뇌하수체 난소는 또한 나노 (nanos) 또는 나노술 (nanosomy) 또는 마이크로 소시아 (microsomia)로 알려져 있습니다. 이것은 신체적 발달의 특징적인 지연을 가진 임상 증후군의 징후이다. 왜소의 두 가지 유형이 있는데, 원인과 외부 특징이 있습니다.

병리학의 원인

우리가 그 징후를 고려한다면 당신은 이해할 수 있습니다. 갑상선 질환의 배경과 호르몬 수준의 신체 발달 장애로 인한 질병이 있습니다. 그러한 발달 장애를 가진 사람들은 성장이 매우 낮다는 사실에서 명백히 드러난다 : 남성의 가장 높은 점수는 120cm 이상인 여성 130cm 이상에 미치지 못한다. 모니터링은 남성이이 질병에 더 자주 영향을 받는다는 점을 강조한다. 여성보다 2 배 더 자주. 평균적으로 신체 발달이 지연된 증후군은 10,000 명 중 4 명에게 특징적입니다.

오늘날 의학 과학은 질병 왜소증의 증상을 최대 300 가지까지 나타냅니다. 종의 차이는 신체 구조와 성장의 형성 과정에서 지적되는 특징과 편차에 있습니다. 또한 육체적 성장과는 다른 유형의 편차에는 다양한 질병에 대한 경향이 있으며, 신체 구조의 특이성으로 인한 심리적 불편뿐만 아니라 다른 시스템의 기능에 편차가 있습니다.

어린이 발달 과정에서 나이가 드문 신체의 성장 및 형성 이상이 관찰되면 질환이 진단됩니다.

짧은 키의 유형

뇌하수체는 질병을 일으킨 요인에 따라 기절하여 몇 가지 유형이 있습니다.

  • 1 차적인 nanism는 뇌하수체의 병리학의 결과로 발전하고 그것의 배경에 대하여 somatotropic 호르몬의 수준에있는 감소,
  • 시상 하부 - 시상 하부의 호르몬 분비 수준이 감소하여 뇌하수체에 영향을 미친다.
  • Nanism, somatotropic 호르몬에 대한 저항에 의한.

비례 왜소증은 신체의 모든 부분이 단순히 줄어들 때 널리 퍼져 있습니다.

질병의 원인

아이들의 육체적 형성에서 왜소주의의 원인은 다음과 같습니다 :

  • 유전 적 소인 - 비슷한 유전자를 가진 부모의 경우,이 질환을 가진 어린이의 출생은 50 %이다.
  • 원시 난쟁이가 발생하면 뇌하수체 선천성 결손으로 인해 배아가 올바르게 형성되지 못한다.
  • 중추 신경계에 영향을 미치는 종양;
  • 뇌하수체 / 시상 하부 순환 및 순환에 영향을 미치는 출생 또는 출생 후의 머리 부상;
  • 신경계 (결핵, 매독)의 합병증을 일으키는 전염성 질환;
  • 뇌하수체의 염증 및 somatotropin 합성의 악화를 일으키는자가 면역 질환;
  • 화학 요법, 방사선 요법의 효과;
  • 뇌하수체 / 시상 하부 근처에있는 조직의 외과 적 치료;
  • somatotropic 호르몬이 somatotropin의 정상적인 혈중 농도를 가진 일부 조직의 민감도에 미치는 영향;
  • 간에서 생산 된 somatomedin의 불충분 성과 somatotropic 호르몬의 활동에 영향을 미친다;
  • 이중 또는 삼중 임신.

육체적 발달의 악화에 기여하는 요소가 있습니다. 그중에서도 어린이를 돌보지 못하고 불리한 환경 요인, 영양 ​​부족, 신체 질환의 존재 등이 있습니다. 소아의 왜소증의 병인이 충분하다면, 절반 이상이 설명 될 수 없다.

임상 사진

질병은 편차의 유형으로 인해 다양한 증상으로 나타날 수있는 다소 복잡한 질병입니다.

증상 Symptomatology는 우선 내분비 시스템의 외과부와 중앙부로 세분화 된 어린이의 작업에 이상을 보여줍니다. 내분비 계의 중추 기관인 시상 하부 및 뇌하수체의 기능이 손상되면 고환, 난소, 갑상선, 부신 땀샘 등 말초 기관이 오작동합니다.

시상 하부는 내부 기관의 활동을 담당하는 뇌하수체에서 호르몬 생산에 영향을 미치는 방출 인자 (특수 호르몬)를 합성합니다. 그 중 하나 인 somatotropin은 분비 장애로 왜소증을 유발합니다. 일반적으로이 호르몬 :

  • 세포에서 단백질 합성을 자극하고, 단백질 분해를 억제한다.
  • 뼈 조직의 성장을 활성화시키고 뼈의 mineralization을 촉진합니다.
  • 간이 somatodenins를 합성하는 것을 돕는다;
  • 혈액 내의 지방산 함량을 증가시킵니다.
  • 신체에서 탄수화물 신진 대사를 촉진합니다.

특성 특징

왜소증의 징후는 아이들에게 즉시 나타나지 않을 수도 있습니다. 출생시, 어린이들은 정상적인 신체 매개 변수를 가지고 있습니다. 아이가 2-3 세가되었을 때 눈에 띄게됩니다. 일반적으로 어린이는 7-8cm 정도 자라며, 질병이있는 사람은 호르몬이 부족하여 3-4cm의 성장이 증가하지만 동시에 신체의 정상적인 비율은 계속 유지됩니다.

작은 신장 만이 왜소증의 유일한 증상은 아닙니다. 이 아이들에게는 다음과 같은 예외가 있습니다.

  • 가파른 이마;
  • 작은 원형의 얼굴;
  • 코의 등은 평평해진다;
  • 근육이 잘 발달되지 않았다.
  • 피부는 얇고, 창백하고 건조 함으로 구별된다;
  • 뚱뚱한 예금은 불규칙하게 분포되어 있고, 과잉은 복부, 유방, 허벅지, 치골에서 관찰된다.
  • 생식기는 발달이 늦어서 특히 남성 (땀샘, 음경, 음낭이 발달하지 못하고 이차적 인 성격이 매우 약하거나 완전히 빠져 있음); (나중에 여성에게는 생리가 없으며, 이차 성적 특성은 발음되지 않습니다).

짧은 키가 원초적인 것이라면, 2 차 성적 특징의시기 적절한 형성이 관찰되고, 성생활이 가능하며, 출산이 가능합니다. 일부 종에서 왜소증의 증상 중 하나는 출산 기능의 부족입니다. 그것은 또한 다른 장기와 시스템에서의 위반 가능성이 있습니다.

따라서 뇌하수체 변화는 갑상선 기능의 결핍과 동반 될 수 있습니다. 이 때문에 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다 : 두꺼운 피부층, 부서지기 쉬운 모발, 조직 부종, 정신 발육 부진. 비례 성장 지연, 조직의 골화, 성 발달의 지연이 지속적으로 나타납니다.

무엇보다도, 왜소증을 앓고있는 호르몬 결핍은 골 형성 과정을 느리게하고, 시력을 손상시키고, 저혈압을 일으키고, 피부의 주름과 노화의 출현, 이차의 털이 부족, 치아의 늦은 변화, 내부 기관의 발육 저지, 서맥, 심장 문제를 유발합니다.

진단

성인의 진단은 어렵지 않습니다. Anamnesis는 연구 중이며, 포괄적 인 검사가 진행 중입니다 (호르몬, X 선 검사실 검사). 확실한 결론이 나옵니다.

또한, 진단은 환자의 규범과 성장률의 차이를 결정할 수있게합니다. 그것은 성장 적자가 될 것입니다. 그것을 계산하기 위해 환자의 신장이 사용되고, 평균 성장률은 성별과 연령에 따라 다르며 표준 편차가 결정됩니다. 결핍이 3보다 작 으면 뇌하수체가 진단되고 지표는 3 기가 이상입니다.

아이들의 짧은 신장 진단은 더 철저합니다. 이것은 임상 적 그림의 애매함 때문입니다. 진단을 설정하는 데는 최대 1 년이 걸립니다. 호르몬 치료가 제외되는 동안 아이의 몸은 끊임없이 관찰되고 강화 요법이 처방됩니다. 아이는 동물성 단백질, 과일, 채소, 칼슘, 인, 비타민 D, A가 풍부한 식품을 섭취합니다.

이 배경에 대해 성장률이 긍정적 인 방향으로 변화하지 않는다면 다음 연구가 임명된다.

  • 혈액 내의 신체 성 호르몬의 양적 특성;
  • 엑스레이를 사용하여 두개골 내부에서 가능한 병리의 확인;
  • 뼈 나이를 식별 할 수있는 뼈대의 x- 선;
  • MRI;
  • 컴퓨터 단층 촬영.

얻은 결과를 면밀히 검토하여 주치의는 발육기의 원인을 파악하고 호르몬 치료를 처방합니다.

일반 치료

왜소증이 진단되면, somatotropin을 사용하여 치료 과정으로 치료하는 것이 좋습니다. 호르몬은 환자에게 주입되며, 복용량은 혈액의 원래 함유량에 달려 있습니다. 개인의 특성 또한 복용량에 영향을 미칩니다.

호르몬을 복용하는 주된 조건은 아침에 그것을 사용하는 것이고 이것은 자연 호르몬 분비를 야기합니다. 성적 특성의 발달은 성장 지대의 치료 후에 시작됩니다. 이를 위해 성 호르몬을 사용하십시오. 단백 동화 스테로이드, 아연, 인, 칼슘, 생물 자극제, 비타민, 좋은 영양은 또한 짧은 키의 치료에 사용됩니다.

호르몬 치료를 시작할 수있는 가장 좋은시기는 5-7 년입니다. 코스는 계속 모니터링되고 있으며 수년간 계속됩니다. 긍정적 인 결과가없고 질병의 원인이 제거되지 않으면 그 약제는 평생 동안 처방됩니다. 적절한 치료를 통해 연간 최대 10cm의 신장을 달성 할 수 있습니다. 외부 적으로, 환자는 건강한 아이들과 다르지 않습니다.

짧은 신장의 원인이 정확하게 밝혀지면 질병의 치료는 성공적 일 것입니다. 왜성이 유전 적 성질 일 때, 질병의 조기 진단과 시작된 치료는 질병의 진행을 늦출 것입니다. 왜성의 원인이 뇌하수체 / 시상 하부의 패배에 놓여 있다면, 그러한 환자는 대개 장애 집단을받습니다. 이것은 영향을받은 지역이 쉽게 치료에 접근 할 수 없으며 그러한 사람들의 육체적 능력은 적절한 유형의 활동을 찾지 못하게한다는 사실에 의해 설명됩니다.

somatotorin 치료의 특징

인간 성장 호르몬은 매우 구체적입니다. 짧은 신장은 선택된 인체 호르몬뿐만 아니라 신체에서 분리 된 영장류에 기초한 준비에 의해서도 적극적으로 치료됩니다. 박테리아 합성, 유전자 방법, 화학 합성에 의해 얻어진 합성 somatotropin의 유형도 있습니다. 인공 종, 특히 후자는 비싸기 때문에 실제적으로 사용되지 않습니다.

소마토스타틴 치료는 최소 용량 (0.03-0.06 / kg 체중)으로 시작합니다. 최대 용량은 일주일에 2-4 mg / 3 회입니다. Somatotropic 치료는 골격의 빠른 골화를 유발하지 않기 때문에 나머지의 배경에 비해 바람직합니다.

성기능의 치료

왜소증 치료의 중요한 특징은 성적 미성숙의 제거입니다. 소년 소녀들에게이 치료는 그 자체의 특징을 가지고 있습니다.

15 세의 소년은 약물 chorionic gonadotropin을 투여받습니다. 그것은 Leydig 세포의 작용을 자극합니다. 그들은 성적 발달에 기여할뿐만 아니라 성장을 자극합니다. 약물은 계획에 따라 근육 내 투여됩니다. 투약과 코스는 개별적으로 선택됩니다. 효과가 없으면 16 세까지 안드로겐이 추가됩니다.

여아에서는 치료가 16 세에 시작됩니다. 그들에게 투여 된 에스트로겐은 생리주기를 모방합니다. 그런 다음 융모 성 성선 자극 호르몬 (chorionic gonadotropin)이 치료에 연결됩니다. 복용량은 또한 개별적으로 선택됩니다. 더 많은 준비가 끊임없이 취해지고 생식기에 필요한 작업을 제공합니다.

Endocrinologists는 왜소증의 진단과 치료에 종사하고 있습니다.

어린이 성장 병리학 (강의)

소아과 강좌 번호 6

주제 : 어린이 성장의 병리

소아 성장 생리학 : 생애는 산전 및 산후 기간으로 구성됩니다.

출산 전 기간은 최대 성장률을 특징으로합니다. 그리고이 성장은 근원적 인 분열과 이배체 단핵 세포의 번식에 의해 근본적으로 결정됩니다. 이 과정을 지배하는 메커니즘 :

태반 성장 호르몬 (아직 아직 분리되지는 않았지만 태반에서 추출물을 도입 한 효과)이 입증되었습니다.

태아 호르몬이지만, 우리는 갑상선 호르몬, 부신 땀샘에 대해 이야기하는 것이 아니며, 인슐린과 소마토스타틴 - 어머니의 성기능 호르몬의 영향으로 태아 간 세포가 생산하는 특별한 요인에 대해 이야기하고 있습니다.

최종 산전에 가까울수록 이러한 요소는 덜 중요합니다. 또한, 연기 된 임신은 성장과 체중의 적절한 증가를 수반하지 않습니다 (성장률 억제 현상). 최적 생장 과정은 생리 기간의 틀 안에서 관찰됩니다. 성장 억제 현상은 태반 인자에 의해 결정됩니다. 이 현상은 자궁이 펼쳐져있어 태아의 발달을 방해하는 몇 가지 요인을 강조한다는 사실에 기인한다고 믿어집니다. 따라서이 결과로부터 우리는 어머니의 일부 질병이 성장률을 저해 할 수 있다고 결론 내릴 수 있습니다.

출생 후의 성장 메커니즘은 두 개의 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

모든 중추 및 내분비 내분비 기관은 성장 조절 과정에 관여합니다. 주요 요인 중 하나는 갑상선입니다. 갑상선 호르몬은 뼈 조직의 분화 (즉, 뼈 조직의 조화로운 발달)와 아동의 선형 성장을 자극하는 과정 모두에 자극 효과가 있습니다. 갑상선 병리학 (선천성 갑상선 기능 저하증)은 심각한 성장 지연을 초래합니다. 성장 조절 규제의 관점에서 보면, somatotropic hormone은 다음 장소에 위치해야합니다 (삶의 첫 해에는 역할이 중요하지 않으며, 최적의 활동은 생후 2 년째부터 시작됩니다). 성장 호르몬의 역할 :

연골 형성을 자극하므로 선형 성장을 결정하는 주요 요인입니다.

성장 호르몬은 조직의 분화를 조절합니다.

시상 하부 또는 뇌하수체의 질병의 결과로, 그들은 임상 적으로 아이의 성장에 중요한 걸림돌이 될 수 있습니다.

부신 피질에 의해 생성 된 안드로겐에 아주 중요합니다. 안드로겐의 역할 :

선형 성장 및 조직 분화를 가속화합니다

그들 덕분에, 두 번째 사춘기 성장 도약이 결정되며,이 기간 동안 성장기의 폐쇄를 자극합니다.

따라서, 예를 들어, 안드로겐의 초기 방출과 같은 피질의 기능 장애를 특징으로하는 일부 부신 병리가 성장 영역의 폐쇄로 이어져 성장을 둔화시킨다.

글루코 코르티코이드 (glucocorticoids) : 글루코 코르티코이드의 과다 생산의 경우, 연골 ​​형성 및 골 형성이 방해받습니다. 예를 들어, 장기간 글루코 코르티코이드를 투여받은 어린이는 종종 이형성을 앓고 있습니다.

에스트로겐은 골아 세포 활동을 자극하여 조직 분화를 촉진합니다. 그들은 epiphysis의 골화 중심, 단백질 뼈 매트릭스의 석회화, 성장 지대의 폐쇄에 기여합니다.

비 내분비 조절 메카니즘 :

유전 요인. 유전 프로그램의 개별 요소는 성장 과정을 구체적으로 제어합니다. 예를 들어, 염색체 이상이있는 어린이는 성장 장애로 특징 지어지는 경우가 많습니다.

중추 신경계, 심혈 관계, 간질 대사, 소화 시스템. 어린이가 성장하고 발달하기 위해서는 플라스틱 재료가 필요하며 이것은 정상적인 식단 일뿐만 아니라 정상적인 동화 작용이기도합니다.

인간의 신장은 건강의 통합 지표입니다. 성장은 신체 시스템의 조화로운 상호 작용의 지표입니다. 아동의 성장에있어 편차의 기초가 될 수있는 많은 이유가 있습니다.

정상적인 성장을 계산하기위한 표, 공식이 있습니다. 그러나 지역 특색을 고려해야한다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

임상 실습에서 신장보다 짧은 신장을 만나는 것이 더 일반적입니다.

짧은 키의 분류. (병인 기준)

1. 헌법 적 성장 둔화 (가족 - 개인적 특성 또는 저혈압)

2. 영양 실조와 관련된 영양 장애

3. 골격계의 질병 : 구루병, 구루병 성 질환, 세뇨관 병증 등.

4. 만성 기관 질환 (선천성 장 질환, 체강 질병, 낭포 성 섬유증 등)

5. 혈액 질환 (백혈병, 저산소 빈혈, 지중해 등)

6. 중추 신경계 질환

7. 염색체 질환 (예 : 다운 증후군)

8 및 9 내분비 병리학.

뇌하수체 왜소증. (뇌하수체 나체주의). 질병의 핵심은 시상 하부에 의한 방출 인자의 발달이 부족하거나 실제 뇌하수체 기능이 부족한 것입니다. 두 가지 옵션이 있습니다.

가족 사례 : 건강한 부모는 뇌하수체 나체가있는 어린이를 출산합니다. 이것에 대한 설명은 GH 또는 GH 방출 인자의 생산을 조절하는 돌연변이 유전자의 유전 또는 GH의 낮은 활성을 유발하는 상속의 존재 또는 세 번째 설명이다 : GH는 정상적인 양으로 생산되고 매우 활동적이며, 그러나 조직은 그것에 민감하지 않습니다.

산발적 인 경우. 이 경우의 이유는 다음과 같습니다. 출생 상해, 기계 상해, 저산소증, 출혈; b. 감염; ~ 안에 뇌하수체 종양 (선종, 두개 인두종);

유전 형태의 임상 증상 : 아이들은 정상적인 몸무게와 높이로 태어 났지만 생후 2 ~ 4 년 동안 성장에 활발한 지연이 있습니다 (아마도 호르몬의 저장소가있을 수 있습니다). 발달이 진행됨에 따라 2 차 성적 특징이 나타나지 않습니다. 사실이 옵션의 프레임 워크에는 다음과 같은 것이 있습니다.

GH 합성의 고립 된 결핍으로 구성된 4-5 %의 선험적으로 유리한 선택. 발달은 다소 정상적입니다 (성적 및 기타 측면에서, 짧은 키가 남아 있습니다).

94 ~ 96 %의 부적절한 옵션 - 여러 개의 트로픽 기능이 실패합니다. 불임

이 사람들은 어린이의 비율과 기능을 유지합니다. 불행히도, 그들의 시들음은 오히려 빨리 관찰됩니다.

갑상선 기능 항진증의 증상은 클리닉에서 나타날 수 있으며 드물게 부신 기능 부전이 나타날 수 있습니다. 지성은 고통을 겪지 않을 수도 있지만, 특정 유형의 성격이 형성됩니다 : 부정 실재, 과묵, 그리고 다른 것들.

뇌하수체 나체의 산발적 인 경우에 대한 몇 마디 (가족에서 고립 된 경우). 이전 버전과 어떻게 다른가요?

가족의 단일 에피소드.

대부분의 경우, 아기는 너무 짧게 태어납니다.

출생 직후 성장의 추가 지연이 관찰됩니다 (이전 버전과의 차이점, 2-4 년 후행이 관찰 됨).

somatotropic 호르몬 결함의 수준은 그렇게 발음되지 않습니다, 따라서, 일부 어린이, 성적 발달, 사춘기의 성장과 성장 지역의 폐쇄가 여전히 관찰됩니다.

유전형의 경우 골화 핵이 늦게 나타나고 실용적인 성장 영역이 열려 있습니다. 즉, 성장 영역에 작용하는 약물의 가능성과 성장 증가가 이론적으로 달성 될 수 있습니다. 산발적 인 뇌하수체 왜소증이있는 경우 성장 지역이 빨리 닫히고 노출이 불가능합니다.

지적 발달에서 예리한 지체.

산발성 뇌하수체 나체주의 진단을 위해서는 가족력, 신중한 연구 및 일련의 연구가 필요합니다. 첫 번째 연구는 일상 연구이며, 두 번째 연구는 소아체 성 호르몬과 갑상선 자극 호르몬의 수준을 결정하는 데 가장 중요합니다. 일차 성 뇌하수체와 뇌하수체 왜소증의 진단의 선두 주자 인 소뇌 난소 증은 가족 성 변이 형의 경우 소아기 성 호르몬과 다른 호르몬 호르몬의 수준을 결정합니다. 왜냐하면 트로픽 호르몬 결핍이 96 %의 경우에 있기 때문입니다.

1. 스트레스 테스트의 사용 : 프리로드 레벨과 비교하여 STH 레벨이 벤치 마크를 초과하거나 낮 으면 진단 가치가 있습니다. 신체 운동 (자전거 에르고 메 트리) 또는 내분비학 (글루카곤, 인슐린)이 사용되고 GH의 성장이 정상 수치보다 낮 으면이 질환에 유리합니다. STH 수준이 10 ng / ml 미만이면이 경우에만이 지표에만주의해야하며 10 ng / ml 이상이 표준입니다.

2. juvantibus의 진단. 효과적인 치료의 경우 적절한 진단을하고 진단을 내릴 수 있음). 대체 치료가 효과가 없다면 다른 옵션을 찾아 볼 필요가 있습니다.

3. X- 레이 검사 :

골 형성 핵의 늦은 출현

성장 지대의 늦은 폐쇄 (성인 상태에서만)

종종 연관된 저 색소 성 빈혈

뇌파 변화

진단에서 가장 중요한 것은 임상 증상, X- 레이 검사 및 GH 수준 결정입니다.

1. 대체 요법이 치료의 주요 전략입니다. Somatotropin 0.1-0.2 U./kg를 3 주간 피하 또는 근육 내로 투여 하였다. 다음 1 주간의 휴식과 다시 somatotropin의 3 주 코스, 휴식과 성장 호르몬의 도입 3 주 - 3 개월 코스. 그런 다음 3 개월간 휴식을 취하고 코스를 반복합니다.

불행히도 일부 경우에는 약물에 대한 항체 생성으로 인해 더 자주 알레르기 성 반응의 부작용이 발생할 수 있습니다 (GH는 종 특이성을 가지고 있기 때문에이 약물은 영장류의 혈액에서 얻은 것입니다. 그런 다음 종합적으로 생산되기 시작했습니다). 알레르기 반응이 경미하면 약물 투여를 일시적으로 중단하기가 어렵습니다. 합병증이 심하면 GH를 취소해야합니다.

최근 몇 년 동안,이 약은 DNA- 재조합 기술에 기반한 포아 마스트 (humatrop)로 사용됩니다. 그것의 사용으로 인한 부작용은보다 정제 된 약으로 훨씬 덜 빈번하게 관찰됩니다. 그것은 장기간 (년) 동안 0.06 mg / kg 피하 또는 근육 내 STG와 동일한 방식으로 사용됩니다. 어떤 경우에는 방출 인자의 결핍과 관련된 GH 결핍을 달성하는 것이 가능합니다. 이 경우, 이들 인자를 함유하는 제제가 투여된다. 치료법에는 여러 가지가 있습니다. 이것은 GH의 사용과 GH 과정과 단백 동화 호르몬 (네라 볼, 레타 볼린, 메탄 드로 스테 놀론)을 3 주 동안 교대로 사용하는 것입니다. 일부 저자는 그 중 한 번 약속을 추천합니다. 세 번째 계획은 갑상선 호르몬 결핍이있는 경우 GH와 갑상선 호르몬을 번갈아 투여하는 것입니다. 이와 함께, 아이는 좋은 영양 상태이고, 비타민 제제, 생 자극제, 효소 및 기타 증상 약물을 받아야합니다.

일반적으로 문명 데이터가 가족 왜소증의 경우 특히 성장 지대가 열려 있기 때문에 높이가 1.5 미터까지 증가 할 수 있다고 믿는다면. 그리고 1 차 대뇌 왜소증의 변이, 산발적 인 고립 된 경우에는 상황이 다소 악화됩니다.

원시주의. 이 질병은 1902 년에 처음으로 기술되었습니다. 원시라는 단어는 만기가되는 아이들이 이미 짧은 키 (25 ~ 30cm)와 체중 미달로 태어났다 고 말합니다. 그러한 어린이들의 가족력을 ​​분석 할 때, 키가 작은 경우를 기록 할 수 있습니다.

원시 원시의 원인 : 일부는이 옵션을 가족 헌법으로 간주하고, 임신 중 태아에게 부정적인 요소가 미치는 영향을 정확하게 파악하지 못합니다.

출생 당시의 소아에서는 소두증, 뇌수종, 두개 안면 경련증의 징후, 즉 해골 뼈의 불협화음이 발견됩니다. 그러나이 어린이들을 역동적으로 관찰하면 정상적인 뼈의 분화, 좋은 성장 효과 (상대적으로 작음), 성적 발달이 연령에 맞고 가족을 만들고 정상적인 어린이를 재생할 수 있음을 알 수 있습니다. 육체 및 paraclinical 연구는 내부 기관의 변화를 감지하지 못합니다. GH와 다른 트로픽 호르몬의 수준에 대한 연구는 이상을 드러내지 않습니다. 이 아이들은 여전히 ​​자라나고 있으며, 그들이 달성하지 못한 유일한 것은 경계선 정상 성장률입니다 (이들은 미니어처 사람들이며, 평생 동안 짧습니다).

원시 nanizm을 구별 할 필요가있다.

대뇌 뇌하수체 나노

pseudo-primordial nanizm (성 호르몬 분비 부족).

원시 초자연 치료의 관점에서, 당신은 GH를 사용하려고 시도 할 수 있지만 이것은 성장의 정상적인 증가로 이어지지 않습니다. 아마도 이것은이 환자에서 GH에 대한 조직의 민감도가 낮기 때문일 수 있습니다.

부갑상선 기능 저하로 인한 성장 병리. 2 가지 옵션이 있습니다 :

선천성, 유전성, 부분적으로 바닥에 결합 된 것도 태아에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다.

획득, 부갑상선 손상 또는 감염, 또는 결핍과 관련이 있습니다 (이유가있을 경우 제거).

결과적으로 부갑상선 호르몬 결핍 - 칼슘 항상성의 침범, 장기와 조직의 신경근 흥분성의 침해. 증상 : 잠복기의 증상이 신경 근육 흥분성을 증가 시켰는데, 이는 포부의 부위의 병변이 코의 날개와 입의 각을 감소시키는 반면, 테일 스톡의 증상입니다. Lust의 증상은 비골의 머리 아래로 발을 잡고있는 동안 발의 납치입니다. 증상 Trusso : 어깨를 짜낼 때, 손은 조산사의 형태를 취합니다. Symptom Maslova : 흉골 부위에 찔 리면 - 단기간 호흡을 멈 춥니 다.

치아, 피부, 모발, 손톱의 영양 상태 변화 (치아는 짧고, 에나멜 장해가있는 넓은 펄프이며 피부는 건조하고 국소 탈색, 머리카락이 두꺼워지고 거친, 집중 탈모 요소가 있습니다. 손톱은 두껍고 거칠며 부서지기 쉽습니다).

시력 감소 (백내장)

장 기능 장애 (설사)

지적 발달 지체

골다공증이 방사선 학적으로 검출되고, 늦게 골화 핵이 나타난다.

hypoparathyroid tetany의 발달과 함께 위기가있을 수 있습니다.

칼슘 검사 (저 칼슘 혈증 2.2 mmol / l 미만)

1.6 mmol / l 이상의 과인산 혈증

심전도상의 QT 간격 연장

혈중 부갑상선 호르몬 수치 감소.

Hypreinsulinism (랑게르한스 섬의 선종)

샘플 Sulkovicha의 통제하에 칼슘 준비 3-4 g / day

비타민 D2 300-400 IU와 복용량에있는 비타민 D2 단독 요법 계속하십시오 : 1 년까지 75,000 IU / day, 75-125 천 IU / day 후에 아이들.

Parathyroidin 1-2 ml / day. 테 타니가 발생하면 10 % 이하의 염화칼슘을 1ml / kg의 용량으로 정맥 내 주사해야합니다.

높은 고도. Gigantism - 2 미터 이상 성장.

선천성 (GH에 대한 조직의 유전 학적으로 결정된 높은 민감성)

획득 (외상, 감염, 호산 구성 뇌하수체 선종).

Gigantism은 골격의 비례적인 발달이 특징이지만, 학령기에 말단 비대증의 징후가 있으며, 이는 팔, 코 등의 뼈의 길이가 길어질수록 더 강한 골막 성장을 특징으로합니다. 피로, 두통. 흐린 시야 설탕과 비 당뇨병의 증상을 첨부.

비 종양 병인학의 거만한면, 예후는 더 유리하지만 예후는 무력증, 감염 및 미래에 당뇨병 및 당뇨병의 증상이 나타나는 경향이 있습니다.

종양이 외과 적 치료 인 경우 증상이있는 치료, 방사선 요법.

어린이의 뇌하수체 나체주의

왜소증은 아이의 성장이 느려지거나 지연되어 발생하며 정상적인 성인보다 성장이 현저하게 낮아지는 질환을 말합니다. "뇌하수체"라는 단어는 호르몬 (호르몬)이라고 불리는 특정 화학 물질의 생성을 조절하는 뇌하수체 (뇌하수체)의 활동을 나타냅니다. 따라서 어린이의 뇌하수체 신경학은 무엇보다 호르몬 문제로 인한 작은 성장을 특징으로합니다. 궁극적으로 이것은 모든 다른 기관과 신체 시스템의 성장이 느려지거나 멈추기 때문에 작은 성장에 비례하여 표현됩니다.

뇌하수체 왜소증이란 무엇인가?

뇌하수체 선종의 활동에 문제가 있기 때문에 뇌하수체가 발생합니다. 뇌하수체는 뇌하수체라고도하며 뇌의 기저에 위치하고 다양한 호르몬을 생성합니다. 이 선은 전두엽과 후엽으로 구분됩니다. 뇌하수체 전엽은 성장 호르몬, 부 신피질 자극 호르몬 (corticotropin), 갑상선 자극 호르몬 (thyrotropin), prolactin, 난포 자극 호르몬 및 황체 형성 호르몬의 6 가지 유형의 호르몬을 생성합니다. 뇌하수체의 후엽은 항 호르몬 (바소프레신)과 옥시토신 (oxytocin)이라는 두 가지 호르몬을 생성합니다.

성장 과정은 시상 하부라고 불리는 작은 기관에서 뇌의 전두엽 하부에서 시작됩니다. 시상 하부는 다른 호르몬 생산을 조절하는 호르몬을 분비합니다. 시상 하부가 신체 - 방출 호르몬 (HGH)을 방출하면, ​​성장 호르몬 (GH)의 방출은 뇌하수체 전엽에서 자극을받습니다. 그런 다음 성장 호르몬은 간과 다른 조직에 작용하여 인슐린 유사 성장 인자 -1 (IGF-1)의 방출을 자극하여 근골격계의 강화에 직접 기여하여 근육의 골 길이와 단백질 합성을 증가시킵니다.

성장은 복잡한 현상이기 때문에이 과정의 어떤 단계에서 발생하는 예외 때문에 속도가 느려지거나 멈출 수 있습니다. 따라서, 호르몬 자극을받는 세포 수용체의 오작동의 결과로서, 또는 표적 세포가 그것에 반응 할 수없는 경우에, 이들 호르몬의 결핍으로 인해 왜소증이 나타날 수있다.

일반적으로 뇌하수체 왜소증은 뇌하수체 전엽의 호르몬 생성이 감소 된 결과입니다. 뇌하수체 앞쪽에있는 호르몬이 제대로 생산되지 않는 증상을 범신 조증 (panhypopituitarism)이라고합니다. 뇌하수체 왜소증의 일반적인 형태는 성장 호르몬 (GH)의 생산 부족으로 인해 관찰됩니다. 어린 시절에 GH가 적게 생성된다면 신체의 팔, 다리 및 기타 장기는 정상적인 비율로 계속 성장하지만 더 느리게 진행됩니다.

뇌하수체의 원인

어린이의 뇌하수체 낭창의 주요 원인은 성장 호르몬의 결핍 또는 급격한 감소와 관련이 있습니다. 일부 추정에 따르면, 1 년 이내에 태어난 아기 인구에서 14,000-27,000 명의 출생을위한 한 가지 사례에서 일부 양식의 왜소증이 발생합니다. 세계의 선진국에서는 상당히 많은 수의 어린이가 추가 성장 호르몬 요법을받으며,이 중 약 25 %가 성장 호르몬 결핍 및 대체 요법의 유기적 원인을 가지고 있습니다. 분명히 뇌하수체 왜소증에 인종적 또는 인종적 구성 요소는 보이지 않지만 남성의 경우 여성보다 더 자주 발견됩니다.

왜소하스로 이어지는 특정 유전 적 돌연변이를 확인하기위한 연구는 아직 완료되지 않았습니다. 뇌하수체 ganosis의 발달로 인해 원인은 다음과 같습니다.

  • 유전학;
  • 뇌하수체에 대한 외상;
  • 뇌하수체에서 외과 개입;
  • 중추 신경계의 종양;
  • 중추 신경계의 상해;
  • 중추 신경계의 조사;
  • 백혈병.

대부분의 경우 뇌하수체 왜소증의 원인은 알려지지 않았습니다 (특발성).

성장 호르몬 결핍증을 앓고있는 어린이는 소아기의 특징과 통통한 체격으로 종종 작아 보입니다. 아이의 성장은 나이와 일치하지 않습니다. 종양 발견의 경우, 가장 흔하게 뇌하수체 종양 (뇌하수체 종양의 종양), 어린이 및 청소년은 두통, 구토 및 시각 장애와 같은 신경 증상을 경험할 수 있습니다. 아이에게는 이중 시력 (복시)의 증상이있을 수 있습니다. 뇌하수체 왜소증을 앓고있는 모든 어린이에게 공통적 인 증상은 동급생과 같은 속도로 성장하지 않는다는 것입니다.

의사를 볼 때

2 세 이상 어린이보다 어린 경우에는 의사의 진찰을 받아야합니다.

어린이의 뇌하수체 신경증 진단

성장 호르몬 결핍은 출생시 발생할 수 있지만, 지연된 성장 만이 뇌하수체 나체의 주요 증상으로 간주되는 경우,이 질환은 아동이 청소년기에 도달 할 때까지 진단 될 수 없습니다. 자녀의 성장을 연령 기준에 따른 성장과 비교하면 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 어린이의 뇌하수체 진단을위한 또 다른 방법은 아동의 뼈 나이를 결정하고 실제 나이와 비교하기 위해 아동의 팔을 촬영하는 것입니다. 소우 성 질환을 앓고있는 어린이의 뼈 나이는 대개 연대순으로 2 년 이상입니다. 이것은 아이가 10 세가되면 8 세처럼 뼈가 보일 것임을 의미합니다. 성장 호르몬 수준과 IGF-1은 또한 혈액 검사를 사용하여 측정 할 수 있습니다.

의사는 종양과 같은 다른 근본적인 문제에 의해 성장이 일어나지 않았는지 확인하기 위해 전체 검사를 실시해야합니다. 뇌하수체 선이나 자기 공명 영상 (MRI) 또는 전산화 단층 촬영 (CT)의 방사선 촬영은 의사가 올바른 진단을 내리거나 뇌하수체에 변화를 줄 수 있습니다.

어린이의 뇌하수체 치료

성장 호르몬 결핍에 대한 대체 요법은 성장 호르몬 결핍이있는 경우 처방됩니다. 소아 내분비 학자는 뼈 판이 융합되기 전에 뇌하수체 나체에 대한 이런 유형의 치료법을 처방합니다. 판의 융합 후 성장 호르몬 대체 요법은 거의 효과가 없습니다.

성장 호르몬 결핍이 다른 호르몬 결핍과 관련되어 있다면 의사는 가능한 경우 다른 호르몬 수치를 높이는 방법을 제안해야합니다. panhypopituitarism이있는 환자에서는 뇌하수체가 생성하는 모든 호르몬의 균형을주의 깊게 관찰해야합니다. 이러한 형태의 왜성의 치료가 가장 어렵고 시간이 많이 걸리기 때문입니다.

생활 및 업무 능력에 대한 예측

예측은 왜소증의 원인에 달려 있습니다. panhypopituitarism 때 환자는 기본 사춘기 (사춘기)의 발병 단계가 없으며 그의 시체는 성인의 전체 성기능을 담당하는 충분한 생식선 자극 호르몬 (성 호르몬)을 생성하지 않습니다. 이 환자들은 다른 생명을 위협하는 병을 가질 수 있습니다. 성장 호르몬 결핍과 관련이있는 왜소증은 치료가 초기 단계에서 시작되면 훨씬 더 예후가 좋습니다. 그런 환자들은 사춘기와 성기를 겪는다.하지만 적절한 치료 없이는 그들은 여전히 ​​부족하다.

성장 호르몬 치료의 성공 여부는 많은 요인에 달려 있습니다. 치료 첫 해 동안 신장이 10-15cm 증가 할 수 있습니다. 첫해가 지나면 호르몬 대체 요법에 대한 반응은 덜 두드러집니다. 그러나 첫 해가 지난 후에도 성장 호르몬 치료가없는 경우보다 빠른 속도로 성장합니다. 아동이 호르몬을 투여받지 않은 경우보다 적어도 2cm 이상 성장하면 장기 치료가 성공한 것으로 간주됩니다. 그러나 성장 호르몬 요법이 긴 뼈의 뼈 플레이트 (예 : 사지)의 접합 전에 시작되지 않으면 아이가 자라지 않습니다. 예후가 좋을수록 조기 성장 호르몬 대체 요법이 시작됩니다.

소위 왜소증 환자의 상태를 개선하기위한 통계는 종양으로 인해 다른 이유로 많이 달라집니다. 예후는 원칙적으로 만성 병리학의 존재와 아이의 나이와 같은 주요 문제의 성공적인 해결에 달려 있습니다.

뇌하수체 왜소증 및 부모 걱정 방지

뇌하수체 왜소증을 예방할 수있는 방법은 알려져 있지 않지만, 경우에 따라 뇌하수체의 외상으로 인해 발생할 수 있습니다. 부상으로 인한 뇌하수체 부전의 위험을 줄이는 것은 일상 생활에서 예방 조치가 될 수 있습니다.

뇌하수체 왜소증을 앓고있는 어린이는 다른 어린이보다 적지 만 지적으로 개발되어 길고 건강한 삶을 살아갈 수 있습니다. 뇌하수체 왜소증을 앓고있는 자녀를 위해 부모님이 자녀들의 기대가 더 낮아 보이기 때문에 부모님이 기대를 낮추지 않는 것이 중요합니다. 아이와의 의사 소통은 아이의 실제 나이와 일치해야합니다. 뇌하수체 왜소증을 앓고있는 어린이는 다른 사람들의 성급한 발언에 직면 할 수 있으며, 자기 식별은 부모의 의견에 크게 의존합니다.

주요 용어

부신 피질 자극 호르몬 (Adrenocorticotropin, ACTH)은 부신 피질을 자극하고 다양한 코르티코 스테로이드 호르몬을 분비하기 위해 뇌하수체에서 생성된다.

바소프레신 ​​(vasopressin)이라고도하는 항 이뇨 호르몬 (ADH)은 신장에 작용하여 물의 균형을 조절합니다.

Craniopharyngioma - craniopharyngeal canal에서 뇌하수체의 종양으로 종종 두개 내압이 증가합니다.

박탈 왜소증은 짧은 신장 및 뇌하수체 기능의 손상과 관련된 정서적 장애를 특징으로하는 질환입니다.

난포 자극 호르몬 (Follicle-stimulating hormone, FSH)은 뇌하수체 호르몬으로 여성의 경우 난소에서 성숙한 난 (난포) 형성을 자극하고 남성에서는 정자 생산을 촉진합니다.

HGH는 궁극적으로 성장을 촉진시키는 호르몬입니다. 또 다른 이름은 somatotropin입니다.

호르몬은 동맥 또는 기관에서 분비되어 혈액 속으로 던져지는 화학적 메신저입니다. 혈류를 통해 원거리 세포로 이동하여 원하는 효과를냅니다.

Luteinizing 호르몬은 월경주기와 배란을 조절하는 뇌하수체에서 분비되는 호르몬입니다. 남성의 경우 테스토스테론 생산을 담당합니다.

옥시토신 (Oxytocin)은 자궁을 자극하여 출산을 준비하고 유즙 분비가 우유를 만드는 호르몬입니다.

Pangipopituitarism은 뇌하수체 전엽에 의한 모든 호르몬 생산의 일반화 된 감소입니다.

프롤락틴은 임신 중에 유즙 분비를 돕는 호르몬으로 우유 생산을 준비합니다.

사춘기의 기간은 재현 할 육체적 능력이 놓여질 때 개발의 한 지점입니다. 사춘기에 생식선이 작동하기 시작하면 이차 성적 신호가 나타납니다.

갑상선 자극 호르몬 (TSH)은 갑상선을 자극하여 신진 대사를 조절하는 호르몬을 생산하는 뇌하수체 호르몬입니다. 또 다른 이름은 갑상선 자극 호르몬 (thyrotropin)입니다.

나체즘은 무엇이며 성장하는 이유는 무엇입니까?

유전 적 요인, 영양, 과거의 질병, 내분비 계 장애, 선천적 인 발달 이상과 같은 많은 요인들이 어린이의 성장에 영향을 미칩니다. 정상에서 2 개의 평균 편차에 의하여 성장 지체는 짧은 신장이라고 지명된다. 아이가 나이에 넣은 센티미터에 크게 도달하지 않고 그의 성장이 정상보다 3 배 이상 떨어지면 어린이의 난센스가 진단됩니다. 소년은 소녀보다이 질병에 걸리기 쉽습니다. 인종이나 나이에 대한 의존도는 밝혀지지 않았습니다.

왜 아이의 성장 속도가 느려지 는가?

Nanism은 여러 가지 이유로 발전합니다. 그들은 3 개의 그룹으로 나뉩니다 :

  1. 내분비 - 성장 호르몬, 갑상선, 인슐린, 성 호르몬 또는 과량의 결핍, 부신 피질의 글루코 코르티코이드 생성 증가
  2. 체세포 (내분비 시스템과 관련 없음) - 만성 저산소증, 빈혈, 영양소 흡수 과정 장애, 신장 질환, 간, 뼈 조직, 유전학 및 염색체 장애, 예를 들어 다운 증후군은 성장 지연을 동반합니다
  3. 발달의 특징 - 모든 가족 구성원의 작은 성장, 늦은 사춘기

그러나 뇌하수체가 합성하는 성장 호르몬이 주된 역할을합니다. 뼈와 기관의 크기를 늘리는 데있어서 이러한 지체는 뇌하수체 나체라고 불린다.

뇌하수체의 원인과 유형

성장 호르몬 (somatotropin 또는 GH)을 합성 할 필요성에 대한 뇌하수체 전엽의 신호가 시상 하부에서 보내집니다. 그 후에, 뼈, 기관, 조직 및 근육에 의한 somatotropin의 분포 및 동화 메커니즘이 시작됩니다. 이 체인의 링크가 실패하면 자식은 성장을 멈 춥니 다. 소아에서 뇌하수체의 원인에 따라 3 가지 유형이 있습니다.

  • 선천적 인 성장 호르몬 결핍 - 유전, 시상 하부 또는 뇌하수체의 구조 및 발달 이상, GH 합성 자극제의 시상 하부에서의 불충분 한 생산으로 인해 발생한다.
  • 뇌종양, 상해, 중추 신경계의 전염성 및 혈관 질환, 독성 중독, 방사선 피폭으로 성장 호르몬 결핍증을 획득했습니다.
  • 성장 호르몬은 생산되지만 생물학적으로 비활성이거나 뼈, 기관 또는 조직에 의해인지되지 않습니다

뇌하수체 나식 현상을인지하는 법

태어날 때, 아이는 육체 발달의 매개 변수에서 편차가 없습니다. 2 ~ 3 년 만에 아이들은 성장 과정에서 동료 뒤에서 급격히 뒤떨어지기 시작합니다. 반면에 아동의 신체 일부는 비례하여 개발되고 있습니다.

다른 표시가 나타납니다.

  • 성장 속도가 느려지 며 - 연간 4cm 미만이됩니다.
  • 뼈 조직 성숙이 느려집니다.
  • 얼굴은 꼭두각시 표현을 얻습니다. 특징은 작아지고, 코 다리는 가라 앉고, 모양은 둥글다.
  • 머리카락이 가늘어진다.
  • 목소리가 높아진다.
  • 종종 과체중;
  • 뇌하수체에 의한 모든 호르몬의 생성을 감소시키는 증후군이 관찰 될 수있는 hypopituitarism;
  • 청소년들은 사춘기의 과정을 늦추 죠. 뼈 조직이 형성되면 시작됩니다.
  • 흐린 시력, 메스꺼움, 두뇌 종양이있는 두통.

hypopituitarism에 대한 몇 마디

뇌하수체 전엽에서 6 개의 호르몬이 생성됩니다. 성장 호르몬은 사람의 성장을 담당하고 부신 피질 자극 자 (adrenocorticotropin)는 스트레스를 줄이고 심장 활동을 자극하며 prolactin, follitropin 및 lutropin은 사춘기와 다산을 조절합니다. thyrotropin은 갑상선 호르몬 합성을 유발합니다. hypopituitarism가 발전하면 모든 호르몬의 합성이 감소합니다. 호르몬 생산의 완전한 중지는 panhypopituatism이라고합니다. 뇌하수체 왜소의 경우 체내의 변화가 뇌하수체에 의해 생성되는 모든 호르몬 결핍의 특성으로 나타나거나 시간과 함께 나타나는 이유는 다음과 같습니다.

  • 사춘기의 감속;
  • 정신적, 육체적 발달에 지장이 없으며 thyrotropin 생산을 감소시킵니다.

질병의 진단

어린이에서 발생하는 왜소증의 첫 번째 의심에서 의사와 상담해야합니다. 검사는 소아과 의사, 유전 학자, 정형 외과 의사, 신경 병리학 자에 의해 수행됩니다. 진단을 위해 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

  1. 아동의 검사, 신체 매개 변수와 연령 기준과의 측정 및 비교 - 전신의 정상 비율로 4cm의 성장률 감속이 감지됩니다
  2. 부모님의 증상에 대한 설문 조사와 그 역학
  3. 뼈의 나이 결정 - 뼈의 x- 선으로 검출 된 연대기로부터 2 년의 지연이 있습니다.
  4. 성장 호르몬을위한 혈액 검사
  5. 뇌 X 선, MRI, 컴퓨터 단층 촬영 (computed tomography) 연구는 뇌하수체 내 뇌종양을 확인하고 뇌하수체 감기 동안 감소되는 터키 안장의 매개 변수를 결정하기 위해 수행됩니다

진단을 할 때, 질병을 다른 질병과 구별하는 것은 차별화하는 것이 매우 중요합니다. 성장을 제외한 모든 지표가 정상 범위 내에있는 가족의 키가 작은 부분의 존재를 배제 할 필요가있다. 1500g 미만의 체중으로 태어난 아이는 성장 지연을 포함하여 더 느린 발달 단계가 유지되고 다른 편차는 관찰되지 않습니다. 내분비 계, 근골격계의 병리학, 성장이 둔화되는 염색체 증후군, 뇌종양의 존재, 갑상선 호르몬의 결핍과 관련이없는 질병의 존재를 확인하거나 반증 할 필요가있다.

나노 젤은 어떻게 취급하나요?

somatotropin의 선천성 결핍의 치료는 뼈 성장 지역이 폐쇄 될 때까지, 즉 사춘기까지, 그 순간에 수행하는 것이 바람직합니다. 호르몬 치료는 완전한 골화가 일어날 때까지 또는 아동이 사회적으로 용인되는 성장을 달성 할 때까지 수행됩니다. 여아는 155cm, 남학생은 165cm이며 어린이는 성장 호르몬이 처방됩니다. 치료를위한 전제 조건은 적절한 영양 섭취와 필요한 비타민 복용입니다.

뇌하수체가 모든 호르몬 생산에 위배되면 내분비 학자는 일반적인 배경을 균등하게하는 치료법을 제안합니다. 성 호르몬은 15 세에서부터 16 세까지의 소녀에게 처방되며, 사춘기 도중 및 이후에 각각 다른 삶을 살게됩니다.

후천성 뇌하수체의 치료는 종양, 감염, 외상, 방사선 등의 원인에 따라 다릅니다.

복구 예측

성장 호르몬으로 치료 한 첫 해 동안, 아이는 치료 첫 6 개월 이내에 최대 신장을 나타내는 10-12cm까지 즉시 성장할 수 있습니다. 그렇다면 성장률은 떨어지지 만 아이들은 치료를받지 않은 것보다 더 잘 성장합니다. 치료가 더 일찍 시작될수록, 아이는 신체 발달의 관점에서 동료들에게 따라 잡을 기회가 더 많아진다.

취득한 나노 치료에 대한 예후는 문제의 원인, 수술의 필요성 및 그 효과에 달려 있습니다.

소아에서 뇌하수체는 2 세에서 4 세 사이에 발견되며 그 선천적 형태는 성공적으로 치료됩니다. 현재이 질병에 대한 예방은 존재하지 않습니다. 뇌하수체를 놓는 것은 임신 초기에 일어나기 때문에 임신 한 엄마는 나쁜 습관을 없애고 건강한 생활 습관을 길러야합니다.

중대한 중요성은 왜소증으로 진단 된 어린이들에 대한 부모의 태도입니다. 현대 의학은 어린이가 성장 지연을 극복하고, 성적 성숙에 도달하고, 교육을 받고, 알맞은 직업을 찾을 수있게 해줍니다. 모든 의사의 지시를 이행하는 것 외에도 부모의 임무는 가정에서 유리한 심리적 환경을 조성하고 아동이 사회적으로 적응하도록 돕는 것입니다.

소아 Nanism : 원인, 증상 및 치료

소아에서의 성장 지연은 소아과 의사에게 제기되는 빈번한 증후군입니다. 2 시그마 편차 이상의 성장 지연은 짧은 키 (short stature)라고하며, 정상 값에서 3 시그마 편차 이상을 nanizm이라고합니다.

왜소증은 여성의 경우 130cm 미만의 신체 길이 - 120cm 미만인 것으로 간주됩니다.

아이들에있는 nanism의 원인

내분비 의존적 인 옵션

  1. 성장 호르몬 결핍 (뇌하수체 성 나노 - 특발성 변이체, 유기 변이체).
  2. 라론 증후군.
  3. 갑상선 호르몬 결핍증 (갑상선 기능 저하증).
  4. 인슐린 결핍 (모리 악 증후군, 노 베어 쿠르 증후군).
  5. 성 호르몬 결핍 (1 차 또는 2 차 성선 기능 저하증).
  6. 과도한 성 호르몬 (조기 사춘기).
  7. 과도한 글루코 코르티코이드 (Itsenko-Cushing 's disease).

내분비 계 독립 변이 형.

  1. Somatogenic - 만성 hypoxia, 빈혈, 손상된 흡수 과정, 장애 신장 기능, 간 기능 장애와 동행하는 질병을 일으켰습니다.
  2. 골격계의 병리학.
  3. 유전 및 염색체 증후군 (원시 신경증, 다운 증후군 등).

신체 발달의 헌법 적 특징

  1. 후기 사춘기 증후군,
  2. 가족의 짧은 키입니다.

어린이의 성장 결핍의 주요 원인 중 하나는 내 분비 병리학입니다.

뇌하수체 나체주의

뇌하수체 신경증은 절대적 또는 상대적 GH 결핍으로 인해 발생합니다.

이 질병에서 성장을 조절하는 시냅스 (방출 - 성장 호르몬을 생성하는 신경 세포의 기능 결함)와 뇌하수체 자체 (GH가 완전히없는 상태)를 조절하는 시스템의 중앙 부분이 영향을받습니다.

GH의 분비를 조절하는 유전자의 결함뿐만 아니라 GH를 통한 조직 수용체 시스템의 결함도 중요합니다. 여기에는 성장 호르몬 및 인슐린 유사 인자 (IAP -1)에 대한 세포 수용체,

뇌하수체 남서류 분류

성장 호르몬의 선천성 결핍

  1. 유전성
  2. 특발성 분비 결핍 - 성장 호르몬.
  3. 시상 하부 뇌하수체 시스템의 발달 장애 (외음부, 저 발육 부전, 뇌하수체 부전증).

STG 결핍증 취득

  1. 시상 하부 및 뇌하수체 종양 (선종, 두개 인두종 등).
  2. 뇌의 다른 부분의 종양 (시신경 교차 신경 교종).
  3. 부상.
  4. CNS 감염 (뇌염, 수막염).
  5. Hydrocephalus, "빈"터키 안장의 증상, 낭종.
  6. 중추 신경계의 혈관 병리 (동맥류 등).
  7. 머리와 목의 방사선 병변.
  8. 화학 요법의 독성 영향.
  9. 침윤성 질환 (조직 구 증후군 X, 유육종증).
  10. 일시적 - 헌법 적 성장 장애, 늦은 사춘기, 심리 사회 적 성향.

STH의 작용에 대한 말초 저항

  1. GH 수용체 결핍 (Laron 증후군, 아프리카 피그미족의 왜소증).
  2. 생물학적으로 비활성 인 STG.
  3. IAP-1에 대한 내성.

GH 결핍에 의한 빈혈은 1 만 5 천명 중 1 명입니다. 가장 흔한 형태의 GH 결손은 특발성입니다.

뇌하수체 나체주의 클리닉

이 환자들은 출생시 신체 발달에 대한 정상적인 지표를 가지고 있습니다. 2 세에서 3 세까지 성장 속도와 뼈의 성숙도에서의 급격한 지연이 눈에 띄게됩니다 (일반적으로 성장 속도는 연간 4cm 이상입니다). STG 결핍 아동의 성장 지연은 나이가 들어감에 따라 진행되며 진단이 내려지기까지 아동의 신장은 3 시그마 편차보다 적습니다.

아기는 정상적인 신체 비율을 가지고 있습니다. 얼굴의 특징은 작고 가라 앉은 다리, 인형 얼굴, 머리카락이 얇고 목소리가 높습니다. 초과 체중이 종종 표시됩니다. 성 발달이 지연되고 뼈의 나이가 사춘기 수준에 도달하면 발생합니다. 소년에게는 작은 페니스 크기 (소이통)가 있습니다.

뇌하수체 나체가 관찰되는 경우 뇌하수체 (TSH, ACTH, LH, FSH, 바소프레신)의 다른 트로픽 기능의 상실.

2 차 갑상선 기능 저하증의 증상은 1 차적인 증상보다 덜 두드러집니다. 종종 이차성 갑상선 기능 저하증의 진단은 호르몬 (T4, TSH)을 측정 한 후 또는 thyroliberin으로 기능 검사를 수행 한 후에 만 ​​가능합니다.

성선 자극 호르몬의 결핍은 성 호르몬의 수치를 감소시킵니다.

GH 결핍증 진단 알고리즘

  1. Anamnestic 데이터 - 출생 후의 성장 지연.
  2. 환자의 불평 - 성장 지연, 낮은 성장.
  3. 인체 계측 데이터 - 3 시그마 편차 미만의 성장, 연간 4cm 미만의 성장률, 인체 구조에 비례 함.
  4. 임상 시험 자료 - 작은 안면 특징, 비만, 음성의 높은 음색, 미성년자, 사춘기의 지연.
  5. 골 연령 - 골단 내 성장 지대의 골화 정도는 나노 진단 (2 세 이상의 지연된 골 연령)에서 중요한 기준입니다.
  6. 두개골의 검사 - 엑스레이, CTG, NMR (뇌하수체 가노시스, 터키 안장이 작고 중추 신경계에 종양이 의심되는 CTG 또는 NMR이 필요함).
  7. GH 결핍의 측정 - 자극의 배경에 대한 혈액의 GH 수준은 7 ng / ml 미만입니다. IGF-1 및 IGF-II의 혈중 농도를 감소시킵니다. 소변에서 성장 호르몬의 배설 감소.

도발 테스트에 대한 심각한 성장 적자 및 정상 또는 과다 반응 인 경우 라론 증후군 (GH 수용체 결핍으로 인한 왜소증)을 의심해야합니다. GH 결핍의 가장 유익한 지표 중 하나는 somatomedins (IGF-1 - somatomedin - "C"및 IGF-P)의 정의입니다. 성장 호르몬 결핍은 혈장 내 IGF-1과 IGF-P의 수준 감소와 관련이 있습니다.

차동 진단

  1. 헌법 (가족)의 낮은 성장. 이들은 "작은"부모로부터 정상적인 인체 측정 지표로 태어난 건강한 아이들입니다. 그들 안에있는 골화 핵의 출현시기는 나이와 일치한다.
  2. 근원 신경증 또는 초등학생 - 이들은 건강한 부모로부터 제 시간에 태어난 자녀로 산전 기간의 정상적인 흐름과 함께 출생시 체중이 매우 낮습니다 (1500g 미만). 이 아이들의 낮은 성장률은 평생 지속됩니다. 동시에,이 아이들은 비례적인 체격, 정상적인 정신 및 성적 발달 (이차 성적인 특성이시기 적절하게 나타나고, 생식 능력이 보존됩니다)을 가지고 있습니다.
  3. 간질과 관련된 기형 성 질환 - 글리코겐 혈증, 간경변, 정수리 소화 장애, 흡수 또는 불임 증후군, 흡수 장애. 이 그룹은 또한 만성 신부전, CHD, 구루병 유사 증후군에서의 짧은 신장을 포함합니다.

Chondrodystrophy, 측만증, 여러 뼈 발생 이상, hondro- 외배엽 이형성증 (엘리스 밴 Creveld 증후군), 자체 Chondrodystrophy, 다지증을 비롯한 다양한 기형 및 골 형성 부전증이나 질병 Vrolika 명단 - - Lobstein 낮은 성장은 근골격계 질환에서 관찰된다.

코르 넬리 스 랑게 증후군 - 저체중, brachyphphaly, hypertelorism, 코의 가라 앉은 뿌리, sinofreeze (accrete eyebrows), syndactyly.

나병 환자 증후군 또는 leprachaunizm - 출생에서 코, 격리 증, 두꺼운 눈썹, 낮은 세트 귀, 다모증, 색소 침착, 간 비대, 왜소증의 dysmorphia 얼굴 뿌리 깊은 뿌리를 발생합니다. 에스트로겐의 과다 생성은 여성형 유방, 음순 음의 확대, 음핵 비대증에 의해 나타납니다.

루빈스타인 증후군 (Rubinstein 's syndrome) - 대부분 엄지와 발가락의 짧고 넓은 손톱 뼈가있는 Teibi - taenism. 얼굴 모양이 좁은 코카 索 코 (coracoid nose), 고혈압 증, 반 몽 골극 눈 절개, 소두증, 과식증.

Lawrence-Moon-Barde-Bidle 증후군은 nanizm (또는 키가 큰), polydactyly, 비만과 oligophrenia 일 수 있습니다.

멘 더 증후군 - 곱슬 머리 증후군 - 삶의 첫 달 동안 진행성 이영양증과 성장 지연, 고열 및 경련 경향. 모발 변화는 전형적입니다 - 안료가 좋지 않거나 뒤죽박죽입니다. 혈청 내 구리 및 세룰로 플라스 민의 함량이 감소합니다.

Cockayne 증후군 - 아이가 정상적인 질량으로 태어났습니다. 인생의 2 학년 때, 난시, 소두증 및 청력 상실이 나타납니다. 전형적 - 깊은 안구, prognathism, dysplastic 귀, photodermatosis, retinitis pigmentosa. 신경 학적 장애 - 떨림, 운동 장애, 과식증.

짧은 키에는 trisomy D (다운 증후군), progeria (조기 노화), Shereshevsky-Turner 증후군, Noonan 및 기타 유전 적 및 염색체 질환이 동반됩니다.

CNS 종양 (craniopharyngioma) -이 환자들은 두통, 시각 장애, 구토 및 기타 신경 학적 증상에 대해 걱정합니다. 결정적인 중요성의 진단에는 두개골의 CTG가 붙어 있습니다.

갑상선 기능 항진증, 당뇨병 합병증 - 모리아 증후군, 노베 쿠라, 일차 또는 이차 성 저 농축증, 조기 사춘기, 부신 병리 (hypercorticism), CAH.

이 증후군은 정형 외과 의사, 유전 학자 및 신경 병리학 의사와 함께 진단됩니다.

뇌하수체 치료

그것은 인간 성장 호르몬 준비를 가진 평생 대체 요법으로 구성됩니다. 이를 위해 유전자 재조합 인간 성장 호르몬 제노 톡틴 (Genotropin, 스웨덴) 또는 휴마 트론 (Humatron, 미국)이 사용됩니다. 치료는 성장 지대를 폐쇄하거나 사회적으로 인정되는 성장을 달성하기 전에 수행됩니다.

전형적인 GH 결핍증 치료에 권장되는 GH의 표준 용량은 주사 1 회당 0.1 U / kg입니다. 그것은 특정 시간 (20.00 또는 22.00)에 매일 실시됩니다. 주당 6-7 회 주사가 주당 3 회 주사보다 25 % 더 효과적이라고 믿어집니다. 약물의 도입은 피하 투여 용 특수 다중 투여 주사 주사 펜을 사용하여 수행됩니다.

치료의 좋은 효능에 대한 기준은 초기와 비교하여 성장 속도의 몇 배 증가입니다. 치료 첫 해에 성장의 증가는 평균 8-13cm이며 치료 시작 3-6 개월 동안 최대 성장률이 기록됩니다. panhypopituitarism에는 성장 호르몬 외에도 L-thyroxin, HA, adiurecrin 등의 대체 요법이 사용됩니다.

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