PTH 결핍 증후군은 부갑상선 기능 항진증입니다. PTH가 과다하게 나타나는 증후군은 부갑상선 항진증입니다. 이 기사에서는 어린이의 부갑상선 기능 항진증의 주요 증상과 어린이의 부갑상선 기능 항진증의 전형적인 징후 및 증상에 대해 알아 봅니다.

소아 부갑상선 기능 항진증 : 증상, 형태, 진단

부갑상선 기능 항진증의 임상 양상은 주로 고칼슘 혈증과 관련이 있습니다. 부갑상선 기능 항진증의 증상 :

  • 약점
  • 질병
  • (polydipsia)
  • 다뇨증,
  • 이소성 뇨증,
  • 구토
  • 변비
  • 복통
  • 이른 나이의 소년 소녀들 - 육체 발달의 지연.

환자는 근육 병변 (근육통 및 심한 근력 약화), 진통, 통풍, 가성 통풍, 연골 탄생 증, 미란 성 관절염을 경험할 수 있습니다.

  1. 원발성 부갑상선 항진증은 드물게 관찰됩니다. 그 원인은 신생아의 심각한 부갑상선 기능 항진증 (위 참조)과 다발성 내분비 신 생물 유형 I (베르레르 증후군) 및 Pa (Sippl 증후군)로 진행되는 모든 부갑상선의 증식 일 수 있습니다. 또한 부갑상선 기능 항진증은 선종이나 부 갑상선암에서 발생하며 낭종이 있습니다.
  2. 이차 부갑상선 기능 항진증은 PTH에 대한 표적 조직의 상대적인 또는 완전한 내성을 나타낼 때 발생합니다. PTH는 비타민 D 결핍, 저 인산염 성 래커 염 및 la, lb 및 1c 유형의 가벼운 부갑상선 기능 항진 (Albright 증후군)으로 인한 신부전, 골반염 및 골연화증에서 발생할 수 있습니다.

X- 레이는 밀도가 높고 골밀도가 감소하여 골절의 위험을 증가시키는 섬유 낭성 골편 염을 나타냅니다. 종종 낭종과 종양이 뼈에서 발견됩니다. 칼슘 이온의 배설 증가는 요로 결석으로 이어지고 신장 석회 증을 유발할 수 있습니다. 부정맥, 심전도 상 Q-T 간격의 단축, 동맥성 고혈압이 가능합니다.

신생아에서 심한 부갑상선 기능 항진증 - 동형 접합성 저칼슘 혈증 (hypozciuric hypercalcemia) - 칼슘 이온 수용체 유전자의 부갑상선 세포와 신장 세관의 돌연변이로 인해 발생하는 드문 유전병. 이 경우 과량의 PTH가 분비되고 칼슘 이온의 재 흡수가 촉진된다.

임상 양상에는 고칼슘 혈증, 골격 이상, 신체 지연 및 정신 지체의 심각한 증상이 포함됩니다. 비슷한 유전 적 결함은 있지만 이형 접합체 형태에서 가족 성 양성 고칼슘 혈증 (heterozygous hypocalciura hypercalcemia)을 유발합니다. 일반적으로이 아기들은 우연히 고칼슘 혈증을 감지합니다.

어린이의 부갑상선 기능 저하증 : 원인, 증상

신생아의 일시적 부갑상선 항진증은 보통 생후 2 ~ 10 일에 나타나며 부갑상선 기능 항진증으로 인한 고칼슘 혈증으로 인한 PTH 분비 억제로 인해 발생합니다. 어린 나이의 영유아에서 부갑상선 기능 항진증은 주로 선천적 인 부갑상선 기능 항진증에 의해 발생합니다. 희귀 한 산발성 또는 가족 성 질환 인 PTH의 합성 또는 분비 결함으로 인한 특발성 부갑상선 기능 항진증은 모든 연령에서 나타날 수 있습니다.

부갑상선 기능 항진증은 유형 I자가 면역성 다발성 증후군이나 무질서 또는 부갑상선 이형성, 갑상선 및 심장 결함이있는 디 조지이 증후군과 같은 질병의 구성 요소 일 수 있습니다. 부갑상선의 제거, 혈액 공급 및 신경 전달 장애, 전염 및 방사선 손상, 혈색소 침착증 및 저 마그네슘 혈증은 또한 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다.

저 칼슘 혈증 및 고인 산혈증은 PTH 농도가 낮은 모든 부갑상선 기능 항진증의 특징입니다.

저 칼슘 혈증의 임상 적 발현은 주로 신경근 전도 장애로 인한 것입니다. 신생아의 경우,이 상태는 흥분성 증가, 비명, 근육 경련, 경련, 무호흡, 부정맥으로 나타나며, 노년층 어린이에서는 테타 니와 감각 이상이 발생할 수 있습니다. 심한 저 칼슘 혈증은 심 박출량의 감소와 혈압의 감소로 이어질 수 있습니다.

부갑상선 기능 항진증에서 굴근 근육의 대칭 그룹을 주로 잡아 내고 검사, 포대기, 과열, 상해 후 촉각 자극에 반응하여 증상이 나타납니다. 경련은 종종 상지 (산부인과 의사의 손)에 나타나지만 다리가 곧게 펴지고 다리가 구부러진 다리와 얼굴의 근육 ( "물고기 입")에도있을 수 있습니다.

tetany가 특정 증상을 유발할 수있는 경우 :

  • 꼬리 (외이도에서 안면 신경의 출구에서 광대뼈를 도청 할 때 얼굴의 해당 절반의 상부 - 경련의 근육, 아래턱의 각도를 두 드릴 때 얼굴의 해당 절반의 경련이 적은 근육),
  • 트루소 (어깨가 하네스를 당길 때 "산부인과 의사의 모습"이 2 ~ 3 분 이내에 사라질 때까지),
  • Lustus (비골의 머리 아래로 두 드릴 때 다리를 납치).

심전도는 Q-T 간격의 연장과 ST 세그먼트, T의 낮은 삼각형 이빨을 나타냅니다. 동맥 저혈압이 발생할 수 있습니다.

이제 당신은 어린이의 부갑상선 기능 항진증과 부갑상선 항진증에 대해 알고 있습니다.

어린이 부갑상선 기능 항진증

어린이의 부갑상선 기능 항진증의 원인은 선종이나 과형성 (원발성 부갑상선 기능 항진증)과 같은 부갑상선의 주요 병리학 일 수 있지만 여러 원인 (부갑상선 기능 항진증)의 저칼슘 혈증에 대한 부갑상선의 보상 반응 때문일 수 있습니다.

병인학

소아에서 부갑상선 기능 항진증은 드물며 보통 부갑상선 중 하나의 양성 선종에 의해 유발됩니다. 질병은 10 세 이상의 어린이에게 일반적으로 나타납니다. 가족은 부갑상선 기능 항진증에 걸려 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 것으로 알려져 있습니다. 대부분의 환자는 어른이지만, 대략 OU에있는 가족과 같이,이 질병은 어린이에게서 나타납니다. 때때로 부갑상선 기능 항진증은 무증상이며 신중한 검사만으로도 발견 될 수 있습니다. 다른 경우에는 턱 종양이있는 IHE 증후군 또는 부갑상선 기능 항진증 증후군의 구성 요소입니다.

소아에서 심한 신생아 부갑상선 기능 항진증의 약 50 건이 설명되었으며, 출생 직후에 증상이 (식욕 부진, 과민성, 졸음, 변비 및 발달 지연) 나타났다.

어머니가 부갑상선 기능 항진증 (특발성 또는 외과 적) 또는 pseudohypoparathyroidism을 앓 았던 몇 가지 사례에서 일시적인 부갑상선 기능 항진증이 신생아에서 나타났습니다. 어머니의 질병은 여전히 ​​인식되지 못했거나 임신 기간 동안 치료를받지 못했습니다. 태아기의 태아는 저 칼슘 혈증에 노출되어 부갑상선의 증식을 유도했다. 이러한 경우 신생아에서는 주로 뼈가 영향을받습니다. 회복은 4-7 개월에 관찰되었다.

어린이 부갑상선 기능 항진증의 증상

고칼슘 혈증의 원인이 무엇이든, 근육 약화, 구토, 변비, 다발성 경화증, 다뇨증, 체중 감소 및 발열로 모든 연령대에서 나타납니다. 충분한 기간의 고칼슘 혈증으로 인해 칼슘이 신장에 침착 (신석 석회화)되어 기능을 손상시킬 수 있습니다. 때로 신장 결석을 일으키는 돌들이 신장에 형성됩니다. 소아에서 부갑상선 기능 항진증의 골 질환에는 요통, 보행 장애, 무릎 관절의 외반 변형, 골절 및 종양이 동반됩니다. 척추의 압박 골절은 환자의 성장을 감소 시켜서 일어 서기 능력을 박탈합니다. 칼슘의 농도를 결정하는 자동 분석기의 혈청 연구는 무증상의 경우를 확인하는 데 도움이됩니다.

급성 췌장염과 관련된 심각한 복통의 증상. 혈중 칼슘 농도가 15mg %를 초과하면 고칼슘 혈증이 발생할 수 있으며 소변량 부족, 고혈병, 고독 및 혼수 상태가 발생할 수 있습니다. 아이들은 종종 발달이 지연되며, 식욕이 저하되고 근력 저하가 발생합니다. 연장 된 고칼슘 혈증은 정신 지체, 발작 및 백내장 (실명)의 출현을 초래합니다.

실험실 테스트

혈액 칼슘 농도가 상승합니다. 이 땀샘의 증식을 가진 소아에서는과 칼슘 혈증이 더욱 두드러집니다. 칼슘 농도는 종종 15-20mg %를 초과하고 30mg %에 도달 할 수 있습니다. 이온화 된 칼슘의 함량은 전체 수준이 표준의 상한선에있을 때에도 종종 증가합니다. 혈액 중의 인의 함량은 약 3 mg % 이하로 감소된다. 마그네슘 농도도 낮다. 뇨의 비중은 낮을 수 있으며 비 단백질 질소 및 요산의 혈청 농도가 증가 할 수 있습니다. 부갑상선 선종과 골 병변이있는 환자에서는 혈중 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수치가 높아 지지만 광범위한 뼈의 병변에도 불구하고이 땀샘의 과형성 증후군이있는 어린이에게서 포스 파타 아제 함량은 정상으로 유지 될 수 있습니다.

호르몬의 C- 말단 단편에 대한 항체를 사용하여 결정된 혈액 내 PTH 농도는 특히 칼슘 수준과 관련하여 증가합니다. 다른 실험실에서 얻은 결과는 일치하지 않을 수 있으며 사용 된 항체에 따라 달라질 수 있습니다. 칼시토닌 수준은 변하지 않습니다. 급성 고칼슘 혈증은 칼시토닌 분비를 자극하지만 만성 형태에서는 관찰되지 않는다.

소아에서 부갑상선 기능 항진증의 가장 지속적이고 특이한 방사선 학적 징후는 뼈의 골막 층 (subperiosteal layer)의 재 흡수이며 특히 지골의 가장자리를 따라 눈에 띄게 나타납니다. 집중적 인 희박으로 인한 두개골의 뼈는 세포 모양이나 입체 모양을 얻습니다. 조밀 한 격판 덮개는 없을지도 모른다. 진보 된 경우에, rarefaction은 더 흔하게되고, 낭종과 종양이 뼈에 나타나고, 골절과 기형이 관찰됩니다. 환자의 약 10 %는 구루병의 방사선 학적 징후가 있습니다. 때로는 신장 결석이나 신장 석회 증이 발견됩니다.

차동 진단

소아에서 부갑상선 기능 항진증은 다른 원인에 의해 유발 된 고칼슘 혈증과 구별되어야하지만 유사한 임상 상을 동반해야합니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증은 혈중 인, 고칼슘 혈증이 적습니다. PTH 수치의 상승은 또한 진단 적 가치가 있습니다. 부갑상선 기능 항진증과 가족 성 저 칼슘 혈증을 제외한 다른 모든 기원의 고칼슘 혈증으로 PTH의 함량이 감소합니다. 다른 원인과 관련된 고칼슘 혈증 환자에서 코르티코 스테로이드의 약리학 적 용량은 혈중 칼슘 수치를 정상화하지만 부갑상선 항진증과 함께 부 신피질 호르몬은 일반적으로 효과가 없습니다.

소아 부갑상선 기능 항진증 치료

소아 부갑상선 기능 항진증의 모든 경우에 탐구 수술이 지시됩니다. 모든 부갑상선을주의 깊게 검사해야합니다. 선종이 발견되면 제거됩니다. 소아의 암은 극소수의 경우에서만 검출됩니다. 심각한 고칼슘 혈증을 가진 대부분의 신생아는 부갑상선 절제술을 필요로합니다. 덜 심한 고칼슘 혈증으로 자연스럽게 완화 될 수 있습니다. 제거 된 부갑상선 조각은 팔뚝의 피부 아래에 놓을 수 있습니다. 이 방법으로 수술받은 4 명의 영아에서 정상적인 혈뇨는 추가 치료없이 보존되었지만 장기 결과는 아직 기술되어 있지 않다. 수술 후 몇 일간 칼슘 글루코 네이트를 정맥 내 투여해야하는 저 칼슘 혈증 및 테타 ​​니가 발생할 수 있으므로 환자를 면밀히 관찰해야합니다. 그러면 혈중 칼슘 수치가 점차 정상화됩니다. 수술 후 몇 개월 동안 칼슘과 인이 많은 식단을 따라야합니다.

PTH의 방사선 면역 측정을 통한 정맥혈의 동맥 조영술과 선택적 샘플링은 수술 전 진단 및 부갑상선 기능 항진증 (종양 또는 과형성)이있는 소아에서 그 특성을 확인하기 위해 사용 된 것으로 방사선 방법으로 대체되었습니다. 성인 CT 환자의 경우, isonitrile / Tc-pertechnetate를 이용한 실시간 초음파 및 디지털 scintigraphy를 별도로 또는 조합하여 시행하면 50-90 %의 환자에서이 질환을 진단 할 수 있습니다. 부갑상선 수술 경험이있는 외과의 사는 이런 종류의 연구 결과가 거의 필요하지 않지만 부갑상선 항진증이 지속되거나 재발하는 경우 도움이 될 수 있습니다.

조기 진단과 외과 적 치료로 아이들의 부갑상선 기능 항진증의 예후는 좋지만 뼈의 광범위한 병변으로 인해 기형이 평생 지속될 수 있습니다. 환자의 친척은 적절한 검사를 받아야합니다.

어린이 부갑상선 기능 항진증

과증식은 갑상선 기능의 침해와 과도한 양의 파라 토 호르몬 (paratohormone)의 생성으로 신체의 칼슘이 크게 증가합니다.

이 질병은 여성에서 두 배나 흔합니다. 동시에 대부분의 환자는 출산 연령 (25-40 세)의 여성입니다.

질병은 다양한 형태로 발생할 수 있습니다. 전형적인 병리학 적 차이는 증상과 합병증의 진행에 영향을 미친다.

이유

소아 내분비 계통이 개발 중입니다. 어린이의 부갑상선은 특히 발암 성 요인에 민감합니다. 그 영향은 현재 특히 공격적입니다.

소아에서 hyperparateriosis의 원인은 다음과 같습니다.

  • 갑상선 및 부갑상선의 종양학적인 질병,
  • 2 개 이상의 내분비 기관에서 종양 전이 및 신 생물 발달,
  • 자가 면역 질환
  • 만성 신부전
  • 비타민 D 결핍증,
  • 장내 미네랄의 가난한 흡수.

다음 요소는 어린이의 질병 발병을 유발할 수 있습니다.

  • 생태 학적으로 더러운 지역에 살고있다.
  • 통제되지 않는 약물 (특히 호르몬 및 항생제),
  • 발암 성 식품 섭취,
  • 유전 적 편차,
  • 유전 적 소인
  • 어린이 면역의 발달, 형성의 부족.

증상

질병의 임상상은 hyperparateriosis의 유형과 형태에 따라 달라질 것입니다.

병리학의 발달 이유에 따라 특정 증상이있는 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

  • 일차성 hyperparateriosis (증후군에서의 다중 내분비 신 생물의 포함, 부갑상선 종양의 발생 또는 비정상적인 성장),
  • 이차 hyperparateriosis는 신부전, 흡수 장애 및 뼈 조직 병리학에서 관찰됩니다 (이 순간에는 인체 내 칼슘 수준이 감소하고 인 함량이 현저히 초과됩니다).
  • 3 차 형태는 선종의 발달과 함께 2 차 형태로부터 넘쳐납니다.

발현 유형에 따라 과증식의 분류가 있습니다.

  • 뼈 형태 : 징후는 부서지기 쉬운 뼈, 빈번한 골절, 골다공증입니다.
  • 내장형의 경우 신장 및 장기 기관의 병변, 위장관 기능 장애, 신경 질환이 있습니다.

내부 장기와 근골격계의 패배로 혼합 된 hyperparateriosis의 발생에 대해 이야기합니다.

어린이의 과증식 진단

자녀의 상태와 기분에 이상이있는 경우, 부모는 자녀와 함께 소아과 의사를 방문해야합니다.

그러한 위험한 진단을 의심한다면 그는 다양한 진단 절차를 수행 할 것입니다.

  • 작은 환자와 그의 부모의 역사와 불평을 연구하면서,
  • 일반적인 외부 검사
  • 호르몬 검사
  • 생화학 적 혈액 검사,
  • 갑상선 및 다른 내분비샘의 초음파,
  • 뼈 연구
  • 대조와 부갑상선의 scinigraphy,
  • 생검.

합병증

온화한 형태에서는 hyperparateriosis가 가장 유리한 예후를 보입니다.

적시 치료가 필요없는 장기간의 경과는 어린이에게 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다.

  • 심혈 관계 문제
  • 소화 기관 및 비뇨기 기관의 각종 질병,
  • 골다공증
  • 심각한 부상 없이도 자주 뼈 골절,
  • 고칼슘 혈증으로 사망에 이르는 결과를 초래합니다.

치료에는 또한 여러 가지 부작용이 있으며 그 중 특별한 장소가 사용됩니다.

  • 면책의 약화
  • 기관 및 조직의 감염
  • 혼수 상태에 이르는 신경 장애
  • 증강 된 전이
  • 자가 면역 질환 개발
  • 치명적인 결과.

치료

너는 무엇을 할 수 있는가?

  • 부모는 자기 치료를해서는 안되며,
  • 면역 체계를 강화하다
  • 어린이 건강 상태를 모니터링하고,
  • 비타민 요법을 받거나 끊임없이 비타민을 섭취하십시오.
  • 발암 성 인자에 대한 노출을 제한한다.
  • 긍정적 인 정서적 태도를 유지하라.

의사가하는 일

소아에서 갑상선암을 치료하면 면역력과 면역력에 악영향을 미칠 수 있습니다. 전문가는 질병의 중증도, 전립선 크기 및 전이의 존재 여부, 작은 환자의 일반적인 상태에 따라 치료법을 선택합니다. 그것은 하나의 치료법과 일련의 측정법으로 사용될 수 있습니다 :

  • 외과 개입 (부분 또는 전체 선과 주변 조직 제거, 나머지 갑상선 조직 제거를위한 방사선 조사)
  • 호르몬 요법 (정상에서 TSH 호르몬의 수준을 유지하기 위해 수술 후 처방 됨)
  • 방사성 요오드로 치료 (폐에 전이가있을 때이 방법은 전이를 멈추고 기존 결절을 완전히 제거 할 수 있음)
  • 방사선 조사 (수술 후 또는 암의 초기 단계에서 독립적 치료 지점으로 지정)
  • 화학 요법 (수술 전에 수술을하고 효과를 강화하고 전이를 일으킬 위험을 줄이기위한 절차).

합병증을 예방하려면 다음을 사용하십시오.

  • 칼슘 수치를 증가시키는 비타민과 약물의 폐지,
  • 유체 레벨 보충의 배경에 배뇨를 강요하고,
  • 뼈와 근 위축증을 멈추게하는 약의 사용.

예방

소아에서 내분비 병리의 발달을 막기 위해 부모는 다음을 수행해야합니다.

  • 요리에 요오드화 된 소금을 사용하고,
  • 식이 요법에 높은 요오드 함량을 지닌 해산물 및 기타 식품,
  • 발암 성 제품 사용을 중단하고,
  • 비타민 D 9가 높은 음식을 섭취하고 특별한 준비 (치즈, 버터),
  • 부정적인 환경 요인의 영향을 최소화하기 위해,
  • 전문가의 지시에 따라 보호의 모든 규칙을 준수하여 머리와 목의 x- 선 검사를 수행하는 것
  • 매일 산책을위한 신선한 공기에 아이를 데리고,
  • 아이들의 신체적, 정서적 스트레스를 최소화하고,
  • 정기적으로 소아과 의사를 방문하십시오.
  • 모든 규정 된 테스트를 통과하고,
  • 아기의 병이 나왔다면 의사에게 문의하십시오.

부갑상선 기능 항진증

부갑상선 기능 항진증 - 부갑상선 호르몬에 의한 부갑상선 호르몬의 과도한 생산에 기초한 내분비 병증. 부갑상선 기능 항진증은 주로 뼈 조직과 신장에서 발생하는 혈중 칼슘 농도와 병리학 적 변화를 증가시킵니다. 여성에서 부갑상선 기능 항진증의 발생률은 남성보다 2 ~ 3 배 더 높습니다. 부갑상선 기능 항진증은 25 세에서 50 세 사이의 여성에게 더 잘 발생합니다. 부갑상선 기능 항진증은 고칼슘 혈전증의 형태로 급성 과정뿐만 아니라 준 임상 과정, 뼈, 내장 병증, 혼합 형태를 가질 수 있습니다. 진단에는 혈액, X 선 및 농도 측정법에서 Ca, P 및 부갑상선 호르몬의 측정이 포함됩니다.

부갑상선 기능 항진증

부갑상선 기능 항진증 - 부갑상선 호르몬에 의한 부갑상선 호르몬의 과도한 생산에 기초한 내분비 병증. 부갑상선 기능 항진증은 주로 뼈 조직과 신장에서 발생하는 혈중 칼슘 농도와 병리학 적 변화를 증가시킵니다. 여성에서 부갑상선 기능 항진증의 발생률은 남성보다 2 ~ 3 배 더 높습니다. 부갑상선 기능 항진증은 25 세에서 50 세 사이의 여성에게 더 잘 발생합니다.

부갑상선 기능 항진증의 분류 및 원인

부갑상선 기능 항진증은 1 차, 2 차 및 3 차입니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증의 임상 형태는 다양 할 수 있습니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증은 세 가지 유형으로 나뉩니다 :

1. 무증상 1 차 부갑상선 기능 항진증

  • 생화학 적 단계;
  • 무증상 단계 ( "음소거"형태).

2. 임상 1 차 부갑상선 기능 항진증. 가장 뚜렷한 증상의 특성에 따라 다음이 있습니다.

  • 뼈 형태 (부갑상선 osteodystrophy, 또는 recklinghausen의 질병). 팔다리 기형에 의해 표명되어 후속 장애로 이어진다. 골절은 손상없이 "스스로"나타납니다. 골절이 길어지면 골밀도가 감소하여 골다공증이 생깁니다.
  • 내장 주름 형태 :
  • 신장 - 중증의 요로 결석이 우세하고, 신장 복통이 자주 발생하며, 신부전이 발생합니다.
  • 위장 형태 - 위궤양 및 십이지장 궤양, 담낭염, 췌장 증상;
  • 혼합 된 형태.

3. 급성 원발성 부갑상선 기능 항진증 (또는 고칼슘 혈증).

원발성 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선의 존재하에 발생합니다.

  • 하나 이상의 선종 (양성 종양 형성);
  • 확산 성 증식 (분비선의 크기 증가);
  • 호르몬 활성이있는 암 (거의 1-1.5 %의 경우).

10 %의 환자에서 부갑상선 기능 항진증은 다양한 호르몬 종양 (뇌하수체 종양, 갑상선암, 갈색 세포종)과 결합합니다. 다른 유전성 내분비 병증이 동반되는 유전성 부갑상선 기능 항진증은 일차 성 부갑상선 기능 항진증이라고도합니다.

이차성 부갑상선 기능 항진증은 오랜 기간 동안 혈액 내 Ca 함량이 낮은 것에 대한 보상 적 역할을합니다. 이 경우 부갑상선 호르몬 합성이 증가하면 만성 신부전, 비타민 D 결핍, 흡수 장애 (소장에서의 Ca 흡수 장애)에서 칼슘 - 인 대사가 손상됩니다. 3 차 부갑상선 기능 항진증은 치료되지 않고 오래 지속되는 2 차성 과증식증의 경우 발생하며 자율적으로 기능하는 부인병 종양의 발생과 관련이 있습니다.

갑상선 부갑상선 기능 항진증 (다른 부갑상선 기능 항진증)은 국소화 된 악성 종양 (유방암, 기관지 암)이 부갑상선 유사 물질을 생성 할 수 있고 여러 가지 내분비 종양 유형 I 및 II가있을 때 발생합니다.

부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬의 과잉으로 나타납니다.이 부갑상선 호르몬은 칼슘과 인의 뼈 조직에서의 제거를 촉진합니다. 뼈가 약해지고, 부드럽게되고, 구부러지고, 골절의 위험을 증가시킵니다. 고칼슘 혈증 (혈중 Ca 농도가 과다 함)은 근육의 약화로 이어지며 소변에서 과량의 Ca가 방출됩니다. 배뇨가 증가하고 갈증이 지속적으로 발생하며 신장 질환 (신장 결석증), 신장 실질에 칼슘 염이 축적됩니다 (신장 석회화). 부갑상선 기능 항진증의 동맥 고혈압은 과도한 Ca가 혈관에 미치는 영향으로 발생합니다.

부갑상선 기능 항진증의 증상

부갑상선 기능 항진증은 검사 중에 우연히 무증상이거나 진단 될 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증에서 위장 궤양, 골다공증, 요로 결석증, 담석증 등 다양한 장기 및 시스템의 손상 증상이 동시에 발생합니다.

부갑상선 기능 항진증의 초기 증상은 운동 중 피로, 근력 약화, 두통, 걷기 어려움 (특히 장거리에서 극복하는 동안), 그리고 perevalivaya 보행이 특징입니다. 대부분의 환자는 기억 상실, 정서적 불안정, 불안 및 우울증을 호소합니다. 노인들은 심한 정신 질환을 경험할 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증이 지속되면 피부는 지저분 해집니다.

뼈 부갑상선 기능 항진증의 후반 단계에서는 뼈의 연화, 곡률, 병적 인 골절이 일어나고 뼈의 팔과 다리 인 척추에 흩어져있는 통증이 발생합니다. 골다공증의 결과로 턱이 느슨해지고 건강한 치아가 빠지게됩니다. 해골의 변형으로 인해 환자가 더 짧아 질 수 있습니다. 병리학 골절은 매우 고통스럽지 않지만 사지 기형과 잘못된 관절 형성으로 인해 매우 천천히 치료됩니다. 관절 주위 calcinates는 팔과 다리에서 발견된다. 목 부위의 부갑상선 부위에서 큰 선종을 촉지 할 수 있습니다.

내장 부갑상선 기능 항진증은 비특이적 인 증상과 점진적인 증상이 특징입니다. 부갑상선 기능 항진증이 나타나면 메스꺼움, 위장 통증, 구토, 위창, 식욕 감퇴, 체중 감소가 급격히 진행됩니다. 환자들은 소화성 궤양을 가지며, 국소화가 다발하며 출혈이 자주 발생하며 재발, 재발 및 담낭과 췌장 손상의 징후가 나타납니다. 다뇨증이 발생하여 소변 농도가 감소하고 갈증이 없어지면 나타납니다. 나중 단계에서는 신장 석회 증이 검출되고, 시간 경과에 따라 진행되는 신부전증의 증상, 요독증이 발생합니다.

고칼슘뇨 및 고칼슘 혈증, 석회화 및 혈관 경화증의 발달은 조직 및 기관의 영양 실조로 이어집니다. 혈액 속의 고농축 Ca는 심장 혈관의 패배와 고혈압, 뇌졸중의 발생에 기여합니다. 결막과 각막의 석회화로 적목 현상이 관찰됩니다.

부갑상선 기능 항진증의 합병증

고칼슘 혈증은 부갑상선 항진증의 심각한 합병증으로 생명을 위협하는 환자입니다. 위험 요인은 오랫 동안의 휴식, 칼슘과 비타민 D 준비물의 통제되지 않는 섭취, 티아 지드 이뇨제 (소변에서 칼슘의 배설 감소)입니다. 급성 고칼슘 혈증 (갑자기 혈중 칼슘이 3.5 ~ 5 mmol / l, 속도가 2.15 ~ 2.50 mmol / l)에서 갑자기 위기가 발생하며 모든 임상 증상의 급격한 악화로 나타납니다. 이 상태는 높은 체온 (39 ~ 40 ° C), 급성 상복부 통증, 구토, 졸음, 의식 불명, 혼수 상태에 의해 특징 지어집니다. 약점이 급격하게 증가하고, 탈수증이 있으며, 특히 심각한 합병증은 늑간근과 횡격막, 근위부의 근육 병증 (근육 위축)의 발달입니다. 폐부종, 혈전증, 출혈 및 소화성 궤양의 천공이 발생할 수도 있습니다.

부갑상선 기능 항진증의 진단

원발성 부갑상선 기능 항진증은 특정한 징후가 없기 때문에 임상상에 따라 진단하기가 어렵습니다. 내분비 학자의 상담, 환자의 검진 및 결과의 해석이 필요합니다.

소변에서 알칼리성 반응, 소변에서 칼슘의 배설 (고칼슘뇨증) 및 P 함량 (hyperphosphalia)의 증가가 결정됩니다. 상대 밀도는 주로 소변에서 단백질 (proteinuria) 인 1000으로 감소합니다. 곡물과 유리 실린더가 퇴적물에서 발견됩니다.

혈장 내의 총 Ca 및 이온화 된 Ca의 농도가 증가하고 P 함량이 정상보다 낮 으면 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 활성이 증가합니다. 부갑상선 기능 항진증의 더 많은 지표는 혈중 부갑상선 호르몬 농도를 측정하는 것입니다 (0.15-1 ng / ml의 속도로 5-8 ng / ml 이상).

갑상선의 초음파는 부갑상선 질환이 전형적인 장소 - 갑상선 부위에있는 경우에만 유익합니다.

  • X 선, CT 및 MRI

X 선은 골다공증, 낭성 뼈의 변화, 병적 골절을 감지 할 수 있습니다. 밀도 측정을 위해 밀도 측정이 수행됩니다. 조영제로 X- 선 검사를 사용하면 부갑상선 기능 항진증시 나타나는 위장관의 소화성 궤양이 진단됩니다. 신장과 요로의 CT 스캔은 돌을 나타냅니다. 바륨 현탁액과 식도 조영제를 이용한 retrosternal space의 X-ray tomography는 부종 국종과 그 위치를 확인하는 것을 가능하게합니다. 자기 공명 영상은 CT 및 초음파보다 더 유익하며 부갑상선의 국소화를 시각화합니다.

보통 및 비정상적으로 위치한 땀샘의 국소화를 나타낼 수 있습니다. 이차 부갑상선 기능 항진증의 경우 진단이 진단됩니다.

부갑상선 기능 항진증 치료

부갑상선 기능 항진증의 종합 치료는 수술과 보수 요법을 병용합니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증의 주된 치료법은 수술입니다.이 수술은 부갑상선 종양 또는 증식 성 부갑상선 제거에 있습니다. 오늘날 외과 내분비는 내시경 장비의 사용을 포함하여 부갑상선 기능 항진증에 대한 외과 적 개입의 최소 침습적 방법을 가지고 있습니다.

환자가 고칼슘 혈증으로 진단 된 경우 응급 사태로 수술을 수행해야합니다. 수술 전 과도한 음주, 신부전이없는 정맥 내성 NaCl 용액, KCl과 5 % 포도당을 포함한 플로로 사이드, 가축의 갑상선 추출물 (혈중 Ca 농도에 의해 조절 됨), 비스포스포네이트 (pamidronic to-that 및 sodium etidronate), 글루코 코르티코이드.

부갑상선 악성 종양 수술 후 방사선 요법이 시행되고 항 종양 항생제 인 플리 카 마이신 (plicamycin)도 사용됩니다. 외과 적 치료 후, 대다수의 환자는 혈액 중의 칼슘 양을 줄이기 때문에 비타민 D 보충제 (심한 경우에는 정맥 내 Ca 염)를 처방합니다.

부갑상선 기능 항진증의 예후와 예방

부갑상선 기능 항진증의 예후는 조기 진단과시기 적절한 수술 치료의 경우에만 유리합니다. 뼈 부갑상선 기능 항진증의 수술 적 치료 후 환자의 정상적인 수술 능력 회복은 뼈 조직 손상의 정도에 달려 있습니다. 경미한 경과로 수술 용량은 수술 후 약 3 ~ 4 개월, 심한 경우에는 처음 2 년 이내에 회복됩니다. 고급 경우에는 뼈 기형이 남아있을 수 있습니다.

신장 부갑상선 기능 항진증에서 회복의 예후는 덜 유리하며 수술 전 단계에서 신장 손상의 정도에 따라 다릅니다. 수술없이 환자는 일반적으로 장애가되어 진행성 악액질 및 만성 신부전으로 사망합니다. 고칼슘 혈증 발병과 함께 예후는 치료의 적시성과 적정성에 의해 결정되며 부갑상선 기능 항진증의 합병증에 대한 사망률은 32 %입니다.

만성 신부전이있는 경우 2 차 부갑상선 항진증의 약물 예방이 중요합니다.

소아 부갑상선 기능 항진증 : 원인, 결과, 치료, 약물

과도한 PTH 분비는 선종이나 과형성 (원발성 부갑상선 기능 항진증)과 같은 부갑상선의 주요 원인에 의해 유발 될 수 있지만, 종종 여러 기원의 부갑상선에 대한 부갑상선의 보상 반응 (이차성 부갑상선 기능 항진증) 때문입니다.

비타민 D 결핍 및 흡수 장애 증후군과 연관된 구루병으로 인해 증가 된 부갑상선 활동은 칼슘 흡수 감소에도 불구하고 저 칼슘 혈증 및 테 타니의 발병을 예방할 수 있습니다. pseudo-hypoparathyroidism에서 PTH의 분비는 Gsa 유전자의 돌연변이가 세포가이 호르몬에 반응하지 못하게하기 때문에 증가합니다. ESRD의 초기 단계에서 고인 산혈증은 칼슘 농도의 감소와 함께 발생하여 PTH 분비를 증가시킵니다. CRF가 진행됨에 따라 1,25 (OH) 2D의 형성이 감소하면 PTH의 분비를 자극하는 저 칼슘 혈증이 악화됩니다. 부갑상선의 충분히 강력하고 지속적인 자극으로 신장 이식 및 칼슘 혈증의 정상화 후에도 PTH의 분비 증가가 수개월에서 수개월 지속되는 경우가 있습니다.

병인학

소아에서 부갑상선 기능 항진증은 드물며 보통 부갑상선 중 하나의 양성 선종에 의해 유발됩니다. 질병은 10 세 이상의 어린이에게 일반적으로 나타납니다. 가족은 부갑상선 기능 항진증에 걸려 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 것으로 알려져 있습니다. 대부분의 환자는 성인이지만 약 1/3의 가족에서 질병이 어린이에게 나타납니다. 때때로 부갑상선 기능 항진증은 증상이 없으며 철저한 검사만으로도 발견되며, 다른 경우에는 남성의 증후군 또는 턱 종양이있는 부갑상선 항진증 증후군의 구성 요소 중 하나입니다.

심각한 신생아 부갑상선 기능 항진증의 약 50 가지 사례가 기술되어 있으며 그 증상은 다음과 같습니다.

출생 직후 아이가 발생했습니다. 방사선 사진상 골 복막 골 흡수, 골다공증, 병리학 적 골절이 관찰되었다. 증상은 경미하고 치료 없이는 사라질 수 있지만 심각한 경우에는 치명적입니다. 조직 검사 상 부갑상선의 확산 과형성이 발견되었습니다. 많은 가정에서, 형제 자매는 아플 것으로 판명 났으며, 어떤 경우에는 부모의 밀접한 관련이있는 결혼이 성립되었습니다. 아픈 아이들의 대부분은 가족 성 저칼슘 혈증의 임상 및 생화학 적 징후가있는 가정에서 나왔습니다. 심한 신생아 부갑상선 기능 항진증을 가진 아이들은 칼슘 수용체 유전자의 돌연변이에 대해 동형 접합체와 이형 접합체가 있었지만 대부분 돌연변이 유전자가있는 대부분의 환자에서 상 염색체 우성 가족 성 저칼슘 혈증이 있었다.

I 형 IHA는 내분비 췌장 (가스트린, 인슐린, 췌장 폴리 펩타이드 및 때로는 글루카곤의 분비 증가), 뇌하수체 전엽 (대개 프로락틴 분비 증가) 및 부갑상선 호르몬의 과다 또는 신 생물에 의해 특징 지어지는 상 염색체 우성 증후군입니다 땀샘. 대부분의 경우 부갑상선 기능 항진증이 가장 먼저 나타납니다. 50 세가되면이 증후군을 가진 거의 모든 환자에서 발생하지만 드물게 18 세 미만의 소아에서는 발생하지 않습니다. 과거에는 한 가족의 한 사례를 발견했을 때 여러 해 동안 질병의 다른 사례를 놓치지 않기 위해 모든 구성원을 정기적으로 검사해야했습니다. 이제 DNA 분석을 통해 99 %의 정확성으로 이미 출생시 결함있는 유전자의 캐리어를 확인함으로써 생화학 연구 프로그램을 포기할 수있게되었습니다.

MEH 타입 I 증후군의 원인이되는 유전자는 11q13 염색체에 위치해 있습니다. 그것은 suppressor 유전자의 역할을하는 것으로 보이며 발암의 두 가지 충격 가설에 따라 불 활성화된다. 생식 세포주에서 첫 번째 돌연변이는 열성이며 종양을 일으키지 않습니다. 종양은 두 번째 (체세포) 돌연변이 이후에만 발생하며 나머지 대립 유전자는 비활성화됩니다.

고칼슘 혈증의 다른 원인

가족 성 저 칼슘 혈증 (가족 성 양성 고칼슘 혈증). 이 질환은 대개 증상이 없으며 환자의 고소 과정에서 고칼슘 혈증이 우연히 발견됩니다. 부갑상선은 변화가 없으며, 고칼슘 혈증에도 불구하고 PTH의 수준은 정상 범위 내에 머물며, 부갑상선 절제술은 칼슘 농도를 정상화하지 않습니다. 혈액 내의 마그네슘 수치는 정상 상한치 또는 약간 상한치입니다. 고칼슘 혈증에도 불구하고 소변 내 칼슘과 크레아티닌의 비율이 감소합니다. 질병은 상 염색체 우성 유전성이며, 3q2 염색체에있는 유전자의 돌연변이를 기반으로합니다. 침투가 100 %에 도달합니다. 진단은 혈액과 소변에서 칼슘의 농도를 측정 한 결과에 기초하여 조기 아동기에 이미 확립 될 수 있습니다. 따라서 불필요한 부갑상선 수술을 피하면서 환자의 다른 가족 구성원을 검사하는 것이 중요합니다. 저칼륨 고칼슘 혈증은 칼슘 수용체 유전자의 변이를 불 활성화함으로써 발생합니다. 부갑상선과 신장에 존재하는이 G- 단백질 결합 수용체는 혈액 중 유리 칼슘의 함량에 반응하여 저 칼슘 혈증시 세포 외 농도가 증가하여 혈청 수준을 조절합니다. 유전자 돌연변이를 불 활성화하면 칼슘 수용체의 자극 역치가 높아져 이형 접합체가 경증 또는 중등도의 고칼슘 혈증을 일으킨다.

육아 종성 질환.

고칼슘 혈증은 유육종증 아동의 30-50 %에서 발생하며 결핵 환자에서는 흔히 발생합니다. 이 경우 PTH의 수준이 감소하고 1.25 (OH) 2d의 농도가 증가합니다. 1,25 (OH) 2D의 이소성 생성의 원천은 육아종에 풍부하게 존재하는 T-lymphocytes가 분비하는 INF-u에 의해 활성화 된 대 식세포입니다. 신장 tubules과 달리, macrophages의 1a hydroxylases는 세포 외 칼슘 수준의 항상성 조절에 관여하지 않습니다. 프레드니솔론 (2 mg / kg / day)의 경구 투여는 혈청에서 1.25 (OH) 2 B의 함량을 정상화시키고 고칼슘 혈증을 제거합니다.

비정상적인 고칼슘 혈증.

고칼슘 혈증은 성숙한 환자의 다양한 고형 종양을 동반하는 경우가 많지만, 소아에서는 그다지 흔하지 않습니다. 유아에서 고칼슘 혈증의 사례는 다음과 같습니다 :

악성 신장 종양;

선천적 중배엽 신염;

이러한 경우 혈액 내 PTH 농도는 정상적으로 유지됩니다. 종양 괴사 성 고칼슘 혈증의 원인은 PTH 유사 펩타이드의 수준이 증가하는 경우가 가장 흔합니다. 어떤 경우에는 1, 25 (OH) 2D 또는 PTH의 이소성 생성이 종양 그 자체에 의해 관찰되었다.

고칼슘 혈증의 다른 원인.

고칼슘 혈증은 때때로 피하 지방의 괴사가있는 영아에서 관찰됩니다. 이 경우 PTH 수준은 정상적으로 유지됩니다. 한 어린이는 1.25 (OH) 2D 함량이 높았으며 피부 생검 중 육아종 침윤이 확인되었습니다. 아마도이 경우 고칼슘 혈증은 다른 육아 종성 질환과 같은 기전을 가지고있을 것입니다. 또 다른 환자에서는 1.25 (OH) 2D의 수준은 정상 이었지만 PTH 농도는 감소되었는데, 즉 고칼슘 혈증은 PTH와 관련이 없었다. 프레드니손은 혈청 칼슘 농도를 감소 시켰습니다.

경증 또는 중등증의 고칼슘 혈증은 일반적으로 저산소증, 특히 영아에서 나타나는 중증 형태를 수반합니다. 혈액 내의 인의 수준은 변하지 않지만 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 활성은 다소 감소합니다. 방사선 사진은 구루병과 마찬가지로 뼈의 변화를 보여줍니다. 소변에서 조직 특이 적 기질 (간, 뼈, 신장) 알칼리성 인산 가수 분해 효소 인 phosphoethanolamine, 무기 pyrophosphate 및 pyridoxal-5-phosphate의 함량이 높아집니다. 이 상 염색체 열성 질환에서 비 특이성 알칼라인 포스파타제 조직 유전자의 돌연변이가 발견되어 효소가 불 활성화되었다.

특발성 유아기의 고칼슘 혈증에서는 생후 첫해의 어린이가 잘 발달하지 못하나 정상 상태로 돌아가 고칼슘 혈증이 자연적으로 사라집니다. 혈청 인과 PTH 수치는 정상입니다. 고칼슘 혈증은 칼슘의 흡수 증가와 관련이 있습니다. 비타민 D는이 질환의 발병 기전에 중요한 역할을 할 수 있지만, 증례는 1.25 (OH) 2D의 정상적인 함량 만이 아니라 설명되어있다. 그러나 칼슘 농도의 정상화 이후에도 PTH의 도입에 대한 1.25 (OH) 2D 반응이 유지되고 정맥 내 칼슘에 대한 칼시토닌의 반응이 감소합니다.

영아기의 고칼슘 혈증은 윌리엄 증후군 환자의 10 %에서 관찰됩니다. 급여, 느린 성장, 신장 혈관의 꼭두각시 얼굴 및 병리 현상으로 인한 어려움이 특징입니다.

IQ 감소 (50-70 점)는 역설적으로 어휘력, 청력 기억력 및 다른 사람들과의 언어 소통의 양적 및 질적 증가를 동반합니다. 환자의 90 %에서 혈관 질환의 근본 원인 인 엘라스틴 유전자의 대립 유전자 중 하나를 포함하여 7 번 염색체의 미세 결핍이 발견됩니다. 최종 진단은 특정 FISH 방법으로 설정할 수 있습니다. 고칼슘 혈증 및 중추 신경계의 증상은 이웃 유전자의 결실에 의해 유발됩니다. 프레드니솔론 또는 칼시토닌의 조기 투여는 고칼슘 혈증을 제거합니다.

이 비타민이 풍부한 우유 섭취와 관련된 과다 비타민 D로 인한 고칼슘 혈증의 사례가 설명됩니다. 고 비타민증의 가장 좋은 지표는 1,25 (OH) 2 D가 혈액에서 더 빨리 사라지기 때문에 혈청에서 1,25 (OH) D 수준입니다.

연장 된 부동은 고칼슘 혈증을 유발하고 때로는 신장 기능, 동맥성 고혈압 및 뇌증을 손상시킵니다. 고칼슘 혈증의 위험은 저산소증 구루병 환자가 수술을받은 후 장기간 고정화 될 수 있습니다. 이러한 경우 비타민 D 섭취를 제한하거나 취소해야합니다.

Metaphysis chondrodysplasia는 일종의 Jansen으로 짧은 사지와 중증이지만 무증상 인 고칼슘 혈증으로 특징이있는 드문 유전 질환입니다. 혈청 내의 PTH 및 PTH 유사 펩타이드의 수준은 검출 가능한 것보다 낮다. 환자는 칼슘과 성장판의 대사 장애의 기초가되는 PTH / PTH 유사 펩타이드 수용체 유전자의 활성화 돌연변이를 가지고있다.

어린이 부갑상선 기능 항진증

부갑상선 기능 항진증 - 부갑상선 호르몬에 의한 부갑상선 호르몬의 과도한 생산에 기초한 내분비 병증. 부갑상선 기능 항진증은 주로 뼈 조직과 신장에서 발생하는 혈중 칼슘 농도와 병리학 적 변화를 증가시킵니다.

증상

부갑상선 기능 항진증은이 질병의 징후 나 증상이 나타나기 전에 진단 할 수 있습니다. 증상의 출현은 혈액 내의 칼슘 수준의 증가 또는 뼈의 수준 감소로 인해 다른 기관 및 조직의 손상 또는 기능 장애의 결과입니다.

증상은 경증 및 비특이적 일 수 있으며 부갑상선 기능 장애와 관련된 증상과는 완전히 다른 증상이거나 매우 심합니다. 부갑상선 기능 항진증의 전형적인 증상 :

  • 골절 위험을 증가시키는 연약한 뼈 (골다공증)
  • 신장 결석
  • 과도한 배뇨
  • 복통
  • 피로 또는 약점
  • 우울증 또는 기억 상실
  • 뼈와 관절의 통증
  • 분명한 이유없이 불쾌감을 느끼는 경우가 자주 발생합니다.
  • 메스꺼움, 구토 또는 식욕 감퇴.

부갑상선 기능 항진증의 합병증은 주로 뼈에 칼슘이 적고 혈액에 칼슘이 너무 많아서 발생합니다. 합병증은 다음과 같습니다.

  • 골다공증 칼슘 손실은 종종 골다공증으로 이어지고 뼈는 약해지고 부서지기 시작하며 골절의 위험이 증가합니다.
  • 신장 결석. 혈액에서 과량의 칼슘은 신장에 칼슘 및 기타 물질의 작은 고체 침착 물의 형성을 초래할 수 있습니다. 대개 신장 결석은 요로를 통과 할 때 심한 통증을 유발합니다.
  • 심혈관 질환. 정확한 인과 관계가 밝혀지지 않았지만 고칼슘 혈증은 고혈압 (고혈압)과 같은 심혈관 질환 및 다른 유형의 유사한 질병과 관련됩니다.
  • 신생아 부갑상선 기능 항진증. 임산부에서 부갑상선 기능 항진증이 시작되면 신생아의 칼슘 수치가 감소 할 수 있습니다.

대부분의 경우 혈액 내 칼슘 농도가 높아지면 의사는 질병과 관련이없는 상태 또는 일반적인 증상의 원인을 밝히기위한 검사를 명령 할 수 있습니다.

이유

이 질환은 부갑상선 호르몬이 많이 생성 될 때 발생합니다. 그 이유는 칼슘 농도가 증가하고 혈중 인의 농도가 감소하기 때문입니다.

그러나 때로는 일부 땀샘이 비정상적으로 높은 수준의 칼슘 (고칼슘 혈증)과 낮은 수준의 인산염을 유발하는 호르몬을 너무 많이 생성하기 시작합니다.

칼슘은 인체에서 중요한 역할을하며 치아와 뼈에는 필수적입니다. 그것의 도움으로 신호가 세포로 전달되고 근육이 수축됩니다. 인은 칼슘의 작용과 결합되어야한다.

  • 부갑상선 (부갑상선)의 종양.
  • 제 1 및 제 2 유형의 여러 내분비 신 생물 증후군 (내분비 기관 2 개 이상에서 종양 또는 증식 (조직 성장)의 존재로 인한 증상의 복합체).
  • 만성 신부전 - 신장이 기능을 수행 할 수없는 상태.
  • 장 질환 - 흡수 장애 (장으로부터의 물질 흡수 장애).
  • 비타민 D 결핍.

치료

보수 치료. 부갑상선 기능 항진증의 보수 치료에는 두 가지 측면이 있습니다. 중증 및 증상이있는 고칼슘 혈증의 경우 칼슘 농도를 낮추어야합니다 (사용 된 측정법은 모든 고칼슘 혈증의 보존 적 치료에 대한 일반적인 섹션에서 아래에 설명되어 있습니다). 부갑상선 기능 항진증을 앓고있는 대부분의 환자에서 고칼슘 혈증은 증상이 없으며, 일반적으로 제거하기가 어렵지 않습니다.

칼슘 농도가 11.5 mg / 100 ml (115 mg / l) 이하로 떨어지려면 이미 간단한 수화가 충분해야합니다. 이전에는 부갑상선 기능 항진증 인 경구 인산염으로 인한 고칼슘 혈증에 대한 만성 치료의 타당성에 대한 몇 가지 의견 차이가있었습니다. 인산염 환자의 대다수가 칼슘의 농도를 감소 시키지만, 이것은 혈액에서 IPTG 수준의 증가를 동반합니다. 이 경우 PTH 수준이 증가하면 장기 손상이 있는지 여부는 분명하지 않습니다. 고칼슘 혈증에 대한 특정 보존 적 치료의 효과를 평가하려는 체계적인 시도는 시도되지 않았다.

일반적으로 의사는 특정 환자의 수술 필요성에 대해 의문을 제기합니다. 이 문제가 부정적으로 해결되면 환자는 특별한 치료를하지 않고 단순히 관찰되지만 정기적으로 골격계와 신장의 상태를 검사하여 숨겨진 상처가 없는지 확인합니다. 수반되는 징후 나 증상이 있으면 수술을 권합니다.

많은 센터가이 질병의 자연 경과를 연구했지만, 대규모 무작위 전향 적 연구는 클리닉에서 수행되지 않았습니다. 수술에 의지 여부와 단순한 관찰로 자신을 제한하는 것이 위험한 지 여부를 결정하기 위해 수백 명의 환자가 관찰되었습니다. 주요 관심사는 골밀도의 점진적인 감소 가능성에 관한 것이 었으며, 이는 부갑상선 기능 항진증이 있거나없는 부갑상선 골밀도가있는 여성에게 특히 중요합니다. 위험이있는 그러한 환자에서는 심지어 증상이 없을지라도 과량의 PTH가 어느정도의 골감 감소증을 유발하여 증상이있는 골다공증의 발병을 가속화시킬 수 있습니다.

이와 관련하여 비 침습적 방법으로 골밀도를 측정 한 일부 환자의 경우 심각한 골 손실 징후가 없었다는 결론을 제외하고는 결론을 내릴 수 없습니다. 그러나 다른 환자들은 진행성 손실을 보였다.

골밀도를 측정하기위한 기존의 비 침습적 방법의 파괴 능력은 1 ~ 2 %이며, 진행성 골감소증 (예 : 골격 덩어리의 10 % 손실)이 심하면 대부분의 의사는 추가 골 손실을 예방하기 위해 수술을 권장합니다. 이러한 결정은 매우 바람직하지 않습니다. 특히 노인의 경우 골 소실은 부갑상선 기능 항진증과 관련이 없으며 환자의 부갑상선 기능 항진증이 회복되면이를 막을 수 없기 때문입니다. 부갑상선 절제술이 진행성 골감소증을 막을 것이라는 보장은 없지만, 매우 노인 환자를 제외하고는 부갑상선 항진증의 유지가 뼈 병리를 가속화시키는 위험을 증가시키지 않는다는 확실성은 없습니다.

골감소증이 진행되는지 또는 골질량이 안정적으로 유지 될지 예측하는 데 도움이되는 지표는 없습니다. 따라서 환자가 즉각적인 수술을 거부하면 6-12 개월 간격으로 골밀도를 체계적으로 결정해야합니다. 결석이나 감염이없는 신장 기능은 대개 지속됩니다.

부갑상선 기능 항진증 환자의 보존 적 (비 수술 적) 관리와 관련하여 통일 된 권고를하는 것은 불가능합니다. 결정은 환자의 나이뿐만 아니라 사회적 및 심리적 요인을 고려하여 이루어져야합니다. 대부분의 의사들은 시간과 돈을 필요로하는 평생 추적 관찰의 필요성을 피하기 위해 젊은 환자를 수술하는 경향이 있으며, 특히 외과 적 치료는 대개 성공적이며 사망이나 장애 위험이 크지 않기 때문에 더욱 그렇습니다. 50 세 이상의 환자는 환자의 욕구와 일치하고 뼈 조직의 소실이 진행되지 않으면 보수적으로 실시 할 수 있습니다. 입증 된 진행성 골감소증 및 기타 질병 증상이 있거나 장기 관찰의 불편 함이 환자의 외과 의사에 대한 두려움보다 클 경우 수술을 권장해야합니다.

외과 적 치료. 부갑상선의 검사는 경험이 풍부한 병리학 자의 도움을 받아 경험이 풍부한 의사에 의해서만 수행되어야합니다. 일부 임상 특징은 병리의 본질을 예측하는 데 도움이됩니다. 예를 들어, 가족의 경우, 부갑상선의 여러 이상이 발생할 가능성이 더 큽니다. 그러나 운영 범위에 대한 최종 결정은 해당 프로세스에서만 이루어집니다. 수술 중 직접적으로 제거 된 동결 절편 조직을 조직 학적으로 검사하는 것이 필요합니다.

저자의 클리닉에서 권장하는 일반적인 절차는 다음과 같습니다 : 감염된 동맥이 감지되면 제거하고 적어도 하나 이상을 검사합니다. 두 번째 샘이 정상 크기이고 조직 학적으로 정상인 경우 (냉동 칩), 부갑상선 기능 항진증은 단일 선종으로 인한 것으로 간주되어 검사를 중단합니다. 일부 외과의 사는 원칙적으로 여러 개의 땀샘이 영향을 받고 부분 부갑상선 절제술이 필요하다고 생각합니다. 첫 번째 접근법의 위험은 수술이나 조기 재발의 효과가 없다는 것입니다. 두 번째의 위험은 부갑상선 항진증이다. 우리는 대부분의 경우 단일 선을 제거하는 것이 장기적인 사함을 보장한다고 믿습니다.

증식은 외과 적 치료 전에 훨씬 더 어려운 문제를 제기합니다. 과형성 진단이 확인되면 모든 부갑상선을 검사 할 필요가 있습니다. 일반적으로 세 개의 샘을 완전히 제거하고 네 번째 샘을 부분적으로 제거하는 것이 좋습니다. 남아있는 샘에 충분한 혈액 공급을 유지하는 데 특별한주의를 기울여야합니다. 일부 외과의 사는 제거되고 파쇄 된 조직의 일부를 팔뚝의 근육으로 이식하여 목에 남아있는 부갑상선 조직의 후기 영양 실조의 영향을 제거합니다. 부갑상선의 암이 발견되면 광범위한 조직 절제를 시행해야합니다. 종양의 국소적인 확산을 일으키지 않도록 캡슐의 완전성을 유지하기 위해주의를 기울여야합니다.

평소 장소에있는 땀샘에 병리가없는 경우 자궁 경부 조직 검사를 계속해야합니다. 선종의 비정상적인 국소화뿐만 아니라 5 개 또는 6 개의 부갑상선의 존재를 기록한 사례. 비정상적인 부갑상선 조직의 술 전 진단을위한 다양한 방법들이 제안되었다. 이전에는 선택적 동맥 혈관 조영술을 사용했거나 얻은 혈액 샘플에서 PTH 수준의 방사선 면역 학적 측정을 통해 갑상선 정맥총 및 인접 영역의 선택적 도뇨 검사를 수행했습니다.

그러한 방법으로 성공을 가져 오는 경우가 종종 있었지만 경험이 많은 외과 의사가 첫 번째 수술 중에 변경된 조직을 감지 할 수 있었기 때문에 해당 조작의 심각성과 합병증을 정당화하지 못하는 경우보다 자주 발생하지 않았습니다.

그런 다음 비 침습적 인 방법, 특히 초음파, 전산화 단층 촬영의 목과 종격동, 방사성 탈륨과 테크네튬의 동시 투여 및 동맥 내 디지털 혈관 조영술을 통한 시차 주사가 제안되었다. 초음파를 제외하고 이러한 모든 방법은 부갑상선의 첫 번째 검사가 성공적이지 않은 경우에만 사용해야합니다.

이용 가능한 데이터에 따르면, 초음파는 경우의 60 ~ 70 %에서 부갑상선 호르몬 변화를 감지 할 수 있지만 병리학 과정이 갑상선 근처에 국한되어있을 때 가장 효과적이며 전 종격동에 국소화 될 때 안정성이 떨어집니다. 이 기술은 외과 의사가 첫 번째 수술 중에도 외과 의사가 외과 의사가 변경된 동맥이있는 목의 다른 쪽을 향하도록 안내 할 수 있습니다. 전산화 단층 촬영은 전방 종격동의 변화와 관련하여 동등하게 효과적이며 초음파보다 우수합니다. 그러나,이 경우 거짓 긍정적 결과가 가능합니다.

부갑상선을 재검토하기 전에 컴퓨터 단층 촬영이 때때로 천자 생검 및 흡인 된 조직액에서의 PTH의 방사 면역 학적 결정과 결합됩니다. 방사성 탈륨의 도움으로 얻은 갑상선과 부갑상선 모두의 이미지에서 갑상선의 테크네튬 유도 이미지를 뺀 결과, 두 번째 수술을받는 환자의 약 50 %가이 과정을 국소화 할 수있었습니다.

다수의 일반화가 이루어져야한다. 이미 첫 번째 수술에서 하나의 수정 된 부갑상선을 감지하고 제거 할 수 있으며 성공 여부는 외과 의사의 경험에 달려 있습니다 (숙련 된 외과의 사의 경우 90 % 이상). 술 전 지방화 방법은 첫 번째 수술이 실패한 경우에만 사용해야합니다.

재 수술의 징후가 나타나면 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 탈륨 - 테크네튬 스캔이 이러한 기술을 전문으로하는 임상 센터의 선택적 손가락 혈관 조영술과 병행하는 것이 좋습니다.

이러한 센터 중 하나에서 종격동 종양의 혈관 조영술을 시행 한 경험이 있었고 선택적 색전술이나 부갑상선을 공급하는 동맥의 끝에 과도한 조영제를 천천히 도입하여 장기간의 치료법이보고되었습니다. 그러한 접근법은 충격 성공의 지표로서 소변에서 순환 AMP 수준의 과정 동안의 연속 측정과 함께 첫 번째 수술이 실패한 환자의 치료를 보완 할 수 있습니다.

수술 후 정상 혈청 칼슘 농도는 처음 24 시간 만에 감소하고 보통 2 ~ 3 일 내에 남아있는 부갑상선이 활동을 회복 할 때까지는 정상보다 낮습니다. 낭성 골염이나 수술 중 정상 부 갑상선 손상으로 심각한 수술 후 저칼륨 혈증이 발생할 수 있습니다.

원칙적으로 신장 및 위장관 기능이 양호한 환자는 뼈 손상 증상이 없으며 뼈 무기 물질의 결핍이 커서 수술 후 저 칼슘 혈증의 영향을 거의받지 않습니다. 후자의 정도는 작업의 성격에 따라 다릅니다. 모든 땀샘에 생검을하면 저 칼슘 혈증이 더 오래 걸리고 일시적인 증상이 나타날 수 있습니다. 저칼륨 혈증의 증상은 반복 수술 후 첫 수술 실패로 건강한 부갑상선 조직을 제거 할 수 있고 누락 된 선종을 찾으려고 할 때 나머지 정상적인 땀샘의 촉진 및 / 또는 생검은 다소 무례합니다. 부갑상선 기능 항진증 환자에서 부갑상선 호르몬의 과다로 인해 1.25 (OH) 2D 수치가 증가하기 때문에 소장에서 칼슘의 흡수가 촉진됩니다.

성공적인 저 수술 후, 저 칼슘 혈증으로 나타나면 환자는 칼슘 보강 식단으로 이송되거나 칼슘 보충제를 처방해야합니다. 온화한 저칼슘 혈증이 있더라도 대부분의 환자는 비경 구 요법을 필요로하지 않으며 심각한 불만을 나타내지 않습니다. 특히 칼슘 농도가 인산염 함량이 증가하는 배경에서 8 mg / 100 ml (80 mg / l) 이하로 떨어지면 심각한 부갑상선 기능 항진증의 가능성에 대해 생각해야합니다.

저 마그네슘 혈증은 PTH 분비를 방해하고 상대적 부갑상선 항진증을 일으키기 때문에 마그네슘의 수준을 검사 할 필요가 있습니다. Chvostek 및 Trousseau의 일반적인 불안 및 양성 증상과 같은 저 칼슘 혈증의 증상이 나타날 때, 안정적인 칼슘 농도가 8mg / 100ml (80mg / l) 미만인 경우 비경 구 투여에 소량의 칼슘을 사용하는 것이 좋습니다. 물에 덱 스트로스 5 % 용액 1mg / ml의 농도로 글루 콘 산염 또는 염화칼슘 용액을 사용하는 비경 구 요법. 정맥 주사 요법의 속도와 지속 기간은 증상의 중증도와 혈청 칼슘 농도의 변화에 ​​따라 결정됩니다.

증상을 없애기 위해, 1 시간 당 0.5-2 mg / kg 또는 1 mg / ml의 농도로 30-100 ml / h의 주입 비율로 충분합니다. 비경 구 요법은 보통 며칠 동안 필요합니다. 증상이 좋아 지거나 비경 구 칼슘의 필요성이 2 ~ 3 일 이상 지속될 경우 비타민 D 보충 요법을 시작하거나 하루 2 ~ 4 g의 용량으로 칼슘 구강을 투여해야합니다 (저칼륨 혈증 치료에 관한 항목 참조). 칼시트리올은 하루에 0.5-1μg의 용량으로 사용하는 것이 좋습니다. 왜냐하면 칼시트리올은 더 빨리 시작하고 비타민 D 자체보다 빨리 작용하기 때문입니다 (아래 참조). 몇 달 동안 비타민 D가있는 상태에서 혈중 칼슘 수치가 급격하게 증가하면 부갑상선 기능의 정상화가 나타납니다.

수술 후 과정은 마그네슘 결핍으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 후자는 PTH의 분비를 위반하기 때문에 저 마그네슘 혈증은 그것이 발견 될 때마다 제거되어야합니다. 염화 마그네슘은 경구 투여에 효과적이지만,이 화합물은 어디에도 없습니다. 따라서 비경 구적 치료가 일반적으로 사용됩니다. 세포 외액에서는 체내에 존재하는 마그네슘의 총량의 일부분 만 존재하지만, 후자의 경우에는 저 마그네슘에 의해 나타납니다.

4 meq / l 이하의 농도에서 마그네슘은 중추 및 말초 신경계의 기능을 억제하지 않기 때문에 (일반적으로 마그네슘 수치는 1.5-2 meq / l 임), 비경 구 투여가 신속하게 수행 될 수 있습니다. 심한 저 마그네슘 혈증의 경우, 마그네슘의 총 투여 량은 체중 1 - 2mEq / kg에 도달 할 수 있지만, 종종 25-30mEq 만 있으면 충분합니다. 마그네슘은 8-12 시간에 걸쳐 정맥 내 투여되거나 또는 근육 주사로 나누어 투여된다 (황산 마그네슘, US Pharmacopoeia).

리튬 치료법 순환 고형증 및 기타 정신 질환 치료를 위해 보통 복용량으로 오랫동안 사용 된 리튬은 환자의 약 10 %에서 고칼슘 혈증을 유발합니다. 분명히이 효과는 부갑상선에 의해 매개됩니다. 어떤 경우에는 증가 된 PTH 수치가 입증되었습니다. 소변에 비타민 D와 사이 클릭 AMP 대사 산물의보고는 없다. 고칼슘 혈증은 장기적인 지속적인 리튬 치료의 결과로 발생합니다. 취소되면 사라지고 리튬이 다시 시작될 때 나타나지만 환자를 검사 할 때 부갑상선 선종을 찾습니다. 이용 가능한 간행물에서 영향을받지 않는 부갑상선의 조직 학적 그림은 기술되어 있지 않다.

고칼슘 혈증의 발생 빈도는이 관계를 무작위로 생각하지 않을만큼 충분히 높습니다. 인과 관계는 리튬 치료의 연속성에 대한 고칼슘 혈증의 의존성에 의해 확인되지만, 고칼슘 혈증의 존재는 혈장 내 리튬 함량과 상관 관계가 없다. 긴 추적 관찰은 수행되지 않았다. 대부분의 환자들은 정신 질환으로 인해 지속적으로 리튬을 섭취합니다.

이 환자의 치료에 리튬의 도입에 관계없이 무증상 고칼슘 혈증 치료의 원칙에 따라야합니다. 진행성 뼈 탈회 또는 신장 질환과 같은 불만이나 이상 증상이있는 경우, 리튬 요법을 계속할 수있는 가능성을 유지하기 위해 비정상적인 부갑상선 조직을 제거해야 할 수 있습니다.

어린이의 당뇨 합병증은 여기에 링크되어 있습니다.

진단

질병의 초기 단계에서 부갑상선 항진증을 진단하는 것은 어렵습니다. 그것은 역사, 임상, 엑스레이, 생화학 및 호르몬 매개 변수의 평가를 기반으로합니다. 병변 성 임상 증상은 시력 장기 (ECG 측면의 눈꺼풀, 각막 병증, 석 달기의 석회화)의 변화입니다.

부갑상선 기능 항진증 진단에 대한 중요한 정보는 엑스레이 검사 방법을 제공합니다. 역학에서 골격의 상태를 특성화하기 위해 표준 밀도의 X 선 콘트라스트가있는 뼈의 반복 된 X 선, 1311 디포 스포 네이트로 골격을 스캐닝하는 방법, y 광자 흡광도 측정법이 사용됩니다.

부갑상선 기능 항진증의 근본은 인 - 칼슘 대사의 침해입니다. 생화학 적 변수에 대한 연구는 혈청 내 칼슘 함량의 증가를 보여줍니다. 부갑상선 기능 항진증의 가장 중요한 특징입니다. 정상적인 칼슘 수치는 2.25-2.75 mmol / l (9-11.5 mg %)입니다. 부갑상선 기능 항진증에서는 3-4 mmol / l로 증가하고 부갑상선 기능 항진증 상태에서 5 mmol / l 이상으로 증가합니다. 때로는 정상 칼슘 혈증 부갑상선 기능 항진증 환자가 있습니다.

그러나 대부분의 경우 혈청 칼슘 함량의 감소가 병후 단계에서 발생하며 신장 기능 장애, 즉 진행성 혈청 인산염 수준 (간극 감소로 인한)으로 설명되며 이는 예후가 좋지 않습니다. 혈장 칼슘의 활성 분획은 이온화 된 칼슘입니다. 그것의 수준은 1.12-1.37 mmol / l이다. 이 분율은 가장 큰 생물학적 가치를 지닙니다. 거의 같은 양의 칼슘이 결합되어있다 (주로 알부민과 함께,보다 적은 정도는 글로불린과 결합한다).

혈청 알부민의 함량이 40g / l 이하인 경우에는 각각의 알부민 농도 (mmol / l)에 0.1 mmol / l을가한다. 6 g / l의 물질이 없음. 반대로, 그 함량이 40g / l보다 클 때, 알부민 6g / l 초과 할 때마다 0.1mmol / l의 칼슘이 제거된다.

예를 들어 총 혈청 칼슘은 2.37 mmol / l, 알부민은 34 g / l, 수정안은 (2.37 ± 0.1) = 2.47 mmol / l; 혈청 칼슘 2.64 mmol / l, 알부민 55 g / l, 수정안 - (2.64 + 0.25) = 2.39 mmol / l; 혈청 칼슘 2.48 mmol / l, 알부민 40 g / l, 보정은 필요하지 않습니다. 이것은 dysproteinaemia의 조건에서 특히 중요합니다. 혈장 단백질에 칼슘을 결합시키는 활성은 산도에 따라 다르며 산증 상태에서는 감소합니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증에서 염화물 농도와 산증의 증가는 각각 85-95 %와 67 %에서 관찰됩니다.

부갑상선 기능 항진증은 칼슘뇨가 증가하는 것을 특징으로합니다 (정상 = 200-400 mg / 일). 부갑상선 기능 항진증에서 혈청의 인 함량은 만성 신부전의 발달과 함께 감소되고 증가합니다. 소변에서 인의 배설은 건강한 사람과 부갑상선 기능 항진증에서 일정하지 않으며 명확한 진단 적 가치가 없습니다.

부갑상선 기능 항진증의 중요한 생화학 적 지표는 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성에 대한 연구입니다. 이 효소의 주요 활동은 뼈 조직 (효소의 뼈 부분)에서 대사 과정의 강도에 의해 특징 지어집니다. fibrocystic osteitis (osteoporotic 및 훨씬 더 - visceropathic 형태와 비교)의 경우 최고 속도의 활동 (2-4 단위의 속도로 Bodansky의 16-20 단위까지) 결정됩니다. 뼈의 유기 매트릭스에서 파괴적인 과정의 활동의 지표는 소변에서 배설의 강도뿐만 아니라 혈중 시알 산과 하이드 록시 프롤린의 함량입니다. Hydroxyproline은 콜라겐 분해의 산물이며, 시알 산 (sialic acids)의 수준은 뼈 매트릭스 무코 폴리 사카 라이드의 파괴 강도를 반영합니다.

직접적이고보다 유익한 진단 방법은 부갑상선 기능 항진증에서 항상 증가하는 혈액의 부갑상선 호르몬 수준을 결정하는 것입니다. 연구에 따르면 부갑상선 호르몬의 부갑상선 호르몬 함유량이 정상 상한치에 비해 8-12 배 증가하고 5-8 ng / ml 이상에 이르는 것으로 나타났다.

기능 검사는 부갑상선 기능 항진증 진단에 사용되며 부갑상선 기능의 자율성을 평가할 수 있습니다. 건강한 사람들과 부갑상선의 자율성 선종이없는 경우 대부분 혈액의 부갑상선 호르몬 수치가 증가하며 선종이 있으면 부갑상선 호르몬 분비의 초기 활성이 크게 증가하지 않습니다.

  • 인슐린 저혈당증; 0.05U / kg (정맥 내 투여)의 인슐린은 기본 함유량과 비교하여 부갑상선 호르몬 수치가 15 분 이내에 130 %까지 증가합니다.
  • 아드레날린과; 2.5-10 μg / min의 용량으로 부갑상선 호르몬의 수치를 증가시킵니다. 논란이되는 부갑상선 호르몬 분비에 대한 노르 에피네프린 효과에 대한 정보;
  • 세 크레신; 건강한 사람에서는 부갑상선 호르몬 수치가 짧은 기간 동안 작용하여 혈액 내의 칼슘 함량을 변화시키지 않으면 서 급격히 증가합니다.
  • 칼시토닌과; 부갑상선 호르몬의 수치를 증가시키고 건강한 사람의 칼슘 함량을 감소시킵니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증 (부갑상선 호르몬의 수치가 매우 급격한 초기 증가와 부갑상선의 완전한 자율성을 가진 선종의 존재만으로 변화하지 않음)에서 두 번째 부갑상선 기능 항진증의 수준을 낮추고 (표준 수준으로는 낮추지 만) 감소시킵니다. 다른 원인의 고칼슘 혈증에서 칼시토닌은 혈중 부갑상선 호르몬의 함량에 영향을 미치지 않으므로 다른 부갑상선 기능 항진증과 다른 형태의 고칼슘 혈증을 구별 할 수 있습니다.
  • 소변 내 혈청 및 γ-carboxyglutamic acid (γ-Glu)에 γ-carboxy-glutamic acid (골 결합 단백)이 포함 된 오스테오칼신 골 단백의 결정. 골 흡수의 증가를 반영하고 원발성 부갑상선 기능 항진증의 생화학 적 표지자 임.

어린이

PTH의 과다로 발생하는 증후군은 어린이의 부갑상선 항진증입니다. 그의 임상 사진은 주로 고칼슘 혈증과 관련이 있습니다. 유아의 약점, 불쾌감, 다발성 경화증, 다뇨증, 이소 뇨뇨, 구토, 변비, 복통으로 특징 지어지며 신체 발달이 지연됩니다. 또한 환자는 근육 병변 (근육통 및 심한 근육 약화), 진통, 통풍, 가성 통풍, 연골 탄생 및 침식성 관절염을 경험할 수 있습니다.

X- 레이는 밀도가 높고 골밀도가 감소하여 골절의 위험을 증가시키는 섬유 낭성 골편 염을 나타냅니다. 종종 낭종과 종양이 뼈에서 발견됩니다. 칼슘 이온의 배설 증가는 요로 결석으로 이어지고 신장 석회 증을 유발할 수 있습니다. 부정맥, 심전도 상 Q-T 간격의 단축, 동맥성 고혈압이 가능합니다.

신생아에서 심한 부갑상선 기능 항진증 - 동형 접합성 저칼슘 혈증 (hypozciuric hypercalcemia) - 칼슘 이온 수용체 유전자의 부갑상선 세포와 신장 세관의 돌연변이로 인해 발생하는 드문 유전병. 이 경우 과량의 PTH가 분비되고 칼슘 이온의 재 흡수가 촉진된다.

어린이 부갑상선 기능 항진증의 증상
임상 양상에는 고칼슘 혈증, 골격 이상, 신체 지연 및 정신 지체의 심각한 증상이 포함됩니다. 비슷한 유전 적 결함은 있지만 이형 접합체 형태에서 가족 성 양성 고칼슘 혈증 (heterozygous hypocalciura hypercalcemia)을 유발합니다. 보통이 어린이들에서는 고칼슘 혈증이 우연히 발견됩니다.

소아에서의 부갑상선 항진증은 드물게 관찰됩니다. 그 원인은 신생아의 심각한 부갑상선 기능 항진증 (위 참조)과 다발성 내분비 신 생물 유형 I (베르레르 증후군) 및 Pa (Sippl 증후군)로 진행되는 모든 부갑상선의 증식 일 수 있습니다. 또한 부갑상선 기능 항진증은 선종이나 부 갑상선암에서 발생하며 낭종이 있습니다.
이차 부갑상선 기능 항진증은 PTH에 대한 표적 조직의 상대적인 또는 완전한 내성을 나타낼 때 발생합니다. PTH는 비타민 D 결핍, 저 인산염 성 래커 염 및 la, lb 및 1c 유형의 가벼운 부갑상선 기능 항진 (Albright 증후군)으로 인한 신부전, 골반염 및 골연화증에서 발생할 수 있습니다.

다이어트

부갑상선 기능 항진증 (hyperparathyroidism)은 칼슘이 풍부하고 인 함량이 많은 음식을 제한하는 식단을 처방 할 때 이뇨제 (티아 지드 이뇨제는 제외하고 칼슘을 제거하지만 제거하지 않습니다).

부갑상선의 건강을 위해 다음과 같은 권장 사항을 따라야합니다. 신선한 공기를 더 자주 섭취하고, 강화 및 운동에 참여하고, 스트레스를 피하고, 태양과 노천탕을 피하고 몸에 좋은 영양을 제공하십시오.

hypoparathyroidism이 낮은 정도 또는 발생의 위협 만있는 상황에서는 다이어트 요법을 시도 할 수 있습니다. 이 상황의 주요 원칙은 다음과 같습니다 칼슘 (우유, 유제품, 과일, 채소, 특히 신선한 양배추)이 많이 함유 된 음식을 더 많이 먹습니다. 인 (육류, 생선)이 들어있는 음식은 적게 먹고, 생선 기름, 간, 청어, 달걀 노른자 - 에르고 칼시 페롤 (비타민 D2)을 함유 한 식품을 섭취하십시오.

입안에서 섭취하는 현재 존재하는 칼슘 보충제는 위장에 극도로 잘 흡수되지 않습니다. 그리고 신체의 칼슘 결핍을 보충하기 위해, 당신은 매일 사자의 복용량을 복용해야하며 심지어 신맛 나는 것을 마셔야합니다.

그러나 칼슘을 더 저렴하게 만드는 훌륭한 조리법이 있습니다.
날 닭고기 달걀을 유리에 넣고 좋은 브랜디와 순수하게 갓 짜낸 레몬 주스를 섞어서 부어줍니다. 2 주간 나가십시오. 그런 다음 계란을 조심스럽게 제거합니다. 칼슘의 활성 염을 잃은 그의 껍질은 부드러워진다. 나머지 유광 주입은 찻 숟가락 1 일 2 회 섭취했습니다.

하루에 세 번 먹는 것이 찻 숱가락의 달걀 모양의 껍질 찻 숟가락으로하는 것이 훨씬 쉽습니다.

부갑상선에 유해한 제품 :

  • 내구성 스토리지 제품. 다량의 방부제 및 기타 유해한 화합물이 들어 있습니다.
  • 커피 부갑상선 호르몬과 칼시토닌의 합성에 위배됩니다.
  • 알콜 혈관 경련으로 인해 칼슘 균형 장애의 원인이됩니다.
  • 소금 나트륨 이온은 그 안에 함유되어있어 샘 세포의 삼투 성 상태를 교란시키고 칼시토닌 생성을 억제 할 수 있습니다.

1 차

원발성 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬 과다 분비로 발생하며 고칼슘 혈증 및 저인 산혈증이 특징입니다.

부갑상선 기능 항진증의 증상은 고칼슘 혈증에 기인합니다. 고칼슘 혈증은 질병이 무증상 일 때 우연히 발견됩니다. 뼈와 신장은 가장 자주 영향을받습니다. 부갑상선 기능 항진증이 충분히 오래 지속되면 섬유 성 낭포 성 골염이 발생하고 골통과 병적 골절이 동반됩니다. 엑스레이는 뼈에 골다공증과 낭종을 나타냅니다. 손톱 뼈에서 골 복 흡수 (subperiosteal bone resorption)가 특징 인 쇄골과 다른 뼈의 끝.

뼈의 병변은 부갑상선 호르몬의 영향으로 파골 세포의 활동이 증가하고 뼈의 섬유화가 진행되어 뼈에서 혈액으로 인산염과 칼슘이 전달 된 결과입니다. 부갑상선 기능 항진증의 유일한 징후는 신석 결석증 일 수 있고, 신석 석회 증은 흔하지 않습니다. 일부 환자는 다뇨증, 다발증 및 야간 빈뇨를 호소합니다.

심각한 고칼슘 혈증에서는 신경계 (우울증, 기억 상실, 경련, 반사 신경 감소), 근육 (근육 위축) 및 위장관 (위 또는 십이지장 궤양, 소화 불량 질환)이 관찰됩니다. ECG에서 PQ와 QRS 간격의 증가와 부정맥 경향이있는 QT 간격의 단축이 관찰됩니다. 종종 호르몬 장애의 교정에도 불구하고 지속되는 동맥성 고혈압이 있습니다. 만성 척추 측만증이 가능합니다.

장기간 및 심한 고칼슘 혈증을 동반 한 이소성 석회화는 폐, 눈 (각화증), 피부 및 신장에서 발생합니다. 칼슘 수치가 급격히 증가하면 혼수 상태가 발생하고 심장 마비가 발생합니다.

이차

이차성 부갑상선 기능 항진증은 다른 질병으로 인해 칼슘 수치가 감소하여 건강에 좋지 않은 부갑상선으로 진행되는 혈액의 부갑상선 호르몬 농도가 증가 된 증후군입니다.

따라서 혈액에 칼슘이 부족하여 고칼슘 혈증을 유발하는 부갑상선 호르몬이 분비 됨으로써 정상적인 피드백 조절이 이루어집니다. 그러나 중증의 만성 질환에 이르러 혈액 내 칼슘 수준이 예리하고 오랫동안 감소하게되면 이차성 부갑상선 기능 항진증 (secondary paraphyroidism)이 심해질 수 있습니다.

이차 부갑상선 기능 항진증의 가장 흔한 원인은 심한 신장 병리 및 흡수 장애 (위장관에서의 영양소 흡수 위반)이며, 각각 신장과 장 (장) 형태의 보조 부갑상선 기능 항진증을 일으 킵니다.

혈액 투석중인 환자 (인공 신장)에서는 2 차 부갑상선 기능 항진증의 증후가 50-70 %에서 발생합니다. 위장 절제술을받은 환자의 경우 부갑상선 호르몬 수치가 30 % 증가합니다.

만성 신부전증에서 이차성 부갑상선 기능 항진증의 발병은 신장 실질에서 활동성 비타민 D의 합성 장애와 관련이 있으며, 이는 칼슘 흡수 장애 및 저칼륨 혈증을 유발합니다.

2 차 부갑상선 기능 항진증의 장 형태가있는 저 칼슘 혈증은 위장관에서 비타민 D와 칼슘의 흡수 장애와 관련이 있습니다.

또한, 저 칼슘 혈증은 어린이의 구루병 및 구루병과 마찬가지로 비타민 D 대사를 위반하여 심각한 간 질환 (원발성 담즙 성 간경변증)에서 발생합니다.

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