조기 진단과 적절한 치료를받는 질병의 경과가 유리합니다.

만성 부신 기능 부전 - 부신 피질에 의한 호르몬 생성의 감소로 발생하는 질병.

할당 :

  • 원발성 부신 기능 부전 (Addison 's disease). 이 질병은 호르몬이 충분하지 않은 부신의 피질 층이 손상되어 발생합니다.
  • 뇌하수체에서 호르몬이 형성되어 부신 피질의 활동을 조절하는 호르몬 인 ACTH의 양이 감소함에 따라 호르몬 생산이 감소 할 때 부신 피질의 2 차적인 기능 부전.

이유

부신 피질 (Addison 's disease)의 일차적 인 기능 부전의 원인은 종종 알려지지 않고 있습니다 (50-60 %의 경우).

이 질환은 또한 다음과 같은 부신 병변으로 인해 발생할 수 있습니다.

  1. 결핵;
  2. 자가 면역 질환 (면역 체계가 신체의 건강한 세포를 손상시키기 시작 함);
  3. hemochromatosis, scleroderma;
  4. 분열증;
  5. 매독, 브루셀라증;
  6. 악성 종양 (폐, 유방 및 기타 장기 암)의 전이;
  7. 종양으로 인한 부신 절제술 (부신 땀샘 제거), Itsenko-Cushing disease;
  8. 세포 증식 억제제;
  9. 장기 글루코 코르티코이드 치료. 이것이 발생하면 금단 증상의 유형에 따라 부신 피질의 기능이 저하됩니다.
  10. 에이즈. 부신 괴사가 발생할 수 있습니다.

부신 피질의 2 차적인 부전은 뇌하수체의 질병에서 발생합니다 (가장 흔하게 hypopituitarism에서).

무슨 일이야?

부신 피질의 호르몬 양을 줄이면 신체의 신진 대사와 물과 소금의 균형이 방해 받게됩니다.

질병의 특징은 다음과 같습니다.

  • 점진적인 일반 및 근육 약화, 피로감 증가;
  • 체중 감소;
  • 강한 황갈색을 닮은 피부의 어두워 짐. 우선 피부의 마른 부분 (얼굴, 목, 손), 피부 마찰 및 피부 주름 (팔꿈치, 손바닥, 배 등), 자연 색소 침착 (젖샘의 젖꼭지, 음낭, 항문), 피부와 옷의 접촉과 마찰의 장소 (팬티, 벨트, 벨트에서 탄력이 가해지는 곳), 수술 후 흉터 부위. 때로는 피부가 어두워지는 배경에 흰 반점이 있습니다 - vitiligo. 갈색 반점은 뺨, 입술, 잇몸, 혀의 점막에도 나타날 수 있습니다.
  • 식욕 감소 또는 감소;
  • 혈압 강하;
  • 현기증, 실신;
  • 위장 장애 : 메스꺼움, 구토, 설사와 변비가 교대로 일어남;
  • 복통;
  • 짠 음식에 대한 갈망;
  • 무관심, 과민성, 집중력 저하, 집중력, 기억력.

부신 피질의 2 차 부족으로 환자의 피부 색이 변하지 않습니다.

진단 및 치료

만성 부신 기능 부전을 확인하려면 처방 :

  • 임상 혈액 검사 : 빈혈이 검출되고 혈액 내 호산구 수가 증가합니다.
  • 생화학 적 혈액 검사 : 칼륨과 크레아티닌 수준의 증가, 나트륨의 감소, 저혈당 (혈당 감소);
  • 혈액 및 소변 내 부신 호르몬 수준에 대한 연구 : 코르티코 스테로이드 (코티솔, 알도스테론 등)의 수가 감소 함.
  • 특수 샘플 - 물 부하 테스트, 가시 샘플, 혈당 곡선 등;
  • 전산화 단층 촬영 (CT)은 부신 땀샘의 크기를 예측할 수있게 해줍니다. 관상 동맥 질환 진단, 석회화, 부신 종양 진단;
  • 부신 땀샘과 신장의 초음파;
  • Adrenal autoantibodies의 결정을위한 다양한 방법 -자가 면역 Addison 's disease의 진단.

치료는 한편으로는 부신 땀샘을 유발 한 과정을 제거하고, 다른 한편으로 호르몬 결핍을 대체하는 방향으로 유도됩니다.

  • 만성 부신 기능 부전을위한 다이어트에는 칼로리, 단백질, 비타민, 소금 (3 ~ 10g / 일)의 양이 증가해야합니다.
  • 알코올 및 수면제를 소비하지 말고 심각한 신체적 및 정신적 스트레스를 피할 필요가 있습니다.
  • 결핵을 의심하는 경우, 항 결핵 약품의 과정은 불임 학자의 감독하에 처방됩니다.
  • 보충 요법이 ​​처방되어야합니다 - 합성 부신 피질 호르몬 (예 : 코티솔)의 영구적 인 평생 섭취. 급성 전염병, 수술의 발전과 함께 내분비 학자와 상담하여 복용하는 호르몬의 복용량을 조정해야합니다.
  • 호르몬의 투여 량을 줄이거 나 취소하는 것은 부적절한 피질의 심각한 부작용으로 발전하기 때문에 받아 들일 수 없습니다.

조기 진단과 적절한 치료를받는 질병의 경과가 유리합니다. 부신 피질의 만성 부족으로 고통받는 여성, 임신 가능성 및 정상 분만.

만성 부신 기능 부전

부신 기능 부전은 내분비 시스템의 가장 심각한 다발 증후 성 질환 중 하나이며, 다양한 자연의 부신 땀샘에서 파괴적인 과정으로 인해 부신 피질 (글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드)에 의한 호르몬 생성이 감소하는 특징이 있습니다. 그렇지 않으면, 병적 인 과정은 hypocorticism 증후군, 애디슨 병이라고합니다.

급성 및 만성 부신 기능 부전증이 있습니다. 만성 부신 기능 부전은 부신 겉질 층의 병변뿐만 아니라 뇌하수체 또는 시상 하부의 병리학 적 과정의 결과로 부 신피질 자극 호르몬의 생성 감소와 함께 발생하는 2 차 및 3 차뿐만 아니라 1 차적 일 수 있습니다.

만성 부신 기능 부전의 분류

질병 분류는 발달로 이어지는 병인 학적 요인에 기초합니다.

1. 일차성 hypocorticism, 또는 Addison 's disease는 선천적이며 획득 될 수 있습니다. 선천성 형태로는 저 알도스테론증, 부신 수면 장애, 알그로 베 증후군, 선천성 부신 피질 저형성증, 가족 성 글루코 코르티코이드 결핍 등이 있습니다. 획득 된 1 차 hypocortic 형태는자가 면역 및 감염성 부신염, 아밀로이드증 및 종양 전이로 간주됩니다.

2. 이차성 hypocorticism은 뇌하수체의 손상과 부 신피질 자극 호르몬 (adrenocorticotropic hormone, ACTH)의 생산 장애와 관련이 있습니다. 이차성 hypocorticism은 선천성 (hypopituitarism, 고립 된 corticotropic hormone deficiency)이 될 수 있으며 뇌하수체의 파괴적인 병변으로 인해 발생한 종양, 감염, 출혈을 일으킬 수 있습니다.

3. 시상 하부의 패혈증과 관련이있는 부신 피질의 3 차 기능 부전은 코티 콜리 베린 생산 결핍과 여러 시상 하부 기능 결핍을 포함하는 선천적 형태와 시상 하부의 조직 파괴의 결과 인 후천성 형태로 나뉘어집니다.

또한 만성 부신 기능 부전은 스테로이드 호르몬의 수용을 위반하여 발생합니다. 이 그룹에는 약물에 의한 부신 피질의 저 hypoaldosteronism과 의원 성 부족이 포함됩니다.

만성 부신 기능 부전의 원인 및 기전

그것은 여러 내분비 증후군의 개발 (자가 면역 다 분비선 증후군 선도, 환자의 절반에서 발생하고 등 당뇨병, 부갑상선 기능 저하증,자가 면역 갑상선염, 백반증, 같은 다른자가 면역 내분비 질환의 숫자와 결합 될 수있는 주요 hypocorticoidism의 주요 원인은 부신 피질의자가 면역 병변으로 간주 - 여러 내분비 동맥이 동시에 손상되어 기능이 저하됨).

부신 피질 병변의 또 다른 원인은 결핵 감염이며 성인의 경우이 원인은 소아보다 흔하며이 과정은 대개 폐결핵과 병합됩니다. 또한 만성 부신 기능 부전의 원인은 다른 기관에있는 부신 종양, 바이러스, 박테리아, 곰팡이, 외과 적 중재 또는 항응고제 사용으로 인한 부신 땀샘의 완전 제거로 인해 부신의 감염성 병변으로 전이하는 것입니다.

2 차 및 3 차 저 코르티코 증은 뇌하수체 및 시상 하부의 파괴적, 외상 적 또는 신생 물성 과정의 배경에서 진행되며, 이로 인해 손상된 대뇌 피질의 기능 (ACTH- 부 신피질 자극 호르몬의 생성)이 유발됩니다. 감염증에 의해 유발 된이 부위의 혈관 질환 및 육아 종성 분비는 만성 부신 기능 부전의 발병에도 기여합니다.

부신 피질 호르몬 (코르티솔과 알도스테론)의 생성 감소로 인한 일차 성 hypocorticism 동안, 몸에서 물 - 소금 대사와 다른 신진 대사 과정이 방해받습니다. 진행성 탈수는 알도스테론 분비의 감소로 인해 발생하며 소화 기계 및 심혈관 시스템의 활동에 부정적인 영향을줍니다 (혈압 저하). 또한, 코티솔 결핍은 근육 약화를 유발하는 저혈당의 발달과 부 신피질 자극 호르몬 및 멜라닌 세포 자극 호르몬 뇌하수체의 자극으로 이어져 피부 및 점막의과 색소 침착이있는 환자를 유발합니다. 환자의 특정 피부색은 1 차 hypocorticism의 이름 중 하나를 설명합니다 - 청동병. 부신 땀샘이 분비하는 안드로겐 수치가 불충분하면 성장 지연과 사춘기가 발생합니다.

이차성 만성 신부전증에서는 코티솔이 부족하고 알도스테론 분비가 정상으로 유지됩니다. 이와 관련하여 이차 만성 부신 기능 부전은 일차 성 만성 부신 기능 부전증보다 쉽습니다.

만성 부신 기능 부전의 증상

만성 부신 기능 부전의 임상 적 증상은 부신 땀샘의 대부분의 선 조직이 파괴 될 때에 만 발생합니다. 이 질병의 주요 증상은 일반적인 약점과 근육 약화입니다. 병리학 적 과정의 시작에서, 이러한 증상은 대개 생리적 인 스트레스 (육체적, 정서적 과부하, 상해) 동안에 만 나타난다. 시간이 지남에 따라, 약점은 하루가 끝날 때마다 더 두드러지게되지만, 충분한 밤이 지나면 나 타납니다. 질병이 진행됨에 따라 약점을 느끼는 것이 영구적으로되고 다이나믹스의 성격을 취합니다. neuropsychic sphere에서, 무력증, 무기력증, 성욕 감퇴와 함께 무력증이 관찰됩니다.

환자는 식욕 감소, 메스꺼움, 구토, 장의 흡수 활동 감소, 대변 장애로 설명되는 체중 감소가 있습니다. 많은 환자들이 짠 음식에 대한 끊임없는 욕구에 대해 불평하고 있습니다.

질병의 초기 단계에 이미 물 - 소금 균형의 위반으로 만성 부신 기능 부전의 주요 증상 중 하나가 감지됩니다 - 어지러움과 졸도로 이어질 수있는 혈압의 감소.

부신 기능 부전의 경우, 피부와 점막의 색소 침착이 증가되는 특징적인 특징이 있으며, 병리학 적 과정이 시작될 때 환자는 일사 후 긴 선탠으로인지됩니다. 피부의 색깔은 연기가 자욱하고, 청동에서 매우 어둡고, 점막의 색이 청 흑색으로 변할 수 있습니다. 초기에는 태양으로부터 보호받지 못하고 (얼굴, 목, 손) 더 색이 뚜렷한 어두운 피부 영역이 정상입니다 (겨드랑이, 음낭, 유륜, 유두 및 회음). 나중에 색소 침착이 더 흔해지고 의류와 접촉하는 피부 부위에 영향을줍니다. 자가 면역 원발성 만성 신부전증 환자의 경우 색소 침착이 심한 부위 인 vitiligo에 대해 불규칙한 형태의 작고 큰 색소가없는 밝은 반점이 감지 될 수 있습니다.

이차성 hypocorticism은 비특이적 인 증상 - 일반적인 약점과 저혈당 발작으로 특징 지어 지는데 음식물 섭취 후 몇 시간이 걸린다. hyperpigmentation, 소화관의 장애 및 심혈관 시스템은 관찰되지 않습니다.

만성 부신 기능 부전의 진단 기준

질병 발병시의 임상 양상은 항상 흐릿하고 비특이적이기 때문에 피로, 근력 약화, 식욕 상실, 체중 감소, 색소 침착 및 기타 징후의 발병시기 및 발달 속도 및 다른 부신 증상과의 조합에 초점을 맞추는 것이 중요합니다 실패.

검사에서 환자들은 갈색 또는 청동 색으로 짙은 색의 부위를 발견했는데 특히 의류의 마찰 부위, 흉터와 흉터, 손바닥 선, 구강의 점막, 유두 및 외부 생식기에서 나타났습니다. Depigmentation 사이트는 일부 환자에서 발견 될 수 있으며 이는자가 면역 과정의 증거가 될 것입니다. 어두운 주근깨는 종종 환자 얼굴에서 발견됩니다.

환자의 체중을 측정 할 때 감소가 있습니다. 혈압 범위는 90/60 - 100/70 mm Hg입니다. Art. 및 수반되는 고혈압이 정상인 환자 - 120/80 mm Hg. st. 또는 중간 정도 상승.

굶주림과 과도한 발한의 증상을 동반 한 약화 상태는 환자와 공복시 및 식후 2 시간에 관찰됩니다. 또한, 중추 신경계의 기능 장애는 기억력, 주의력, 우울증 및 과민 반응의 형태로 감지됩니다.

여성 환자의 안드로겐 수치가 낮기 때문에 겨드랑이 및 음부에 결점이 있거나 털이 부족한 경우가 있습니다.

만성 부신 기능 부전의 주요 진단 기준은 혈액 내 코티솔과 알도스테론의 수준을 결정하는 것입니다. 일차 만성 부신 기능 부전과 함께 이들 호르몬의 농도가 감소함에 따라 혈장에서 부 신피질 자극 호르몬과 레닌의 수치가 증가합니다.

혈당 분석 과정에서 혈당 수치가 감소했다. 혈액 중의 칼륨 염의 농도는 증가하지만 나트륨 화합물은 감소합니다.

지워진 임상 사진이있는 진단을 위해 부 신피질 자극 호르몬을 이용한 자극 테스트가 필요합니다. 외부에서 코르티코 트로 핀 (corticotropin) 또는 싱코어 핀 (syncorpin)을 추가로 투여 한 후 부 신피질 자극 호르몬의 수치가 기본 수준을 여러 번 초과하지 않으면 부신 피질의 가능성이 줄어들 었다고 판단 할 수 있습니다.

만성 부신 기능 부전의 조기 진단의 어려움은 병의 증상이 다른 병리학에서 매우 자주 발견된다는 사실에서 비롯됩니다. 따라서 질병은 일반적 및 근력 약화가 특징 인 신경 순환 장애와는 구분되어야하지만 체력 감퇴와 동맥 저혈압의 병용을 특징으로하는 위궤양, 종양 과정, 신경성 식욕 부진뿐 아니라 정신 감정적 요인의 영향을 받아 평준화됩니다. 만성 부신 기능 부전 이외에도 피부의 어두운 반점은 펠라그라, 간경변, 흑색 종, 중금속 염 중독으로 관찰됩니다.

만성 부신 기능 부전의 치료

만성 부신 기능 부전을위한 치료법을 개발하는 주요 임무는 부신 피질을 유발하는 원인 인자의 초기 및 가장 빠른 제거뿐 아니라 부신 피질에 의해 생성 된 호르몬 결핍의 보충입니다.

만성 부신 기능 부전의 진단 후, 환자들은 글루코 코르티코이드 약물 (하이드로 코르티 존, 코르티 존 아세테이트 및 프레드니손)의 대체 요법을 처방받습니다. 이 경우 Dexamethasone은 광물질 코르티코이드 활성을 보충하지 않으며 장기간의 체내 배설로 인한 과다 증세의 원인이되기 때문에 권장하지 않습니다.

약물의 투여 량은 글루코 코르티코이드의 일일 분비량에 기초하여 계산되며, 아침에 투여 량의 2/3의 비율로 투여되고, 저녁에는 1/3의 투여 량으로 투여된다. 하이드로 코르티손의 1 일 복용량은 30mg을 초과해서는 안됩니다. 약물 과다 복용의 징후는 급속한 체중 증가, 정상 혈압 상승, 두통 및 부종입니다. 이러한 증상이 나타나면 약의 복용량을 절반으로 줄여야합니다.

Fludrocortisone은 mineralocorticoid 수준을 수정하는 데 사용됩니다. 공복 상태에서 하루에 한 번 마약을 복용하십시오. 약물의 복용량은 과정의 심각도, 보상의 정도 및 환자의 일반적인 상태에 따라 선택됩니다.

만성 부신 기능 부전을 앓고있는 남녀 모두 단백 동화 스테로이드가 처방됩니다. 환자가 정서적 또는 신체적 과부하를 겪거나 부상을 입거나 수술 적 개입을 받으면이 기간 동안 호르몬의 투여 량을지지하는 것과 비교하여 몇 배로 늘려야합니다.

만성 부신 기능 부전을 앓고있는 모든 환자는 칼로리 함유량이 특정 연령과 직업에 대해 평소보다 4 분의 1 이상이어야하는식이 요법을 권장합니다. 식이 요법은 모든 주요 구성 요소, 비타민 및 미세 요소에서 균형을 이루어야합니다. 단백질은 다양한 요리의 형태로 준비된 육류와 생선을 채우는 것이 바람직합니다. 지방 중에서는 버터가 선호됩니다. 식이의 탄수화물은 저혈당 상태의 발달을 막기 위해 대량으로 쉽게 소화 될 수 있어야합니다. 또한, 식단은 소금으로 풍부하지만 칼륨 염을 함유 한 제품 (만다린, 살구, 무화과, 건포도, 자두)로 제한됩니다. 환자를위한 음식에는 생 야채, 과일 및 주스가 포함되어야합니다.

보상 만성 부신 기능 부전을 앓고있는 환자의 치료는 외래 환자 및 가정에서 이루어집니다. 호르몬 대체 요법의 배경에 대해 안정된 상태에서 환자는 체중, 맥박, 혈압, 전해질 성분, 공복 혈당 및 부신 호르몬 및 부 신피질 자극 호르몬의 수치 측정을 포함하여 1 년에 1 회 검사해야합니다. 환자의 입원 징후는 탈수증, 구토 및 혈압 강하를 특징으로하는 역반응 상태입니다.

호르몬 보충 요법을 적절하게 조절하면 질병의 예후가 우월합니다.

부신 림프 병 환자에 대한 상담이 진행됩니다.

Sleptsov Ilya Valerievich,
내분비학 외과 의사, 의과학 의사, 외과 내분비학 코스의 수술 교수, 내분비 외과 의사 유럽 연합 회원

레브 로바 디나 블라디미로프나,
Endocrinologist, 의학 과학 후보.
미시간 대학교의 VG Baranov 교수가 I. Mechnikov의 이름을 따서 명명 한 내분비 학부의 조교.
유럽 ​​내분비 학자 협회, 국제 내분비학 공동체, 내분비 학자 St. Petersburg Association 회원.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
최고 자격 범주의 내분비 학자, 의학의 후보자, 내분비학의 북서 센터의 전문가. 부신 땀샘에서 수술을하는 러시아에서 가장 경험이 많은 외과 의사 중 한 명. 수술은 절개없이 요추 천자를 통한 최소한의 외상 후 복막경 접근으로 시행됩니다.

- Petrogradsky 지점 (St. Petersburg, Kronverksky Ave., 31, Gorkovskaya 메트로 역에서 200 미터, 전화 (812) 498-10-30, 7.30-20.00, 매일);

- Primorsky Branch (St. Petersburg, Savushkina St., 124 빌딩 1, Begovaya 메트로 역에서 오른쪽으로 250 미터, 평일에는 7.00 - 21.00, 7.00 - 주말에는 19.00).

협의를 위해 설문 조사 결과를 모두 가져와주십시오.

환자주의!

현재, 북서 내분비 센터는 정상 상태의 부신 신 생물 환자에 대한 무료 검사를 실시하고 있습니다. 설문 조사는 CHI 프로그램 (의무 의료 보험) 또는 SMP 프로그램 (전문 의료)의 틀에서 수행됩니다. 환자는 주소 : St Petersburg, Fontanka River Embankment, 154에 위치한 병원에서 3-4 일을 보낸다. 검사의 일환으로 진단이 명확 해지고 부신 종양의 외과 적 치료에 대한 증거가 있는지 여부가 결정됩니다. 검사는 내분비 학자와 센터의 내분비 외과 의사의 감독하에 수행됩니다.

비거주자 환자에게 무료 입원 등록을하려면 [email protected]로 필요한 서류 (여권 : 사진 및 기본 데이터가있는 페이지, 등록 페이지, 의무 건강 보험 정책, SNILS, 기존 검사 결과)을 보내야합니다. 입원에 관한 질문은 내분비학자인 Oksana Dyukareva Alexandrovna에게 전화 +7 931 2615004 (평일 9 시부 터 17 시까 지)로 요청할 수 있습니다.

세인트 페테르스 부르그 환자는 방문 진찰을 위해 병원에 입원하기 전에 상담을받는 것이 바람직합니다 (344-0-344, 센터의 Primorsky Branch, 주소 : Savushkina St., d.124, b.1).

코르티 코 스테로이드

Corticosteroma (코르티코 스테로이드) - 부 신피질의 호르몬 활성 신 생물로, 부 신피질 증 (Itsenko-Cushing syndrome)

뇌하수체 나른즘 (난쟁이)

뇌하수체 또는 난형성증 - 절대 또는 상대성 운동 장애 호르몬 결핍과 관련된 성장 및 신체 발달의 예리한 지연이 특징 인 증후군

자가 면역 다발 증후군

자가 면역 다발성 증후군 (Selfimmune polyglandular syndrome) - 자기 면역 손상의 결과로 병리학 적 과정에서 여러 가지 내분비 동맥이 관여하는 내분비 병증 군.

빈 터키 안장 증후군

증후군 빈 셀라 증후군 - 뇌하수체 - 동시 압축 캐비티 셀라으로 뇌 막을 부풀어 메인 내분비선의 하나의 벽에 확산의 결과로 현상 신경 내분비 시스템 및 비전 장기 장애의 집합

판시법주의

Pangipopituitarism은 adenohypophysis의 파괴적인 과정의 결과로 발생하는 트로픽 호르몬의 생성 감소와 함께 발생하는 임상 증후군이며 대부분의 내분비선 기능에 장애를 수반합니다

부신 수술

노스 웨스트 내분비 센터 (North-End Endocrinology Center)는 최소한 외상 후 복막 접근이 가능한 부신 땀샘 수술을 수행하는 선두 주자입니다. 운영은 연방 정부의 쿼터에 따라 무료로 광범위하게 실시됩니다.

부신 피질의 선천성 기능 장애

선천성 부신 과형성은 - 부신 피질 호르몬 코르티솔의 생산 과정에 참여 결함 수송 단백질 화합물 의한 유전 질환의 그룹

부갑상선 기능 항진증

Hypoparathyroidism은 부갑상선 호르몬의 생성 감소 또는 신체의 말초 조직에 대한 작용의 침해로 인한 임상 증후군입니다.

급성 부신 기능 부전

급성 부신 기능 부전은 - 부신 피질 호르몬 생산 때 갑자기 급감 발생 임상 증후군

상트 페테르부르크의 분석

진단 프로세스의 가장 중요한 단계 중 하나는 실험실 테스트의 성능입니다. 대부분 환자는 혈액 검사와 소변 검사를 수행해야하지만, 종종 다른 생물학적 물질이 실험실 연구의 대상입니다.

내분비 학자의 자문

노스 웨스트 내분비 센터의 전문가들은 내분비 계통의 기관의 질병을 진단하고 치료합니다. 센터의 내분비 학자들은 내분비 학자 협회 (European Association of Endocrinologists) 및 미국 내분비 내과 학회 (Association of Clinical Endocrinologists)의 권고를 기반으로합니다. 최신 진단 및 치료 기술은 최적의 치료 결과를 제공합니다.

ACTH 분석

ACTH 분석은 종양의 신속한 제거 후 추적 관찰 동안뿐만 아니라 부신 피질의 기능 장애와 관련된 질병을 진단하는 데 사용됩니다.

알도스테론 분석법

알도스테론은 부신 피질에서 생성되는 호르몬입니다. 주요 기능은 혈액 내 나트륨 및 칼륨 염의 조절입니다.

후 복막 공간과 신장의 초음파

그것의 위치 때문에, 신장은 초음파로 명확하게 보입니다. 이러한 해부학 적 위치는 그 크기, 위치 및 내부 구조의 평가 신장 초음파 기본적인 방법을 만든다. 하나는 안전하게 모든 신장 질환 (요로 결석, 신장 낭종, 신장 종양)의 99 %가 초음파로 진단되었다고 말할 수있다. 추가 기술 (요로 조영술, CT 스캔) 일반적으로 더 완벽하게 신장의 변화의 본질을 설명 할 수 기술의 정제로 사용됩니다. 그러나, 첫 번째 신장 초음파 진단의 기본적인 방법은 - 주로 인해 가용성, 안전성, 전체 고통에.

부신 기능 부전

부신 기능 부전 - 부신 피질 (원발성)의 불충분 한 호르몬 분비 또는 그들을 조절하는 시상 하부 뇌하수체 시스템 (보조 부신 기능 부전)으로 인해 발생하는 질환. 피부와 점막의 특징적인 청동 색소 침착, 심한 약화, 구토, 설사, 기절 한 경향. 그것은 물 및 전해질 신진 대사의 쇠퇴 및 심장 활동 장애를 초래합니다. 부신 기능 부전의 치료에는 원인 제거, 코르티코 스테로이드 대체 요법, 증상 치료가 포함됩니다.

부신 기능 부전

부신 기능 부전 - 부신 피질 (원발성)의 불충분 한 호르몬 분비 또는 그들을 조절하는 시상 하부 뇌하수체 시스템 (보조 부신 기능 부전)으로 인해 발생하는 질환. 피부와 점막의 특징적인 청동 색소 침착, 심한 약화, 구토, 설사, 기절 한 경향. 그것은 물 및 전해질 신진 대사의 쇠퇴 및 심장 활동 장애를 초래합니다. 부신 기능 부전의 극단적 인 징후는 부신 위기입니다.

부신 피질 물질은 글루코 코르티코 스테로이드 (코티졸 및 코르티 코스 테론)과 직물의 주요 유형 (단백질, 탄수화물, 물 및 염) 및 신체의 적응 과정에서 대사를 조절하는 미네랄 코르티코이드 (알도스테론) 호르몬을 생성한다. 부신 피질의 활동에 대한 분비 조절은 ACTH와 corticoliberin 호르몬을 분비하여 뇌하수체와 시상 하부에 의해 수행됩니다.

부신 피질의 기능 저하와 그녀의 호르몬에 의해 생성 된 적자의 결과로 개발, 상태 - 부신 기능 부전은 다양한 병인 및 병태 변종 hypocorticoidism을 결합한 제품입니다.

부신 기능 부전의 분류

부신 기능 부전은 급성 및 만성 일 수 있습니다.

부신 기능 부전의 급성 형태는 심각한 상태의 발달에 의해 나타납니다 - 부작용은 대개 만성 형태의 질병을 대신합니다. 만성 부신 기능 부전의 과정은 보완, 보조 보상 또는 무력화 될 수 있습니다.

초기 호르몬 기능 장애에 따르면, 만성 부신 기능 부전은 일차 및 중추로 구분됩니다 (2 차 및 3 차).

차 부 신피질 기능 부전 (1-NN, 차 gipokortitsizm, 청동 또는 애디슨 병은) 그 자체는 종종 중간과 나이에 관계없이 성별, 90 % 이상에서 발생 양측 부신 병변에 의해 발생합니다.

2 차 및 3 차 부신 기능 부전 훨씬 덜 일반적이며 부신 피질의 위축 선도 뇌하수체 또는 시상 하부 코르티코 의해 ACTH 분비의 부족에 의해 야기된다.

부신 기능 부전의 원인

부신 조직의 85-90 %가 영향을 받으면 1 차 증후 부전이 발생합니다.

98 %의 사례에서 부 신피질의 특발성 (자가 면역) 위축이 일차 성 저 코르티코 증의 원인이다. 동시에 알려지지 않은 이유로 면역 효소 21- 하이드 록실 라제에 대한자가 면역 항체가 체내에서 형성되어 건강한 조직과 부신 세포를 파괴합니다. 또한 부신 기능 부전의 주요 특징 인 환자의 60 %에서 다른 장기의자가 면역 병변이 나타나며자가 면역성 갑상선염이 더 자주 나타납니다. 부신 땀샘의 결핵은 환자의 1 ~ 2 %에서 발생하며 대부분의 경우 폐결핵과 합병됩니다.

희귀 유전 질환 인 부신 백반 이영양증은 1-2 %의 부작용으로 부신 기능 부전을 일으 킵니다. X 염색체의 유전 적 결함으로 인해 지방산을 분해하는 효소가 부족합니다. 신경 계통과 부신 피질의 조직에 지방산이 우세하게 축적되어 영양 장애를 유발합니다.

그것은 주 부신 기능 부전 리드 응고, (가장 자주 폐 또는 유방에서) 부신 종양 전이, 심근 양측 부신, HIV 관련 감염, 양측 부신의 발전에 거의 없다.

그래서 부신 피질 심한 화농성 질환, 매독, 곰팡이 및 아밀로이드증 부신 암, 심장 질환, 특정 약물의 사용 (항응고제, 차단제의 steroidgeneza, 케토코나졸, hloditana, 스피로 노 락톤, 바르비 투르 산염)의 위축의 발전에 걸리기합니다. D.을

이차 부신 기능 부전은 시상 하부 뇌하수체 부위의 파괴 또는 신 생물 과정에 의해 유발되어 코르티코 기능이 손상되어 다음과 같은 결과를 초래합니다.

  • 시상 하부 및 뇌하수체 종양 : 두개 인두 혈관종, 선종 등;
  • 혈관 질환 : 시상 하부 또는 뇌하수체에서의 출혈, 경동맥 동맥류;
  • 시상 하부 또는 뇌하수체에서의 육아종 육종 : 매독, 유육종증, 육아 종성 또는자가 면역성 뇌염;
  • 시상 하부 및 뇌하수체의 방사선 치료, 수술, 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)를 이용한 장기 치료 등의 파괴적인 외상 적 개입

신체의 대사 물, 염 균형 파괴에 이르게 신피질 호르몬 (코티솔과 aldoaterona) 분비의 감소를 수반하는 차 gipokortitsizm. 알도스테론 결핍으로 인하여 체내의 나트륨 및 칼륨 유지 (고칼륨 혈증)의 상실로 인해 진행성 탈수가 발생합니다. 물과 전해질 장애로 인해 소화 기관 및 심혈 관계 질환이 유발됩니다.

코티솔 수치가 감소하면 글리코겐 합성이 감소하여 저혈당이 발생할 수 있습니다. 뇌하수체가 코티솔 결핍 상태에서 ACTH와 멜라닌 세포 자극 호르몬을 생성하기 시작하여 피부와 점막의 색소 침착을 증가시킵니다. 다양한 생리 학적 스트레스 (상해, 감염, 관련 질환의 보상 부전)는 부신 기능 부전의 진행을 유발합니다.

2 차 hypocorticism은 cortisol 결핍 (ACTH 부족으로 인한)과 aldosterone 생성의 보존에 의해서만 특징 지어진다. 따라서 1 차와 비교하여 2 차 부신 기능 부전은 비교적 쉽게 진행됩니다.

부신 기능 부전의 증상

1 차 만성 부신 기능 부전의 주요 기준은 피부 및 점막의 과다 색소 침착이며, 그 강도는 부 신피질의 연령 및 중증도에 의존한다. 처음에 어두운 태양 방사선에 노출 신체의 개방 영역에 걸릴 - 얼굴, 목, 손의 피부뿐만 아니라 일반적으로 어두운 색소 침착하다 지역 - 유륜, 외음부, 음낭, 회음부, 겨드랑이 지역. 특징적인 징후는 가벼운 피부의 배경에 대해 눈에 띄는 손바닥 주름의 과다 색소 침착이며, 옷에 더 많이 묻어있는 피부 부위가 어두워집니다. 피부 색깔은 황갈색, 청동 색, 연기가 자욱한, 더러운 피부의 어두운 그늘에서부터 어둠에 이르기까지 다양합니다. 푸른 색의 점막 (뺨, 혀, 입천장, 잇몸, 질, 직장)의 색소 침착.

덜 일반적인 색소 침착이 거의 없으면 부신 기능 부전이 거의 없습니다. 흔히 과색 소 침착 사이트의 배경에서 환자는 색소가없는 밝은 반점이있는 것으로 밝혀졌습니다. 작은 것에서 큰 것, 모양이 불규칙한 것, 어두운 피부를 배경으로하는 vitiligo가 있습니다. Vitiligo 독점적으로자가 면역 기본 만성 hypocorticism에서 발생합니다.

만성 부신 기능 부전 환자에서 체중은 적당한 체중 감소 (3-5 kg)에서 유의 한 hypotrophy (15-25 kg)로 감소합니다. 무력증, 과민 반응, 우울증, 약점, 혼수, 일하는 능력의 상실, 성적 욕구 감소. 기립 성 (신체 위치의 급격한 변화) 동맥 저혈압, 심리적 충격 및 스트레스에 의한 졸도 상태가 관찰됩니다. 부신 기능 부전이 있기 전에 환자가 동맥성 고혈압 병력이있는 경우 혈압이 정상 범위 이내 일 수 있습니다. 거의 항상 소화 장애 - 메스꺼움, 식욕 상실, 구토, 상복부 통증, 설사 또는 변비, 식욕 부진

생화학 적 수준에서 단백질의 위반 (단백질 합성의 감소), 탄수화물 (글루코오스 부하 후 공복 혈당 및 당 평면 곡선의 감소), 물, 염 (나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증) 교환이있다. 환자는 나트륨 염의 증가와 관련된 순수한 소금의 사용을 포함하여 짠 음식 사용에 대한 중독이 있습니다.

이차 부신 기능 부전은 과다 색소 침착 및 알도스테론 결핍증 (동맥혈 저혈압, 짠맛, ​​소화 불량) 증상없이 발생합니다. 그것은 비특이적 인 증상이 특징입니다 : 일반적인 약점의 증상과 저혈당 발작, 식사 후 몇 시간이 걸립니다.

부신 기능 부전의 합병증

혼수의 발전과 만성 부신 기능 부전의 갑작스러운 부전 - 보유하지 만성 hypocorticoidism 또는 잘못된 치료의 가장 심각한 합병증은 부신 (addisonichesky) 위기입니다. 혈압 강하 (의식의 상태까지) Addisonichesky 위기 특징 rezchayshey 약점 (최대 붕괴와 의식의 손실) 탈수의 급속한 증가, 아세톤 호흡, 간 대성 경련, 심장 부전, 피부의 더 색소 침착과, 제어 할 수없는 구토와 느슨한 대변 커버.

증상이 우세한 급성 부신 기능 부전 (addisonic crisis)은 3 가지 임상 형태로 발생할 수 있습니다 :

  • 심혈관 질환 : 혈색, 피부 색소증, 냉증, 빈맥, 저혈압, 섬유 맥박, 붕괴, 무뇨;
  • 식도 질환 또는 급성 복부 클리닉의 증상을 닮은 위장 장애. 경련 성 복부 통증, 불면한 구토가있는 메스꺼움, 혈액이있는 느슨한 발판, 헛기름이 있습니다.
  • 두통, 수막 증상, 발작, 집중 증상, 망상, 기면, 무감각이 우세한 신경 정신병.

Addisonic 위기는 체포하기가 어렵고 환자의 죽음을 초래할 수 있습니다.

부신 기능 부전 진단

부신 기능 부전의 진단은 역사, 불만, 신체 데이터를 평가하고 대뇌 피질의 원인을 알아내는 것으로 시작됩니다. 부신 땀샘의 초음파를 실시하십시오. 부신에서 석회화 또는 결핵의 징후가 존재하는 경우 결핵성 기원의 부신 기능이 부전한다고 증언합니다. hypocorticism의 자기 면역 성질에서, 부신 항원 21- hydroxylase에 대한자가 항체가 혈액 내에 존재한다. 또한, 부신 땀 샘의 MRI 또는 ​​CT 검사는 부신 기능 부전의 원인을 확인하는 데 필요할 수 있습니다. 피질의 2 차적인 부전의 원인을 확증하기 위해서 뇌의 부신적 인 CT와 자기 공명 영상 (MRI).

일차 및 이차 부신 기능 부전으로 혈액 코티솔이 감소하고 소변에서 자유 코티솔과 17-ACS가 매일 배설되는 양이 감소합니다. 일차성 대뇌 피질의 경우, ACTH의 농도가 증가하면 이차적 인 부작용이 감소하게됩니다. 부신 기능 부전에 대한 의심스러운 자료가 있으면 부 신피질 자극 호르몬 투여 후 30 분에서 1 시간 후 혈액에서 코티솔 함량을 측정하여 ACTH로 자극 테스트를 수행합니다. 코르티솔 수치가 550 nmol / L (20 μg / dL) 미만으로 증가하면 부신 기능 부전이 나타납니다.

부신 피의 2 차적인 부전을 확인하기 위해 인슐린 저혈당의 샘플을 사용하여 정상적으로 ACTH를 현저히 방출시키고이어서 코티솔 분비를 증가시킵니다. 혈액의 부신 기능이 불충분하면 저 나트륨 혈증, 고칼륨 혈증, 림프구 증가, 호산구 증가증 및 백혈구 감소증이 결정됩니다.

부신 기능 부전의 치료

현대 내분비에는 부신 기능 부전을 치료하는 효과적인 방법이 있습니다. 치료 방법의 선택은 주로 질병의 원인에 달려 있으며 부신 기능 부전의 원인 제거와 호르몬 결핍의 대체라는 두 가지 목표가 있습니다.

부신 기능 부전의 원인을 제거하는 것은 결핵, 곰팡이병, 매독의 약물 치료; 시상 하부 및 뇌하수체에서의 항암 치료; 종양의 수술 적 제거, 동맥류. 그러나 부신 땀샘에서 돌이킬 수없는 과정이 존재할 때, hypocorticism은 지속되고 부신 피질의 호르몬으로 평생 대체 요법을 요구합니다.

원발성 부신 기능 부전의 치료는 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 제제로 수행됩니다. hypocorticism의 경미한 발현의 경우, 프레드니솔론, 코르티손 아세테이트 또는 하이드로 코르티손과 미네랄 코르티코이드 (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOCA - deoxycorticosterone acetate)를 더 두드러진 조합으로 코르티손 또는 하이드로 코르티손을 처방합니다. 치료의 효과는 혈압, 과다 색소 침착의 점진적 퇴보, 체중 증가, 웰빙 향상, 소화 불량증, 식욕 부진, 근육 약화 등으로 평가됩니다.

이차 부신 기능 부전 환자에서 호르몬 치료는 알도스테론의 분비가 유지되므로 글루코 코르티코이드에 의해서만 수행됩니다. 다양한 스트레스 요인 (상해, 수술, 감염 등)으로 인해 코르티코 스테로이드 용량이 3-5 배 증가하고, 임신 중에 호르몬 복용량이 약간 증가하는 것은 임신 2 기에서만 가능합니다.

만성 부신 기능 부전에서 단백 동화 스테로이드 (nandrolone)를 임명하는 것은 남녀 모두에게 최대 3 회까지 수강 할 수 있습니다. hypocorticism 환자는 단백질, 탄수화물, 지방, 나트륨 염, 비타민 B 및 C가 풍부하지만 칼륨 염의 제한이있는식이 요법을 따르는 것이 좋습니다. 수행 된 부작용 위기 현상 완화 :

  • 20 % 포도당 용액과 함께 하루 1.5-2.5 리터의 부피의 등장액 (isotonic NaCl solution)으로 재수 화 요법;
  • 급성 부신 기능 부전의 증상이 점차 감소함에 따라 하이드로 코르티손 또는 프레드니손으로 용량을 점차적으로 줄이는 정맥 대체 요법;
  • 만성 부신 기능 부전 (더 자주 항생제 치료법)의 역류로 이어지는 질병의 증상 치료.

부신 기능 부전의 예후 및 예방

적절한 호르몬 대체 요법을시기 적절하게 임명 한 경우에는 부신 기능 부전이 상대적으로 유리합니다. 만성 hypocorticism 환자의 예후는 크게 부신 위기의 예방과 치료에 의해 결정됩니다. 합병증, 상해, 외과 수술, 스트레스, 위장 장애의 경우 즉시 처방 된 호르몬 복용량을 늘려야합니다.

부신 기능 부전 환자 및 위험에 처한 사람들 (다양한 만성 질환에 대한 장기 부 신피질 호르몬)이있는 내분비 학자 환자를 적극적으로 확인하고 등록해야합니다.

내분비 물질 / ADRENASCIAL INSUFFICIENCY

(ACTH를 분비하는 세포의 파괴 또는 부재)

I. 종양 판매 및

I. 뇌하수체 줄기의 파괴

비상 구역 (선종)

1. 종양 또는

수막종, 신경아 교종, 점액낭)

2. 신경 외과 수술 후

나. 뇌하수체의 허혈

1. 산후 (증후군

나. 시상 하부 병변 또는

2. 전신 질환

중앙의 다른 부서들

III. 뇌하수체 출혈

2. 지역의 방사선 조사

Iv. 의원 성 (조사 후

3. 종양 (1 차,

V. 증후군 "빈"터키어

4. 신경성 식욕 부진

5. 염증성 (유육종증,

Vi. 자가 면역 림프 성 백혈병

6. 침입 (질병

VII. 두개 내 동맥류

내 경동맥

Viii. 해면 정맥동 혈전증

8. 소화 (단식,

Ix. 전염병

(결핵, 매독, 말라리아).

9. 특발성 또는

유전 적 (선천성 또는

X. 침윤성 병변

(hemochromagosis, histiocytosis X)

III. 장기간 사용

Xi. 대사 장애

글루코 코르티코이드 약

Xii. 특발성 또는

ACTH 제품, 합성

비정상 형태의 ACTH)

임상 적 발현의 중증도에 따라 CNN은 명백한 것과 잠복 한 것으로 나뉘어집니다. CNI로 치료하는 동안, 보상 해소, 보조 보상 및 보상이라는 다음 단계를 구별 할 수 있습니다.

1.3. 만성 부신 기능 부전의 병인

부신 기능 부전의 증상은 부신 조직의 부피의 90 %가 파괴 된 후에 만 ​​발생합니다 (따라서, 애디슨 병의 부신 기능 부전의 임상상이 점진적으로 나타남).

콜 티솔과 알도스테론의 점진적 결핍은 탄수화물, 단백질, 지질 및 물 - 염 교환 장애를 초래합니다.

저칼륨 혈증, hypochloremia, hypoglycemia 및 ketosis로 저 나트륨 혈증 탈수가 발생합니다.

순환 혈장량의 감소는 대사성 산증, 심한 동맥 저혈압 (최대 붕괴), 심장 출력 감소 및 사구체 여과 (무뇨까지)의 발달로 세포 내 탈수증을 증가시킵니다.

일차 CNI에서 코티솔 결핍은과 색소 침착의 출현을 설명하는 뇌하수체 (부정적인 피드백)에 의한 ACTH의 과다 생산을 유도합니다.

1.4. 임상 증상 및 증상

일차 CNI는 눈에 띄지 않는 발병과 피로, 근육 약화, 식욕 상실, 체중 감소, 피부와 점막의 과다 색소 침착, 저혈압, 때로는 저혈당의 느린 증가로 특징 지어집니다.

부신 기능 부전의 주요 증상 중 하나 (표 3)는 심각한 일반 및 근육 약화입니다.

무력화. 전반적으로 근육 약화는 스트레스를받는 동안 주기적으로 발생할 수 있습니다. 초기 단계에서 그들은 하루의 끝을 향해 증가하고 밤의 휴식 후에 사라지고, 그들은 더 나아가 영구 동성이되어서 다이나믹스의 성격을 취합니다. 육체적 인 약점과 함께, 정신 무력증이 발생하여 정신병이 발생합니다. 근육 약화는 장애가있는 탄수화물 (저혈당)과 전해질 (저칼륨 혈증)의 결과입니다.

피부와 점막의 과다 색소 침착 (그림 4, 색 보충 참조)은 1 차적인 CNI의 빈번하고 초기 신호입니다. 과다 색소 침착은 개방 된 상태에서와 마찬가지로 확산 갈색 또는 청동 브라우닝의 형태를 가지며,

만성 부신 기능 부전의 주요 증상

체중 감량

근육과 관절의 통증

특히 옷의 마찰 부위, 손바닥 선, 수술 후 흉터, 입안의 점액 막, 유두의 유륜 부위, 항문, 외부 생식기 부위에서 신체의 폐쇄 된 부위. 일반화 된 과색 소 침착은 ACTH와 p-melanocyte-stimulating hormone의 분비 초과와 관련이 있습니다. 일부 환자에서는 어두운 주근깨가 나타나고 때로는 탈색 부위가 형성되는데, 이는 vitiligo이며자가 면역 과정의 증상입니다.

초기 징후로서, 환자는 일사 후 황갈색의 비정상적인 보존을 볼 수 있습니다.

위장 장애 - 식욕 부진, 메스꺼움, 구토가 질병의 시작에서 이미 관찰되며 항상 부신 기능 부전이 증가하면서 발생합니다. 덜 일반적인 설사입니다. 위장 장애의 발병 기전은 염산 및 펩신의 분비가 감소하고 염화나트륨이 장관 내강으로 분비되는 것과 관련이있다. 구토와 설사는 나트륨 손실을 증가시켜 급성 부신 기능 부전을 유발합니다. 일부 환자는 짠 음식이 끊임없이 필요하다고 느낍니다.

체중 감소는 부신 기능 부전의 지속적인 증상이며 식욕 감소, 장의 흡수 장애 및 탈수와 관련이 있습니다.

저혈압은 부신 기능 부전의 특징적인 증상 중 하나이며, 종종 초기에 이미 발생합니다. 수축기 혈압은 90 또는 80 mmHg입니다. Art., diastolic-skoye - 60mmHg 이하. st. 어지러움과 실신은 환자의 저혈압과 관련이 있습니다. 저혈압의 주요 원인은 혈장의 체내 나트륨 총량을 줄이는 것입니다.

그러나 수반되는 고혈압 환자에서 혈압은 정상이거나 상승 할 수 있습니다.

만성 부신 기능 부전 환자의 혈당 강하 상태는 공복시 또는 탄수화물이 풍부한 식사 후 2-3 시간에 발생할 수 있습니다. 공격에는 약점, 굶주림, 발한이 동반됩니다. 저혈당은 코티솔 분비 감소, 글루코 네오 신 (gluconeogenesis) 감소, 간장의 글리코겐 저장의 결과로 발생합니다.

중추 신경계의 기능에 대한 위반은 환자의 절반 이상에서 발생하며 정신 활동 및 기억, 무관심, 과민증의 감소로 나타납니다.

야간 빈뇨는 종종 사구체 여과 및 신장 혈류가 감소하는 것으로 관찰됩니다.

남성의 부신 안드로젠 분비의 종결은 고환의 기능이 유지되면 성기능의 상태에 거의 영향을 미치지 않습니다. 그러나 여성에서는 성욕 감퇴를 결정할 수 있으며, 부신 분비가 안드로겐의 주요 공급원이기 때문에 겨드랑 및 음모 체모의 감소 및 완전한 소실에 일정한 역할을합니다.

hypocorticism의 장기 존재의 작은 비율로, 귀 연골 석회화의 존재는 (아마도 고칼슘 혈증으로 인해) 주목됩니다.

• 2 차 CNN의 경우, 과다 색소 침착을 제외하고는 임상 증상이 1 차 CNN의 임상 증상과 다르지 않습니다 (그림 5, 부록 부록 참조). 또한, 보조 CNN과 함께, 미네랄 코르티코이드 부족의 증상은 덜 발음 또는 심지어 결석입니다. 그러나 ACTH 분비가 없으면 이차 성 hypogonidism, 갑상선 기능 항진증, 성장 호르몬 결핍증 (표 4)과 같은 다른 삼중 뇌하수체 호르몬 부족의 거의 항상 임상 징후가 있습니다.

• 넬슨 증후군은 부신 절제술 후 다른 간격으로 발생합니다. 넬슨 증후군의 임상상은 CNI, 진행성 피부 과색 소 침착 (그림 3, 색 보충 참조), ACTH 생성 뇌하수체 종양, 안과 및 신경 장애의 불안정한 과정이 특징입니다.

• 스트레스, 급성 감염, 외과 적 개입, 급성 부신 기능 부전의 발병으로 인한 중증의 비확산 - 중독 위기. Addisonic 위기는 수 시간 내에 점차적으로 발병하며, 몇 시간 내에 덜 심각하게 발병합니다. 질병의 증상은 점차적으로 증가합니다. 혈압이 점진적으로 감소하고, 전반적인 약점이 증가하며, 착색이 진해지고,

표 4. 1 차 및 2 차 CNI 차별 진단

부신 기능 부전

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내분비 계의 가장 심각한 질병은 만성 부신 기능 부전 (HNN)입니다. 부신 피질에 의한 호르몬 생산의 결여에있어서 편차의 본질. 결과적으로 환자는 매우 약해지고 체중이 줄어들고 장기 시스템이 영향을받습니다. 이 진단으로 병리의 심각성에 따라 환자의 수행 능력을 상실 할 수 있습니다.

분류

부신 기능 부전은 병의 원인에 따라 1 차, 2 차 및 3 차로 분류됩니다. 1 차적인 것은 부신 피질의 오작동의 결과이고, 2 차 / 3 차는 뇌하수체와 시상 하부의 패배에 기인하며, 부 신피질 자극 성 물질은 신체의 정상 기능을 위해서는 충분하지 않은 양으로 합성됩니다.

부신 기능 부전

이런 유형의 병리를 일차 성 hypocorticism 또는 Addison 's disease라고합니다. 선천적 인 1 차 실패는 다음과 같이 나타납니다 :

  • 약 알도스테론 생산;
  • 부신 백반 이영양증;
  • Allgrove 증후군;
  • 피질 땀샘의 개발 부족;
  • 글루코 코르티코이드 부족.

이차 부신 기능 부전

뇌하수체 기능의 손상에서 부신 기능 부전의이 형태의 특질은 부 신피질 자극 호르몬이 너무 적게 생성되기 때문입니다. 획득 한 종은 종양, 감염, 혈종으로 인한 뇌하수체의 기능 상실의 결과로 발생합니다. 선천성 2 차 hypocorticism의 모양 :

  • 뇌하수체 분비의 위반;
  • 격리 된 corticotropin 결핍.
목차로 돌아 가기

3 차 실패

부신 피질의 2 차 기능 부전은 시상 하부 손상으로 특징 지어진 3 차 부신 기능 부전과 병행하여 형성됩니다. 이 경우 선천적 형태는 코티 콜리 베린의 약한 합성과 시상 하부 분비의 침해로 이해되며, 획득 된 형태는 뇌의이 부분의 조직 변화를 의미합니다.

부신 피질에 의한 호르몬의 병리학 적 합성으로 인해 신진 대사가 실패합니다.

질병의 원인

질병의 주요 유형은 부신 피질의자가 면역 장애를 일으 킵니다. 이 원인은 부신 병리로 고통받는 환자의 50 %에서 검출됩니다. 일차 기능 부전은 당뇨병, 피부 색소 침착 (vitiligo) 장애, 부갑상선 기능 항진증과 같은 병리와 병행하여 동시에 형성 될 수 있으며 이는 여러 가지 내분비선의 실패를 동시에 초래합니다. 성인의 경우이 질병은 결핵으로 인해 발생하며 수술 후 합병증으로 인접 기관의 악성 종양이 땀샘, 감염, 박테리아, 진균으로 전이되기 때문에 발생합니다. 이차 및 삼차 유형의 병리학은 상해 또는 신 생물의 발달로 인한 뇌하수체의 변화로 인해 발생합니다. 이 때문에 ACTH의 합성이 손상됩니다. 육아종 형성과 관련된 혈관 질환은 또한 부신 기능 부전을 유발합니다.

개발 메커니즘

일차 만성 hypocorticism은 코르티솔과 알도스테론과 같은 신체에 충분한 물질이 없기 때문에 신진 대사 장애와 물 - 소금 균형을 유발합니다. 점차적으로 탈수가 진행되고 위장관과 심장 혈관계에 장애가 있습니다. 코티솔이 없기 때문에 인슐린 수치가 올라가고 설탕 수치가 낮아져서 저혈당이 일어나 근육의 약화를 유발합니다. 동시에, 뇌하수체는 활발히 멜라노 사이트 자극 물질을 합성하는데, 이로 인해 피부와 점막이 어둡게됩니다. 만성 부전의 주요 형태는 "청동 병"이라고합니다. 약한 안드로겐 생산은 인간 성장과 사춘기를 억제합니다. 2 차성 만성 부전은 알도스테론 수치가 정상인 코티솔 수치가 낮아 이러한 종류의 질병을 완화시키는 특징이 있습니다.

CNI의 증상 및 증후군

부신 기능 부전의 증상은 다음과 같습니다.

  1. 피부와 점액이 어두워집니다. 색상이 변하는 피부가 점점 더 어둡고 넓어 질수록 더 오래 과정이 전개됩니다. 우선, 햇빛에 가장 영향을받는 피부 부위와 젖꼭지 나 외부 성기와 같이 색이 초기에 어두워지는 부위는 어둡게됩니다. 점막이 어두워지면 정확하게 진단 할 수 있습니다. 때로는 피부의 어두워지는 vitiligo - 변색 된 반점으로 대체됩니다. 이 현상은 만성 부전의 주요 형태에서만 관찰됩니다.
  2. 3에서 25kg의 체중 감소.
  3. 수행 능력 상실, 기분 변화, 정신 장애, 과민성, 냉담함까지의 약점.
  4. 스트레스의 결과로 졸도하는 혈압. 질병이 고혈압에서 발생하면 혈압이 정상일 수 있습니다.
  5. 소화 불량. 환자는 상복부 부위의 통증, 변비, 설사, 메스꺼움, 구토를 호소합니다.
  6. 짠 음식과 요리 중독, 가장 순수한 형태의 소금. 이 증상은 몸에 나트륨이 없어서 발생합니다.
  7. 저혈당은 그 자체를 나타내지 않지만 실험실 검사를 통해 감지됩니다.

만성 이차 병리의 클리닉은 비특이적 증상으로 구성됩니다. 환자는 음식을 먹은 지 몇 시간 후에 정상 상태가 붕괴되고 악화되는 것에 대해 불평합니다. 피부에 짙은 반점, 감소 된 압력, 짠 음식에 대한 갈망 및이 형태의 위장관의 붕괴는이 경우 알도스테론 수치가 정상이므로이 특이하지 않습니다.

만성 hypocorticism의 첫 징후에 아이가 즉시 의사를 호출해야합니다.

소아 만성 부신 기능 부전 증후군

소아에서 만성 부신 호르몬 결핍은 이차적 형태로 진단되는 경우가 많습니다. 원발성 부전증은 출생 외상, 선천성 부신샘 장애, 호르몬 결핍, Smith-Lemli-Opitz 증후군 또는 Kearns-Sayre 증후군으로 인해 발생할 수 있습니다. 아기의 만성적 인 기능 부전은 피부와 점막의 어두움, 강도의 상실, 명백한 이유가없는 구토, 소금에 대한 선호 등으로 나타납니다. 만성 부신 기능 부전을 앓고있는 어린이는 종종 호흡기 질환에 시달리고 체중이 낮아서 사춘기에 뒤쳐집니다. 여자뿐만 아니라 여자에서, 부신 땀샘의 부족의 경우에는 무월경이 가능합니다 - 몇주기 동안 생리가 없습니다.

진단 및 치료

부신 기능 부전을 진단하기 위해 의사는 소변 내 부신 호르몬 수치를 확인하기위한 검사를받습니다. 어린이 만성 hypocorticism의 치료는 부신 땀샘의 실패와 질병의 부정적인 증상의 제거를 유발하는 질병을 퇴치하는 것입니다. 히드로 코르티손 (신체 1 평방 미터 당 10 ~ 12mg)을 하루에 세 번 사용해야합니다. 아이가 14 세 이상인 경우, 그는 "프레드니손 (Prednisone)"또는 "덱사메타손 (Dexamethasone)"으로 처방됩니다.

진단 방법

수행 된 진단을 위해 :

  • 실험실 혈액 검사 (일반 및 생화학). 환자의 만성 부신 기능 장애, 빈혈, 높은 수준의 호산구, 칼륨 및 크레아티닌에서 낮은 수준의 설탕과 나트륨이 결정됩니다.
  • 소변과 혈액에서 코르티코 스테로이드 수치의 검출.
  • CT 부신의 전반적인 상태, 신 생물의 존재, 결핵이 평가됩니다.
  • 초음파. 검사는 부신 땀샘뿐만 아니라 신장도 포착합니다.
  • 부신 기능 부전 (Thorn test, blood glucose curve) 측정 시험.

만성 hypocorticism 치료의 목표는 호르몬 균형을 복원하고 부신 병변의 원인을 제거하는 것입니다.

CNN 치료

저혈당을 제거하고 소금 균형을 회복시키기 위해 정맥 내 포도당 용액 (5 %)과 염화나트륨 (0.9 %)을 주입합니다. 주입량은 환자가 탈수 된 방법에 달려 있습니다. 부신 피질의 만성 기능 부전은 호르몬의 배경을 침해하는 것으로 특징 지어 지는데, 예를 들어 "하이드로 코르티손 (Hydrocortisone)"과 같이 글루코 코르티코 스테로이드가 처방 된 상태로 회복되기 때문입니다. 이 도구는 환자에게 하루에 몇 번씩 소량으로 근육 내 투여됩니다. 상태가 심각하면 약물을 정맥 내 투여합니다. 환자의 일반적인 상태의 복원 후 지속적인 형태로 정제의 형태로 호르몬 약물의 사용을 처방.

추가 권장 사항

만성 부신 기능 부전으로 고통받는 사람들은 다음과 같이 권장됩니다.

  • 다이어트를 따르십시오. 비타민과 단백질이 풍부한 고 칼로리 식단이 필요합니다. 하루 10g의 소금 섭취량.
  • 알콜 음료 및 수면제 사용을 포기하십시오.
  • 스트레스를 피하고 육체적으로 과도하게 사용하지 마십시오.
  • 결핵 또는 기타 병리를 적시에 발견 할 수 있도록 정기적으로 전체 검사를받습니다.
  • 전염병이나 수술 준비에있어 호르몬 약의 사용에 대해서는 의사와 상담하십시오.
  • 의사가 지시 한 양으로 호르몬 약을 정기적으로 복용하십시오. 이러한 약물의 거부는 급성 hypocorticism로 이어질 것입니다.
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예측 및 추가 관리

대체 치료가 제 시간에 시작되어 올바르게 선택되면 예후가 유리합니다. HNN이있는 여성은 임신과 출산을 용납합니다. 추가적인 질병, 스트레스 또는 부상이 발생하면 만성 hypocorticism의 위기가 발생할 수 있습니다. 이를 피하기 위해서는 호르몬 약의 일일 복용량을 의사의 지시에 따라 3-5 배 정도 늘려야합니다.

만성 부신 기능 부전은 호르몬 섭취가 필요하며 임신 장애가되지 않습니다.

출산 전 만성 부신 기능 부전이나 어떤 종류의 외과 적 치료에도 호르몬 약물의 복용량은 다양합니다. 수술 전 하루에 하이드로 코르티손을 하루 25 ~ 50 ml의 용량으로 근육 내 주사합니다. 시술 당일 복용량은 2-3 배 증가합니다. 수술과 첫 2-3 일 후에 호르몬 제제는 정맥 내 투여됩니다. 스트레스가 많은 상황이 끝나면 이전 복용량이 복원됩니다.

호르몬 요법의 복용량 또는 거부의 독립적 인 변화는 만성 부전의 악화를 유발합니다.

일과 장애

만성 부신 기능 부전, 금식 한 육체 노동, 직업 위험의 존재, 정신적 긴장과 관련된 노동력으로 고통받는 사람들. 그렇지 않으면 만성 부신 기능 이상이 급성기에 접어 들게됩니다. 질병의 중증도에 따라 장애 집단이 환자에게 배정됩니다.

  • 나 그룹. 만성 hypocorticism의 심한 형태의 사람에게 할당됩니다, 심혈관 시스템 및 addisonic 위기의 심각한 위반과 함께, 즉 그 사람은 행동과 제한된 치료가 필요하다는 것을 의미합니다.
  • II 그룹. 이 그룹에는 만성 hypocorticism의 평균 심각도로 진단 된 사람들이 포함되며, 이는 내부 장기의 기능 이상이 동반되어 운동과 작업의 제한을 초래합니다. 가능한 경우 이러한 진단을받은 사람들은 특수한 상황에서 작동합니다.
  • III 군. 제한된 노동 기회를 가진 사람이 가벼운 정도의 HNN을 가지며 그의 작업이 건강 상 이유로 금지 된 조건과 관련이있는 경우 지정됩니다.

만성 부신 기능 부전은 전체적으로 유기체의 작용에 나쁜 영향을 미치는 위험한 질병입니다. 젊은 사람에게서 질병이 발견되면, 금기가 아닌 직업을 얻는 것이 좋습니다. 이 병리 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 불행히도이 병을 완전히 없애는 것은 불가능하며 평생 동안 호르몬 준비를해야합니다.

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