부신 기능 부전 (hypocorticism)은 부신 피질 호르몬의 분비 감소로 인한 임상 증후군입니다. 부신 피질은 주로 호르몬 생산의 침해가 부신 피질의 파괴와 연관되어있을 수 있으며, 이차적으로 시상 하부 뇌하수체 체계의 병리학이 있습니다. 부신 기능 부전증은 19 세기 후반 영국 의사 인 토머스 애디슨 (Thomas Addison)이 결핵 환자에서 처음으로 밝혀 졌기 때문에이 유형의 질병은 "애디슨 병 (Addison 's disease)"이라는 이름을 가지고 있습니다. 이 기사는이 질병의 증상을 파악하는 방법과 부신 기능 부전을 적절히 치료하는 방법에 대해 논의합니다.

이유

주요 hypocorticism의 원인은 많은데, 주요 것들은 다음과 같습니다 :

  • 부신 피질에 대한자가 면역 손상은 98 %의 경우에서 발생합니다.
  • 부신 결핵;
  • adrenoleukodystrophy - 부신 이영양증을 유발하고 신경계의 기능을 현저히 손상시키는 유전성 유전 질환;
  • 다른 원인들 (부신의 양측 출혈성 경색, 응고 병증, 가까운 기관의 종양에서의 전이와 같은)은 매우 드물다.

파괴적인 과정이 부신 피질의 90 % 이상에 영향을 미치고 호르몬 인 코르티솔과 알도스테론의 결핍을 초래할 때 양측 병변에서 나타나는 질병의 증상.

이차 부신 기능 부전은 부신 호르몬 코티솔 생산에 필요한 ACTH (부 신피질 자극 호르몬) 생산이 부족할 때 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병리학에서 발생합니다. 알도스테론의 생산은 실제로이 요인에 의존하지 않으므로 신체의 농도는 실질적으로 변하지 않습니다. 질병의 이차적 형태가 애디슨 병보다 더 온화한 경로를 갖는 것은 이러한 사실과 관련이 있습니다.

부신 기능 부전의 증상

부신 피질의 호르몬 결핍은 심각한 대사 장애를 일으키며 알도스테론이 부족하고 나트륨이 소실되며 칼륨이 몸에 남아 탈수를 일으킨다. 전해질 및 물 - 소금 대사의 장애는 신체의 모든 시스템에 부정적인 영향을 미치며 심혈관 질환 및 소화 장애가 더 많이 영향을받습니다. 코티솔 결핍은 신체의 적응 능력이 감소함에 따라 글리코겐 합성을 포함한 탄수화물 대사가 손상됩니다. 따라서 질병의 첫 징후는 다양한 생리 학적 스트레스 상황 (전염병, 부상, 다른 병리의 악화)의 배경에 대해 정확히 발생합니다.

기본 부신 기능 부전 징후

피부와 점막의 과다 색소 침착.

과색 소 침착 (과도한 염색)은이 질환에서 가장 두드러진 증상입니다. 이것은 호르몬 코티솔의 결핍이 ACTH의 생산 증가로 이어진다는 사실에 기인합니다. 과잉으로 멜라닌 세포 자극 호르몬의 합성이 증가하여이 증상을 유발합니다.

과다 색소 침착의 정도는 과정의 심각성에 달려 있습니다. 우선, 자외선 (얼굴, 목, 손)에 가장 많이 노출되는 신체의 열린 부위뿐만 아니라 눈에 보이는 점막 (입술, 뺨, 잇몸, 입천장)에서 피부가 어두워집니다. 애디슨 병에는 손바닥의 특징적인 색소 침착이 있으며, 의류 (예 : 목걸이 또는 벨트)로 피부를 문지르는 부분이 어두워집니다. 피부의 패치에는 더러운 피부색과 닮은 연기가 나는 색조가있을 수 있습니다. 그건 그렇고,이 때문에이 질병은 또 다른 이름 - "청동 질병".

이 질환의 특징 인 다른 많은 질환이있는 경우에도이 증상이 없다는 것이 더 자세한 검사의 이유입니다. 그러나 과다 색소 침착이없는 경우, 소위 "백색 중독증 (white addisonism)"이 있음을 유의해야합니다.

환자들은 식욕 부진, 최대 결장까지, 상복부 부위의 통증, 대변을 뒤집어 쓰며, 변비와 설사가 번갈아 나타나는 것으로 나타났습니다. 질병의 decompensation 메스꺼움과 구토가 참여할 수 있습니다. 몸에 의한 나트륨의 손실로 인해 음식 중독의 기형이 발생하고 환자는 매우 짠 음식을 사용하며 때로는 순수한 식탁 용 소금을 사용하기도합니다.

체중 감소.

체중 감소는 부신 기능 부전의 징후가 될 수 있습니다.

체중 감량은 특히 비만이있을 때 15-25 kg까지 매우 중요합니다. 이것은 소화 과정을 위반하는 결과이며, 그 결과 신체의 영양소가 부족하고 신체의 단백질 합성 과정을 위반하게됩니다. 즉, 체중 감량은 체중 감소가 아니라 근육의 손실의 결과입니다.

심한 약점, 무력증, 장애.

환자는 감정이 감소하고, 짜증이 났으며, 부진하고, 냉담 해지고, 환자의 절반이 우울 장애를 겪습니다.

혈압이 정상보다 낮 으면 어지럼증은 대부분의 경우이 질환과 관련된 증상입니다. 질병이 시작될 때, 저혈압은 단지 기립 성질 (기운이있는 위치에서 급격히 상승하거나 장시간 직립 상태에있을 때 발생 함) 또는 스트레스에 의해 유발 될 수 있습니다. hypocorticoidism이 수반되는 고혈압의 배경으로 발전하면, 압력은 정상적 일 수 있습니다.

이차 부신 기능 부전 징후

임상 결과에 따르면 이차성 hypocorticism은 aldosterone 생성의 감소와 관련된 증상이 없기 때문에이 질환의 주요 형태와 다르다 : 동맥혈 저혈압, 소화 불량 질환, 짠 음식에 중독. 또한 주목할 만하게 피부와 점막의 hyperpigmentation의 부족입니다.

일반적인 약점 및 체중 감소와 같은 비 특이 증상뿐만 아니라 식사 후 몇 시간 내에 발생하는 저혈당 (혈당 수치의 감소) 에피소드가 전면에 나타납니다. 공격하는 동안 환자는 굶주림을 경험하고 약점, 현기증, 두통, 오한, 땀샘에 대해 불평합니다. 피부가 희미 해지고 심장 박동이 증가하고 작은 움직임이 조화를 이루지 못합니다.

부신 기능 부전의 치료

hypocorticism으로 고통받는 사람들은 평생 호르몬 대체 요법을 요구합니다. 진단을 확인한 후, 대부분의 경우 치료는 하이드로 코티손 제제의 비경 구 투여 (위장관을 우회하여 약물을 투여하는 방법)로 시작됩니다. 제대로 확진 된 진단으로 약물을 여러 번 주사 한 결과 뚜렷한 긍정적 인 효과가 나타나고 환자는 건강 상태가 개선되고 점진적으로 질병의 증상이 사라졌으며 긍정적 인 경향이 시험 결과에서도 관찰됩니다. 시작된 치료의 효과가 없으므로 진단의 정확성을 의심 할만한 이유가 있습니다.

실험실 매개 변수의 정상화뿐만 아니라 환자의 상태가 안정화 된 후, 환자는 글루코 및 미네랄 코르티코이드로 지속적인지지 치료를받습니다. 신체에서 코티솔을 생산하는 데는 특정 24 시간 리듬이 있기 때문에 의사는 특정 약물 요법을 처방합니다. 일반적으로 복용량의 2/3은 아침에, 나머지 1/3은 낮에 섭취해야합니다.

계절성 급성 호흡기 바이러스 성 감염 및 장 감염, 상해, 수술, 강한 정신 - 정서적 스트레스와 관련된 상황 등의 전염성 질병은 몸에 생리적 인 스트레스이기 때문에 때로는 2 ~ 3 회 약물 용량의 증가가 필요하며 심한 경우에는 전염병의 과정에서 약물의 근육 내 또는 정맥 내 투여가 필요할 수 있습니다. 약물 복용량을 늘리려면 의사와 합의해야합니다.

적절한 치료를 통해 부신 기능 부전으로 고통받는 환자의 질과 수명은 건강한 사람들과 거의 같습니다. 다른 관련자가 면역 질환 (환자의 50-60 %에서 애디슨 병에서자가 면역 갑상선염이 발견됨)이 있으면 환자의 예후가 악화됩니다.

연락 할 의사

부신 기능 부전은 내분비학자를 지칭해야합니다. 치료사, 신경 학자, 위장병 학자가 추가 도움을 제공함으로써 환자가 질병의 증상 및 합병증을 극복 할 수 있도록 도와줍니다.

부신 피질의 부전증 : 증상, 치료, 원인, 징후

부신 피질은 주로 두 가지 메커니즘을 조절합니다.

  • 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 피질의 축은 글루코 코르티코이드 (특히 코티솔) 및 기타 안드로겐의 분비를 조절합니다
  • 레닌 - 안지오텐신 - 알도스테론 시스템은 알도스테론 (= 미네랄 코르티코이드)의 분비를 조절합니다.

부신 기능 부전의 원인

원발성 부신 기능 부전의 원인 :

  • 장기 특이 적자가 면역 질환 ( "자가 면역 부신염")
  • 출혈성 경색 (예를 들어, 패혈증, 동맥 고혈압, 출혈성 체질의 틀에서)
  • 부신 피의 결핵
  • 에이즈, 혈색소 침착증, 아밀로이드증, 부신 피질 사르코 이드 증
  • 부신 피질 또는 종양 침윤의 전이
  • 약물 (예 : 케토코나졸,에 토미 데이트, 헤파린, 리팜피신, 페니토인)
  • 양안 부신 절제술 후 나타나는 기관 내 효과
  • 스트레스 (외상, 감염, 수술, 중환자 치료)로 인한 잠복 초기 손상의 악화, 구토, 설사 또는 약물 순응도 문제 (예 : 코티존 복용에 대한 두려움으로 인한 복용량 감소)와 같은 약물 흡수의 악화.

부신 피질의 2 차 불충분의 원인은 다음과 같습니다.

  • 뇌하수체 종양 (두개 인두종, 수막종, 전이)
  • 뇌하수체와 시상 하부의 방사선 조사
  • 뇌하수체의 허혈
  • 셰첸 신드롬
  • 결핵, 유육종증 또는 베게너 육아 종증에서 뇌하수체가 침윤 함.
  • 외상성 뇌 손상 후 뇌하수체 실패
  • 글루코 코르티코이드 치료의 갑작스러운 중단 (ACTH 생성이 억제되는 동안).

부신 기능 부전의 징후 및 징후

  • 저 혈압 충격에 이르는 동맥 저혈압 및 기립 성 증상을 가진 탈수
  • 메스꺼움 및 구토, 복통
  • 약점, 피로, 성능 저하
  • 체중 감량
  • 여성의 경우, 이차 성적 성욕과 성욕의 상실 (DHEA 결핍으로 인한)
  • 소금에 대한 필요성 ( "염분 부족")
  • 발열
  • 의식, 정신 착란
  • 피부의 과다 색소 침착 (ACTH의 분비 증가로 인한)
  • 2 차 부신 기능 부전에서는 종종 갑상선 기능 항진증 및 / 또는 생식샘 활동 저하증 (예 : 2 차 성생활 상실, 무월경)의 징후가 있습니다.

중독 위기의 전형적인 증상 : 혼란, 의식 상실 및 의식 장애, 탈수, 쇼크, 약화, 발열, 저혈당증에 이르는 심한 동맥 저혈압.

부신 기능 부전 진단

실험실 데이터.

저혈당은 종종 나타납니다.

volhemic 실패 있음, 크레아티닌 수치 증가와 GFR 감소와 prerenal 신부전의 징후가있을 수 있습니다.

코티솔은 TSH의 방출을 억제하지 않기 때문에 TSH의 수준이 증가합니다.

코티솔 수치를 결정하는 것은 아침에해야합니다 (아침 코르티솔 분비가 최대이기 때문에).

ACTH 자극 시험 : 250μg의 ACTH를 투여 한 후, 코티솔의 수준은 보통 30-60 분 후에 증가합니다 (코티솔 수준은 ACTH 투여 전에 측정됩니다). 자극 후> 500 nmol / l의 코티솔 혈청 농도를 보일 경우 부신 기능 부전은 실질적으로 배제됩니다.

이유를 찾아내는 것 : 예를 들어 복부 장기의 CT 스캔을 통해 부신 피의 전이 종양, 뇌하수체의 질량 효과를 배제하기위한 두개골의 MRI를 제외합니다.

부신 기능 부전의 치료

부신 피의 부전이 심각한 경우 다음과 같은 조치를 권장합니다.

  • 최초 1 l / h까지 등장 성 식염수로 부피를 교체.
  • Hydrocortisone 대체.
  • 더 느린 복용량 감소.
  • 호전적인 원인의 치료 : 예를 들면, 감염 또는 구토, 약물 복용량의 취소 / 감소.

치료는 실험실 진단의 결과를 얻지 않고도 임상 적으로 의심되는 진단으로 이미 시작되어야합니다!

하이드로 코티 존이없는 경우에는 글루코 코르티코이드 (예 : 프레드니손)를 먼저 사용할 수 있습니다.

부신 질환의 증상

인간 내분비 시스템은 복잡한 구조를 가지고 있으며 호르몬 배경 조절에 관여하며 여러 기관과 땀샘으로 이루어져 있으며 그 중 중요한 곳은 갑상선, 췌장 및 부신 땀샘이 차지합니다. 처음 두 개의 땀샘에 대해 알려진 것은 없지만 모든 사람이 부신 땀샘과 같은 장기에 대해들은 것은 아닙니다. 이 몸체는 전체 유기체의 기능에 적극적으로 참여하지만, 작업에 대한 위반은 심각하고 때로는 심각한 질병을 초래할 수 있습니다. 부신은 무엇이고, 인체에서 어떤 기능이 수행되며, 부신의 질병의 증상은 무엇이며 어떻게 병리학을 치료할 수 있습니까? 그것을 알아 내려고 노력합시다!

부신 땀샘의 주요 기능

부신 땀샘의 질병을 고려하기 전에 인체에서 기관 자체와 기능에 대해 잘 알아야합니다. 부신 땀샘은 내부 분비의 쌍을 이루는 선 장기이며 신장의 상부 극 위의 후 복막 공간에 위치합니다. 이 기관은 인체에서 여러 가지 중요한 기능을 수행합니다. 호르몬을 생산하고, 신진 대사 조절에 참여하며, 신경계와 전신에 스트레스 저항력과 스트레스가 많은 상황에서 신속하게 회복 할 수있는 능력을 제공합니다.

부신 기능 - 호르몬 생산

부신 땀샘은 우리 몸을위한 강력한 예비입니다. 예를 들어, 부신 땀샘이 건강하고 그 기능에 대처할 때, 스트레스 상황에 처한 사람은 피로감이나 약함을 경험하지 않습니다. 이 장기가 제대로 기능하지 않는 경우, 스트레스를 경험 한 사람은 오랫동안 회복 될 수 없습니다. 충격을 겪은 후에도 사람은 여전히 ​​약점을 느끼며 2 ~ 3 일 동안 졸음을 겪습니다. 공황 발작과 긴장이 있습니다. 이러한 증상은 신경계 질환을 견딜 수없는 부신의 장애를 암시합니다. 장기간 또는 자주 스트레스 상황이 발생하면 부신 땀샘의 크기가 증가하고 우울증이 길어질수록 더 이상 기능이 제대로 발휘되지 않아 호르몬과 효소가 제대로 생성되어 시간이 지남에 따라 사람의 삶의 질을 크게 떨어 뜨리고 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

각 부신은 호르몬을 생산하며 내부 뇌와 외부 피질 물질로 구성되어 있으며, 구조, 호르몬 분비 및 기원이 서로 다릅니다. 인체의 부신 수질 호르몬은 중추 신경계, 대뇌 피질, 시상 하부의 조절에 관여하는 카테콜아민을 합성합니다. 카테콜아민은 탄수화물, 지방, 전해질 신진 대사에 영향을 미치며 심혈관 및 신경계의 조절에 관여합니다.

피질 물질 또는 다른 말로 스테로이드 호르몬은 또한 부신 땀샘에 의해 생성됩니다. 이러한 부신 호르몬은 단백질 대사에 관여하며 물 - 소금 균형뿐만 아니라 일부 성 호르몬을 조절합니다. 부신 호르몬의 생성 및 기능의 장애로 인해 전신이 파괴되고 여러 질병이 발병합니다.

부신 호르몬

부신 땀 샘의 주요 임무는 호르몬 생산입니다. 따라서 부신 수질은 아드레날린과 노르 에피네프린이라는 두 가지 주요 호르몬을 생성합니다.

아드레날린은 부신 수질에 의해 생성되는 스트레스와의 싸움에서 중요한 호르몬입니다. 긍정적 인 감정뿐만 아니라 스트레스 또는 부상으로이 호르몬의 활성화와 생산이 증가합니다. 아드레날린의 영향으로 인체는 축적 된 호르몬 보유량을 사용합니다.이 호르몬은 증가하는 학생과 급속한 호흡, 급증하는 세력의 형태로 관찰됩니다. 인체가 더 강력 해지고, 힘이 나타나고, 통증에 대한 저항력이 증가합니다.

아드레날린과 노르 에피네프린 - 스트레스에 저항하는 호르몬

노르 에피네프린은 아드레날린의 전조로 여겨지는 스트레스 호르몬입니다. 인체에 미치는 영향이 적고, 혈압 조절에 참여하여 심장 근육의 활동을 자극합니다. 부신 피질은 코르티코 스테로이드 계열의 호르몬을 생산하며,이 호르몬은 사구체, 다발 및 망상 구역의 세 층으로 나뉘어져 있습니다.

사구체 영역의 부신 피질의 호르몬은 다음을 생성합니다.

  • 알도스테론 (Aldosterone) - 인간의 혈액에서 K +와 Na + 이온의 양을 담당합니다. 물 - 소금 신진 대사에 관여, 혈액 순환을 증가시키는 데 도움이 혈압을 증가시킵니다.
  • 코르티 코스 테론은 물 - 소금 균형 조절에 참여하는 저 활성 호르몬입니다.
  • Deoxycorticosterone은 우리 몸의 저항력을 증가시키고, 근육과 골격에 힘을주고, 또한 물 - 소금 균형을 조절하는 부신 땀샘의 호르몬입니다.

부신 땀샘의 호르몬 :

  • 코티솔은 신체의 에너지 자원을 보존하고 탄수화물 신진 대사에 관여하는 호르몬입니다. 혈액 속의 코티솔 수치는 종종 변동을 일으키므로 아침에는 저녁보다 훨씬 더 많습니다.
  • 코르티 코스 테론 - 위에서 설명한 호르몬은 또한 부신 땀샘에 의해 생성됩니다.

부신 땀샘의 망상 구역의 호르몬 :

부신 피질의 망상 구역 (reticular zone)은 성 호르몬 분비를 담당합니다. 안드로겐은 성욕에 영향을 미칩니다 : 리비도, 근육량과 체력의 증가, 체지방뿐만 아니라 혈중 지질과 콜레스테롤 수치.

앞에서 언급 한 바에 따르면 부신 호르몬은 인체에서 중요한 기능을 수행하고 결핍 또는 과다한 양이 전신 질환을 유발할 수 있다고 결론 내릴 수 있습니다.

부신 병의 첫 징후

부신 땀샘의 질병이나 장애는 몸에 하나 또는 여러 개의 호르몬 불균형이 생길 때 발생합니다. 어떤 호르몬이 실패했는지에 따라 특정 증상이 나타납니다. 알도스테론이 결핍되면 소변에 다량의 나트륨이 배설되며 혈압이 떨어지고 칼륨이 증가합니다. 알도스테론을 침범 한 코르티솔의 기능 장애가 있으면 부신 기능 부전이 생기며 이는 사람의 생명을 위협하는 복잡한 질병입니다. 이 질환의 주요 징후는 혈압 감소, 빠른 심장 박동, 내부 장기의 기능 장애입니다.

부신병 증상

소년에서의 안드로겐 결핍, 특히 자궁 내 발달 중, 생식기 및 요도 이상이 발생합니다. 의학에서이 상태를 의사 의사 염색체 증이라고합니다. 여아에서,이 호르몬 결핍은 사춘기의 지연과 월경의 부재로 이어진다. 부신기 질환의 첫 징후와 증상은 점차적으로 발전하며 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 피로 증가;
  • 근육 약화;
  • 과민 반응;
  • 수면 장애;
  • 거식증;
  • 메스꺼움, 구토;
  • 저혈압.

어떤 경우에는 신체의 노출 된 부위의 과색 소 침착이 주목됩니다. 손 피부의 주름, 젖꼭지 주위의 피부, 팔꿈치는 다른 부위보다 2 계조 더 어두워집니다. 때로는 점액질이 어두워지는 경우가 있습니다. 부신 선의 질병의 첫 징후는 흔히 정상적인 과로 또는 경미한 장애로 인식되지만 실제 증상이 나타나면 그러한 증상이 진행되어 복잡한 질병이 생길 수 있습니다.

피로 증가 - 부신의 침범의 첫 징후

부신 질환 및 그들의 설명

넬슨 증후군 (Nelson syndrome) - 부신 기능 부전증으로, 주로 엔젠 코 쿠싱 병 (Itenko-Cushing 's disease)에서 부신 땀샘이 제거 된 후 발생합니다. 이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 빈번한 두통;
  • 시력 감소;
  • 미뢰 감소;
  • 신체 일부의 색소 침착을 초과했습니다.

두통은 넬슨 증후군의 특징입니다

부신 기능 부전의 치료는 시상 하부 뇌하수체 시스템에 영향을 미치는 약물의 올바른 선택에 의해 수행됩니다. 보수 치료의 효과가없는 경우 환자는 수술을 처방 받는다.

애디슨 병은 부신 땀 샘의 양측 병변으로 진행되는 만성 부신 기능 부전입니다. 이 질병의 발달 과정에서 부신 호르몬 생성의 감소 또는 완전한 중단이 발생합니다. 의학에서이 질병은 "청동 질환"또는 부신 피질의 만성 부전이라는 용어로 볼 수 있습니다. 대부분의 경우, Addison 's Disease는 부신 조직이 90 % 이상 손상된 경우에 발생합니다. 질병의 원인은 신체의자가 면역 질환입니다. 이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 내장, 관절, 근육에 통증이있다.
  • 심장 질환;
  • 피부, 점막의 확산 변화;
  • 체온이 감소하고 심한 열로 대체됩니다.

Addison s 질병 (청동 질병)

Itsenko-Cushing 증후군은 호르몬 코티솔의 증가 된 방출이있는 상태입니다. 이 병리의 특징적인 증상은 얼굴, 목, 가슴, 복부, 등 부위에 나타나는 고르지 않은 비만으로 간주됩니다. 환자의 얼굴은 달 모양이고 붉은 색이며 청색증이있다. 환자는 근육의 위축, 조력 및 근력 저하를 관찰했다. Itsenko-Cushing 증후군에서는 전형적인 증상이 엉덩이와 허벅지 근육의 양을 감소시키는 것으로 간주되며 복부 근육의 hypotrophy도 주목됩니다. Itsenko-Cushing 증후군 환자의 피부에는 눈에 띄는 혈관 패턴이있는 독특한 "대리석"색조가 있으며, 또한 껍질을 벗기고 건조하고 뾰족하고 거미줄에 주목합니다. 피부 변화뿐 아니라 환자는 종종 골다공증을 일으키고 근육에 심한 통증이 있고 조형의 기형이 현저합니다. 심혈 관계의 측면에서 심근 병증, 고혈압 또는 저혈압이 발생하고 심장 마비가 발생합니다. 또한 Itsenko-Cushing 증후군에서는 신경계가 심각하게 앓고 있습니다. 이 진단을받은 환자는 종종 억제되어 우울증에 빠지며 공황 발작을합니다. 그들은 항상 죽음이나 자살에 대해 생각합니다. 이 증후군 환자의 20 %에서 췌장에 손상이없는 스테로이드 진성 당뇨병이 발생합니다.

부신 피질 (glucocorticosteroma, aldosterone, corticoelectroma, andosteopoma)의 종양은 부신 세포의 성장이 발생하는 양성 또는 악성 질환입니다. 부신 종양은 피질 및 수질 모두에서 발생하며 다른 구조와 임상 증상을 나타냅니다. 종종 부신 종양의 증상은 근육의 진전, 혈압 상승, 빈맥, 호전 증가, 사망에 대한 두려움, 복통 및 흉통, 풍부한 소변으로 나타납니다. 후기 치료로 당뇨병, 신장 기능 장애가 발생할 위험이 있습니다. 종양이 악성 인 경우 인접한 기관으로의 전이 위험이 있습니다. 부신 림프절의 종양 과정만을 치료합니다.

부신 피질 종양

갈색 세포종은 크롬 파킨 세포에서 발생하는 부신 땀샘의 호르몬 종양입니다. 초과 카테콜아민의 결과로 개발되었습니다. 이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 고혈압;
  • 증가 된 발한;
  • 지속적인 현기증;
  • 심한 두통, 가슴 통증;
  • 호흡 곤란.

드물게 의자, 메스꺼움, 구토의 위반이 관찰되었습니다. 환자는 공황 발작으로 고통 받고, 죽음의 두려움, 과민 반응 및 기타 신경 및 심혈관 계통 파괴의 징후가 나타납니다.

부신 땀샘의 염증 과정은 다른 질병의 배경으로 발전합니다. 처음에는 환자가 약간의 피로감, 정신 장애 및 심장 활동 장애를 겪습니다. 질병이 진행됨에 따라 식욕, 메스꺼움, 구토, 고혈압, 저혈압 및 사람의 삶의 질을 크게 떨어 뜨리고 심각한 결과를 초래할 수있는 다른 증상의 부족이 있습니다. 실험실 연구의 결과뿐만 아니라 신장과 부신의 초음파를 사용하여 부신의 염증을 확인할 수 있습니다.

부신 땀샘 염증 - 부정적인 영향을 전신

부신병 진단

부신 땀샘의 질병을 진단하거나 기능의 위반을 확인하는 것은 수집 된 병력 후 의사가 처방 한 일련의 검사를 통해 가능합니다. 진단을 위해 의사는 부신 호르몬 검사 분석을 실시하여 부신 호르몬의 과다 또는 부족을 확인할 수 있도록합니다. 진단의 주요 수단은 부신의 초음파 검사로 간주되며 자기 공명 영상 (MRT) 또는 컴퓨터 단층 촬영 (KT)을 지정하여 정확한 진단을 결정할 수 있습니다. 종종 신장과 부신 땀샘의 초음파 검사가 처방됩니다. 검사의 결과는 의사가 질병의 완전한 그림을 작성하고, 원인을 결정하고, 부신 땀샘 및 기타 내부 기관의 작업에서 위반 사항을 식별 할 수있게합니다. 적절한 방법으로 처방하고, 보존 적 방법으로 수술을 시행하십시오.

부신 질환 치료

부신 땀샘 치료의 주된 요인은 호르몬 회복입니다. 사소한 위반으로 환자는 원하는 호르몬의 부족 또는 과량을 회복 할 수있는 합성 호르몬 약을 처방받습니다. 호르몬 배경 복원 외에도, 의학 요법은 내부 기관의 기능을 복원하고 질병의 근본 원인을 제거하는 것을 목표로합니다. 보존 적 치료가 긍정적 인 결과를주지 않는 경우, 환자는 외과 적 치료를 처방받습니다. 수술 적 치료는 1 ~ 2 개의 부신을 제거하는 것입니다.

부신 질환의 약물 치료

수술은 내시경 또는 복부 방식으로 수행됩니다. 복부 수술은 장기간의 재활이 필요한 수술로 이루어져 있습니다. 내시경 수술은 환자가 수술 후 빨리 회복 할 수있게 해주는 양성 수술입니다. 부신 선의 질병 치료 후 예후는 대부분 호의적입니다. 드물게 환자의 병력에 다른 질병이있는 경우에만 합병증이 나타날 수 있습니다.

부신병 예방

부신 땀샘의 질병 예방은 부신 땀샘을 손상시키는 질환과 질병을 예방하는 것입니다. 80 %의 사례에서 스트레스 나 우울증을 배경으로 부신병이 발생하므로 스트레스가 많은 상황을 피하는 것이 중요합니다. 또한 적절한 영양과 건강한 생활 습관을 잊지 말고 건강을 돌보고 주기적으로 검사실 검사를 받아야합니다.

부신병 예방

부신 병리학은 발달의 초기 단계에서 치료하기 쉽기 때문에 첫 번째 증상이나 장기간의 병이 있으면자가 치료하거나 첫 징후를 무시할 가치가 없습니다. 시의 적절하고 양질의 치료 만이 치료에 성공할 것입니다.

부신 기능 부전 : 증후군의 주요 증상

미국의 가장 유명한 대통령 중 한 명인 존 피츠 제럴드 케네디 (John Fitzgerald Kennedy)는 애디슨 병으로 고통 받았다. 이 질환은 부신 피질의 일차적 부전이라고도하며 부신 피질 세포의 95 %가 사망합니다. 또한 2 차 및 3 차 고장이 있습니다. 시상 하부의 기능에 문제가있어서 부신 호르몬의 발달에 문제가있는 것으로 나타납니다.

또 다른 유형의 질병은 의원 성 기능 부전으로, 장기간 사용하고 호르몬 약물을 중독 한 후에 발생합니다. 호르몬 생산의 침해가 전신에 영향을주기 때문에 모든 종류의 질병이 환자의 건강에 중대한 영향을 미칩니다.

실패의 원인

부신 기능 부전은 점차적으로 발생한다.

부신 피질의 부족과 같은 질병 (그 증상이 아주 두드러진 경우)은 여러 가지 이유가 있습니다.

  1. 유전 및 선천성 유전 질환.
  2. 부신 땀샘의자가 면역 질환.
  3. 전이는 주로 폐암이나 유선의 암과 같은 암에 의해 유발됩니다.
  4. 대부분 폐, 뼈 또는 신장에서 옮겨진 부신 결핵.
  5. 암으로 인한 부신 땀샘의 정상적인 기능에 문제가 있습니다. 종양이나 전이뿐만 아니라 시상 하부 및 / 또는 뇌하수체의 종양, 뇌하수체의 제거, 암 치료에서의 부작용으로 인해 부신 땀샘이 제거 될 때 주로 나타납니다.
  6. cytostatics와 종양학 질병의 치료. 이 때문에 부신 땀샘에 유독성 손상이 발생할 수 있습니다.
  7. 부신 피질의 억제를 유발하는 글루코 코르티코이드 호르몬의 장기간 사용.
  8. 급성 바이러스 병변의 손상으로 인한 부신 조직의 사망 : 심한 독감, 성홍열 및 에이즈로 인한 합병증.

또한이 위험한 질병의 출현을 유발하는 이유에는 분열증, 혈색소 침착증, 경피증, 브루셀라증, 매독과 같은 질병이 포함될 수 있습니다.

질병 발병에 대한 이러한 많은 이유는 신속하고 정확한 진단 및 근거 파악을 필요로하며 이로 인해 심각한 문제가 발생합니다.

질병의 증상

부신 기능 부전은 급성 및 만성 일 수 있습니다.

아드레날린 성 질환에서 특히 두드러진 증상 인 부신 피질의 실패는 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

  • 큰 약점은 환자가 일정한 피로를 느끼는 것에 불평합니다.
  • 체중 감소.
  • 나쁜 식욕.
  • 과민성, 심한 경우 - 우울증.
  • 리비도 감소.
  • 다리와 팔에 기어 다니는 느낌, 팔다리가 무감각 함.
  • 저혈당증 - 혈액에서 포도당 수치가 급격하게 떨어지며, 식사 후 2-3 시간에 발생합니다. 이 상태는 보통 약점, 혼수 상태 및 식욕의 악화를 동반합니다.
  • 애디슨 병에는 피부 주름, 생식기, 젖꼭지, 흉터, 햇빛에 노출 된 신체 부위에 국한된 특징적인 "청동 색소"가 나타나며, 의류가 환자의 신체에 지속적으로 닿는 곳도 있습니다.
  • 환자 몸의 점막에 검은 반점이 나타납니다.
  • vitiligo의 증상 - 색소가없는 신체 부위.
  • 심한 근육통.
  • 위장관의 침범 (변비 또는 설사).
  • 복통.
  • 메스꺼움, 구토.
  • 낮은 혈압, 종종 신체 위치의 갑작스러운 변화로 실신으로 이어집니다.
  • 짭짤한 음식은 특히 환자에게 매력적입니다.

많은 증상들이 있고 그들 중 일부는 다른 질병의 증상과 유사 할 수 있기 때문에 애디슨 병의 정확한 진단과 다른 부적합 증상이 매우 중요합니다.

가능한 합병증

부신 기능 부전 - 삶에 대한 위협!

증상이 고려되어야하고 검사되어야하는 부신 피질의 불충분은 환자에게 위험한 결과를 초래할 수 있습니다. 그들은 다음과 같은 합병증에 의해 나타납니다.

위기 또는 급성 부신 기능 부전 - 글루코 코르티코이드 호르몬 수준이 급격하게 떨어지는 상태. 이것은 질병의 치료가 없을 때 또는 복용 된 호르몬의 수준이 신체의 정상적인 기능을하기에 충분하지 않은 상황에서 발생할 수 있습니다. 수술을하거나 심각한 스트레스를받을 때 환자의 수는 증가하는 것이 좋습니다.

또한 위기는 급격한 기후 변화뿐만 아니라 신체적 과부하가 큰 위험한 전염병이 발생하는 동안 부상, 출산, 출혈로 발전 할 수 있습니다.

부신 땀샘의 급성 기능 부전은 세 가지 형태로 나타납니다 :

  • 심장 혈관. 그녀와 함께, 환자는 빠른 심장 박동, 혈압 강하, 피부의 창백, 냉증, 기절 또는 희미한 상태에 처해 있습니다.
  • 위장. 그녀의 경우 환자는 메스꺼움, 구토, 장폐색 및 복통을 호소합니다.
  • 신경 정신병. 이 형태에서 환자는 심한 두통, 일반적인 혼수 및 발작이 있습니다.

치료가 불충분하거나 입원이 불충분하면 사망 위험이 매우 높습니다. 필요한 모든 조치가시기 적절하게 수행되면 환자는 위기에서 벗어날 수있는 좋은 기회를 갖게됩니다. 병원에서는 환자에게 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬이 포함 된 IV 드립이 주어지며 충격으로부터 그를 제거하기 위해 다른 조치가 취해집니다.

중대한 조건을 제거한 후 환자가 즉시 회복한다는 사실에 의존 할 필요가 없습니다. 사실상 부신 피질의 변화는 되돌릴 수 없으며 환자가 위기 상태에서 벗어난 후에도 평생 호르몬 치료가 필요합니다.

문제 진단

초음파 - 부신의 상태를 검사하는 효과적인 방법

질병을 확인하기 위해 의사는 여러 가지 방법을 사용합니다. 시작하기 전에, 그는 기억 상실을 수집합니다. 즉, 그는 환자에게 기존 건강 문제에 관해 묻습니다. 그는 환자가 건강이 안좋은 첫 징후를 느꼈을 때, 어떻게 자신을 드러내 었는지, 그리고 얼마나 많은 시간이 경과했는지에 대해 관심이 있습니다.

그는 또한 가족의 유전병, 환자의 결핵 및 암뿐만 아니라 짠 중독, 술에 취한 정도, 소화 장애 및 신체에서 신진 대사 제품의 배출과 같은 증상의 존재에 관심이 있습니다. 중요한 지표는 전염병에 걸린 질병의 빈도와 갑작스러운 약점의 공격이며 환자는 문자 그대로 늑대 같은 식욕을 느끼고 정상적인 상태가 전반적으로 감소합니다.

의사는 환자를 검사합니다. 피부와 점막에 검게 변색 된 얼룩이 있음을 감지하고 나이와 안색으로 인한 저체압과 체중 미달을 진단합니다.

Addison 's disease에 관한 더 많은 정보는 비디오에서 찾을 수 있습니다 :

그런 다음 환자가 검사를 받기 위해 보내집니다.

  1. 포도당 수준.
  2. 칼륨과 나트륨 이온.
  3. 글루코 코르티코이드 호르몬 수준.
  4. 부신 땀 샘.
  5. 전산화 단층 촬영.
  6. 2 차 부신 기능 부전의 의심이있는 경우 MRI.

유전 적 병변의 의심이나 증거가있는 경우 환자는 문제의 원인을 밝히기 위해 분자 유전 연구를 받아야합니다.

치료 및 예후

적절한 치료 - 유리한 예후!

치료가 없다면, 잘못된 약속, 중단 또는 합병증의 진행으로 예후는 바람직하지 않으며 사망 위험이 높습니다.

치료는 독점적으로 보수적 인 것으로 주로 글루코 코르티코이드 호르몬과 미네랄 코르티코 스테로이드의 평생 지속되는 섭취로 구성됩니다. 약물과 복용량은 각 환자에게 개별적으로 의사를 선택합니다.

질병이 감염에 의해 유발 된 경우, 주요 초점을 없애는 것이 필요합니다. 이를 위해 의사는 방대한 항생제 치료를 처방 할 수 있습니다. 결핵의 난로가 파괴되는 것이 중요합니다. 이를 위해 항생제뿐만 아니라 주치의가 필요하다고 판단하는 다른 약물에도 특정 항 결핵약이 추가됩니다.

환자가 도움을 받기 위해 의사를 찾는 시간이 길수록 삶의 연장 가능성과 질병의 부정적 징후를 줄이는 기회가 커집니다.

이 위험한 질병의 발생을 완전히 예방하기위한 예방 조치는 존재하지 않습니다. 그러나 전염성 질환의 적시 치료, 아픈 치아의 재활, 결핵 및 기타 질병의 제거, 정기적 인 정기 검사를 포함하여 신체 감염의 파상 파괴는 질병의 위험을 줄이거 나 초기 단계에서이를 탐지하는 데 도움이됩니다.

치료의 순간이나 안정된 완화를 포함한 어떤 단계에서 종양학 질병의 존재는 부신 기능 부전의 발병을 나타내는 몇 가지 증상의 출현으로보다 철저한 검사를 받아야합니다. 유전적인 유전 질환을 앓고있는 사람이나 애디슨 병이 있었던 가족에게 더 많은주의를 기울이는 것이 특히 중요합니다.

부신 피질의 부전증 : 증상, 치료, 원인, 징후

글루코 또는 미네랄 코르티코이드 생산 장애로 나타난 부신 기능 부전은이 땀샘의 피질 물질 (기본 부신 기능 부전 또는 애디슨 병)의 파괴 또는 기능 장애 또는 뇌하수체 ACTH (보조 부신 기능 부전)의 감소로 인한 것입니다.

부신 피질의 2 차 불충분의 가장 흔한 원인은 글루코 코르티코이드 치료입니다.

이차 부신 기능 부전

2 차 부신 기능 부전의 원인

ACTH 결핍으로 인한 부신 피질의 이차 부전은 글루코 코르티코이드 치료의 결과로 가장 흔하게 발생합니다. 감소 된 ACTH 분비의 내인성 원인 중 시상 하부 또는 뇌하수체 종양이 가장 먼저 발생합니다.

ACTH 결핍은 코티솔과 부신 안드로겐의 분비를 감소시킵니다. 대부분의 경우 알도스테론 분비는 정상입니다. 초기 단계에서 혈장 내 ACTH와 cortisol의 기본 농도는 정상 범위 내에서 유지 될 수 있습니다. 그러나 뇌하수체의 보유량은 감소하므로 스트레스에 대한 ACTH와 코티솔의 반응은 건강한 사람보다 적습니다. 또한, ACTH의 기초 분비가 감소되어, 부신 피의 번들 및 망상 구역의 위축 및 혈장 중의 코르티솔의 기저 수준의 감소를 초래한다. 이 단계는 스트레스에 대한 ACTH 반응의 부족뿐만 아니라 외인성 ACTH에 의한 급성 자극에 대한 부신 땀샘의 반응이 적음을 특징으로합니다.

글루코 코르티코이드 결핍의 증상은 원발성 부신 기능 부전과는 다르지 않지만, 사구체 영역의 세포에 의한 알도스테론 분비가 유지되기 때문에 미네랄 코르티코이드 결핍의 징후는 없다.

부신 피질의 2 차 기능 부전의 증상 및 징후

이차 부신 기능 부전은 만성적 인 상태이며, 그 증상은 일반적으로 비특이적입니다. 그러나, 부신 피질의인지되지 않는 2 차 부족이나 스트레스 기간 동안 스테로이드의 용량을 증가시키지 않는 환자에서, 급성 저 중압 성 위기가 발생할 수 있습니다.

이 상태와 부신 기능 부전의 주요 차이점은 ACTH 분비가 감소하여 과다 색소 침착이 없다는 것입니다. 또한, 이러한 조건에서 미네랄 코르티코이드의 분비는 보통 정상적으로 유지됩니다.

일반적으로 순환 혈액량의 감소 나 탈수증, 고칼륨 혈증의 감소는 관찰되지 않습니다. 급성 경우를 제외하고는 감소 및 혈압이 없습니다. 저 나트륨 혈증은 수분 보유 및 수분 부하의 장애로 인해 가능하지만 고칼륨 혈증은 동반되지 않습니다. 환자는 일반적으로 약점, 피로, 졸음, 식욕 부진, 때로는 구토에 대해 불평합니다. 일부는 관절과 근육에 통증을 경험합니다. 저혈당이 종종 감지됩니다. 급성 decompensation 조건에서 혈압은 급격하게 떨어지고 혈압 강하제에 반응하지 않을 수 있습니다.

관련 요인

유전 적 데이터 (글루코 코르티코이드 요법) 또는 환자의 외양의 쿠싱 이드 (cushingoid) 특징은 2 차 부신 기능 부전을 나타낼 수 있습니다. ACTH 결핍의 원인이 시상 하부 및 뇌하수체 종양 인 경우 탈출증 및 기타 뇌하수체 기능 (성선 자극 호르몬 및 갑상선 기능 저하증)의 징후가 있습니다. 뇌하수체 선종에서 GH 또는 prolactin (PRL)의 과분비가 발생할 수 있습니다.

실험실 데이터

정상 혈액 검사는 정상 세포의 정상 색소 성 빈혈, 호중구 감소증, 림프구 증가증 및 호산구 증가증을 감지합니다. 저칼륨 혈증에서 사구체 여과율의 감소 또는 부정적인 피드백 메커니즘을 통한 AVP 분비에 대한 글루코 코르티코이드의 효과의 상실로 인해 종종 저 나트륨 혈증이 검출됩니다. 혈청 칼륨, 크레아티닌, 중탄산염 및 우레아 질소 수준은 일반적으로 정상적으로 유지됩니다. 심한 저혈당은 거의 관찰되지 않지만 혈장 포도당 농도는 감소 할 수 있습니다.

부신 기능 부전 진단

부신 기능 부전의 진단은 검사 결과에 의한 확인이 필요하지만 치료 결과가 얻어 질 때까지 치료를 지연해서는 안됩니다. 탈수를 증가시키고 혈압을 감소시키는 절차를 수행하는 것도 불가능합니다. 급성의 경우에는 즉시 치료를 시작해야하며 환자의 상태가 안정화 된 후에 진단 절차를 수행해야합니다.

진단 테스트

부분적인 부신 기능 부전이 있기 때문에 소변과 혈장의 스테로이드 수치가 정상으로 유지 될 수 있으므로 진단을 위해서는 부신 피질의 매장량을 평가해야합니다.

ACTH로 빠른 자극 테스트

빠른 ACTH 검사는 부신의 보존을 평가할 수 있으며 의심되는 일차 또는 이차 부신 기능 부전의 진단 절차가되어야합니다. 위에서 언급했듯이 저용량 ACTH 샘플 (1μg 코인 트로 핀)은 생리적이며 더 안정적으로 부신 피질의 감소 된 기능을 감지합니다.

외인성 ACTH에 대한 약한 반응은 부신 예비율의 감소를 나타내며 부신 기능 부전의 진단을위한 기초입니다. ACTH로 빠른 검사를하는 동안 반응이 약해지면 다른 자극 (metyrapone, insulin hypoglycemia, stress)에 대한이 반응을 위반하기 때문에 더 많은 연구가 필요하지 않습니다. 그러나이 검사를 사용하면 부신 피질의 1 차 불충분을 2 차 피검자와 구별하는 것이 불가능합니다. 차등 진단 값은 혈장 내 ACTH의 기초 수준입니다.

ACTH로 신속한 검사를하는 동안 정상적인 반응은 부신 기능 부전을 제외 시키지만, 부분적 이차 부전은 제외시키지 않습니다 (ACTH 분비가 부신 선의 위축을 예방하기에 충분하지만 스트레스에 따라 증가하지 않는 경우는 거의 없습니다). 그러한 상황이 의심되는 경우, Metyrapon 또는 인슐린 저혈당 검사를 사용하여 뇌하수체 ACTH 예비 검사를 실시합니다.

ACTH 혈장 수준

기본 부신 기능 부전 환자에서 혈장 내 ACTH의 기본 수치는 정상 상한치 인 52 pg / ml (11 pmol / l)를 초과해야합니다. 보통 200 pg / ml (44 pmol / l) 이상으로 증가합니다. 이차 부신 기능 부전에서이 수치는 10 pg / ml (2.2 pmol / l)보다 낮을 수 있습니다. 그러나 ACTH 분비의 일시적인 성격과 혈장 내 반감기의 짧은 기간을 고려할 때 임상 상황에 비추어 기초 수준 결정 결과를 해석 할 필요가있다. 예를 들어, ACTH의 수준은 이차 부신 기능 부전의 제거 이후 초기 단계의 표준을 초과하는 경우가 많으며,이 부작용은 일차적 인 부작용과 혼동 될 수 있습니다. 사실, 기본 부신 기능 부전의 ACTH 농도는 코르티솔의 기본 수준 또는 외인성 ACTH에 대한 반응의 유의 한 감소를 결정하는 것이 가능할 때조차도 훨씬 일찍 상승합니다. 따라서 지속적으로 상승 된 혈장 ACTH 농도는 1 차 부신 지방의 신뢰성있는 지표입니다.

ACTH의 부분적 실패

ACTH로 인한 급속 자극 테스트의 정상적인 결과에서 ACTH의 부분적인 불충분과 뇌하수체 예비율의 감소가 의심되는 경우,시 중격 - 뇌하수체 시스템의 기능은 metyrapone 및 인슐린 저혈당 검사를 사용하여 평가됩니다.

metirapon과 야간 검사는 저혈당 유도가 금기이거나 글루코 코르티코이드 치료를받는 환자에서 뇌하수체 또는 시상 하부 장애가 의심되는 경우에 수행됩니다. 시상 하부 또는 뇌하수체 종양이 의심되는 경우, ACTH뿐만 아니라 GH를 평가하는 데 사용되기 때문에 인슐린 저혈당으로 검사합니다.

metyrapone 또는 인슐린 저혈당에 대한 정상적인 반응은 2 차 부신 기능 부전을 배제합니다. 반응이 감소하면 (ACTH로 정상적인 검사를하더라도)이 진단이 확정됩니다.

부신 기능 부전의 치료

이 과제는 글루코 및 미네랄 코르티코이드의 수준을 모든 조건에서 GGN 시스템의 정상적인 기능을 가진 사람들의 수준과 동일하게 유지하는 것입니다.

급성 저 중압 성 위기

급성 저 중압 성 위기가 의심되는 경우 즉시 치료를 시작해야합니다. 치료는 글루코 코르티코이드의 도입과 수분 대사, 저 혈량, 저혈당 및 전해질 이동의 교정으로 감소됩니다. 동시에, 그들은 위기를 유발하거나 위기를 유발할 수있는 질병을 찾아내고 치료하려고 노력합니다.

대부분 비경 구적으로 용해 된 형태의 하이드로 코르티손 (hydrocortisone hemisuccinate 또는 phosphate)이 주입됩니다. superphysiological 복용량에서 hydrocortisone은 나트륨을 보유하는 충분한 능력을 가지고 있으므로 추가 미네랄 코르티코이드 요법이 필요하지 않습니다.

첫날 하이드로 코티 존을 6 시간마다 100mg 정맥 투여합니다. 일반적으로 환자의 상태는 12 시간 이내에 개선됩니다. 이 경우 두 번째 날에는 6 시간마다 하이드로 코티 존을 50mg 씩 투여하고 대부분의 환자에서는 하루 4 회 또는 5 일에 하루에 3 번 10mg 씩 복용량을 줄일 수 있습니다.

  1. 심각한 질병을 앓고있는 환자, 특히 합병증 (패혈증 등)을 앓고있는 환자는 국가가 안정화 될 때까지 높은 용량의 하이드로 코티 존 (6 ~ 8 시간마다 100mg)을 계속해서 복용합니다.
  2. 부신 기능이 불충분 한 환자의 경우 하이드로 코티 존의 총 용량을 50-60 mg / 일로 줄인 후 광물성 코르티코이드 (플루코코티온)가 추가됩니다.
  3. 이차 부신 기능 부전의 배경에 대한 위기 상황에 처한 환자는 무엇보다 하이드로 코르티손 대체 요법 (위의 용량으로)이 필요합니다. 그러한 경우 하이드로 코르티손 대신 나트륨과 물의 과도한 체류 위험이있는 경우 프레드니손이나 덱사메타손 같은 합성 스테로이드를 비경 구적으로 투여 할 수 있습니다.
  4. 급성 부신 기능 부전에서 코르티손 아세테이트의 근육 내 투여는 다음과 같은 이유로 인해 금기이다. b) 간에서 코르티솔로의 이전 전환의 필요성; c) 혈장 코르티솔 수치의 불충분 한 증가; d) 혈장 ACTH 농도의 약한 감소 (즉, 불충분 한 글루코 코르티코이드 활성).

포도당 및 생리 식염수는 저혈당, 저혈압 및 저혈당을 교정하기 위해 정맥 투여된다. Addison 's disease에서 순환 혈액의 부족은 중요 할 수 있으며, 글루코 코르티코이드를 투여하기 전에 혈압 강하제를 사용하여 혈압을 증가시킬 수 없습니다. 하이드로 코티 존 및 체액 보충은 보통 고칼륨 혈증 및 산증을 제거합니다. 그러나 때로는 추가 기금에 ​​의지해야합니다.

보조 요법

부신 기능이 불충분 한 환자는 평생 동안 글루코 및 미네랄 코르티코이드 치료가 필요합니다. 선택된 글루코 코르티코이드 약물은 하이드로 코르티손입니다. 코티솔의 기초 생산 속도는 하루에 약 8-12 mg / m2입니다. 성인을위한 하이드로 코티 존 유지 용량은 보통 하루에 15-25mg입니다. 이 복용량은 일반적으로 분수로 취합니다 : 하룻밤 자면서 아침에 5-15mg, 오후에 5-10mg. 이 모드는 대다수의 환자의 정상 상태를 보장합니다. 그러나 그 중 일부는 아침 복용량이 단 한 번만 필요한 반면 다른 일부는 하루에 세 번 하이드로 코르티손 (각각 10, 5, 5mg)을 섭취해야합니다. 글루코 코르티코이드 치료의 부작용은 불면증입니다. 오후 4-5시에 마지막 복용량을 복용하면 보통 피할 수 있습니다.

Fluidrocortisone (9a-fluorocotisol)은 대체 요법에서 미네랄 코르티코이드로 사용되며, 보통 아침에 0.05-0.2mg의 양으로 복용합니다. Fludrocortisone은 오랫동안 혈장에 남아 있기 때문에 하루 동안 복용량을 분리 할 필요가 없습니다. 적절한 소금 섭취량을 가진 환자의 약 10 %만이 하이드로 코티 존 만 복용하기에 충분합니다.

2 차 부신 기능 부전의 경우 동일한 용량의 하이드로 코티 존이 사용됩니다. fludrocortisone의 필요성은 거의 없습니다. 외인성 글루코 코르티코이드 폐지 후 GGN 시스템의 복원은 몇 주에서 수년 내에 일어나며이 기간은 예측하기 어렵습니다. 따라서 대체 요법을 계속해야합니다. 최근 DHEA를 복용하는 환자의 상태가 50mg / day로 개선되었지만,이 접근법의 적절성에는 확인이 필요합니다.

치료 적정성

대체 요법을 시행 할 때 환자와 식욕의 전반적인 안녕에 초점을 맞추어야합니다. 쿠싱 증후군의 징후가 나타나는 것은 글루코 코르티코이드의 과다 복용을 나타냅니다. 경미한 스트레스를받는 기간에는 히드로 코르티손의 용량을 두 배로 늘리고 심한 스트레스 (예 : 수술)를 통해 하루에 200-300 mg까지 투여해야한다는 사실이 일반적으로 인정됩니다. 글루코 코르티코이드가 다량으로 투여되면 골다공증 위험이 증가하고 골다공증이 발생합니다. 그러므로 환자의 정상적인 건강을 보장하는 가장 작은 용량을 선택하는 것이 필요합니다. 글루코 코르티코이드 대체 요법의 적합성은 보통 생화학 적 매개 변수보다는 임상 적 매개 변수에 의해 평가됩니다. 이 접근법에 대한 두 가지 중요한 고려 사항이 있습니다. 첫째, 중복성 또는 치료 부족으로 인한 위험에 대한 이해가 증가하고 있습니다. 최근에는 당뇨병 환자에서 혈당 및 동맥 고혈압이 불량하고 골밀도가 낮아지고 혈청 지질이 증가하는 것이 부신 우발종으로 인한 무증상 쿠싱 증후군에 달려 있음이 밝혀졌습니다. 많은 우발 증종에서 코티솔 수치는 부신 기능 부전 환자에서 가벼운 하이드로 코르티손 과다 투여 수준과 유사합니다. 또한, 대체 요법 동안의 글루코 코르티코이드의 투여 량과 뼈의 미네랄 밀도 사이의 상반 관계가 확립되었고, 골 흡수의 마커와 글루코 코르티코이드의 투여 량의 직접적인 상관 관계가 형성되었다. 둘째, 다른 환자의 혈장에서 코티솔의 농도를 하이드로 코티 존으로 가져갈 때 상당히 다를 수 있습니다.

따라서 글루코 코르티코이드 요법의 적절성을 평가할 때, 소변의 자유 코르티솔 수치에 초점을 맞추는 것은 불가능합니다. 혈장 내 ACTH의 함량과 같은 지표는 신뢰할 수 없습니다. 만성 부신 기능 부전에서 적절한 정도의 글루코 코르티코이드를 섭취 함에도 불구하고 ACTH 수치가 상승하는 경우가 있습니다. 혈장 내 코티솔 농도의 일일 역 동성에 초점을 두는 것이 제안되었는데, 이는 여러 번의 결정이 필요하기 때문에 매우 어렵습니다. 이 모든 것은 스테로이드 대체 요법의 적절성을 평가하는 데 생화학 적 지침보다는 임상 적으로 사용 가능성을 확인시켜줍니다.

적절한 치료는 약점, 불쾌감 및 피로감을 제거합니다. 식욕과 체중이 회복되고, 위장관 증상과 색소 침착이 사라집니다 (항상 그렇지는 않지만). 부적절한 치료로 이러한 모든 증상은 지속됩니다.

광물성 코르티코이드 대체 요법의 적절성은 혈압과 혈청 전해질 조성에 의해 평가됩니다. 적절한 치료를하면 혈압이 정상으로 회복되고 기립 성 변화가 사라지고 나트륨과 칼륨 수치가 정상화됩니다. 일부 사람들은 플루 데스티닙 (fludrocortisone)의 적정성을 나타내는 지표로서 혈장 레닌 활성 (ARP)을 사용하는데, 이는 수직 신체 위치에 대해 시간당 5 ng / ml 미만이어야합니다. fludrocortisone의 과다 복용은 혈압과 저칼륨 혈증을 증가시킵니다. 반대로 그의 용량이 충분하지 않으면 피로와 불쾌감, 기립 성 증상, 고칼륨 혈증 및 저 나트륨 혈증이 지속됩니다.

고 충전 부족의 예방

대체 요법을받는 부신 기능이 불충분 한 환자의 급성 위기 발생은 거의 항상 예방할 수 있습니다. 그러한 예방의 중요한 요소는 환자 교육과 병간 질병 중 glucocorticoid 투여 량의 증가입니다.

환자는 평생 치료의 필요성에 대해 알게되고, 급성 질환으로 인한 결과를 인식하고, 스테로이드의 용량을 늘릴 필요성을 이해하고 현재 의사와상의해야합니다. 그들은 항상 신분증 카드 나 팔찌를 휴대해야합니다.

온화한 질병에서 하이드로 코르티손 (hydrocortisone)의 복용량을 하루 60-80mg까지 증가시켜야합니다. 상태를 개선 한 후 24-48 시간 후에 일반적인 유지 관리 복용량으로 돌아갑니다. 미네랄 코르티코이드의 용량을 늘리는 것은 필요하지 않습니다.

당신이 불쾌감을 유지하거나 강화한다면, 계속해서 더 많은 용량의 하이드로 코티 존을 복용하고 의사와 상담해야합니다.

Hydrocortisone은 구토를 통해 억제되고 흡수 될 수 있습니다. 액체와 전해질이 빨리 사라지는 위기와 설사를 유발할 수 있습니다. B.이 경우에는 의료 보조가 필요한 글루코 코르티코이드의 비경 구 투여가 필요합니다.

외과 스테로이드 보상

수술 스트레스에 대한 정상적인 생리 반응은 수술 중 면역 변화를 조절하는 코티솔의 분비를 증가시키는 것입니다. 따라서 수술이 예정된 1 차 또는 2 차 부신 기능 부전증 환자는 더 많은 양의 글루코 코르티코이드가 필요합니다. 이 문제의 대부분은 뇌하수체 - 부신 시스템이 외인성 글루코 코르티코이드에 의해 억제되는 환자에 관한 것입니다.

중요 : 코티손 아세테이트를 근육 내로 사용하지 마십시오.

부신 기능 부전의 예후

글루코 및 미네랄 코르티코이드 치료의 가능성이 나타나기 전에, 처음 2 년간의 부신 기능 부전은 필연적으로 사망에 이르게되었습니다. 현재 환자의 생존율은 애디슨 병의 원인에 달려 있습니다. 자체 면역 기원으로 인해 수명이 거의 단축되지 않으며 대부분의 환자는 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 일반적으로 부신 기능 부전증이있는 환자 만 치료 시작 전에 급히 사망합니다.

글루코 코르티코이드 치료를받는 2 차 부신 기능 부전 환자의 예후는 유리합니다.

이 땀샘에서 양측 출혈로 인한 부신 기능 부전은 여전히 ​​사망으로 이어진다. 대부분의 경우 진단은 부검으로 설정됩니다.

부신 피의 급성 기능 부전

급성 결핍 부신 피의 증상과 징후

부신 피의 급성 부전의 임상 적 증상은 주로 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드의 결핍 정도와 정도에 달려있다. 종종 부신 피의 급성 기능 부전은 쇼크를 동반하며 대개는 일종의 스트레스 성 상황 (수술, 감염)이 선행됩니다. 감소 된 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 생산은 저혈압 (심장 출력 및 말초 혈관 저항 감소), 저 혈량, 저 나트륨 혈증, 고칼륨 혈증 및 대사성 산증을 야기한다.

급성 부신 기능 부전의 세 가지 주요 임상 형태가 있습니다 :

  1. 심혈 관계;
  2. 위장관 증상 - 소화 불량 (심한 구토, 설사) 증상이 나타나고, 복강 내염이 나타날 수 있습니다 (복부 통증, 복막 자극 증상).
  3. 대뇌 (뇌수막염) - 정신 질환, 종종 정신병 상태, 심한 신경 증상으로 나타납니다.

1 차 급성 (급성) 부신 부전의 경우, 임상상은 급성 심혈관 기능 부족 (혈관 붕괴)의 형태로 갑자기 나타납니다.

일차 만성 부신 기능 부전의 역류로 인한 급성 부신 기능 부전은 종종 천천히 발생합니다.

급성 결핍 부신 피의 진단

부신 피의 급성 부족의 진단은 원칙적으로 부인과 및 임상상의 데이터를 기반으로합니다.

혈액 메모에서 :

  • 전해질 장애 (고칼륨 혈증, 저 나트륨 혈증, 때때로 고칼슘 혈증);
  • 산 - 염기 불균형 (대사성 산성 증) 징후;
  • 증가 된 요소 질소 (탈수로 인한).

부신 피질의 부족을 발견 한 경우, 가능한 진단을 확인하고 기원을 확립하기위한 검사가 수행된다. 이 상황에서 대용량 대체 요법은 원칙적으로 호르몬 연구에 의한 진단의 최종 확인 이전에 임명되기 전에 진단의 회고 적 검증을 위해 혈액 샘플링을 수행하는 것이 좋습니다.

부신 피질의 급성 기능 부전이 의심되는 경우에는 즉시 하이드로 코티손 대체 요법을 시작해야합니다. 진단의 최종 검증은 환자의 상태가 안정화 된 후에 수행됩니다.

급성 결핍 부신 피의 치료

급성 부신 기능 부전의 치료는 다음과 같은 원칙을 기반으로합니다 :

  • 대규모 코르티코 스테로이드 대체 요법;
  • 전해질 장애의 재수 화 및 교정;
  • 부작용 (징후)을 일으킨 질병의 치료 및 증상 치료.

부신 피의 심각한 급성 부전에서는 결정질 용액 (식염수, 5-10 % 덱 스트로스 용액)의 투여가 가능한 한 일찍 정맥 내 투여됩니다. 0.9 % 염화나트륨 용액을 2000-3000 ml + 덱스 트로 오스 5-10 % 용액 500-1000 ml의 정맥 내로 정맥 내로 1 일간 정맥 내 투여 하였다. 칼륨 함유 용액 및 이뇨제의 사용은 금기입니다.

즉시 하이드로 코티 존으로 치료를 시작하십시오. 다량 투여시 하이드로 코르티손은 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드로 작용합니다.

당신은 프로 호르몬을했습니다