선천적 인 갑상선 기능 저하증은 갑상선에 의한 갑상선 호르몬 생산의 선천성 결핍에 의해 나타나는 다양한 원인의 질병의 그룹입니다. 이 질병은 신생아 5,000 명당 1 건의 빈도로 발생하며 남자 아이들보다 2.5-3 배가 적습니다.

갑상선 호르몬 결핍은 중추 신경계의 발달에 부정적인 영향을 미칩니다. 우리가 선천적 인 갑상선 기능 항진증을 즉시 발견하지 못하고 치료를 시작하지 않으면, 아이는 다양한 정도의 정신 부전증을 앓게됩니다. 따라서 많은 국가에서 갑상선 기능 저하증이 있는지 신생아를 스크리닝하고 있습니다. 러시아에서는 1997 년부터 모든 산부인과 병원에서 검진을 실시했습니다.

원인과 위험 요인

80-90 %의 사례에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 기형에 의해 발생합니다. 예를 들어, 저산소증, 갑상선 기능 저하 또는 역전 공간으로의 디스토피아 (변위).

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 위험 인자는 다음과 같습니다.

  • 임신 한 여성의 몸에있는 요오드 결핍증;
  • 이온화 방사선에 대한 노출;
  • 일부 약물을 포함한 화학 물질의 태아 발육에 대한 독성 영향;
  • 임산부의 전염성 및자가 면역 질환.

약 2 %의 경우 갑상선 발생의 이상은 PAX8, FOXE1, TITF2 및 TITF1 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 유전 적 요인에 의해 유발 된 선천성 갑상선 기능 저하증에는 종종 다른 발달 이상이 있습니다.

  • 하드 구개 (늑대 입)의 비 폐쇄;
  • 갈라진 입술 (갈라진 입술);
  • 선천성 심장 결함.

5 %의 경우 선천성 갑상선 기능 저하증의 원인은 갑상선 호르몬의 분비를 방해하거나 서로의 상호 작용을 방해하는 유전 질환입니다. 이러한 질병으로는 Pendred syndrome, 갑상선 호르몬 결함 및 요오드 조직이 있습니다. 그들은 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다 (양쪽 부모는 결손 유전자의 운반자 여야합니다).

다른 경우, 선천성 갑상선 기능 항진증은 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병변으로 인해 발생합니다 :

  • 뇌하수체의 무형성;
  • 신생아의 질식;
  • 출생 상해;
  • 종양 과정;
  • 뇌의 기형.

선천적 인 갑상선 기능 항진증의 임상 양상은 저항 증후군에 의해 유발 될 수 있습니다. 일부 유전병에서는 갑상선 호르몬이 갑상선 호르몬을 충분히 분비하지만 대상 장기는 감수성을 잃습니다.

질병의 형태

질병 발병의 원인에 따라 다음과 같은 선천성 갑상선 기능 저하증이 구분됩니다.

  • 갑상선 또는 원발 - 갑상선의 병리학 적 변화의 결과로 발생합니다.
  • 2 차 - 그것의 발달의 기초에 adenohypophysis의 기능 장애와 관련되었던 TSH (갑상선 자극 호르몬)의 적자이다;
  • 3 차 - thyroliberin (시상 하부 호르몬) 결핍의 원인;
  • 주변 장치. 그것의 발달 메커니즘은 갑상선 호르몬에 대한 수용체가 없거나 트로픽 조직에 결함이있는 것과 관련이있다. 또한이 선천성 갑상선 기능 저하증의 원인은 T4 (티록신)에서 T3 (트리 요오드 티로닌)로 전환하는 과정을 위반하는 것일 수 있습니다.

hypothyroidism의 가장 위험한 합병증은 myxedema (hypothyroid) 혼수 상태입니다. 저체온증, 외상, 전염병에 의해 유발 될 수 있습니다.

치료 효과에 따라 선천성 갑상선 기능 저하증이 나뉩니다.

  • 보상 - 질병의 임상 증상은 결석, 플라즈마 T4, T3, TSH의 농도는 표준에 해당;
  • 십진법이없는 - 진행중인 치료에도 불구하고 hypothyroidism의 실험실 및 임상 증상이 지속됩니다.

흐름의 지속 시간에는 두 가지 형식이 있습니다.

  1. 일시적. 소아의 갑상선 기능 부전은 혈액에서 순환하는 TSH에 대한 모체 항체의 작용으로 발생합니다. 이 질병의 형태는 7 일에서 30 일까지 지속됩니다.
  2. 영원한. 호르몬 대체 요법은 평생 동안해야합니다.

혈장 T4 농도와 임상 징후의 중증도와 관련하여 선천성 갑상선 기능 저하증은 다음과 같습니다.

  • 잠재 성 (준 임상형);
  • 명시하다;
  • 복잡해.

잠복기 갑상선 기능 저하증의 임상 적 증상은 대개 결석 또는 비특이적입니다. 혈액 검사는 정상적인 T4 함량을 가진 TSH의 수치가 상승 함을 보여줍니다.

합병증이있는 갑상선 기능 저하증은 다른 질환 (크레 톤증, 다발성 경화증, 심부전)을 동반합니다. 이 형태는 매우 높은 수준의 갑상선 자극 호르몬이있는 thyroxine의 날카로운 결핍으로 발생합니다.

증상

선천성 갑상선 기능 항진증은 질병의 심각성과 형태에 따라 다른 연령대에서 나타납니다. 따라서 갑상선 형성 부전이나 저 발육 부전의 경우, 갑상선 기능 항진증의 증상은 어린이의 첫 번째 주에 이미 분명하게 나타납니다. 사소한 발육 부전 및 디스토피아는 한 세 이후에 임상 적으로 나타납니다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 신생아 5,000 명당 1 건의 빈도로 발생하며, 여아보다 2.5-3 배 적은 빈도로 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 징후 :

  • 임신 38 주 이후에 태어난 신생아의 미성숙;
  • 메 코니 움의 지연된 배출;
  • 큰 태아 (출생시 체중이 4kg을 초과);
  • 지속적인 생리 황달;
  • 근육 atony;
  • 사료 중 무호흡 (호흡) 에피소드;
  • hyporeflexia;
  • 헛배;
  • 잦은 역류;
  • 변비 경향;
  • 언어 (macroglossia)의 크기 증가;
  • 무관심;
  • 느린 체중 증가;
  • 생식기 및 사지의 부기;
  • 만지면 피부가 차갑다.
  • 엉덩이 발육 이상;
  • fontanels의 크기가 증가했습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 형태와 치료가 없을 때, 질병의 증상의 중증도가 증가합니다. 피부는 건조 해지고 압축되어 황달색 회색을 얻습니다. Myxedema가 발생합니다 (피하 조직과 피부의 부종). 땀 흘림이 감소합니다. 머리카락과 못 판 위축. 목소리가 바뀝니다 (거칠고 쉰 소리가납니다). 지연된 정신 운동 발달 징후가 주목됩니다. 치료가 시작되지 않으면 정신병 (소아체 증식증)이 추가로 형성됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 중심 형태 (2 차, 3 차)의 임상상은 명확하게 표현되지 않습니다. 이 질환은 종종 다른 사람의 결핍 (난포 자극, 황체 형성, 신체 성), 안면 두개골 구조의 이상과 결합합니다.

80-90 %의 사례에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 기형에 의해 발생합니다. 예를 들어, 저산소증, 갑상선 기능 저하 또는 역전 공간으로의 디스토피아 (변위).

진단

현재, 선천성 갑상선 기능 저하증의 진단은 주로 신생아 선별 검사의 결과에 기초합니다. 인생의 4-5 일째에있는 아이는 혈액을 몇 방울 떨어 뜨려 여과지에 바릅니다.이 종이는 TSH 농도를 결정하기 위해 실험실로 보내집니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 진단은 검사 표본에서 TSH의 농도가 100 mU / L를 초과 할 때 확인 된 것으로 간주됩니다.

건조한 혈액 속의 TSH 함량이 20 mU / l보다 높으면 그 결과는 의심스럽게 여겨지고 분석이 반복됩니다. 반복 된 유사한 결과로, 혈청에서 유리 T4 및 TSH의 측정이 제시된다.

치료

선천성 갑상선 기능 저하증의 치료는 진단 후 즉시 시작해야합니다. 호르몬 대체 요법은 갑상선 호르몬의 합성 유사체를 사용하여 평생 동안 시행됩니다. 복용량은 각 경우에 개별적으로 선택됩니다. 필요한 경우, 의사는 증상이있는 방법, 아픈 어린이에게 종합 비타민제를 추가로 처방 할 수 있습니다. 치료의 효과를 평가하기 위해 혈청 T4와 TSH의 농도를 결정하십시오.

치료가 생후 첫 달에 시작된다면, 아동의 심리학 적 발달과 지성이 손상되지 않습니다.

가능한 합병증 및 결과

치료를하지 않으면 선천성 갑상선 기능 저하증은 중추 신경계에 손상을 입히고 과소증이 발생하여 복잡합니다.

갑상선이 결핍되면 면역계가 쇠약 해져 선천성 갑상선 기능 저하증 어린이는 감기 나 다른 감염성 질환에 걸리기 쉽다.

hypothyroidism의 가장 위험한 합병증은 myxedema (hypothyroid) 혼수 상태입니다. 저체온증, 외상, 전염병에 의해 유발 될 수 있습니다.

예측

선천적 인 갑상선 기능 저하증에서는 예후가 호르몬 대체 요법의 발병시기에 크게 좌우됩니다. 그것이 생애의 첫 달에 시작된다면, 아이의 심리학 적 발달과 그의 지성은 고통을 겪지 않습니다. 3-6 개월의 치료 시작 시점에 정신 운동 발달의 추가 지연을 막을 수 있습니다. 그러나 이미 지성에 대한 기존의 위반은 평생 지속될 것입니다.

예방

선천성 갑상선 기능 저하증의 예방은 다음을 포함합니다 :

  • 임산부의 요오드 결핍 예방;
  • 특히 부모 중 하나 또는 가까운 친척이 갑상선 질환을 앓고있는 경우 임신 계획 단계에서 커플에 대한 유전 상담.
  • 태아의 산전 보호.

갑상선 기능 저하증 - 여성의 증상 및 치료

갑상선 기능 항진증은 갑상선 기능 변화의 가장 일반적인 형태로 간주됩니다. 이 병리학은 장기간 지속되는 호르몬의 결핍 또는 세포 수준에서의 생물학적 효과의 감소로 인해 발생합니다.

오랫동안이 질병은 나타나지 않을 수 있습니다. 이는 프로세스가 점진적으로 발전하고 있기 때문입니다. 온화한 정도의 질병에서 환자의 복지는 만족 스러울 수 있으며, 지워진 증상은 우울증, 과로 또는 임신 (있는 경우)으로 간주됩니다.

재생산 연령의 여성에서 발생률은 2 %이며, 노인 여성과 남성에서는 10 %로 증가합니다. 갑상선 호르몬의 결핍은 전체 유기체의 활동에 전신적인 혼란을 야기합니다.

이게 뭐야?

갑상선 기능 저하증은 갑상선에 갑상선 호르몬이 없기 때문에 일어나는 과정입니다. 이 질병은 천명의 남성 중 약 1 명과 천명의 여성 중 19 명에게서 발생합니다.

종종 질병을 발견하기 어렵고 장기간에 걸쳐 질병이 발생하는 경우가 있습니다. 진단 곤란의 원인은이 질환이 천천히 발생하고 발생하며, 갑상선 기능 저하증을 발견하기 어렵다는 신호가 특징입니다. 증상은 일반적으로 과로, 여성의 임신 등으로 오인됩니다.

원인

갑상선 기능 저하증은 선천적입니다. 즉, 신생아시기에 이미 아이를 진단하고 때로는 1 세가되기 전에 진단을 받고 99 %의 사례에서 진단합니다.

획득 된 갑상선 기능 저하증의 원인 :

  • 만성 유형의자가 면역 갑상선염 (돌이킬 수없는 갑상선 기능 저하증에 이르게 함);
  • 의원 성 갑상선 기능 저하증 - 방사성 요오드로 치료하는 동안 또는 갑상선 제거 중에 발생합니다.
  • 확산 독성 갑상선종의 치료를위한 thyreostatics 복용;
  • 연장 된 급성 요오드 결핍.

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 선천성 갑상선 이상, 시상 하부 및 뇌하수체의 장애, 갑상선 호르몬의 병리학 적 파괴 및 태아 발달 중 태아에 대한 악영향 - 미래의 엄마에 의한 다양한 약물의 사용,자가 면역 병리학의 존재의 결과입니다.

선천적 인 갑상선 기능 저하증에서 갑상선 호르몬이 부족하면 대뇌 피질을 포함하여 어린이의 CNS 발달이 지속적으로 중단되어 정신 발달 지연, 근골격계의 잘못된 구조 및 기타 중요한 장기에 뒤처지게됩니다.

통계

러시아의 갑상선 기능 저하증은 여성의 경우 1000 명당 약 19 명이고 남성의 경우 1000 명당 1 명입니다. 유병률에도 불구하고 갑상선 기능 저하증은 매우 늦게 발견됩니다.

이는 장애의 증상이 점진적으로 나타나고 비특이적 인 형태를 지우기 때문입니다. 많은 의사들은 과로 또는 다른 질병이나 임신의 결과로 그들을 간주하고, 갑상선의 혈액 내 호르몬 자극 수준을 분석하기 위해 환자를 보내지 않습니다. 갑상선 호르몬은 신체의 에너지 대사를 조절하므로 갑상선 기능 저하증의 모든 대사 과정이 다소 느려집니다.

갑상샘 기능 저하증의 증상

많은 종류의 질병에도 불구하고, 갑상선 기능 항진증의 증상은 근본적으로 어린 시절 (cretinism)과 성인 (점액종)의 두 가지 유형에서만 다릅니다. 이것은 갑상선 호르몬의 작용 때문입니다. 그들의 주요 기능은 신체의 포도당 분해를 촉진하고 에너지 생성을 자극하는 것입니다. thyroxin과 triiodothyronine 없이는 능동적 인 인간의 과정이 없습니다. 그들은 정상적인 사고, 근육 활동 및 신체 활동, 심지어 영양과 면역을 위해서도 필요합니다.

갑상선 기능 저하증의 특징적인 증후군 :

  1. 부갑상선 부종 : 턱밑 부종, 붓기가 많은 얼굴, 큰 입술과 혀가 옆쪽 여백, 부은 팔다리, 비강 호흡 곤란 (코 점막의 부종과 관련 있음), 청력 손상 (청각 관 및 중이 장기 부종), 쉰 목소리 팽창 및 두꺼운 성대), 다발성 혈관염.
  2. 근골격계 병변의 증후군 : 관절의 부종, 운동 중 통증, 골격근의 일반 비대, 중등도 근력 약화, 호프만 증후군.
  3. 신경계 손상 증후군 : 졸음, 혼수, 기억력 상실, 주의력, 지체력 상실, 근육통, 감각 이상, 힘줄 반사 신경 감소, 다발 신경 병증, 우울증, 소뇌 운동 실조증. 신생아의 치료되지 않은 갑상선 기능 저하증은 정신적, 육체적 지연 (드물게 가역적 인), 크레 톤증을 유발합니다.
  4. 교환 저체온 증후군 : 비만, 온도 저하, 냉증, 냉증, 고칼로니아 혈증, 피부 황변.
  5. 빈혈 증후군 : 빈혈 - 정상 색소 성 정상 세포, 저 색소 성 철 결핍, 거대 세포 성 B12 결핍.
  6. 소화계 증후군 : 간 비대, 담즙 운동 이상증, 결장 이상 운동, 변비 경향, 식욕 상실, 위 점막 위축, 메스꺼움, 때로는 구토.
  7. 외배엽 질환의 증후군 : 머리, 손톱, 피부의 변화. 머리카락이 둔하고 부서지기 쉽고 머리, 눈썹, 팔다리가 천천히 자랍니다. 건성 피부 얇은 손톱, 세로 또는 가로 줄무늬, 각질 제거.
  8. 심장 혈관 병변 증후군 : 저혈압, 저전압, ECG의 음성 T 파, 순환 장애), 저혈압, 다발성 경화증, 비정형 변이가 가능합니다 (고혈압, 서맥이없고 순환 장애와 발작을 동반 한 일정한 빈맥이 있습니다. hypothyroidism의 데뷔에서 교감 신경 - 부신 위기의 유형).
  9. 신경계 손상 증후군 : 졸음, 혼수, 기억력 상실, 주의력, 지체력 상실, 근육통, 감각 이상, 힘줄 반사 신경 감소, 다발 신경 병증, 우울증, 소뇌 운동 실조증. 신생아의 치료되지 않은 갑상선 기능 저하증은 정신적, 육체적 지연 (드물게 가역적 인), 크레 톤증을 유발합니다.
  10. 과 프로락틴 성 성선 기능 항진증 증후군 : 난소 기능 장애 (월경 불순, 월경 곤란증 또는 무월경, 불임), 유즙 분비 - 여성, 남성 - 성욕 감퇴, 발기 부전.

갑상선 기능 저하증은 훌륭한 마스킹입니다. 특히 무증상 단계에서 호르몬 갑상선 기능 부전은 심장 질환, 피로 증후군, 우울증 및 기타 질병과 혼동됩니다.

여성의 갑상선 기능 저하증의 증상

갑상선 기능 저하증을 가진 여성에게서 종종, 당신은들을 수 있습니다 :

  1. 적절한 수면은 몸을 쉬게하지 않습니다. 아침은 부서지기 시작합니다.
  2. 나는 무관심한 이유가 없지만 아무것도 원하지 않습니다.
  3. 날씨와 의복과 관계없이 일정한 냉기.
  4. 병적 인 건망증, 매우 가난한 기억 (증상은 종종 갑상선 기능 저하증의 콜레스테롤 증가로 인해 죽상 동맥 경화증과 관련이 있습니다.)
  5. 저혈압 및 지연된 연설로 인한 졸도.
  6. 성적 욕망 부족, 몸 전체의 과도한 머리.
  7. 유방 병증의 출현, 가슴과 자궁에 낭포 형성.
  8. 폐경이 시작되기 전에 생리주기 (불규칙 월경) 위반.

갑상선 기능 저하증 임신

치료되지 않은 갑상선 기능 저하증과 함께 임신의 출현은 드뭅니다. 대부분 갑상선 호르몬 부전 치료제를 복용하면서 임신이 발생합니다.

임신이 갑상선 기능 저하증의 배경에서 발생할 수 있다는 사실에도 불구하고, 아이들은시기 적절하고 완전히 건강하게 태어납니다. 이 현상은 갑상선 호르몬이 태반 장벽을 통과하지 않고 태아 발육에 절대 영향을주지 않는다는 사실에 의해 설명됩니다.

임산부에서의 갑상선 기능 항진증의 치료는 임신하지 않은 여성과는 다르지 않습니다. 주목할 수있는 유일한 것은 약물 복용량이 약간 증가한 것입니다. 임신 중에 적절한 치료를받지 않으면 임신 과정과 관련된 합병증의 위험이 증가합니다.

  • 1-2 번 자발적인 낙태;
  • 3 학기에 Miscarriages;
  • 조산.

이러한 합병증은 모든 경우에 발생하지는 않으며 질병 경과 및 다른 기관 및 시스템과 관련된 합병증의 정도에 따라 다릅니다. 그들의 출현은 임산부의 모든 종류의 신진 대사가 느려지고 영양 공급 부족으로 태아 발달로 인한 것입니다.

갑상선 기능 저하증 진단

갑상선 기능 항진증의 진단은 주로 환자의 외모와 진단 검사실의 특징적인 임상 적 징후에 근거하여 확립됩니다. 갑상선의 기능적 기능 부전은 요오드의 감소를 특징으로합니다. 최근 몇 년 동안 혈액 내 호르몬의 직접적인 측정 가능성이 나타났습니다 : 갑상선 호르몬 (고 함량), T3, T4 (저 함량).

갑상선 기능 저하증에 대한 상담에 필요한 것 :

  1. 최근에 그의 건강에 관하여 닥터에게 환자의 이야기.
  2. 이 갑상선 초음파는 상담 직전과 날짜 이전에 제작되었습니다.
  3. 혈액 검사 결과 (총 호르몬과 호르몬).
  4. 퇴원 퇴원 (환자의 상태, 진단 및 질병의 예후, 치료 권장 사항 등에 대한 정보가 포함 된 의사의 병력 기록에 기록되어있는 경우) 이송 된 수술에 대한 정보.
  5. 사용 또는 적용된 치료.
  6. 국소 장기의 연구에 관한 정보.

진단을 위해 초음파 검사 (초음파 검사), 힘줄 반사 시간 측정, 심전도 검사 (ECG)를 사용하며 필요에 따라 진단 전문가가 진단을 명확히하고 개별적인 치료 과정을 개발하는 결과에 따라 내분비 학자는 갑상선의 컴퓨터 단층 촬영을 권장합니다. 진단 목적을 위해 기관)에서 선의 악성 종양을 결정합니다.

질병의 병력이있는 경우 갑상선 기능 항진증의 진단이없는 경우 갑상선 기능 저하증의 진단이 어려울 수 있습니다. 이 상태의 가장 중요한 임상 증상은 건조하고 창백하고 차가운 피부, 심장 박동수의 감소 (서맥), 혈압의 감소 (저혈압), 감소, 때로는 힘줄 반사의 사라짐입니다. 갑상선 기능 저하증 환자가 급히 입원해야하는 경우.

호르몬 대체 요법

이러한 유형의 치료는 갑상선 기능 저하증에 대한 유일한 올바른 해결책입니다. 호르몬은 기본이어야합니다. 다른 모든 활동은 보조적입니다. 호르몬 대체 요법의 원리는 간단합니다 : 갑상선 호르몬의 몸에 인공적으로 도입.

갑상선 호르몬을 함유 한 약물 중 thyroxine과 triiodothyronine을 사용할 수 있습니다. 더 일찍 두 번째 약물이 훨씬 더 자주 사용 되었다면 현대 내분비 학자들은 그것을 사용하는 것이 비효율적이라는 결론에 도달했습니다. T3는 심근에 부정적인 영향을 미치며 갑상선 기능 저하증의 배경에 대해 심장에 대한 손상을 악화시킵니다. thyroxin보다 더 효과적 일 수있는 유일한 상황은 hypothyroid 혼수 상태인데, triiodothyronine의 정맥 내 투여는 상당히 빠른 치료 효과가 있습니다.

호르몬 T4 대체 요법은 레보티록신 (L-thyroxin)을 함유 한 약물을 사용하는 것입니다. 약국 네트워크에서는 다음 이름으로 구입할 수 있습니다.

보통 갑상선 기능 저하증에 가장 효과적인 치료법은 L-thyroxine 대체 요법입니다. 투여 량, 빈도 및 투여 방식은 혈액 및 임상 데이터의 호르몬 스펙트럼을 통제하는 내분비학 자에 의해서만 결정되어야합니다!

갑상선 기능 저하증을위한 다이어트

갑상선 기능 항진증에서 치료 영양으로 추구하는 목표는 다음과 같습니다.

  • 신진 대사 과정의 정상화;
  • 죽상 동맥 경화증 예방;
  • 조직 혈액 공급의 회복;
  • 체중 감량.

갑상선 기능 저하증에 대한 다이어트는 지방 (주로 동물)과 탄수화물 (단순한 비용)을 일부 제한합니다.

권장 제품 목록은 다음과 같습니다.

  • 물고기, 주로 해양 (대구, 고등어, 연어), 인이 풍부하고, 다중 불포화 지방산과 요오드가 풍부하다.
  • 어제 또는 건조, 건빵에서 밀가루 1과 2 품종의 빵;
  • 희박한 고기, 티로신을 함유 한 "흰색"닭고기;
  • 저지방 소시지;
  • 곡물 (메밀, 기장, 보리), 캐서롤과 접시;
  • 신선한 야채 샐러드, 식물성 기름, vinaigrette, aspic 조미료;
  • 저지방 우유 및 젖산 음료뿐만 아니라 코티지 치즈, 사우어 크림 - 요리;
  • 무염, 저지방 및 순한 치즈;
  • 단백질 오믈렛, soft-boiled 계란,주의를 가진 노른자위;
  • 약간의 양조 음료 (커피와 차), 레몬이나 우유 차, 갓 짜낸 주스, 로즈힙과 밀기울 추출물;
  • 과일, 특히 감, feijoa, 키위, 체리, 포도, 바나나, 아보카도와 같은 요오드가 풍부합니다.
  • 십자화과 신선한 채소를 제외하고 야채;
  • 양 고추 냉이 및 마요네즈를주의해서 다루십시오.
  • 조심성있는 버터, 식물성 기름 - 요리 및 요리시;
  • 해산물 (홍합, 가리비, 굴, 해초, 롤, 스시).

금지 된 제품 목록은 다음과 같습니다.

  • 생선 알;
  • 훈제 생선, 생선 통조림;
  • 지방질의 소시지 품종;
  • 고급 밀가루, 모든 달콤한 페이스트리, 케이크, 패스트리, 튀긴 제품 (파이, 팬케이크, 팬케이크)으로 만든 빵;
  • 지방이 많은 고기 (돼지 고기, 양고기)와 가금류 (거위, 오리);
  • 간 (두뇌, 간, 신장);
  • 마가린, 라드, 식용유;
  • 육류, 가금류 및 생선의 풍부한 수프;
  • 잼, 여보는 제한되어 있습니다.
  • 겨자, 후추, 양 고추 냉이;
  • 강한 차 또는 커피, 코코아, 코카콜라;
  • 훈제 고기, 피클;
  • 모든 콩과 식물;
  • 십자화과 (모든 종류의 양배추, 순무, 무, 무, 순무);
  • 어떤 형태의 버섯;
  • 파스타와 쌀은 제한되어 있습니다.

유리 액의 양은 1 일 1 ~ 1.5 리터로 제한됩니다. 과량의 수분이 없어도 조직의 대사 과정을 방해하는 갑상선 기능 저하증 동안 부종이 발생합니다. 소금은 하루 5-6 그램으로 제한되며, 위장의 화학적 보전을 제공하며 체내의 체액 체류에 기여하지 않습니다. 갑상선 기능 저하증을 앓고있는 환자는 요오드가 갑상선 호르몬 생산에 필요하므로 요오드화 된 소금을 먹는 것이 좋습니다.

갑상샘 기능 저하증 환자의 자주받는 질문

갑상선 기능 저하증에 대한 호르몬은 얼마나 효과적입니까?

  • 그들의 효과는 말초를 제외한 모든 형태의 갑상선 기능 저하증에 대한 임상 시험에서 입증되었습니다. 그러나 요오드 제제와의 병용 요법은 일반적으로 긍정적 인 효과가 있습니다.

내가 갑상선종을 가질 수 있을까요?

  • 그것의 형성은 높은 수준의 TSH로 인해 기본 형태로만 가능합니다. 시기 적절한 치료로 쉽게 피할 수 있습니다.

이 병을 완전히 없앨 수 있습니까?

  • 일시적 형태에서만 - 증상이 6 개월 이내에 사라집니다. 다른 모든 경우에서, 환자는 평생 호르몬 치료를 받아야합니다.

갑상선 기능 항진증이있는 과자를 많이 먹을 수 있습니까?

  • hypothyroidism과 밀가루, 달고 지방이 많은 음식을 과도하게 소비하면 비만으로 이어질 수 있습니다. 따라서 이러한 제품의 소비를 합리적인 한도 (제과 제품은 하루에 100-150 g 이하)로 제한하는 것이 좋습니다.

갑상선 기능 항진증 치료에 가장 널리 쓰이는 치료법은 무엇입니까?

  • 갑상선 기능 항진 민간 요법을 치료하는 임상 적으로 입증되고 효과적인 방법은 그렇지 않다는 점을 강조해야합니다.

내분비 학자는 얼마나 자주 방문해야합니까?

  • 악화가없는 경우, 적어도 6 개월마다 한 번.

호르몬 복용 후 합병증은 무엇입니까?

  • 그들 중 많은 수가 증가합니다 (심장 박동 증가, 가슴 통증, 체중 감소 등). 그러나 모두 일시적입니다. 전체 목록은 지침에서 찾을 수 있습니다.

갑상선 기능 저하증의 예후와 예방

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 예후는 시작된 대체 요법의 적시성에 달려 있습니다. 신생아 (1-2 주 생후)의 갑상선 기능 항진증의 조기 발견 및 적시 개시 대체 치료로 중추 신경계의 발달은 실질적으로 영향을받지 않으며 규범에 해당합니다. 늦게 보상 된 선천성 갑상선 기능 저하증이 어린이의 중추 신경계 (병태 소아기 증후군)의 병리학을 발전 시키면 골격 및 기타 내장 기관의 형성이 방해받습니다.

보상 치료를받는 갑상선 기능 저하증 환자의 삶의 질은 일반적으로 감소되지 않습니다 (매일 L- 티록신을 복용 할 필요를 제외하고는 아무런 제한이 없습니다). hypothyroid (myxedema) 혼수 상태의 발병 사망률은 약 80 %입니다.

갑상선 기능 항진증의 예방은 요오드 섭취가 충분한 좋은 영양제로 조기 진단과시기 적절한 대체 요법을 목표로합니다.

신생아의 갑상선 기능 저하증

신생아의 갑상선 기능 저하증은 육체적, 정신적 발달의 지연, 기초 대사의 감소, 피부, 모발 및 손톱의 변화로 나타납니다.

갑상선 호르몬의 불충분 함은 실험실에서, 아이가 태어날 때의 도구적인 방법으로 인정됩니다. 소아에서 갑상선 기능 항진증의 치료는 인공 갑상선 자극 호르몬으로 평생 대체 요법으로 구성됩니다.

질병의 종류

선천성 갑상선 기능 항진증은 병리학 적 기원, 중증도, 호르몬 지표의 수준에 따라 다릅니다. 여러 종류의 질병이 분류됩니다 :

  • 기본 형태는 갑상선 자체의 변화를 특징으로합니다.
  • 2 차 선천성 호르몬 결핍의 경우, 갑상선 호르몬 생성을 자극하는 뇌의 선인 뇌하수체에 질병의 원인이 있습니다.
  • 3 차성 갑상선 기능 항진증은 가장 큰 규제 기관인 시상 하부 기능에 위배됩니다.
  • 말초보기는 갑상선 호르몬에 대한 다른 기관의 수용체의 감수성에 위배됩니다.

증상 및 실험실 자료의 중증도에 따라 갑상선 기능 항진증은 잠복 성, 명백 성 또는 복잡한 형태로 발생할 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 TSH가 정상 T4로 상승하지만이 질환의 임상 증상은 없습니다.

명백한 형태에서, 높은 TSH 및 감소 된 T4와 함께, 뚜렷한 갑상선 기능 저하증 패턴이 발병되어이 질환이인지된다. 질병의 복잡한 형태는 증가 된 TSH와 극히 낮은 T4를 특징으로합니다.

이유

WHO (세계 보건기구) 통계에 따르면 신생아의 갑상선 기능 저하증의 내분비 질환은 신생아 1 만 명당 3-4 건으로 나타납니다. 병리 현상은 종종 소녀에게 영향을줍니다.

주의! 90 % 인 대부분의 경우이 질환은 갑상선 조직 자체의 주요 병리로 발전합니다. 또한, 15 %는 호르몬 T4의 합성 또는 모체 항체가 철분에 미치는 영향에 유전적인 결함이 있습니다.

이것은 어머니의자가 면역 질환에서 발생합니다. 어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증의 주요 형태 :

  • 갑상선의 해부학 적 장애. 동시에, 선 모양 조직의 결핍 또는 발육 저지뿐만 아니라 치골 부위 또는 혀의 근원으로의 이동이 있습니다.
  • 내분비 기관의 유전 적 결함으로 인해 갑상선 자극 호르몬 생산이 저하됨.

소아에서 갑상선의 병리학 적 변화는 산모의 임신 초기 (장기 삽입 기간)에 발생합니다. 이것은 방사선, 다양한 중독의 영향으로 발생할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증은 엄마의 감염 후 발생합니다.

의학 문헌에서 유 전적으로 결정된 가족 성 갑상선 이상 또는 그 변위가 있습니다. 혈우병의 발달은 혈연 관계에있는 결혼에서 태어난 어린이에게서 관찰되었습니다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증에서 원인은 또한 시상 하부 뇌하수체 체계를 침범하기 때문입니다. 그런 경우 뇌의 중심부에서 갑상선 자극 호르몬 생성에 대한 신호를 갑상선에 전달하지 않습니다.

어머니가 갑상선 기능 저하증에 대한 대체 요법을 복용 한 경우 아기의 장기 수용기가 갑상선 호르몬에 민감해질 수 있습니다.

인식 방법

이 질병의 초기 단계에서, 단지 5 %의 경우에서, 임상 근거로 신생아에서 선천적 인 갑상선 기능 저하증을 추측하는 것이 가능합니다. 다른 소아에서는 선별 검사만으로 질병을 확인할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증에서 신생아의 증상은 다음과 같습니다.

  • 출생시 체중이 3.5-4 kg 이상;
  • 황달은 일주일 이상 지속된다.
  • 울고있는 동안 거친 목소리;
  • 혀가 늘어남에 따라 입을 크게 벌린다.
  • 배꼽 탈장;
  • 증가 된 글꼴;
  • 얼굴, 손, 발의 붓기;
  • 게으른 빠는 반사;
  • bloating;
  • 느린 근육 톤.

치료하지 않으면 질병이 진행됩니다. 인생의 세 번째 또는 네 번째 달에 부모들은 다음과 같은 증상을 느낍니다 :

  • 창백하고 건조한 피부;
  • 가난한 식욕;
  • 체온 감소;
  • 근육 성 저혈압.

상반기에 치료되지 않은 갑상선 기능 저하증이 있으면 정신적 육체적 발달의 지연이 눈에 띄게됩니다. 몸의 비율이 바뀝니다. Zapaet 코.

아이가 최근에 봄을 닫고 치아가 잘립니다. 아이들은 다른 아이들과 비교할 때 저성장이 다릅니다.

진단

그것은 중요합니다! 모든 국가 아동의 갑상선 기능 장애를 조기 발견하기 위해 선별 검사가 신생아 기에서 실시됩니다. 이것은 갑상선 자극 호르몬 TSH와 T4의 수준이 아기가 태어난 순간부터 28 일 동안 조사된다는 것을 의미합니다.

종종 출산 후 4 일째에 출산 병원에서 아기의 발 뒤꿈치에서 혈액을 채취합니다.

혈액 normochromic 빈혈 분석, 지질 스펙트럼의 위반. 진단 기간 동안 갑상선의 초음파 검사가 수행됩니다. 이 방법은 선 조직의 상태 또는 변위를 결정합니다. 팔다리의 x-ray는 골화 침범에 의해 결정됩니다.

아이의 건강 상태 또한 Apgar 척도로 평가됩니다. 기준은 심장 활동, 근음, 호흡 수, 피부 및 모발 상태, 반사가 결정됩니다. 각 테스트에는 포인트가 지정됩니다. 전체 숫자를 초과하면 질병이 발병 할 위험이 있습니다.

갑상선의 병리가 의심되면 뇌하수체 전산화 단층 촬영 (CT) 또는 공명 (MRI) 단층 촬영이 수행됩니다.

약물 요법

선천성 갑상선 기능 저하증 치료에는 인공 갑상선 호르몬 대체 요법이 사용됩니다. 선택 약물은 L-thyroxin으로 천연 T4와 거의 비슷합니다. 복용량은 아기의 체중, 키 및 나이에 따라 계산됩니다.

정제는 모유와 혼합되어 있습니다. 치료는 TSH 및 T4의 조절하에 수행된다. 대체 요법 이외에도 종합 비타민제 및 증상 제제가 사용됩니다.

주의! 치료의 효과는 대체 요법의 적시성에 달려 있습니다. 적절하게 선택된 복용량은 자연 호르몬의 균형을 교정하고 질병의 징후가 사라지는 원인이됩니다. 아이는 정신 물리학 적 발달에서 동료들과 함께 따라 잡고 있습니다. 그러나 지능에는 약간의 지연이 있습니다.

갑상선 기능 저하증을 예방하는 방법

선천성 갑상선 기능 저하증의 예방은 임신을 계획 할 때 시작됩니다. 친척이 내분비 질환이있는 경우, 여성은 갑상선 호르몬 인 TSH와 T4에 대한 혈액 검사를 점검해야합니다. 정상으로 판명 되더라도 의학 유전 센터에 연락해야합니다.

임신 중 산모는 내분비 학자의 권고에 의해서만 요오드 함유 약물을 복용해야합니다. 이는 특히 풍토 성 주민들에게 해당됩니다. 요오드 결핍은 아기의 갑상선 기능 저하증의 흔한 원인입니다.

부모를위한 팁

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 임상 적 권고 :

  • 아기가 차가운 손과 발에이를 경우 체온이 감소하면 즉시 소아과 의사 또는 소아 내분비 학자에게 연락하십시오.
  • 임신하는 동안, 엄마는 충분한 요오드 함유량 - 다시마 (해조류), 해산물로 음식을 섭취해야합니다.

그건 그렇고! 선천성 갑상선 기능 저하증의 증상은 청소년기에 아동기에 나타날 수 있습니다. 학생이 인생에 무관심하다는 것을 알게되면 야외 게임을 열망하지 않습니다. 또한 그의 손톱이 부러지고 머리카락이 빠져 나간다. 어린이와 호르몬 수치에 대한 완전한 혈구 계산.

의심스러운 증상이 아기에게 나타나면, 어머니는 즉시 어린이 내분비 학자에게 연락해야합니다. 적시에 치료하면 질병을 예방할 수 있으며 아기가 정상적으로 성장할 수 있으며 동지와 미래가 다르지 않습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상 및 치료

선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 호르몬 결핍이 특징입니다. 이러한 물질의 결핍은 전체 유기체의 발달을 지연시키고, 처음에는 신경계를 지연시킵니다. 전문가들은 질병의 치료가 시작된 나이와 지능의 정도 사이에는 관계가 있음을 발견했습니다. 호의적 인 예측은 치료가 아기의 생후 첫 주에 이루어질 때만 가능합니다. 선천성 갑상선 호르몬 결핍은 4 천명 중 1 명에서 발생하며, 여아에서는 더 자주 발생합니다.

어린이 갑상선의 역할

갑상선은 가장 중요한 내분비 기관 중 하나입니다. 그것은 신체의 많은 과정을 통제하고 수행합니다 :

  • 신진 대사 조절 및 체온 유지;
  • 지방, 탄수화물 및 단백질의 신진 대사에 참여;
  • 가장 중요한 미량 원소 인 칼슘의 필요한 수준에서의 지원;
  • 지능의 형성.

어린이의 갑상선 기능의 적절한 작동은 성장과 완전한 발달을 돕습니다. 이 신체의 가장 중요한 역할은 아동의 골격과 중추 신경계를 형성하는 것입니다. 이 모든 것은 갑상선에 의해 생성 된 호르몬의 영향으로 발생합니다. 여기에는 트리 요오드 티로 닌 (T3)과 티록신 (T4)이 포함됩니다. 선천적 인 신체 기능 장애의 경우, 갑상선 호르몬의 방출량은 어린이의 신체에 충분하지 않습니다. 선천성 갑상선 기능 저하증은 육체적 및 정신적 발달을 억제합니다.

질병의 원인

선천성 갑상선 호르몬 부족의 형성은 여러 가지 이유로 발생하지만, 가장 흔한 것은 다음과 같습니다.

  1. 유전과 유전 적 돌연변이. 4 분의 1의 경우,이 질병은 티록신 합성 결함의 유전으로 인해 발생합니다. 모체에서 순환하는 항체와 태아에서이 기관의 발달을 막는 것은 또한 선천성 갑상선 기능 저하의 발병에 영향을 줄 수 있습니다.
  2. 호르몬 생산에 필요한 물질 공급이 원활하지 못하여 요오드 조직에 대한 감수성 저하로 호르몬 합성이 방해받습니다.
  3. 시상 하부 또는 뇌하수체 기능 장애. 이러한 두뇌 영역의 패배로 심한 내분비 질환이 생깁니다.
  4. 임신 중 의약품 사용. 갑상선 질환을 앓고있는 여성이 부적당 한 복용량의 항 갑상선제를 복용하면 특히 위험합니다.

아기의 갑상선 기능 저하증의 증상

선천성 갑상선 기능 항진증의 첫 달에 많은 어린이들이 나타나지 않습니다. 그리고 나중에, 소아과 의사와 부모는 아동 발달에있어 약간의 불규칙성에 주목합니다. 일부 신생아 만 갑상선 기능 항진증이 있습니다.

  • 큰 무게 (4000g부터);
  • 열린 입;
  • 얼굴에 붓기;
  • 쇄골 상부 궤양 대신에 붓기;
  • 낮은 목소리;
  • 황달 치료가 어렵다.
  • 파란색 nasolabial 삼각형.

3 개월 후이 병의 증상은 다음과 같이 나타납니다.

  • 식욕의 부족;
  • 피부에 필링;
  • 지속적인 변비;
  • 저체온증;
  • 부서지기 쉬운 머리카락.

미래에, 선천적 인 갑상선 기능 저하증은 아이들의 성장을 저해하고 발달 지연의 징후를 보입니다. 결과적으로 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 저혈압, 근육 약화, bradicradia, 심장 기능 장애, 삼키는 데 대한 문제, 오한, 혼수 상태 등이 있습니다. 어린이에게는 일어나는 모든 일에 무관심한 점이 있습니다. 흡연은없고, 어린이는 음절을 발음하지 않으며, 독립적 인 게임을 할 수 없습니다. 그러한 어린이들은 접촉하지 않고 종종 바이러스 감염으로 고통받으며 전문 의약품으로 치료하기 어려운 빈혈로 고통받습니다.

청소년기에는 선천적 인 갑상선 기능 저하증이 정신 장애, 청력 감소, 비만, 배우기 꺼려 함, 낮은 성장 등으로 나타납니다. 또한 사춘기가 지연됩니다.

신생아의 질병을 진단하기는 쉽지 않습니다. 그래서 출산 병원에 강제 검사가 도입되었습니다. 갑상선의 이상을시기 적절하게 감지하면 얼굴의 특징, 언어 장애, 청력 상실, 이차적 인 성적 특성의 저 발전, 내부 장기의 크기 감소, 피부의 조잡함, 일정한 팽창, 낮은 지능 등의 특징적인 변화로 드러나는 비가 역적 병리학을 방지하는 데 도움이됩니다.

아이의 갑상선 호르몬 검사는 출생 후 4 일째에 시행됩니다. 이 목적을 위해 혈액을 채취하여 특별 실험실로 보내는데, 여기서 thyrotropin, triiodothyronine 및 thyroxine이 결정됩니다.

선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 호르몬의 유의 한 감소와 갑상선 호르몬의 증가를 특징으로합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 치료

갑상선 호르몬 수치를 정상화하는시기 적절한 조치는 아기의 발달이 지연되는 심각한 결과를 예방합니다. 병리학이 발견 된 직후 치료를 처방해야합니다. 치료의 기본은 levothyroxine sodium을 함유 한 대체 약물의 사용입니다. 이 물질을 함유 한 의약품은 단백 동화 작용을 나타내어 어린이의 신체가 올바르게 발달되도록합니다. 약물 사용 2 주 후에 신생아 상태의 개선이 관찰됩니다.

적절하게 선택된 치료 요법에 대한 기준은 갑상선 자극 호르몬 (thyroxin)의 정상화이다. 또한 아동 성장과 신경계의 발달에 대한 지표를 고려 ​​하였다. 치료의 효과는 갑상선 기능 저하의 증상이 완전히 철회 됨으로써 나타납니다.

선천적 인 갑상선 기능 항진증은 종종 thyroxine을 사용한 호르몬 제제의 평생 섭취를 필요로합니다. 특히 질병이 진행되는 경우 복용량을 정확하게 계산하는 것이 매우 중요합니다. levothyroxine을 복용하는 일부 환자의 경우, 그 취소와 함께 기본 갑상선 기능 저하증이 다시 발생합니다. 이 상태는 갑상선 호르몬 대체의 추가 사용을 요구한다.

levothyroxine을 기본으로하는 약물은 다양한 용량으로 제공되므로 신생아를 구입할 때 조심해야합니다. 하루에 한 번, 아침에, 바람직하게는 식사 전에 아기에게 약을줍니다. 아기 정제는 분말 상태로 분쇄하고 모유 또는 혼합물과 함께 제공해야합니다.

티록신의 용량은 신생아의 체중을 기준으로 계산되며 하루에 15μg / kg입니다. 또한 전문가는 신체의 표면적에 따라 용량을 조정해야합니다.

비타민제는 어린이에게 비타민 B12, A, C가 함유되어야하는 추가 치료법으로 처방됩니다. 선천성 갑상선 기능 저하증을 가진 어린이는 내분비 학자뿐만 아니라 신경 학자도 관찰해야합니다. 종종 nootropic 약물, 물리 치료 및 마사지 과정을 처방.

감염성 질환의 합병증으로 질병이 진행되면 회복 후 갑상선 기능 항진증의 증상이 사라집니다. 아이에게 크레 톤증의 징후가 있다면 회복이 완전히 가능하지는 않지만 호르몬 약을 사용하면 증상이 완화됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 예후

치료의 효과는 진단의 적시성과 대체 약물 처방에 달려 있습니다. 출생 후 3 주까지 "선천성 갑상선 기능 저하증"진단을 결정할 때, 아기의 발육 장애를 예방할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 항진증이 3 개월 만에 진단된다면 예후는 더욱 악화됩니다. 발달 지연의 가능성이 증가합니다. 질병이 나중에 발견되면, 심지어 티록신의 필요한 복용량을 처방 할 때조차도, 대부분의 경우 아이의 성장과 발달에 지체가 있습니다.

질병 예방

갑상선 질환이있는 친척이나 배우자의 경우 유전 학자가 검사해야합니다. 전문가들은 대부분의 경우 요오드 결핍과 관련된 임산부의 1 차 갑상선 기능 저하증이 어린이 갑상선 질환의 주요 원인이라고 생각합니다. 요오드 결핍이있는 지역의 연구에 따르면 지능 수준은 유리한 지역에 비해 현저히 낮습니다. 그래서 임신을 계획 할 때 내분비학자가 검사하고, 필요하다면 요오드로 약물을 복용해야합니다.

임신하기 전에이 기관의 기능에 이상이 있으면 갑상선의 상태에 특별한주의를 기울여야합니다. 어머니의 갑상선 기능 저하증은 어떤 경우에는 갑상선의 비정상적인 발달로 이어지고 조산의 위험이 증가합니다.

임산부가 요오드 결핍증이있는 지역에 거주하는 경우, 매일 중요한 미량 원소가 함유 된 제품을 섭취해야합니다. 일차 성 갑상선 기능 항진증이 미래의 엄마에게서 이미 진단 되었다면, 여성은 확실히 내분비 학자가 처방 한 갑상선 기능을 유지하기 위해 마약을 복용해야합니다. 또한 갑상선 호르몬에 대한 정기적 인 모니터링과 혈액 검사가 필요합니다.

임산부에서 독성 독소가 발견되면 즉시 치료를 시작해야합니다. 모체에서 순환하는 갑상선에 대한 항체가 선천성 갑상선 기능 저하증을 일으키는 태아의 기관의 발달에 영향을 줄 수 있다는 사실 때문에 아이에게는 위험합니다.

댓글 (2 개 댓글)

어린 시절부터, 그녀는이 질병으로 고생했습니다. 불쾌한 추억, 특히이시기의 투쟁의시기. 상상 해보세요, 7-8 세 때, 약을 먹습니다. 다행히도, 없애 버려. 이전에는 그런 기사가 없었고 올바른 약을 줄 수있는 올바른 의사를 찾기 위해 10-12 시경에 가야했습니다. Yodomarin 200은 그런데 받아 들여질 수 있습니다. 중요한 것은 정시에 치료를 시작하는 것입니다. 그렇지 않으면 호르몬이 전 생애에 영향을 미칩니다.

나의 어린 딸은 3 개월 만에 갑상선 기능 저하증을 앓 았으나 지금은 8 개월이고 그들은 의사의 진정한 감독하에 있으며 미래의 삶의 질에 큰 영향을 미치지 않을 좋은 호르몬을 제공합니다. 질병의 원인은 자매 시체에는 항상 요오드가 부족하여 요오드 마린과 병행합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 출생시 갑상선 호르몬 결핍이나 열대 장기의 면역에 의해 발생하는 임상 적 및 실험적 증상의 복합체입니다. 증상으로는 정신 물리학 적 발달 지연, 점액 부종, 피부와 그 부속기의 영양 장애, 심장의 우울증, 기초 신진 대사의 감소 등이 있습니다. 진단은 특징적인 클리닉, X 선 진단 데이터, 갑상선 초음파, ECG, 혈장 내 갑상선 자극 호르몬 및 티록신 측정을 포함한 실험실 테스트를 기반으로합니다. 치료에는 갑상선 호르몬의 인공 유사체를 사용한 평생 대체 치료가 포함됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 부전증의 임상 양상으로 특징 지어진 다 병성 질환입니다. 소아과에서 가장 흔한 내분비 병리학입니다. 대부분의 경우, 갑상선에서 직접적으로 변화하는 배경에 질병이 발생하며, 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병리학이나 트로픽 기관의 수용체 장치의 결함 구조의 결과는 흔하지 않습니다. 90 %의 경우에 산발적입니다. 발생률은 유럽과 미국의 신생아가 1 : 3.7-4000으로 일본의 경우 1 : 6-7000입니다. 여성의 성별은 남성보다 2-2.5 배 높습니다. 선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 첫 번째 선별 검사는 1973 년 Canadians J. Dussault, S. Laberge에 의해 수행되었습니다. 현재 신생아 선별 검사는 가능한 한 빨리 진단하고 필요한 경우시기 적절한 치료를 목적으로 수행됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 원인

80-90 %의 경우, 선천적 인 갑상선 기능 저하증이 발생합니다. 원인 - 갑상선의 기형, 가장 흔하게는 retrosternal 또는 혀밑 공간에서의 디스토피아, 덜 자주 - 발육 부전, 퇴행 부전증. 위험 요소에는 어머니의자가 면역 및 전염병, 약물의 독성 영향, 화학 물질, 방사선 피폭, 임신 중 요오드 결핍 등이 포함될 수 있습니다. 글 랜드의 기형의 약 2 %는 유전 형이다. 그들의 주요 원인은 TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 유전자의 돌연변이입니다. 원칙적으로 유전 상태는 다른 발달 이상, 즉 선천성 심장 결함, 구개열 등을 동반합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 어린이의 5 ~ 10 %에서 갑상선 호르몬 자체의 합성, 배설 또는 상호 작용 장애가 있습니다. 전송은 보통 상 염색체 열성 방식으로 발생합니다. 가장 흔한 옵션은 요오드 및 갑상선 호르몬 (빈도 : 1 : 40,000), 펜드 드 증후군 (1 : 50,000) 조직의 결함입니다. 다른 형태는 극히 드문 경우입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 약 5 %는 중추 성 (2 차 또는 3 차) 형태입니다. 가장 일반적인 변이는 TSH를 포함하여 선 뇌척수 증에서 호르몬 결핍이 합쳐진 것입니다. 고립 된 결핍은 드물다. 시상 하부 뇌하수체 시스템의 손상 원인 - 뇌 발육, 낭종, 악성 및 양성 종양, 신생아 출생, 노동 중 질식, 뇌하수체가 드물게 발생하지 않음.

갑상선 기능 항진증의 임상 증상의 원인은 유전자 변이로 인한 표적 기관의 수용체 구조의 이상 일 수 있습니다. 트로픽 조직의 수용체와 충분한 양의 호르몬의 상호 작용 불가능 성은 소위 "저항 증후군"의 발달을 유발한다. 일반적으로 이것은 상 염색체 우성 유형에 의해 전파되는 유전 적 병리학입니다. 그녀와 함께, 혈장 내 TSH 수준은 정상, T3 및 T4 - 정상 범위 이내 또는 적당히 증가합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 분류

선천성 갑상선 기능 항진증은 장애의 국소화, 증상의 심각성 및 티록신 수치, 치료 중 보상 및 질병의 지속 기간에 근거한 몇 가지 분류를 가지고 있습니다. 이 질환의 기원에 따르면, 다음과 같은 형태의 갑상선 기능 저하증이 있습니다.

  1. 1 차 또는 갑상선. 병리학 적 변화는 갑상선 조직에서 직접 발생합니다.
  2. 2 차. 무 갑작스런증의 발달로 갑상선 자극 호르몬 (TSH)의 합성이 결핍됩니다.
  3. 고등학생. 시상 하부 호르몬 중 하나 인 thyroliberin의 결핍으로 인해 갑상선 기능 부전증이 발생합니다. 보조 양식과 함께 중앙 갑상선 기능 저하증을 말합니다.
  4. 주변 장치. 호르몬의 효과가 부족한 것은 트로픽 조직의 수용체 결함이나 결핍 또는 티록신 (T4)의 트리 요오드 타이로 닌 (T3)으로의 전환 때문입니다.

혈장 내 임상 증상의 중증도와 혈장 내 T4 농도에 따라 갑상선 기능 항진증은 잠재 성, 현저하고 복잡 할 수 있습니다. 잠복 성 또는 무증상의 갑상선 기능 저하증은 TSH 증가의 배경에 대해 정상적인 T4 수준을 특징으로합니다. 임상 발현은 발생하지 않거나 특이하고 미묘하지 않습니다. TSH 수준이 높은 T4 농도가 높은 백그라운드에서 매니 페스트 양식이 약간 줄어들 때. hypothyroidism의 고전적인 임상 사진이 나타납니다. 복잡한 갑상선 기능 항진증은 높은 수준의 TSH, 급격한 T4 결핍으로 발생합니다. 심각한 갑상선 기능 저하증 이외에도 심장 마비, 다발성 경화증, 크레타니즘, 혼수 상태 및 드물게 뇌하수체 선종과 같은 다른 장기 및 시스템의 침범이 있습니다.

치료 효과에 따라 선천성 갑상선 기능 저하증이 격리됩니다.

  • 보상 - 치료의 배경에 대해, 갑상선 기능 저하증의 현상이 사라지고, 혈장 내 TSH, T3, T4의 농도가 정상 범위 내에 있음.
  • decompensated - 적절한 치료를하더라도, 갑상선 기능 항진증의 임상 적 및 실험적 증상이 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 기간 동안 :

  • 일시적 -이 질병은 아이의 TSH에 대한 어머니의 항체 노출 배경에 따라 발생합니다. 기간 - 7 일에서 1 개월.
  • 영구 - 평생 대체 요법이 필요합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상

장애의 형태와 중증도에 따라 일차 선천성 갑상선 기능 저하증의 첫 징후는 여러 연령대에서 나타날 수 있습니다. 예리한 hypoplasia 또는 선의 aplasia는 아이의 생활의 처음 7 일에서 명시한다. Dystopia 또는 경미한 저형성증은 2 세에서 6 세 사이의 임상 양상을 일으킬 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증을 나타내는 1 차 징후 : 4 kg을 초과하는 출생아의 체중; 임신 기간이 미숙하거나 미숙 (임신 40 주 이상); 재령의 배출 지연; 신생아의 연장 된 황달; 소화 불량 증상; 느린 체중 증가; 무관심; 거시 경제; 헛배 부름과 변비; 근육 약화; hyporeflexia; 청색증 및 수유 중 무호흡 증상. 아이의 피부가 차갑고 팔다리와 생식기가 부어 오릅니다. 종종 증가 된 폰 타넬 (fontanelles), 두개골 뼈 이음새의 불유합, 엉덩이 형성 이상 (dipplasia)이 있습니다. 모유 수유는 갑상선 기능 항진증의 임상 양상의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.

원발성 선천성 갑상선 기능 저하증은 단계적으로 진행됩니다. 3 개월에서 6 개월 사이에 유명한 클리닉이 관찰됩니다. 점액통이 있습니다. 피부는 압축되고, icteric grey, dry입니다. 땀이 크게 감소했습니다. 네일 플레이트와 머리의 위축이 발생합니다. 아이의 목소리는 낮고 쉰 목소리로 거칠다. 정신 운동과 신체 발달에 지체가 있고, 치아가 분출하여 지체로 대체됩니다. 더 발전하면 정신 지체가 있습니다. 이것은 어휘의 부족과 지능 저하로 나타나며, 이는 소아에게까지 진행될 수 있습니다.

중앙 선천성 갑상선 기능 저하증은 희미한 임상 양상을 보입니다. 종종 얼굴 두개골의 이상 ( "입술 구석", "구개름")과 다른 뇌하수체 호르몬 (신체 성, 황체 형성 및 난포 자극)의 특징적인 증상과 함께 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 진단

선천적 인 갑상선 기능 저하증의 진단은 anamnestic data의 수집, 소아과 의사 또는 신생아 학자에 의한 어린이의 객관적인 검사, 도구 연구, 일반 및 특정 실험실 검사를 포함합니다. 병력, 임신 중 모성 질환, 영양 실조, 출산 중 산과 적 혜택의 사용 등과 같은 요인에 대해 밝혀 낼 수 있습니다. 육체적으로 검사를 받으면 심박수, 혈압, 중등도 저체온증, hyporeflexia, 발달 지연의 감소가 있습니다.

말단의 방사선 사진에서 골화 형성 핵 형성의 지연 및 위반, 그 비대칭 및 특정 사인 선 골단성 발작이 결정됩니다. 심전도 - 부비동 서맥, 치아의 진폭 감소, QRS 복합체의 확장. 갑상선 초음파를 통해 dystopia, hypoplasia 또는이 장기가없는 것을 확인할 수 있습니다.

KLA에서 - normochromic 빈혈. 혈액 생화학 분석에서 지단백질과 콜레스테롤의 증가가 감지됩니다. 갑상선 기능 저하증의 중심 기원이 의심되면 뇌하수체의 CT 및 MRI 검사가 수행됩니다. 특정 실험실 검사 - 혈장 내 T4와 TSH 수준을 측정합니다. 이 검사는 신생아 선별 검사로 사용됩니다. 갑상선 기능 항진증의 형태에 따라 혈액 내에서 이들 호르몬의 농도가 증가하거나 감소 할 수 있습니다. 유전자 돌연변이를 확인하기 위해 분자 유전 연구를 거의 사용하지 않았습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 치료

선천적 인 갑상선 기능 항진증의 치료는 진단 시점부터 즉시 시작되어 평생 지속됩니다. 선택 약물은 L- 티록신입니다. 이 도구는 갑상선 호르몬의 합성 유도체이며 대체 요법으로 사용됩니다. 투약량은 개별적으로 선택됩니다. 필요한 경우 모유와 혼합 할 수 있습니다. 치료의 효과는 혈액 내 TSH와 T4의 수치, 갑상선 기능 저하증의 증상이 사라지는 것으로 추정됩니다. 필요한 경우 추가로 종합 비타민제, 증상 약을 처방하십시오.

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 예후는 치료의 적절성과 적시성에 달려 있습니다. 조기 진단과시기 적절한 치료로 TSH와 T4 수준의 정상화 - 정신 물리학 적 발달에 대한 예후가 유리합니다. 생후 첫 3-6 개월 동안 치료가 이루어지지 않으면 적절한 치료 전략을 사용하더라도 예후가 의심 스럽습니다. 마약 복용량을 적절하게 선택하면 심리학 적 발달의 속도가 생리적 규범에 도달하지만 지능의 지연이 남습니다. 예방은 태아의 산전 보호, 임신을 계획 할 때의 의학 및 유전 상담, 합리적인 식사 및 아이를 낳을 때 적절한 요오드 섭취로 구성됩니다.

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