. 생명의 첫해와 나이가 들면서 치료가 필요합니다. 노약자와 약화 된 환자는 약에 더 느리게 반응합니다.

  • 갑상선 기능 항진증, 하시모토 병 또는 방사선 요법으로 인한 갑상선 기능 항진증이 생기면 치료법이 평생 지속될 가능성이 있습니다. 사실, 하시 모토 갑상선 기능이 췌장에서 자발적으로 회복 된 경우가 있습니다.
  • 다른 병리학이 갑상선 기능 항진증을 일으키는 경우, 갑상선 기능 항진증의 증상은 근본적인 질환이 제거 된 후에 사라집니다.
  • 갑상선 기능 저하의 원인은 갑상선 기능 저하가 정상화 된 후에 일부 약물이 될 수 있습니다.
  • 잠재 치료 형태의 갑상선 기능 저하증은 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 질병의 진행을 놓치지 않기 위해 환자는 지속적인 의학 감독이 필요합니다.

잠재적 인 갑상선 기능 저하증에서 보충 요법의 이점에 대한 정확한 데이터는 현재 이용 가능하지 않으며,이 문제에 대한 과학자들의 견해가 다릅니다. 그러한 경우, 치료의 적절성을 결정할 때, 환자는 의사와 함께 치료 비용의 상환 가능성 문제 및 의도 된 이익을 가진 잠재적 인 위험성에 대해 논의합니다.

주의! 과도한 호르몬 섭취로 인해 협심증이나 심방 세동 (심장 박동의 교란)이 발생하기 때문에 심혈 관계 질환 및 당뇨병으로 고통받는 환자, 특히 의약품의 적절한 투여가 필요한 환자.

치료 방법

의사는 "선천성 갑상선 기능 저하증"진단에서 레보티록신 나트륨을 포함하는 약물을 처방합니다.

내분비학 자의 지시와 처방에 따라 약을 복용해야합니다. 1.5-2 개월의 치료 후, 처방 된 용량의 정확성을 보장하기 위해 의사를 방문 할 필요가 있습니다. 복용량이 너무 작 으면, 갑상선 기능 저하증의 증상이 있습니다.

복용량이 초과되면 증상이 다소 다릅니다.

심부전이있는 환자의 경우 치료 시작시 소량의 레보티록신이 처방되며 필요에 따라 서서히 증가됩니다. 진단 당시 갑상선 기능 항진증이 심하면 치료를 연기하는 것이 용납 될 수 없습니다.

그것은 중요합니다! 적절한 치료가 없다면, 선천성 갑상선 기능 저하증은 드물지만 생명을 위협 할 수있는 드문 갑상선 혼수 (상복부 혼수)를 일으킬 수 있습니다. 이 질환의 치료는 병원, 갑상선 호르몬 제를 정맥 주사 한 중환자 실에서만 독점적으로 시행됩니다.

호흡 기능 장애가있는 경우에는 인공 폐 인공 호흡기를 사용한다. 환자는 수반되는 심장 이상의 존재에 대해 완전한 건강 검진을받습니다. 이들이 발견되면 적절한 치료가 처방됩니다.

어린이의 갑상선 기능 저하증 예방

임신 중 갑상선 기능 저하증은 태아 발육에 영향을 미치고 선천성 심한 병리를 일으킬 수 있으므로 특별한주의를 기울여 치료해야합니다.

  • 임산부의 갑상선 기능 저하증에서는 즉시 치료를 시작해야합니다. 임신이 시작되기 전에 질병이 진단되면 여성은 갑상선 호르몬의 수치를 지속적으로 모니터링하고 처방 된 용량의 적절한 교정을 수행해야합니다. 아이를 낳을 때 호르몬의 필요성은 25-50 % 증가 할 수 있습니다.
  • 산후 갑상선 기능 저하증에서도 치료의 필요성이 발생할 수 있습니다. 새로운 임신이 시작될 때마다 여성은 갑상선 기능 저하증에 대한 완전한 검사를 받아야합니다. 때로는 산후 형태의 갑상선 기능 저하증이 자체적으로 사라지게되는 반면, 다른 경우에는 질병이 여성의 삶 전체에서 지속됩니다.

보조 요법

대부분의 경우, 갑상선 기능 항진증의 치료는 평생이기 때문에 의사가 권장하는 약물은 목적에 따라 엄격하게 처방되어야합니다. 때때로 선천적 인 갑상선 기능 항진증이 진행되기 때문에 때때로 갑상선 호르몬의 복용량은 갑상선 기능의 감쇠 속도에 따라 증가해야합니다.

갑상선 호르몬 약을 복용하는 많은 환자에서 중단 된 후 갑상선 기능 항진증의 증상은 새로운 힘으로 발생합니다. 이러한 상황에서 약물 치료가 재개되어야합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증은 전염성 질병의 합병증으로 발전 할 수 있습니다. 이 경우, 기저 질환의 완치 후에 갑상선 기능이 완전히 회복됩니다. 그 기능을 시험하기 위해 갑상선 호르몬 제제의 사용을 일시적으로 중단합니다.

대부분의 환자는 갑상선 기능 항진증의 주요 증상이 일시적으로 회복되는 것을 관찰합니다. 이것은 신체가 갑상선에 일정한 지연을 가지고 기능을 재개 할 필요성에 대한 신호를 보내기 때문에 발생합니다.

글 랜드가 미래에 독자적으로 대처할 수 있다면 치료가 취소 될 수 있습니다. 음, 호르몬 생산이 낮게 유지되면 약물을 재개해야합니다.

갑상선 호르몬의 수용은 환자를 1 년에 2 번 (정기적 교정을 위해) 의료 시설에 참석하도록 요구합니다. 환자는 갑상선 호르몬 (TSH) 수치 검사를받습니다. 이 연구의 결과는 호르몬의 농도가 표준에 부합 함을 보여줍니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천성 갑상선 기능 저하증이란?

선천성 갑상선 기능 저하증의 원인 / 원인 :

Pathogenesis (발생 상황) 선천성 갑상선 기능 저하증 동안 :

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상 :

선천성 갑상선 기능 저하증 진단 :

선천성 갑상선 기능 저하증의 치료 :

선천성 갑상선 기능 저하증 예방 :

선천성 갑상선 기능 저하증이있는 경우 어떤 의사에게 상담해야합니까?

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너? 당신은 당신의 전반적인 건강에 매우주의해야합니다. 사람들은 질병의 증상에 충분히주의를 기울이지 않으며 이러한 질병이 생명을 위협 할 수 있다는 것을 깨닫지 못합니다. 처음에는 몸에 나타나지 않는 질병이 많이 있습니다. 그러나 결국에는 불행히도 이미 치료가 너무 늦었습니다. 각 질병에는 자체의 특정 징후, 특징적인 외부 증상 즉 소위 질병 증상이 있습니다. 증상 식별은 일반적으로 질병 진단의 첫 번째 단계입니다. 이렇게하려면 끔찍한 질병을 예방할뿐만 아니라 신체와 신체 전체에 건강한 정신을 유지하기 위해 의사에게 일년에 몇 번씩 검사를 받아야합니다.

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선천성 갑상선 기능 저하증의 존재

출생시 갑상선 기능 저하가 특징 인 내분비 질환은 선천성 갑상선 기능 저하증으로 분류됩니다.

유아의 질병은 매우 드뭅니다 (1 : 5000). 질병의 위험은 호르몬 결핍에 있으며, 이는 어린이의 정신 운동과 신경 정신 형성의 형성을 유의하게 억제합니다. 여성 아기 중에 선천적 인 갑상선 기능 저하증이 더 흔합니다.

갑상선의 역할

갑상선은 신체 내에서 다음과 같은 역할을하는 인간 내분비 시스템의 주요 기관입니다.

  1. 주요 신진 대사 과정과 온도 조절.
  2. 교환 칼슘 공정의 표준화.
  3. 환자의 지적 발달 형성에 영향을 미친다.
  4. 소아에서 갑상선은 골격근을 형성하며 신경 기능의 발달을 담당합니다.

정상 상태에서 갑상선에 의해 생성되는 호르몬의 유형은 thyroxin과 triiodothyronine에 의해 결정됩니다. 질병의 진단이 확인되면 선천성 갑상선 기능 저하증은 어린이의 신경 심리적 발달을 저해 할 수 있습니다.

질병 요인

  • hypothyroidism의 주요 원인은 글 랜드 자체의 손상입니다. 이 경우이 질환은 일차 선천성 갑상선 기능 저하증으로 정의됩니다. 때때로 이차성 갑상선 기능 저하증은 시상 하부 또는 뇌하수체의 병변으로 인해 발생할 수 있습니다. 이것은 심각한 내분비 교란을 동반 할 수 있습니다.
  • 또한, 선천적 인 형태의 질병의 발병 원인은 유전 인자에 의해 결정됩니다. 유전학은 유전 적 돌연변이로 설명되는 태아 발달 단계에서 질병의 유전에 중요한 역할을합니다.
  • 이 질병의 원인은 요오드 함유 약물에 대한 갑상선 감수성의 감소에 직접적으로 의존 할 수 있으며 이는 호르몬 합성을 보장하는 데 필요한 물질 전달의 전달 기능을 침해합니다.
  • 가장 흔하게, 진단은 갑상선 호르몬에 대한 감수성의 감소를 보여줍니다. 종종이 현상은 임산부가 특별한 항 갑상선 치료를 할 때 발생합니다.

질병의 병인

태아가 태아기에 태어날 때 질병의 원인은 갑상선의 기능이 불충분하여 태반 장벽을 극복 한 갑상선 호르몬의 보충을 어머니의 몸에서 보충합니다.

출산 후 신생아의 호르몬 수치가 급격히 떨어지고 신생아의 신경계 형성에 필수적입니다. 만성 병이있는 어린이에게는 특히 필요합니다.

진단이 예비 진단을 확증하는 경우, 소아의 대뇌 피질에서 돌이킬 수없는 과정이 형성된다. 비판적으로, 아동은 정신 지체로 고통받을 수 있으며, 가장 심각한 증상의 발달로 크레 티니 스 (cretinism)와 같은 합병증이 가능합니다.

그러나 적시에 시작된 치료 방법 (아기의 생애에서 1 주일이 가장 좋습니다)은 중추 신경계 장애의 증상이 없을 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 진단

이 질환의 첫 번째 진단은 이전에 여과 된 종이에 묻혀 건조 된 혈액 얼룩에 갑상선 자극 호르몬 (TGT) 수준을 확인하는 것과 관련된 신생아 선별 검사를 포함합니다. 신생아 검진은 TGT가 줄어든 아기의 생후 5 일째에 실시됩니다. 이 조건들을 위반하여 수행되는 검사는 잘못된 결과를 가져옵니다.

연구 후 TGT가 100mU / l 이상인 경우, 선천성 갑상선 기능 저하증의 병인은 의심의 여지가 없습니다. 20에서 50 mU / l의 TGT 값을 재분석 할 것을 권장합니다.

신생아 기에서의 갑상선 기능 저하증의 병인이 추가 치료의 형성을위한 주요 과제임을 이해하는 것이 중요합니다.

차동 진단

선천성 갑상선 기능 항진증은 과도한 갑상선 기능 항진증과 구별되어야하는데, 이는 선천성 갑상선 기능 항진증 검사로 결정되는 TGT 수준의 불안정한 변화를 의미합니다. THT가 일시적으로 낮아지면 일시적인 갑상선 기능 저하증이 발생할 수 있습니다.

신생아에서 일시적 형태의 hyperthyrotropinemia의 발달을 유도하는 요인은 다음과 같습니다.

  • 유의 한 요오드 결핍;
  • 저체중 출생;
  • 조기 배달;
  • 자궁 내 감염 및 영양 실조;
  • 임산부에게 thyreostatic 약의 사용;
  • 임신 한 여성의자가 면역 질환.

어린이들은 증상의 심각성을 경험할 때 선천적 인 갑상선 기능 저하증과 일시적인 과다로 트로 핀 혈증에 대한 재검사를받을 수 있습니다.

질병의 증상

일반적으로 선천적 인 갑상선 기능 항진증은 아기가 태어난 지 처음 7-10 일 동안 느껴지지 않습니다. 이시기의 음성 증상은 아기의 1-2 %에서만 발생할 수 있습니다. 첫 번째 특징적인 증상은 2-3 개월 후에 나타납니다. 어린이의 발달이 사소한 편차가 눈에 띄게됩니다.

신생아에서 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 아이들이 체중이 3500kg 이상으로 태어난 경우;
  • 숨을 흔드는 얼굴과 열린 입;
  • 쇄골 상부 窩의 부종 형성;
  • 아기들은 울고있는 동안 쉰 목소리가납니다.
  • 가능한 신생아의 연장되지 않은 비 통과 황달;
  • 종종 호흡 부전은 비강 부위의 청색증을 동반합니다.

어린이의 삶의 3-4 개월에서 질병의 증상이 나타납니다 :

  • 식욕을 감소 시키거나 (또는 ​​완전한 결핍);
  • 유아는 빈번한 변비가 있을지도 모른다;
  • 피부가 건조하고 벗겨지고있다.
  • 저체온증은 신생아에서 아주 흔합니다.

6 개월 아동의 특징적인 증상 :

  • 육체 발달의 지연;
  • 우유 이빨의시기 적절한 모습;
  • 일부 아기는 정신적 인 지연을 가질 수 있습니다.

아기가 태어날 때 처음 며칠 동안의 선천적 인 갑상선 기능 저하증은 질병의 증상만을 근거로 확인할 수 있다는 사실을 명심해야합니다. 이 작업은 선별 검사를 통해 성공적으로 해결되므로 출생 직후 신생아 선별 검사를 신생아에게 실시해야합니다. 아기의 생후 첫 2-3 주 내에 호르몬의 불충분 한 존재가 미래에 돌이킬 수없는 결과를 야기 할 수 있기 때문에 아기의 추가 발달은 적시에 시작된 치료 절차 (출생 후 1 개월 이내)에 달려 있습니다.

갑상선 기능 저하증 치료

성인 환자는 물론 어린이의 질병은 갑상선 호르몬 요법을 사용하는 대체 요법으로 치료됩니다.

  • 가장 일반적으로 처방 된 정제는 Eutirox (thyroxin)이며 인체에 자연적으로 형성되는 thyroxin과 거의 구별 할 수 없습니다. eutirox와 triiodothyronine으로 복잡한 치료법을 거의 처방하지 않았습니다. 이러한 유형의 치료는보다 생리 학적으로 고려됩니다.
  • Eutirox로 선천적 인 갑상선 기능 항진증 치료는 호르몬의 점진적인 완전 교체로 최소 용량 (12.5 ~ 25 μg)으로 처방됩니다. 15-20 일 후에, 약의 복용량은 매일 100-150 mg이어야한다;
  • 성인 환자 및 갑상선 기능 저하증을 앓고있는 아기는 종종 레보티록신으로 처방됩니다. 약물의 초기 투여 량은 증상의 중증도, 치료되지 않은 질병의 지속 기간 및 심장계의 일반적인 상태에 달려 있습니다. 성인 환자에서 Levothyrexin의 초기 용량은 하루 75-100 mcg이며 점차적으로 증가합니다. Levothyroxine은 공복 상태에서 식사 30 분 전에 복용해야합니다.
  • 또한 치료 전에 THT의 양을 결정하기 위해 6 개월에 한 번 이상 진단을 수행해야합니다. 이를 통해 복용량의 정확성을 평가하고 가능한 합병증을 예방할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증이있는 경우 호르몬 치료는 환자의 삶 전체에 걸쳐 이루어 지므로 신체가 갑상선 호르몬의 자연 생산을 회복 할 수 없으므로 기억해야합니다.
  • 호르몬 요법으로 갑작스런 약을 복용 한 많은 환자들은 급성 발작을 일으키므로 특정 치료가 중단되어서는 안됩니다.

갑상선 기능 저하증 치료의 주된 업무는 약물의 일일 사용입니다. 코스를 방해하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다!

일부 환자에서는 갑상선 기능 항진증의 증상이 점진적으로 진행되므로 내분비 학자에 의한 지속적인 모니터링과 호르몬 투여 량의 조정이 필요합니다. 질병이 전염성 합병증의 결과로 발생하면 대개 치료 후 갑상선 기능이 회복됩니다. 의무적 인 진단의 수행을 확인합니다. 호르몬 약물의 폐지가 질병의 반복 된 증상을 유발한다면, 치료가 재개되어야한다.

예방 조치

선천성 갑상선 기능 저하증의 예방은 부모가 될 준비가되어있는 성인 환자의 의무 의료 및 유전 상담을 제공합니다. 특히 유전에 지중해가있는 병력이있는 경우 특히 그렇습니다.

임산부에서는 종종 선천성 갑상선 기능 저하증이 유전자 돌연변이와 갑상선 이상을 유발하지만 일정한 규칙을 따르면 신생아에서의 결과를 예방하는 것이 가능합니다.

  1. 임신 준비 단계에서 임산부에 대한 진단이 있어야합니다. 우선, 환자의 혈액 중 갑상선 수치와 AT-TPO (thyroperoxidase) 및 AT-TG (thyroglobulin)에 대한 항체 농도가 결정됩니다. 일반적으로 이러한 몸체는 혈액에 존재하지 않아야하며 18 U / ml (AT-TG) 및 5.6 U / ml (AT-TPO) 이하 여야합니다. 이 항체의 과잉은 갑상선의 자기 면역 염증의 발달을 나타냅니다. 그것은 일반적으로 오히려 천천히 진행되며 대개는 평생 질병으로 이어집니다. 위의 모든 것 외에도, 항체가 많으면 갑상선에서 악성 종양이 나타날 수 있습니다.
  2. 이 질환이 여성의 임신 이전에 발견되면 특별히 고안된 개별 계획에 따라 레보티록신으로 즉시 치료하는 것이 좋습니다.
  3. 임신 초기에 진단에 질병의 소견이 나타 났을 때, 갑상선 호르몬은 임신 한 여성의 몸에서 결핍이 제거 될 때까지 강화 된 용량으로 처방됩니다.
  4. 갑상선 기능 저하증이 확인 된 환자는 음식물에 요오드 및 요오드 함유 제품을 사용하는 것이 좋습니다. 이 상태는 임신 중에 절대적으로 건강한 환자에게 적용됩니다. 왜냐하면이 시점에서 호르몬 수치가 급격히 떨어지기 때문입니다. 소아에서는 장기 및 시스템을 세우는 동안 이상이 동반 될 수 있습니다. 임신 12 주까지의 그러한 부족은 아기의 모든 기본적인 생리 기능이 정립되는이시기에 가장 위험하기 때문에 가장 위험합니다.
  5. 임산부와 미래 아기의 몸에 갑상선 호르몬이 자연적으로 존재한다는 것은 매우 중요합니다. 왜냐하면 아이들의 부족으로 인해 임신이 끝나기 전에 육체가 강한 호르몬 부하를 경험할 수 있기 때문입니다. 따라서 호르몬 계통의 합병증을 피하기 위해 길고 복잡한 치료법이 처방됩니다.

효과적이고 오래 지속되는 결과를 얻으려면 특히 질병의 진단이 의심 스럽거나 확인되지 않은 경우 호르몬 약물의 독립적 인 사용이 엄격히 금지되어야합니다. 이것은 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다.

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