1 차 hyper aldosteronism (Conn 's syndrome, aldosteroma)은 공포에 큰 눈이 있다는 유명한 속담을 잘 확인해줍니다. 그리고 여기에있는 요점은 심지어 우리 동료 시민들 간의 의학 교육 수준이 많이 남을 수는 없다는 것입니다. 결국 거리의 평균적인 사람은 이것의 복잡함이나 드물게 발생하는 병리를 이해할 필요가 없습니다. 불활성 명성, 암과 관련된 모든 것의 병리학 적 공포, 생소하고 복잡한 이름의 질병에 대한 불가사의 한 두려움은 오늘날 논의 된 문제를 둘러싼 나쁜 평판에 대한 책임입니다.

Conn 증후군은 이해하기 어려운 용어, 종양학과의 "명백한"연관성, "종양"이라는 단어를 언급 한 후 주치의의 "판단"에 대한 순종 한 기대 등 모든 조건을 충족시킵니다. 무서워? 그것은 헛된 것입니다! 첫째, 일차성 고 알부도 테스토스테론의 증상은 잘 연구되어 왔으며, 치료가 시작되면서 Conn 증후군을 치료가 불가능한 상태로 만들 수 있습니다. 둘째, 유병율은 0.5 %에서 4 %로 매우 낮으며,이 수치는 "전문적인"고혈압 환자를 나타냅니다. 셋째, 환자가 자신의 건강에주의를 기울이고 정기적으로 예방 검사를받는 경우 병리학은 가장 초기 단계에서 진단 될 수 있으므로 치료가 훨씬 효과적입니다.

설명

상대적으로 "젊은"질환 인 1 차 hyper aldosteronism은 1955 년 미국의 과학자 Jerome Conn에 의해 처음 기술되었다. 병리학은 부신 피질의 주요 미네랄 코르티코 스테로이드 호르몬 인 알도스테론의 분비가 크게 증가한다는 특징이 있습니다. 더욱이, Conn의 주요 장점은 많은 경우에 알도스테라 (aldosteroma)라고하는 원발 종양의 제거가 환자의 회복으로 이어진다는 증거 에서처럼 특징적인 임상 발현의 선택에 그다지 중요하지 않습니다.

과도한 호르몬은 어떻게 우리의 건강에 영향을 미칠 수 있습니까? 불행히도, 보통 사람을 위해 고안된 기사의 틀에서이 질문에 대한 철저한 대답을하는 것은 불가능하지는 않더라도 다소 어렵습니다. 그러나 몸에서 알도스테론의 주요 기능을 이해하려면 다음과 같이 할 수 있습니다.

  • 신장에 의한 나트륨의 흡수를 증가 시키므로 혈액 내 존재를 증가시킨다.
  • 신체에서 과도한 칼륨을 제거하는 데 도움이됩니다.
  • 그것으로부터 수소 양성자의 방출을 자극하여 혈액 산성도 (alkalosis)를 감소시킨다.
  • 레닌 생성을 감소시킵니다 (그 초과분은 고혈압으로 이어지고 신체의 칼륨 함량이 증가하고 체액의 자연스런 균형이 바뀜).

이유

최신 연구 및 통계에 따르면 Conn 증후군은 다음과 같은 세 가지 이유로 인해 발생할 수 있습니다.

  1. 알도스테론 생성 부신 종양 (사례의 70-90 %) 또는 복수 (사례의 10-15 %). 외측 피질 층에서 가장 많이 국소화되고 신체의 수분 - 염기 대사를 심각하게 위반합니다. 그러나 알도 스테로이드가 항상 악성 종양 인 사회에서 발전한 의견은 잘못된 것으로 간주되어야합니다. 압도적 인 수의 등록 된 사례 (약 92-96 %)는 (충분한 치료가 제때에 시작된 경우) 생명에 심각한 위협이되지 않는 양성 형성입니다.
  2. 특발성 고 알도스테론증. 병리 생리학은 아직 밝혀지지 않았으며, 실무자들이 수집 한 이용 가능한 통계 자료는 여전히 요약 될 필요가있다.
  3. 부신 피질의 양측 과형성 (쿠싱 병). 병리학은 소아과 매우 드문 것으로 간주됩니다 : 유니버설 기본 검사 네트워크가 개발 된 대도시에서도 5-15 세가 넘는 7-10 명의 환자 만 진단됩니다.

증상

1 차적인 고도 알도스테론은 다양한 임상 증상을 나타낼 수 있습니다. 환자는 몇 년 동안 그 중 일부에주의를 기울이지 않을 수 있으므로이 경우 병리학의 조기 발견에 관해 말할 필요는 없습니다. "불쾌한"진단을 듣는 미신적 인 두려움 때문에 환자는 명백한 증상 (그 자체는 나쁘다)뿐만 아니라 알도 테로마가 악성 일 가능성도 무시합니다. 결과적으로, 소홀히 한 종양에 직면 한 의사는 완화 된 치료에 국한되어야합니다. 임상 증상은 다음과 같습니다 :

  • 증가 된 피로 및 진행성 근력 약화;
  • 증가하는 심박수 (심장 박동수)의 빈번한 발작;
  • 근육 경련;
  • 심한 두통;
  • 주위 온도와는 무관 한 강렬한 갈증;
  • 다뇨증;
  • 팔다리 마비
  • 손과 발의 영역뿐만 아니라 후두의 근육 경련
  • 질식의 느낌;
  • 저 칼슘 혈증;
  • 동맥 고혈압.

진단

예비 결론 "원발성 고 알도스테론증"의 확인은 쉬운 일이 아닙니다. 환자의 주관적인 불만만으로 병리를 확인하는 것은 현실적이지 않습니다 (이전 섹션 참조). 전문화 된 실험실 검사 및 고정밀도 기기 연구에 의뢰의 경우, 최초의 의료 약속에서 항상 찾아 볼 수있는 적절한 정당화가 필요합니다. 진단 조치 자체는 다음과 같습니다.

1. 실험실 테스트

  • 혈액의 생화학 분석. 그것은 혈액의 나트륨 수준, hypokalemia 및 혈액 알칼리 화의 가능한 증가를 보여줍니다. 20-25 %의 경우에는 당뇨병 자체가 비교적 드물게 발생하지만 탄수화물 대사가 위배됩니다. 칼륨의 예상 수준과 관련하여 항상 정상적인 지표가 문제의 부재를 나타내는 것은 아닙니다. 따라서 일차 성 하이디 스테로이드증으로 진단 된 환자의 7-38 %에서 혈청 칼륨이 정상 범위 이내입니다.
  • 레닌 수준 결정. 어떤 의사들은 그것이 Conn 증후군에 대한 가장 구체적인 검사라고 생각하지만, 이것은 사실이 아닙니다. 레닌이 감소한 환자의 약 1/3은 1 차 hyper aldosteronism이 아닌 고혈압이 있습니다.
  • 혈장 알도스테론 (AAP)과 혈장 레닌 (ARP)의 측정. 자체적으로 이러한 지표는 정보가 없지만 ATM (ATM)으로 나눈 비율은 결정적인 요소 중 하나 일 수 있습니다. 그러나 검사 중에는 이전에 환자가받은 다양한 약물을 섭취하면 그 결과가 영향을받을 수 있다는 점을 명심해야합니다.
  • AAP / ARP 검사가 양성으로 판명되면 추가적인 알도스테론 검사 (평행 측정 혈청 칼륨 수치에 맞게 조정 된 일일 소변량의 호르몬 수치)가 수행됩니다.

2. 기악 학

  • 복부 공동의 CT 및 MRI. "1 차 hyper aldosteronism"진단의 확인은 신체의 변화를 강제적으로 시각화해야합니다. 이것은 병리학의 유형 (알도스테라 또는 양측 과형성)을 결정할뿐만 아니라 치료 (외과 적 개입의 필요량)를 결정합니다.
  • 131-I-yodocholesterol을 이용한 신티그라피 호르몬을 분비하여 부신의 일방적 인 형성을 확인할 수 있습니다. 그러나 필요한 실험실 장비 및 시약의 높은 비용으로 인하여 조심스럽게 환자를 준비해야하고 일정한 제한 (직경이 1.5cm 이상인 알도스테라), 의심되는 원발성 고 알도스테론 증에 대한 신티그라피는 거의 사용되지 않습니다.

3. 보조 진단 방법

  • 자세 테스트. 클리닉에서 레닌 의존성 부신 선종을 검출하는데 사용될 수 있지만 의심스런 정확도로 인해 실제 사용되지는 않습니다.
  • 부신 정맥 및 하대 정맥에서 직접 채혈 한 혈액 검사 (부 신피질 자극 호르몬의 최대 자극 후 알도스테론 수치 측정). CT 또는 MRI 직후에 가장 자주 수행됩니다.

치료

주요 목표는 동맥 고혈압과 저칼륨 혈증으로 인한 합병증의 발병을 예방하는 것입니다. 그러나 환자는 분명히 이해해야합니다. Conn 증후군 치료 (증상이 무엇이든지간에)는 증상을 근본적으로 개선 할 수 없으며 수술 후 부작용 위험을 줄이기 위해 전체적으로 설계되었습니다.

보수 치료

  • 나트륨 섭취량을 하루 2g으로 줄인 식사 (자세한 내용은 해당 섹션에 나와 있습니다);
  • 규칙적인 운동;
  • 최적의 체중을 유지합니다.

약물 요법

  • (spironolactone)에 칼륨을 보유하는 일차 약제. 저혈당은 거의 순간적으로 사라지지만 고혈압 (BP)으로 인한 증상은 1-2 개월 동안 지속될 수 있습니다.
  • 두 번째 라인 마약. 장기간의 약물 치료에도 불구하고 압력이 너무 높을 때 사용됩니다. 여기에는 혈압 및 이뇨제 (이뇨제)를 장기간 감소시키는 약제가 포함됩니다.

외과 적 치료

  • 일방적 인 부신 절제술 (부신 제거). 가능한 경우, 복부 수술의 높은 외상으로 인해 복강경 방법으로 수행됩니다.
  • 드물게 두 부신 땀샘을 모두 제거하는 것이 적절할 수 있습니다.

불행히도 양측 성 부신 절제술은 다른 외과 적 수술과 마찬가지로 부작용의 위험이 있기 때문에 절대적으로 안전한 수술이라고 할 수 없습니다.

  • 팔다리와 폐에 혈전 형성;
  • 인접 기관에 우발적 인 손상;
  • 불만족스러운 수술 후 치료의 경우 상처 감염;
  • 내부 출혈, 수술 중 및 재활 기간 동안 모두 나타남;
  • 호르몬 불균형은 수술을위한 의학적 준비뿐만 아니라 하나 또는 두 부신 땀샘의 부재 (장기간의 보충 요법이 ​​필요함)로 인한 것입니다.
  • 장의 부정적 변화;
  • 수술 후 몇 일 또는 몇 주 동안 통증 (진통제가 필요함);
  • 호흡 곤란 (호흡 곤란, 호흡 곤란);
  • 환자의 신체가 심각하게 약화되면 회복 기간 동안 사용 된 약물에 대한 부정적인 반응이 가능합니다.
  • 혈압의 상당한 변동;
  • 긴 치유 흉터;
  • 바람직하지 않은 상황 - 심장 마비 또는 뇌졸중.

영양 및 치료 식단

Conn 증후군은 수술 방법에 의해서만 효과적으로 치료된다는 사실에도 불구하고 영양의 정상화를 무시할 가치가 없습니다. 이것은 병리학의 외부 적 징후를 감소시킬뿐만 아니라 수술의 유리한 결과를 가져올 가능성을 증가시킵니다.

저 나트륨식이 요법의 원리

  • 소금을 남용하지 마십시오 (대신 흑인과 카이엔 고추, 백리향, 오레가노, 바질 및 기타 조미료를 사용하는 것이 낫습니다).
  • 가정 요리보다는 레스토랑 요리를 선호한다.
  • (생선 및 해산물, 달걀, 단단하고 부드러운 치즈, 소시지 및 소시지, 통조림 야채, 탄산 음료) 높은 음식을 섭취하지 마십시오.
  • 과식하지 마라.
  • 가능하다면 가공되지 않은 신선한 음식, 통조림 또는 냉동 식품을 선택하십시오.
  • 높은 모노 소듐 글루타메이트 식품 (가능한 약어 MSG)을 폐기하십시오.
  • 하루 1.5-2 리터의 물을 사용하십시오.
  • 샐러드 드레싱은 올리브 오일, 레몬 주스 및 식초를 기본으로합니다.
  • 몇몇은 완전히 고기를 버릴 수있을 것이지만 점차 그것은 식단에서 야채 요리로 대체 할 가치가 있습니다.
  • 칼륨은 몸에서 나트륨을 낮추는 것을 기억하십시오 : 신선한 바나나, 아보카도, 멜론, 오렌지 주스, 토마토, 콩, 감자, 연어, 넙치, 대구 및 닭고기를 선호하십시오.
  • 당신에게 알려지지 않은 성분의 향료 조미료로 도취되지 마십시오.
  • 베이킹이 마음에 들면 우유 대신 일반 물을 사용하는 것이 좋습니다.
  • 먹기 전에 과일과 야채를 씻으십시오.

라이프 스타일 권장 사항

  • 걷고 가능한 한 자주 운동하십시오 : 과도한 발한은 신체에서 과도한 소금 제거에 기여합니다.
  • 흡연을 중단하고 알코올 음료를 남용하지 마십시오.
  • 패스트 푸드, 특히 맥도날드의 존재를 잊어 버리십시오.

예측

심혈 관계 질환의 정도, 수반되는 만성 질환의 유무, 치료의 적시성 및 종양의 성질에 따라 달라집니다. 종양이 양성이며 시간 내에 발견되면 완전한 회복 가능성이 매우 높습니다.

알도스테리아를 동반 한 경우, 신체의 보호 자원이 전반적으로 감소하고 심각한 연관 질환의 병력이있는 경우 예후는 덜 좋지만 많은 것은 개체의 개인적 특성과 주치의의 전문성에 달려 있습니다.

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콘 증후군 (코나)

정의

1 차 hyperaldosteronism (Conn 증후군 또는 Cohn의 증후군)은 임상 적 및 생화학 적 특징은 비슷하지만 병인 성은 다른 수많은 질병을 결합한 집단적 개념입니다. 부신 피질에 의한 알도스테론 생성은 레닌 - 안지오텐신 계의 과다하고 독립적 (또는 부분적으로 독립적)입니다.

병인학 및 병인 발생.

2. 부신 피질의 양측 과형성 또는 선종 (adenomatosis).

3. 글루코 코르티코이드 억제 선종을 생성하는 알도스테론.

4. 부신 피암의 암종. 알도스테론의 과도한 분비는 신 세뇨관에서 나트륨의 재 흡수 및 칼륨 배설을 증가시킵니다. 고 나트륨 혈증은 수분 유지 → 동맥 고혈압으로 이어진다. 저칼륨 혈증 → 저칼륨 혈증 → 심근 및 근육의 영양 장애

역학.

과도한 알도스테론 증의 원인 인 부신암은 0.7-1.2 %의 경우에서 발생합니다. 양측 성 다중 선종은 드물다. 60 %의 경우, 일차성 고 알부도 스테로이드증은 부신 피의 일 측성 선종에 의해 유발됩니다. 일차 성 하이디 스테로이드증의 모든 경우의 약 30-40 %가 특발성입니다. 30-35 세 사이의 빈도를 확인하십시오. 여성은 남성보다 3 배 더 자주 나타납니다.

Pathomorphology.

Morphologically, hyper aldosteronism의 모양의 6 개의 이체가있다 :

  • 1) 피질의 선종 (adenoma) - 인접 피질의 위축과 연결됨;
  • 2) 피질 구역의 요소의 증식과 함께 피질의 선종 (adenoma);
  • 3) 피질의 원발성 암에 근거;
  • 4) 대뇌 피질의 다발 샘종 증;
  • 5) 사구체 구역의 고립 된 확산 성 또는 국소 증식증;
  • 6) 피질의 모든 부위의 결절성, 확산 - 결절성 또는 확산 성 증식증.

클리닉

1. 심혈관 증후군 : 심한 두통, 심장 통증, 시력 감소, 심근의 이영양증 변화 (부정맥, 순환 부전)로 이어진 지속적인 동맥 고혈압 (220-260 / 120-140 mm Hg).

2. 신경근 증후군 (Neuromuscular syndrome) : 중증 근무력증 (종종 팔다리, 목의 근육에 영향을 미침). 공격은 수분에서 수 시간 지속될 수 있습니다. 감각 이상, 근육 경련 (대개하지), Khvostek 및 Rousseau의 긍정적 인 증상, 근육 마비가 가능합니다.

3. 칼리 페 펙 증후군 (낮은 칼륨 수준) 신 병증 : 심한 갈증, 다뇨증, 만성 신우 신염의 발생.

진단

1. 임상 증후군.

2. 실험실 진단 : ECG에서 hypoisostenuria (하루 동안 낮고 단조로운 소변 비중), 알칼리성 소변 반응, 때때로 단백뇨, 고 단백 혈증, 저칼륨 혈증, 혈중 알도스테론 수치 상승 및 레닌 수치 감소 : 서맥, 부정맥, A-V 감속 전도, ST 간격 우울증, T 파 전도, QT 연장, U의 모양 또는 증가.

3. 기 계 진단 : 초음파, CT, MRI : 선종 또는 부신 증식.

4. veroshpironom, furosemide로 진단 테스트.

차동 진단

다음 병태와 함께 :

  • 1. 고혈압의 악성 변이.
  • 2. 보조 하이퍼 알도스테론.
  • 3. 윌 름 종양 (신장 모세포종).
  • 4. 의사 알도스테론.
  • 5. 갈색 세포종.
  • 6. 물물 교환 증후군 (1 차 과도 증).
  • 7. 피임약 사용과 관련된 고혈압 상태.

치료.

1. 일방적 인 부신 절제술 (부신의 수술 적 제거) 또는 종양 제거. 수술 전 요법은 알도스테론 길항제 (veroshpiron 100-400 mg / day)에 의해 수행되며 혈압을 정상화시킵니다.

2. 일차 성 알도스테론 증의 경우 양안 부신 과형성과 병용 투여시 약물 요법이 시행되며 무효 인 경우 양측 부신 절제술 후 글루코 코르티코이드 대체 요법이 시행됩니다.

3. 칼슘 통로 차단제, ACE 억제제, 칼륨 보존 이뇨제 (triamterene, amiloride, veroshpiron, aldactone)

콘 증후군 (일차 성 알도스테론 증) : 원인, 증상, 치료, 예후

Conn 증후군 (코나)은 부신 피질에 의한 알도스테론의 과잉 생성으로 인한 증상의 복합체입니다. 병리학의 원인은 피질 층의 사구체 영역의 종양 또는 과형성이다. 혈압이 상승한 환자의 경우 칼륨 양이 감소하고 혈중 나트륨 농도가 증가합니다.

증후군에는 몇 가지 동등한 이름이 있습니다 : 일차 고 알도스테론증, 알도스테론. 이러한 의학 용어는 임상 적 및 생화학 적 특징이 유사하지만 질병의 병인 성은 다르다. Conn 증후군은 내분비 땀샘의 병리학 적 병변으로, 중증 근무력증, 부 자연스럽게 강건하고 갈망 할 수없는 갈증, 고혈압 및 하루에 늘어나는 소변량의 조합으로 나타납니다.

알도스테론은 인체에서 중요한 기능을 수행합니다. 호르몬은 다음에 기여합니다.

  • 혈액으로 나트륨의 흡수,
  • 고 나트륨 혈증의 발병,
  • 소변에서 칼륨의 배설
  • 혈액 알칼리화
  • 레닌 하이포 생성물.

혈액 중 알도스테론 수치가 증가하면 순환계, 요로계 및 신경 근육계의 기능이 방해 받게됩니다.

이 증후군은 매우 드뭅니다. 그것은 1955 년에 미국에서 온 Konnom이 처음으로 그 이름을 얻은 것으로 묘사되었습니다. 내분비 학자는 증후군의 주요 임상 징후를 기술하고 병리학을 치료하는 가장 효과적인 방법이 수술이라고 입증했습니다. 환자가 건강을 모니터링하고 정기적으로 의사를 방문하면 질병은 제 시간에 감지되고 치료에 잘 반응합니다. 부신 피질 선종 제거는 환자의 완전한 회복으로 이어진다.

병리학은 30-50 세의 여성에게 더 흔합니다. 남성의 경우 증후군이 2 배 정도 감소합니다. 극히 드문 질환은 어린이에게 영향을 미칩니다.

병인학 및 병인

코의 병 인성 발생 인자 :

  1. Conn 증후군의 주요 원인은 호르몬 활성 종양의 외부 피질 층에 알도스테론이 존재하기 때문에 부신에 의해 호르몬 알도스테론이 과도하게 분비되는 것입니다. 이 종양의 95 %에서 양성이며 전이하지 않고 일방적 인 경로를 가지며 혈액 내 알도스테론 수치가 증가하고 신체의 수분 - 염기 대사에 심각한 장애를 일으 킵니다. 선종 (Adenoma)은 2.5cm 이하의 직경을 가지고 있으며, 절단 부위에서 높은 콜레스테롤 함량으로 인해 황색을 띠게됩니다.
  2. 부신 피질의 양측 과형성은 특발성 고 알도스테론 증의 발달로 이어진다. 확산 성 과형성의 발병 원인은 유전적인 경향입니다.
  3. 드물기는 알도스테론뿐만 아니라 다른 코르티코 스테로이드를 합성하는 악성 종양 - 부신암 일 수 있습니다. 이 종양은 직경이 4.5cm 이상이며 침습성 성장이 가능합니다.

증후군의 병리학 적 연결 :

  • 알도스테론 과분비,
  • 레닌 및 안지오텐신 감소,
  • 칼륨의 관상 배설,
  • 고칼륨 혈증, 저칼륨 혈증, 신체에서 칼륨 부족,
  • 중증 근무력증, 감각 이상, 일시적인 근육 마비,
  • 나트륨, 염소 및 물의 향상된 흡수,
  • 유체 체류,
  • 고혈당증,
  • 벽 팽창 및 혈관 수축,
  • OPS 및 BCC 증가,
  • 고혈압
  • 압박감에 대한 혈관의 과민 반응,
  • 저 마그네슘 혈증,
  • 신경근 흥분성 증가,
  • 미네랄 신진 대사의 침해,
  • 내장 기관의 기능 장애
  • 면역 조직과 신장 조직의 간질 성 염증,
  • 신장 경화증,
  • 신기능의 출현 - 다뇨증, 다발성 경화증, 야간 빈뇨,
  • 신부전의 발병.

지속적인 저칼륨 혈증은 신장과 평활근 및 골격근, 신경계의 세관에서 장기와 조직의 구조적 및 기능적 장애를 유발합니다.

증후군의 발병에 기여하는 요인들 :

  1. 심혈관 질환
  2. 수반되는 만성 병리,
  3. 신체의 보호 자원 감소.

증상 Symptomatology

일차 성 하이디 스테로이드증의 임상 증상은 매우 다양합니다. 환자는 일부 환자에게는주의를 기울이지 않기 때문에 병리 진단을 조기에 어렵게 만듭니다. 그런 환자들은 진전 된 형태의 증후군으로 의사에게갑니다. 이로 인해 전문가들은 완화 치료를 제한합니다.

콘 증후군의 증상 :

  • 근육 약화 및 피로
  • 발작성 빈맥,
  • 강장 - 간장 성 경련,
  • 두통
  • 일정한 갈증
  • 상대 소변 밀도가 낮은 다뇨증,
  • 팔다리의 감각 이상
  • 후두, 질식,
  • 동맥 고혈압.

콘 증후군은 심장 및 혈관, 신장, 근육 조직에 손상을 일으키는 징후가 동반됩니다. 동맥 고혈압은 악성이며 항 고혈압 치료뿐만 아니라 온건하고 온화하며 잘 치료할 수 있습니다. 그것은 파삭 파삭 한 또는 안정되어있는 과정이 있을지도 모른다.

  1. 증가 된 혈압은 일반적으로 항 고혈압제로 정상화하기가 어렵습니다. 이는 현기증, 메스꺼움 및 구토, 호흡 곤란, 심근 경색과 같은 특징적인 임상 증상의 출현을 유도합니다. 매 2 번째 환자에서 고혈압은 위기의 성격을 띠고 있습니다.
  2. 심한 경우에는 테타 니가 발병하거나 이완성 마비가 발생합니다. 마비가 갑자기 발생하고 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다. 환자에서의 저산소증은 미만성 운동 부족과 합쳐지며, 이는 연구에서의 myoclonic twitching으로 나타납니다.
  3. 지속적인 고혈압은 심장 및 신경계의 합병증을 유발합니다. 좌심실의 비대는 점진적인 관상 동맥 부전으로 끝납니다.
  4. 동맥 고혈압은 시력의 기관을 방해합니다 : 눈의 변화가 일어나고 시신경이 팽창하고 실명을 완료하기 위해 시력이 저하됩니다.
  5. 근육 약화는 극도의 중증도에 도달하여 환자의 이동을 허용하지 않습니다. 끊임없이 몸무게를 느끼고 침대에서 나올 수 없습니다.
  6. 심한 경우에는 신장 성 요붕증이 발생할 수 있습니다.

이 병에는 세 가지 변종이 있습니다.

  1. 현기증, 부정맥, 의식 장애.
  2. 질병의 단역학 과정 - 환자의 혈압 상승.
  3. 가벼운 임상 징후가있는 1 차 하이디 스테로이드 성 - 불쾌감, 피로감. 증후군은 신체 검사 중에 우연히 발견됩니다. 환자에서 2 차 신장 염증은 기존 전해질 장애의 배경에 대해 시간이 지남에 따라 발생합니다.

Conn 증후군의 징후가 나타나면 의사를 방문해야합니다. 시의 적절하고시의 적절한 치료가 없으면 위험한 합병증이 발생하여 환자의 삶에 실질적인 위협이됩니다. 장기간의 고혈압으로 인해 뇌졸중이나 심장 마비 같은 심혈관 질환의 심각한 질병이 발생할 수 있습니다. 아마도 고혈압 망막 병증, 중증 근무력증 및 종양의 악성 종양이 발생할 수 있습니다.

진단

Conn 증후군으로 의심되는 진단 방법은 검사실 검사, 호르몬 검사, 기능 검사 및 국소 진단입니다.

  • 생화학 적 매개 변수에 대한 혈액 검사 - 고 나트륨 혈증, 저칼륨 혈증, 혈액 알칼리 화, 저 칼슘 혈증, 고혈당.
  • 호르몬 검사 - 혈장 알도스테론 수치가 증가합니다.
  • 소변 검사 - 상대 밀도 결정, 일일 이뇨의 계산 : 등 및 고 측성 뇨증, 야간 빈뇨, 소변의 알칼리성 반응.
  • 특정 검사 - 혈중 레닌 농도, 혈장 알도스테론과 레닌 비율, 일일 소변 중 알도스테론 수치 결정.
  • 혈장에서 레닌의 활동을 증가시키기 위해 그들은 긴 산책, 저 나트륨식이 및 이뇨제 투여로 자극을 받는다. 자극 후에도 레닌 활성이 변하지 않는다면, Conn 증후군은 환자에게 있습니다.
  • 요실금 증후군을 확인하기 위해 Veroshpiron으로 검사합니다. 이 약은 매일 소금 섭취량을 6g으로 제한하여 3 일 동안 하루에 4 번 복용합니다. 4 일째 혈액에서 칼륨 농도가 상승하면 병리학 적 증상이 나타납니다.
  • 복강의 CT 및 MRI - 알도스테리아 또는 양측 과형성의 확인, 유형 및 크기, 수술 용적의 결정.
  • 신티그라피는 알도스테론을 분비하는 부신 신 생물의 검출입니다.
  • Oksisuprarenografiya를 사용하면 부신 종양의 위치 및 크기를 결정할 수 있습니다.
  • 컬러 도플러 맵핑을 이용한 부신 선의 초음파 검사는 민감도가 높고 비용이 저렴하며 알도 스테로이드를 시각화하는 데 사용됩니다.
  • 심전도 - 심근의 대사 변화, 고혈압의 징후 및 좌심실의 과부하
  • 분자 유전체 분석은 알도스테론 증의 가족 형태의 확인입니다.

국소 적 방법 (CT 및 MRI)은 부신의 종양을 밝히지 만 그 기능적 활동에 대한 정보는 제공하지 않습니다. 확인 된 단층 촬영상의 변화와 호르몬 분석의 자료를 비교할 필요가 있습니다. 환자에 대한 포괄적 검사의 결과로 전문가는 적절한 치료를 정확하게 진단하고 처방 할 수 있습니다.

특히 주목할만한 고혈압 환자. 전문가들은이 질환의 임상 증상의 존재에주의를 기울입니다. 심한 고혈압, 다뇨증, 수면증, 근력 약화입니다.

치료

콘시 증후군의 치료법은 고혈압 및 대사 장애의 교정뿐 아니라 고혈압으로 인한 합병증 예방 및 혈액 내 칼륨의 급격한 감소를 목표로합니다. 보수 치료는 환자의 상태를 근본적으로 개선 할 수 없습니다. 알도스테론 제거 후에 만 ​​완전히 회복 할 수 있습니다.

신장 수술을받은 환자에서 수술이 시행됩니다. 일 측성 부신 절제술은 영향을받는 부신의 부분 또는 완전 절제술로 구성된 근본적인 방법입니다. 대부분의 환자는 복강경 수술을 시행합니다.이 수술의 장점은 조직에 약간의 통증과 외상, 짧은 회복 기간, 작은 절개로 작은 흉터를 남기는 것입니다. 수술 2 ~ 3 개월 전에 환자는이 약제와 다른 약리학 적 그룹의 항 고혈압제를 복용해야합니다. 재발 Conn 증후군의 외과 적 치료 후 일반적으로 관찰되지 않습니다. 특발성 증후군의 증상은 외과 적 치료를받지 않습니다. 심지어 부신의 완전 절제로도 압력을 정상화하는 데 도움이되지 않습니다. 이러한 환자들은 알도스테론 길항제에 평생 치료를받는 것으로 나타났습니다.

증후군의 원인이 부신 과형성이거나 특발성 병리 현상이 발생하면 보존 적 치료가 필요합니다. 환자는 처방됩니다 :

  1. 칼륨 보존 이뇨제 - "Spironolactone",
  2. 글루코 코르티코 스테로이드 - Dexamethasone,
  3. 항 고혈압제 - Nifedipine, Metoprolol.

1 차 hyper aldosteronism의 치료를 위해서는식이 요법을 따르고 1 일 2 그램의 식탁 용 소금 사용을 제한해야합니다. 스페어 링 처방, 적당한 운동 및 최적의 체중 유지는 환자의 상태를 유의 적으로 개선합니다.

엄격한식이 요법은 증후군의 임상 징후의 심각성을 줄이고 환자의 회복 가능성을 높입니다. 환자는 풍미 증강 인자, 향료 및 기타 첨가물을 함유하지 않은 수제 식품을 섭취해야합니다. 의사는 과식하지 않는 것이 좋습니다. 3 시간마다 작은 부분을 먹는 것이 좋습니다. 식단의 기초는 신선한 청과물, 곡류, 살코기, 칼륨 함유 제품이어야합니다. 1 일 1 잔은 물 2 리터 이상이어야합니다. 식이 요법은 알코올, 강한 커피, 차, 혈압을 증가시키는 제품을 배제합니다. 환자는 이뇨 작용이있는 제품, 즉 수박과 오이, 그리고 특수한 달팽이와 팅크를 사용해야합니다.

환자의 라이프 스타일에 관한 전문가의 임상 권고 :

  • 신선한 공기에서 자주 걷다.
  • 스포츠 경기
  • 흡연 및 알콜 음료 거절과의 전쟁,
  • 패스트 푸드의 거부.

진단 된 Conn 증후군의 예후는 대개 호의적입니다. 그것은 환자의 개인적 특성과 주치의의 전문성에 달려 있습니다. 신 병증과 지속적인 고혈압이 발생하기 전에 의학적 도움을 구하는 것이 중요합니다. 고혈압은 1 차 hyper aldosteronism과 관련된 가장 심각하고 위험한 건강 문제입니다.

콘 증후군 : 증상, 원인, 진단, 치료

콘 증후군은 근력 약화, 비정상적으로 발음되는 갈증, 고혈압 및 부신 피질에 의해 합성되는 호르몬 알도스테론의 과도한 분비를 배경으로 과도한 양의 소변을 생성합니다. 이 질병의 증상은 임신 중에 발생할 수 있습니다. 이 병은 실제로는 드물며 일차 성 알도스테론 증이라고도합니다. 1955 년 American Jerome Conn 박사에 의해 발견되었습니다. 여성이이 병리에 더 감염되기 쉽고 남성보다 두 배나 고통을 받는다는 것이 특징입니다. 보통이 질병은 30-50 세의 나이에 발생합니다.

병리학 증상 :

심장 리듬 장애;

증가 된 혈압;

콘 증후군의 원인

Conn 증후군은 부신 호르몬 알도스테론의 과도한 생성의 결과로 발생합니다. 대부분의 경우, 이것은 부신 피질의 양성 종양 존재의 배경에 대해 발생합니다. 일반적으로 부신 피질의 질량과 부피가 증가하거나 두 부신 땀샘에 종양이 존재하는 것이 원인 일 수 있으며 악성 종양이 원인 일 수 있습니다.

병리학 치료

신체의 화학 물질 균형이 회복되고 종양 자체가 제거됩니다. 칼륨 및 다이어트 약도 처방됩니다.

의사의 예방 검진을받는 것이 좋습니다.

현기증, 피로감 증가, 심장 통증, 과도한 배뇨, 근육 경련, 근력 약화, 고혈압이있는 경우 의사의 진찰을 받아야합니다.

우선, 의사는 환자의 혈압을 측정하고 혈중 미네랄 수준, 특히 칼륨을 결정합니다. 압력을 측정 할 때 의사는 과거에 환자의 혈압 수준에 대해 조사 할 의무가 있습니다. 또한 혈압 측정은 여러 번 수행해야합니다. 혈액 내의 전해질 수준을 결정하기 위해 혈액은 정맥에서 채취됩니다. 우선, 칼륨의 양이 설정되어야합니다. Conn 증후군이 의심되는 경우 주치의는 환자를 내분비 학자에게 반드시 의뢰해야합니다.

질병의 과정

이 질병은 다른 유형으로 발생할 수 있습니다. 종양이 초과 량의 호르몬 알도스테론을 분비하는 경우, 질병의 증상이 빠르게 나타날 수 있습니다. 어지럼증이 시작되고, 심장 리듬과 의식이 교란되고 피로가 나타납니다. 또한 다른 일반적인 질환도있을 수 있지만 대부분의 경우 임상 양상은 중요하지 않으며 진단은 환자의 일상적인 검사에서 얻은 데이터를 기반으로 만 확립됩니다. 치료가없는 상태에서 신체의 전해질 농도의 변화는 체액의 산성도 변화로 이어지고 만성적 인 신장 (신우 신염)의 신장의 2 차 염증이 발병하기 시작합니다. 환자는 많은 양의 유체를 섭취하기 시작하며 배뇨도 특히 밤에는 눈에.니다. 안저의 변화도 생길 수 있으며 시력이 약해질 수 있습니다. 그래서 정기적으로 신체 검사를 받아야합니다.

위의 증상이 나타나면 의사를 방문해야합니다. 시의 적절하게 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 환자의 삶에 위협이되는 상황이 발생합니다.

어떻게하면 Conn 증후군이 위험할까요?

시의 적절한 진단과 적절한 치료의 경우 Conn 증후군은 사람에게 위험하지 않습니다. 그러나 혈액 내 칼륨 수준이 감소하면 신장 기능뿐만 아니라 심장 부정맥이 생길 수 있습니다. Conn 증후군의 원인이 부신의 악성 신 생물 인 경우 예후는 일반적으로 좋지 않습니다. 그러나 그러한 종양이 아주 드물게 발생한다는 것은 주목할 가치가 있습니다.

코나 질환

코나 질환 (코나 증후군, 원발성 고 알도스테론증)은 다양한 기원의 부신 피의 증식이나 부신 피의 종양에 의한 내분비 질환입니다.

Cohn 병의 병인학

여성은 남성보다 질병에 걸릴 확률이 3 배 높습니다. 환자의 평균 연령은 30 ~ 40 세입니다. 일부 자료에 따르면, 동맥성 고혈압 환자 중 8-12 %가 고혈압증의 주요 원인 인 고 알도스테론증이 있습니다.

원발성 고 알부도 스테로이드 증 (60-70 %)의 절반 이상이 부신 피질 선종에 기인합니다. 3 분의 1의 경우 코나 질환은 한쪽 또는 양쪽에있는 부신 피의 작거나 큰 크기 증식에 기인합니다. 호르몬의 알도스테론의 생산 증가는 세포 외액의 양 증가에 이르게 신 세뇨관으로 나트륨 이온의 재 흡수가 증가 된 말초 혈관 내성, 내인성 승압 효과 혈관벽의 감도 향상을 증가시킨다. 이 모든 것이 고혈압을 유발합니다. 나트륨과 물의 과도한 체류가없고 부종이 생기기 때문에 "탈출"현상이 발생합니다.

코엔 병의 진료소 및 증상

Cohn 병의 주요 임상 증상은 동맥성 고혈압입니다. 또한 환자는 고압의 불만 이외에 신체의 근력 약화를 기록합니다. 갈증 및 야간 빈뇨 (야간에 소변이 증가)와 같은 증상이 있습니다. 극단의 감각 마비는 코 (Cohn) 병의 특징입니다.

코나 질병의 진단

Cohn 씨 병의 진단은 실험실 검사를 기반으로합니다. 예를 들어, 질병의 근본적인 징후는 알칼리성 소변과 고 칼루리아 - 소변에서 칼륨의 배설 증가입니다. 중요한 징후는 저 칼륨 혈증 (hypokalemia) - 혈액 내 포타슘 함량 감소 (3 mmol / l 미만). 이는 고 나트륨 혈장 농도와 중탄산염 이온의 증가 된 함량과 종종 결합됩니다. 혈액에서 알도스테론의 함량이 증가하고 레닌의 함량이 너무 많이 감소되어 실험실 방법에 의해 결정되지 않습니다. Hyperaldosteronism은 기능 검사에 의해 확인 될 수 있습니다 : furosemide, veroshpironom, captopril. 이 질환의 종양 기원은 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 영상 또는 초음파를 사용하여 종양의 국소화를 결정합니다. 부신 정맥의 선택적인 카테터 삽입, 부신에서 나오는 혈액에서 알도스테론 수준의 결정, 혈관 조영술 및 부신 땀샘의 방사성 핵종 스캐닝은 질병 진단에 도움이됩니다.

코나 질환 치료

치료는 질병의 원인에 달려 있습니다. 알도스테론 (ardosteroma)을 사용하면 부신이 손상되거나 종양이 제거됩니다. 확산 성 과형성은 베로 시폰 (veroshpiron)으로 치료되지만 부작용은 남성에서 여성형 유방이 발생하여 베로 시폰의 사용이 제한됩니다. 여자들은 월경주기를 유지하기 위해 노로 콜트와 함께 처방 된 베로 시폰을 사용합니다.

콘 증후군의 증상, 치료 및식이 요법

Conn 증후군 (Cohn 증후군)은 부신 피질의 종양과 관련된 병리학 적 증상으로 혈액에서 칼륨이 감소합니다. 혈액 내의 칼륨 함량이 낮 으면 부신 피질이 호르몬 알도스테론을 대량 생산하기 시작하기 때문입니다.

중증의 병기의 치료에서 수술 적 개입과 종양의 제거가 사용됩니다. Conn 증후군이 초기 단계에서 진단되면 혈압을 정상화하고 칼륨을 신체에 유지하는 데 도움이된다면 보존 적 치료 방법을 사용하여 긍정적 인 효과를 얻을 수 있습니다.

고혈압과 저 칼륨의 싸움은 그리 어렵지는 않지만 혈액 내 알도스테론을 감소시키는 데는 상당한 노력과 시간이 필요합니다.

증상

이 질환의 증상은 다른 여러 가지 신장 및 종양 병변의 증상과 여러면에서 유사하기 때문에 코병은 진단하기가 어렵습니다. 혈중 칼륨 농도와 동맥 고혈압의 급격한 감소뿐 아니라 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

  • 장기간의 휴식 후에도 근육 약화 및 혼수 상태;
  • 환자는 근육 조직에 칼륨이 부족하여 생화학 반응이 일어나는 것과 관련된 근육 경련의 빈번한 공격에 대해 우려하고 있습니다.
  • 끊임없이 고혈압으로 인한 두통;
  • 급속한 심장 박동, 부정맥 및 심혈관 기능의 다른 장애;
  • 콘시 증후군의 흔히 발생하고 특징적인 증상은 환자의 갈증이 끊임없이 느끼는 결과이며, 그 결과 환자는 거액의 물을 마시 며 잦은 배뇨를 일으 킵니다.
  • 낮은 칼륨 함량과 높은 농도의 호르몬 알도스테론의 결과로 신장과 요로의 기능 장애가 발생하는데, 이는 소위 당뇨병 진통에 내재되어 있습니다.
  • 칼슘이 고갈되면 날카로운 칼슘이 나오고 얼굴의 일부 부위가 마비되거나 구강 부위가 마비되거나하는 등의 특별한 증상이 나타납니다.
  • 더 심한 질환으로 환자는 목과 호흡 기관에서 근육 경련과 경련을 겪습니다. 환자는 심한 공황 발작을 일으키는 공기 부족과 질식을 만듭니다.

고혈압이 장기간 지속되면 심혈관 질환의 합병증과 수술로 이어져 모든 결과가 초래됩니다.

다이어트

치료하는 동안식이 요법이 수립되며, 그 주요 특징은 나트륨 섭취를 최소화하는 것입니다. 식이 요법에서 나트륨을 제거 할 수 없다면 음식물의 일일 함유량은 2 그램을 넘지 않아야합니다. 즉, 음식을 소금에 절여서는 안됩니다.

Conn 증후군은 해산물의 나트륨 함량이 높기 때문에 모든 종류의 해산물 - 해산물, 모든 종류의 흰살 생선, 정어리, 멸치를 식단에서 제외합니다.이 수준은 부신 피질 종양의 경우 매우 높습니다.

같은 이유로 당근, 토마토, 사탕무와 같은 야채를 먹는 것은 권장하지 않습니다. Conn 씨 병으로 콩과 식물 인 완두콩을 먹을 수 없습니다. 규정 식에있는 곡물의 어떤 종류의 사용을 제한하는 것이 필수이.

식이 요법은 어떤 종류의 알코올, 강한 커피와 차, 그리고 이미 고혈압의 증가를 유발하는 다른 제품을 배제합니다. 식이 요법에서 칼륨을 함유 한 식품은 신체의 칼륨 수준이 충분하기 때문에 첨가해서는 안되지만, 소변을 씻어 내면 지속적으로 감소합니다. 이러한 경향을 교정하기 위해 체내에서 칼륨 보유의 역할을하는 약물, 예를 들어 스피로 노 락톤이 사용됩니다.

식이 요법에 이뇨 효과가있는 음식을 추가하는 것이 좋습니다. 전통 의학의 조리법에서 빌린 일반적인 음식 (수박과 오이)과 특별 국물과 팅크 일 수 있습니다.

수박은이 경우에 3 배가됩니다. 우수한 이뇨제 이외에 칼륨이 너무 많아서 Conn 병에 필요합니다. 그리고 마지막으로, 수박은 혈압을 낮추는 제품으로 간주됩니다. 현재, 약국 네트워크는 이뇨 작용을 일으키는 음료의 제조를위한 비용으로 널리 알려져있다.

치료

초기 단계에서 Conn 증후군은 혈압을 낮추기 위해 주사를 사용하면서 칼륨을 몸에 지니고있는 약물을 사용하여 보수적 인 방법으로 치료를 시도합니다. Spironolactone 약물은 칼슘을 체내에 유지하는 작업에 2 ~ 4 일 동안 충분히 빠르지 만 유감스럽게도 혈장 내 알도스테론 수치를 1 ~ 2 개월로 낮추려면 훨씬 더 오랜 기간이 필요합니다.

칼륨 계 약제와 칼륨 비축 약제로 장기간 치료를 한 후에도 안정적인 양성 반응이 없다면 전문가들은 이뇨제, 약물 및 주사를 처방 해 혈압을 낮추게됩니다. 고혈압은 콘 증후군과 관련된 가장 심각하고 위험한 건강 문제 중 하나입니다.

장기간의 고혈압으로 인해 뇌졸중이나 심장 마비 같은 심혈관 질환의 심각한 질병이 발생할 수 있습니다. 따라서 의약품 외에도 혈압을 낮추는 경향이있는 음식물이식이 요법에 종종 포함됩니다.

이러한 제품에는 비타민 C와 E가 풍부하게 들어있는 식품, 칼슘과 칼륨이 풍부한 식품, 마그네슘 및 엽산이 포함됩니다. 비타민 C는 감귤류, 딸기, 모든 종류의 양배추 및 불가리아 고추를 포함합니다. 비타민 E는 견과류, 올리브 오일, 해바라기 오일, 파슬리, 딜, 양상추가 풍부합니다.

Conn 증후군에서는 비타민 D가 매우 중요합니다. 아시다시피 우리는 태양과 함께합니다. 경증의 병이있는 환자의 경우 일광욕을하기 위해 모든 기회를 사용해야하며 일반적으로 주와 기상 조건이 허용하는 경우 일광욕을해야합니다. 최대 시간은 실내에서가 아니라 거리에서합니다.

전통 의학은 칼륨으로 몸을 풍부하게하는 것뿐만 아니라 더 중요한 것은 고혈압과 싸우기 위해 널리 사용됩니다. 예를 들어, 일반적인 저지방 코티지 치즈는 칼륨 함량이 높고 혈압을 완벽하게 낮추지 만 하루에 100g 이상을 권장합니다. 탈지유에도 똑같이 적용됩니다.

코 증후군, 원인, 진단 및 치료법은 무엇입니까?

Conn 증후군이라는 용어는 호르몬 알도스테론의 상당한 양이 합성되는 부신 피질 (primary hyperaldosteronism)의 병리학의 발달을 정의합니다. 이 병리는 남성보다 여성에서 (약 2 배) 더 흔합니다. 최대 발병률은 30-50 세의 어린 나이에 발생합니다.

질병의 원인과 발달 기전

부신 피질은 많은 호르몬을 생성합니다. 그들 중 하나는 알도스테론이며, 이는 신 세뇨관에서 나트륨 이온의 재 흡수 (재 흡수)를 담당합니다. Conn 증후군에서이 호르몬의 분비는 다음과 같은 두 가지 주요 형태 학적 요인의 결과로 증가합니다.

  • 호르몬을 생성하는 부신 종양 (aldosteroma)은 병리학의 가장 흔한 원인 (사례의 최대 60 %)이며, 종양 학적 과정은 양성이며, 전이하지 않으며, 일방적 인 경로를 가지고 있으며 알도스테론 수치의 증가 만이 특징입니다.
  • 산발성 과형성 - 알도스테론을 강력하게 합성하는 부신 피질의 세포 수가 증가하면 국소 종양이없는 양측 성이 특징입니다.

알도스테라 증의 형성 또는 확산 성 증식의 주요 원인은 유전적인 유전 적 소인이다. 가족 구성원이 일차성 고 알도스테론 증을 앓고 있다면, 특히 여성에서 병리학을 발전시킬 위험이 높아집니다.

호르몬 알도스테론의 농도가 증가하면 신 세뇨관에 나트륨의 재 흡수 (재 흡수)가 증가하여 체내 혈중 농도가 증가하여 전신 혈압이 상승하고 적절한 임상 증상이 나타나게됩니다.

Conn 증후군은 1955 년에 부신 종양 제거 후 Jerome Conn 박사에 의해 묘사되었으며 약물을 사용하지 않고 혈압과 나트륨 수치의 정상화에 관심을 보였습니다.

콘 증후군의 증상

호르몬 알도스테론 수준의 증가와 함께 질병의 증상은 다음을 포함하는 많은 특징적인 증상이 나타나는 특징이 있습니다 :

  • 다뇨증 (Polyuria) - 이뇨제 (일일 소변량)가 5-6 리터까지 증가합니다.
  • 심한 갈증 - 하루에 같은 양의 물을 마시 며 소변으로 배출됩니다.
  • 소변의 상대 밀도가 낮 으면 소량의 나트륨 이온이 그 결과입니다.
  • 전해질 신진 대사 (나트륨 이온뿐만 아니라 다른 미네랄의 혈액 함량 변화)는 경련성 근육 준비 상태와 강렬한 간질 발작의 빈번한 발생으로 이어진다.
  • 체내의 체액 체류로 인한 전신 혈압 상승.

주의를 끄는 주요 증상은 다뇨증과 갈증입니다. 사람에게 의료 도움을 요청하고 추가 검사를 받아야하는 사람들입니다. 병리학이 길어질수록 칼륨 이온의 감소 된 배경에 대해 칼레미신 신 병증이 발생할 수 있습니다 (손상된 기능적 활동으로 신장 병리학).

신체의 수분 보유에도 불구하고, Conn 증후군과 함께 말초 연부 조직 부종이 발생하지 않습니다.

진단

인간에서 Conn 증후군의 존재를 의심하는 것은 질병의 특징적인 임상상에있을 수 있습니다. 진단을 명확히하기 위해 다음과 같은 여러 가지 실험 및 도구 연구가 수행됩니다.

  • 소변의 임상 분석 - 감소 된 상대 밀도에주의를 기울입니다.
  • 매일의 이뇨를 계산.
  • 혈액의 전해질 조성에 대한 생화학 적 연구 - 나트륨의 증가와 칼륨의 농도 감소로 결정됩니다.
  • 정상보다 유의하게 높은 알도스테론 농도의 측정.
  • 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 이용한 기능 검사는 초급 및 이차 (뇌하수체의 문제와 관련 있음) 하이퍼 알도스테론 증의 감별 진단을 위해 수행됩니다.

초음파 검사, 단층 촬영 (자기 공명 또는 컴퓨터 단층 촬영)이 수행되어 알도스테론을 시각화합니다. 객관적인 연구의 결과에 기초하여 진단이 내려지고 적절한 치료법이 선택됩니다.

콘 증후군 - 치료

Conn 증후군에 대한 급진적 치료의 기본은 부신의 수술 적 제거 (절제)입니다. 그것이 수행되기 전에 혈액의 나트륨 및 칼륨 이온의 수준의 수정, 관련된 질병의 치료는 수술 및 수술 후 합병증을 최소화하기 위해 수행됩니다. 외과 적 치료 후 Conn 증후군의 재발 (재발견)은 일반적으로 나타나지 않습니다.

이 병리학의 예후는 유리하다. 중요한 점은 hypokalemic nephropathy가 발생하기 전에 환자를 적시에 치료해야한다는 것입니다. 다뇨증과 극심한 갈증은 사람이주의를 기울이고 의사와 상담하게하는 증상입니다.

콘 증후군 (일차 고 알도스테론증)

부신 피질은 세 가지 호르몬 그룹의 합성을 담당합니다. 이 내분비 기관의 세포를 포함하여 미네랄 코르티코이드가 생성됩니다. 이 종류의 호르몬의 주요 대표자는 알도스테론입니다.

일반적으로 알도스테론은 레닌 - 안지오텐신 혈액 시스템의 통제하에 분비됩니다. 호르몬은 소변에서 칼륨 손실을 증가시키고 나트륨을 보유합니다.

알도스테론이 너무 많이되면 고 알도스테론증이 진단됩니다. 이 상태는 부신 동맥 병리와 전신 질환에 의해 발생할 수 있습니다.

1 차적인 고도 알도스테론 증은 코인 증후군이라고합니다. 이 질환의 기본은 부신 피질의 사구체 구역에있는 호르몬의 과도한 분비입니다.

코 증후군은 남성보다 여성에서 진단 될 확률이 3 배 높습니다. 이 질병의 증상은 대개 30-40 세 사이에 나타납니다.

1 차 hyper aldosteronism의 원인

다양한 병리학 적 과정으로 인해 콘 증후군이 발생할 수 있습니다.

과다한 미네랄 코르티코이드 분비는 다음과 같이 유도합니다.

  • 부신 피의 증식;
  • 알도스테론 (사구체 구역의 양성 종양);
  • 암종 (악성 종양).

1 차 hyper aldosteronism의 약 30-40 %는 피질의 증식과 관련이 있습니다. 편측 선종은 Conn 증후군의 60 %를 유발합니다. 이환율의 구조에서 악성 종양 빈도는 0.7-1 %입니다.

hyper aldosteronism의 증상은 모든 병인에 대해 동일합니다. Conn 증후군이있는 호르몬의 과도한 분비는 심한 전해질 장애로 연결됩니다. 종양 및 증식 성 피질 모두는 레닌 - 안지오텐신 계의 조절 작용에 반응하지 않는다. 1 차적인 하이퍼 스테로이드증은 자율성, 즉 독립성을 지닌다.

증후군의 임상상

1 차 hyper aldosteronism에는 3 가지의 특징적인 증상 군이 있습니다.

  • 심혈 관계;
  • 신경근;
  • 신장 구성 요소.

순환 혈액량의 변화와 심장 근육의 장애는 동맥 고혈압, 심부전, 혈관 재앙 (뇌졸중, 심장 마비)에 의해 나타납니다.

환자는 두통, 호흡 곤란, 운동 내성 감소, 약화, 피로감 및 가슴의 무거움으로 고통받습니다.

혈압을 모니터링 할 때 지속적 고혈압이 기록됩니다. 환자는 수축기 및 이완기 혈압이 높습니다. 콘 증후군의 고혈압 치료는 거의 결정적이지 않습니다. 현대의 모든 항 고혈압제와 그 조합은 환자의 정상적인 압력을 유지할 수 없습니다.

결과적으로 표적 기관 손상이 빠르게 발생하고 있습니다. 안저 검사에서 혈관 병증, 출혈, 망막 박리를 발견 할 수 있습니다. 심한 경우에는 이러한 변화가 실명을 유발합니다. 심장 근육은 비대해진다. 심근 벽이 두꺼워지는 것은 산소와 영양분 공급에 위배됩니다. 이 때문에 심장은 스트레스에 덜 저항하게됩니다. 좌심실 박출 률이 떨어지면 심장 마비가 나타납니다.

Conn 증후군의 신경근 성분은 혈액 내 칼륨 대 나트륨의 비율 변화와 관련이 있습니다. 원발성 고 알도스테론증 환자는 근력 약화, 사지의 불편 감 (추위, 거위 덩어리), 경련을 호소합니다. 때때로 전신 마비 또는 부분 마비가 발생할 수 있습니다.

소변에서 과도한 칼륨으로 인한 일차 성 고칼륨증 증후군에서의 신장 손상. 환자들은 갈증, 구강 건조에 대해 걱정했습니다. 1 일당 소변 양은 정상보다 높을 수 있습니다. 보통 낮 시간에는 야간 이뇨가 우선합니다.

소변 검사에서 저농도, 알칼리성 반응, 단백뇨 (단백질)가 나타납니다. 오래 지속 된 일차 고 알부도 스테로이드는 만성 신부전을 일으킬 수 있습니다.

Hyperaldosteronism 증후군의 검사

의사가 환자의 Conn 증후군을 의심한다면 진단 검사를받을 필요가 있습니다.

필요한 조건을 명확히하기 위해 :

  • 알도스테론 수치가 높다.
  • 질병의 주요 성질을 증명한다;
  • 부신의 상태를 평가하십시오 (종양 발견).

혈액에서 호르몬의 농도를 추정하는 것이 항상 쉬운 것은 아닙니다. Aldosterone 수치는 Conn 증후군에서도 급격한 변화가 일어나는 경향이 있습니다. 가장 정확한 연구는 알도스테론과 혈장 레닌의 비율을 분석 한 것입니다. 또한 환자는 혈액 내 칼륨 농도를 결정해야합니다.

1 차성 고 알부도 스테로이드 치료로 알도스테론 수치가 정상 수치보다 높고 칼륨과 레닌 수치가 감소합니다.

특수 검사가 제안되어 성공적으로 진단을 위해 적용되었습니다. 보통 병원 입원 후 병원에서 실시됩니다.

내분비 학자들은 검사를 시행합니다.

  • 염화나트륨;
  • hypothiazide와;
  • 스피로 놀 락톤과

부신 피질의 평가는 여러 가지 방법으로 가능합니다. 진단은 초음파로 시작됩니다. 또한,보다 정확한 컴퓨터 단층 촬영이 필요할 수있다.

종양이 작 으면 (최대 1cm), 혈관 조영술이 가장 유익한 것으로 간주됩니다. 그것은 부신 혈관에서 혈액 샘플과 결합하는 것이 바람직합니다.

질병의 치료

1 차 hyper aldosteronism은 보수적으로 치료되기 시작합니다. 환자는 spironolactone 정제를 처방받습니다. 또한, 그들은 항 고혈압제와 심혈관 제를 사용합니다. 추가 전술은 초음파 및 단층 촬영의 결과에 따라 달라집니다. 부신에서 종양이 발견되면 수술이 필요합니다. 형성이 제거 된 후 현미경으로 검사합니다. 악성 종양의 징후가 발견되면 종양 전문의는 추가적인 전술을 결정할 것입니다.

부신에서 체적 신 생물이없는 경우 수술이 필요하지 않습니다. 환자는 계획에 따라 계속해서 약을 복용하고 정기적으로 후속 검사를받습니다. 내분비 학자 방문은 몇 개월마다 필요합니다. 모니터링 혈액 검사가 더 자주 필요합니다. 의학적 관찰에는 증상 평가, 혈압 측정, 심전도 제거, 전해질 혈액 채취, 알도스테론, 혈장 레닌이 포함됩니다. 매년 1 차 특발성 고 알부도 스테로이드증을 앓는 모든 환자는 초음파를 통해 부신 땀샘, 전산화 단층 촬영 또는 혈관 조영술을받는 것이 좋습니다. 대조 시험 중 하나에서 종양이 발견되면 외과 적 치료가 권장됩니다. 수술은 계획된 준비 (혈액 및 심장 활동 교정) 후에 수행됩니다.

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