갈색 세포종은 부신의 수질에 주로 위치하는 종양으로 크롬 핀 세포로 구성되어 있으며 많은 양의 카테콜라민을 분비합니다. 갈색 세포종은 동맥 고혈압 및 카테콜아민 고혈압 위기에 의해 나타납니다. 갈색 세포종을 진단하기 위해 도발 테스트를 실시하여 혈액 및 소변에서 카테콜라민 및 그 대사 산물의 함량, 부신 땀샘, CT 및 MRI, 신티그라피, 선택적 동맥 조영술을 결정합니다. 갈색 세포종의 치료는 적절한 의학적 준비 후에 부신 절제술을 수행하는 것으로 구성됩니다.

갈색 세포종

갈색 세포종 (chromaffinoma) - 노르 에피네프린, 에피네프린, 도파민 포함한 생체 아민 및 펩타이드를 제조 할 수있는 시스템 sympathoadrenal 양성 또는 악성 종양 호르몬 활성 크롬 친화 세포. 90 %의 경우, 갈색 세포종이 부신 수질에 발생합니다. 대동맥 요도의 파라곤 리아 지역에서 국소화 된 환자의 8 %; 2 %의 경우 - 가슴이나 복강, 작은 골반; 매우 드물게 (0.1 % 미만) - 머리와 목에. 내분비학은 심내 및 심근 국소화가있는 갈색 세포종을 설명하며 심장의 왼쪽 부분에서 우세한 위치를 차지합니다. 일반적으로 갈색 세포종은 20-40 세의 남녀 개인에서 발견됩니다. (관찰의 60 %) 소년에서 더 흔합니다.

악성 갈색 세포종은 경우의 10 % 미만을 차지하며, 보통 부신 국소화가 일어나 도파민을 생성합니다. 악성 pheochromocytes의 전이는 국소 림프절, 근육, 뼈, 간 및 폐에서 발생합니다.

갈색 세포종의 원인과 병인

종종 갈색 세포종은 갑상선 수질 암, 부갑상선 기능 항진증 및 신경 섬유종증과 함께 2A 및 2B 유형의 다발성 내분비 신 생물의 구성 요소입니다. 10 %의 사례에서 상 염색체 우성 유전 양식과 표현형의 높은 정도의 가변성이있는 가족 성 질환이 있습니다. 대부분의 경우, chromaffin 종양의 원인은 알려져 있지 않습니다.

갈색 세포종은 동맥 고혈압의 흔한 원인이며 지속적으로 높은 이완기 혈압 환자의 약 1 %에서 발견됩니다. 갈색 세포종의 임상 증상은 종양에 의해 과도하게 생성 된 카테콜라민 (catecholamines)의 신체에 미치는 영향과 관련이 있습니다. 뉴로 펩티드 Y, 다양한 효과를 일으키는 다른 활성 물질 - 또한 카테콜아민 (노르 에피네프린, 에피네프린, 도파민)가 갈색 세포종 ACTH, 칼시토닌, 세로토닌, 소마토스타틴, 혈관 활성 장 폴리 펩타이드, 강력한 혈관 수 축제를 분비 할 수있다.

갈색 세포종 (pheochromocytoma)은 크기가 약 5cm이고 평균 체중이 70g 인 좋은 혈관 형성을 지닌 캡슐화 된 종양입니다. 크고 작은 크기의 갈색 세포종이 있습니다. 그러나 호르몬 활동의 정도는 종양의 크기에 의존하지 않습니다.

갈색 세포종의 증상

갈색 세포종의 가장 영구적 인 징후는 동맥성 고혈압이며, 선명한 (발작성) 형태 또는 안정한 형태로 발생합니다. 카테콜아민 고혈압기에 혈압이 급격하게 상승하고, 혈압이 정상 범위를 유지하거나 안정적으로 상승합니다. 어떤 경우에는 갈색 혈색소가 끊임없이 고혈압으로 인한 위기없이 발생합니다.

갈색 세포종의 고혈압 위기에는 심혈관 질환, 위장 장애, 신경 정신병 증상, 대사 장애가 동반됩니다. 위기의 전개는 불안, 두려움, 떨림, 오한, 두통, 창백한 피부, 발한, 경련이 특징입니다. 심장에 심한 통증, 빈맥, 리듬 장애; 구강 건조, 메스꺼움 및 구토가 발생합니다. 백혈구 증, 림프구 증가, 호산구 증가, 고혈당은 갈색 세포종의 혈액에서 특징적인 변화입니다.

위기는 몇 분에서 1 시간 이상 지속될 수 있습니다. 저혈압까지 혈압이 급격히 떨어지는 갑작스런 종식이 전형적입니다. 발작의 완성은 다량의 땀, 다뇨증과 동반되며, 5 리터의 가벼운 소변, 일반적인 약점 및 약점이 있습니다. 위기는 정서 장애, 운동, 과열 또는 저체온, 심한 복부 촉진, 급격한 신체 움직임, 약물 또는 알코올 및 기타 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

공격 발생 빈도는 몇 달 안에 1에서 10-15까지 다양합니다. 갈색 세포종 결과에 큰 위기가 임상 경과의 가장 심각한 합병증은 갈색 세포종의 카테콜아민 충격이다 망막 출혈, 뇌졸중, 폐 부종, 심근 경색, 신부전, 대 동맥류를 절개 등이 될 수있다, 혈역학는 관리하기 어려운 각성 -. 하이퍼와 저혈압의 에피소드의 무차별적인 변화 시정 할 수 없다. 임산부에서 갈색 세포종은 임신, 자간전증 및 자간증의 독성으로 위장되어 종종 출산의 바람직하지 못한 결과를 초래합니다.

갈색 세포종의 안정된 형태는 신장, 심근 및 안저의 변화, 기분 변화, 흥분성 증가, 피로 및 두통의 변화가 점차적으로 발달하여 지속적으로 높은 혈압을 특징으로합니다. 환자의 10 %에서 교환 장애 (고혈당증)가 당뇨병으로 진행됩니다.

종종 갈색 세포종 관련된 질병은 담석증 있으며, 레 클링 하우젠 (신경 섬유종증) 질환, 쿠싱 증후군, 레이노 증후군, 그리고 다른 사람이. 악성 갈색 세포종 (feohromoblastomy)이 원격 장기에 복부 통증, 상당한 체중 감소, 전이를 동반한다.

갈색 세포종 진단

갈색 세포종 환자의 물리적 데이터를 평가할 때 혈압의 증가, 기립 성 저혈압, 빈맥, 얼굴과 가슴의 피부 창백 현상이주의를 환기시킵니다. 복강 또는 목에있는 종괴의 촉진을 시도하면 카테콜아민 위기가 유발 될 수 있습니다. 동맥 고혈압 환자의 40 %에서 다양한 정도의 고혈압 망막 병증이 검출되므로, 갈색 세포종 환자는 안과 의사와상의해야합니다. 심전도 변화는 발작 중에 발견되는 비특이적이고 다양하며 대개 일시적입니다.

코티솔, 칼시토닌, 부갑상선 호르몬, 부 신피질 자극 호르몬, 칼슘, 인 등 - 생화학 기준 갈색 세포종은 높은 소변 카테콜아민의 수준, 혈청에서 혈액 chromogranin A의 카테콜아민, 혈당, 경우에 따라 있습니다.

중요한 감별 진단 값은 도발적이고 억제적인 약리학 적 검사입니다. 시험은 갈색 세포종에 의한 카테콜라민의 분비를 자극하거나 카테콜라민의 말초 혈압 강하 작용을 차단하는 것을 목표로하지만, 시험을 실시 할 때 거짓 양성 결과 및 위음성 결과 모두를 얻을 수 있습니다.

갈색 세포종의 국소 진단 및 부신 부신 수행 초음파 단층 촬영 (CT 또는 MRI), 배설 요로 조영술, 선택적 동맥, 신장 및 부신 동맥 부신 신티 위해, X 선 또는 흉부 X 선 (흉강 내 종양의 위치를 ​​방지한다).

차동 진단은 크롬 친 화성 세포종 고혈압, 신경증, 정신병, 발작성 빈맥, 갑상선 기능 항진증, 중추 신경계 질환 (뇌졸중, 일과성 뇌허혈, 뇌염, 외상성 뇌 손상), 중독으로 실시한다.

갈색 세포종 치료

갈색 세포종의 주요 치료법은 수술입니다. 수술을 계획하기 전에, 위기의 증상을 완화하고 질병의 심각성을 줄이기위한 치료가 수행됩니다. 발작을 완화하고 혈압을 정상화하고 빈맥을 완화하기 위해 a 차단제 (페녹시 벤자민, 트로 판핀, 페놀 라민)와 b 차단제 (프로프라놀롤, 메토 프로 롤)의 조합이 처방됩니다. 고혈압 성 위기의 발병과 함께 펜 톨라 민 (phentolamine), 나트륨 니트로 프 루시드 (sodium nitroprusside) 등이 소개됩니다.

갈색 세포종에 대한 수술 중, 복강 내 접근은 다중 종양 및 부신 국소화의 높은 확률로 인해 사용됩니다. 개입을 통해 혈역학 적 조절 (CVP 및 혈압)이 수행됩니다. 일반적으로 전체 아드레날린 절제술은 갈색 세포종에서 시행됩니다. 갈색 세포종이 다발성 내분비 신 생물의 일부인 경우 양측 부신 절제술을 사용하므로 반대쪽 종양의 재발을 피할 수 있습니다.

일반적으로 갈색 세포종을 제거한 후 혈압이 감소합니다. 혈압이 감소하지 않는 한, 이소성 종양 조직의 존재에 대해 생각해야합니다. 갈색 세포종이있는 임산부는 혈압을 안정화시킨 후 낙태 또는 제왕 절개를하고 종양을 제거합니다. 흔한 전이가있는 악성 갈색 세포종에서는 화학 요법이 처방됩니다 (cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine).

갈색 세포종 예후

양성 강직 세포의 제거는 혈압 지표의 정상화, 병리학 적 징후의 퇴보로 이어진다. 양성 부신 종양의 급진적 치료 후 5 년 생존율은 95 %입니다. 44 %의 홍색 모세포종.

갈색 세포종의 재발률은 약 12.5 %입니다. 재발의 조기 발견을 목적으로, 내분비 학자의 관찰은 매년 필요한 검사를받는 환자에게 제시됩니다.

갈색 세포종 : 증상, 진단, 보존 적 및 외과 적 치료

140/90 mm Hg 이상의 혈압 상승. st 지금은 일반적인 문제입니다. 점점 젊은이들이 비슷한 불만으로 진료소에오고 있습니다. 원인의 95 %에서 원인은 특발성 고혈압이며, 그 발생 기전은 여전히 ​​연구되고있다. 불행히도,이 환자는 평생 치료가 필요합니다. 심각한 합병증 (예 : 심근 경색, 뇌졸중, 만성 신부전)을 피하는 데 도움이됩니다. 그러나 소위 2 차 고혈압이 발생하는 5 %의 경우에는 원인을 제거하고 완전한 회복을 달성 할 수 있습니다. 갈색 세포종은 가능한 진단 중 하나입니다.

부신 림프종의 갈색 세포종은 무엇입니까?

갈색 세포종 (pheochromocytoma)은 부신 조직에서 발생하는 종양으로 생물학적 활성 물질 (에피네프린, 노르 에피네프린, 도파민)을 생산하며 혈압 상승, 두통, 발한 및 심계항진으로 나타날 수 있습니다.

  • 고혈압;
  • 증가 된 심박수;
  • 기관지 확장;
  • 혈관 수축;
  • 증가 된 호흡;
  • 증가 된 혈당 수치.

이러한 호르몬의 방출은 스트레스의 영향으로 증가합니다.

문헌상에 10 %의 경우 악성이고, 10 %는 부신에서 나오고 10 %는 부신에 모두 영향을 주며 10 %는 유전성 증후군과 연관되어 있다는 사실에 기인 한 갈색 세포종에 대한 또 다른 이름을 찾을 수 있습니다. 소아에서는 10 %가 발생합니다.

갈색 세포종은 양성 및 악성 양성입니다. 발생 빈도는 연간 1 : 200000 이하입니다. 종양의 발생은 모든 연령대의 사람에서 가능하지만, 20 ~ 40 세의 환자에게 가장 흔하게 나타납니다. 여성과 남성 사이의 유병률은 거의 동일하지만, 어린이 중 60 %는 소년에서 발생합니다. 종종 갈색 세포종은 사망 한 후에 만 ​​발견 될 수있는 미지의 질병으로 남아 있습니다.

분류

  1. 부신 (사례의 90 %) :
    • 양측 (10-15 %);
    • 일방적 (왼쪽 또는 오른쪽).
  2. 비 부작용 (10 %) :
    • 척추 신경 교감 신경절;
    • chromaffin 조직의 내부 및 외부 조직 클러스터;
    • 화학적 절제술.

임상 사진에 따르면 :

  1. 무증상 형태 :
    • 환자의 삶에서 증상을 나타내지 않는 침묵하는 갈색 세포종.
    • 잠복 (충격 유발) - 충격은 환자가 극심한 스트레스를 받고있을 때 (과도한 신체 활동으로 인해 수술 중, 출산 중) 발생할 수 있습니다.
  2. 증상이있는 고혈압 :
    • 발작 양식 - 위기의 형태로 발생, 공격 사이에 증상이 최소화되거나 전혀 없을 수 있습니다.
    • 지속성 - 지속적인 동맥 고혈압이 동반 됨;
    • 혼합 - 혈압이 지속적으로 증가하는 배경에 비해 주기적으로 반복되는 혈압 상승의 공격.
  3. 비정형 형태 :
    • 저 삼투압;
    • hypercorticism (부신 피질 호르몬 코르티솔의 증가 분비)와 함께.

조건의 심각도에 따라 :

  1. 심한 경우 (심혈 관계, 뇌 혈관 또는 질소 시스템의 합병증, 중증 당뇨병의 증상).
  2. 중등도 (빈번한 위기, 갈색 세포종과 관련된 합병증의 부족).
  3. 쉬운 흐름 (희귀 한 위기 또는 무증상 형태).

형태학적인 구조에 따르면 :

  1. 양성 :
    • 섬유질 유형;
    • 폐포 형;
    • 복합되지 않은 유형;
    • 혼합 유형.
  2. 악성.
  3. 다 중심적.

질병의 원인

질병의 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 갈색 세포종은 자연 발생적으로 발생하지만, 10 %의 경우에는 발병률이 높은 유전자와 관련된 유전성 증후군에서 발견된다는 것을 배제 할 수 없습니다.

다발성 내분비 신 생물 2A (Sippl syndrome) 증후군은 종양 발생을 유발하는 유전자의 점 돌연변이에 의해 유발됩니다. MAN 2A에는 다음이 포함됩니다.

  1. 갑상선 수질 암.
  2. 부갑상선의 증식 / 선종.
  3. 갈색 세포종.
  4. 부신 피질의 양측 과형성.

다발성 내분비 신 생물 2B 증후군 (Gorlin 증후군)

  1. 갈색 세포종.
  2. 각막 신경 증식.
  3. 부갑상선 선종.
  4. 마판과 비슷한 증후군.
  5. 입술, 눈꺼풀, 혀의 점막의 신경종.
  6. 장의 신경절 낭종.
  7. Megacolon.
  8. 강리 오누 로마 (Ganglioneuroma) 언어.

질병 발달 메커니즘

부신 조직에서 혈액으로 거대한 양의 카테콜라민이 흘러 나와이 질병이 발병합니다. 대부분의 경우 갈색 세포종은 아드레날린과 노르 에피네프린을 분비합니다. 때로는 이들 물질 중 하나만 생산됩니다. 예외적 인 경우에, 주로 도파민 합성이 일어난다.

catecholamines 이외에, 종양은 다음과 같은 생산에 관여 할 수 있습니다 :

  • VIP;
  • 세로토닌;
  • 소마토스타틴;
  • 알파 - 멜라닌 세포 자극 호르몬;
  • 신경 펩타이드 Y;
  • 아편 유사 펩타이드;
  • 칼시토닌.

갈색 세포종의 혈압 수준에 영향을 미치는 주요 메커니즘은 교감 신경의 결말에 사용하지 않은 노르 에피네프린을 엄청나게 축적하는 것입니다. 따라서 식물 시스템의 가장 작은 자극에도 불구하고 부신 조직과 관련이없는 신경 말단에서 직접 교감 신경계에 대한 노르 에피네프린의 영향과 관련된 위기를 유발할 수 있습니다. 이 경우 혈액 내 카테콜아민의 유의 한 증가는 없을 수 있습니다.

자율 신경계 (autonomic nervous system) - 내부 장기의 기능을 제어하는 ​​시스템. 교감 신경 계통은 자율 신경계의 일부로 심장 근육 자극, 호흡 운동 강화, 동공 확대, 혈당치 상승, 장의 이완 및 괄약근 수축의 증가를 담당합니다.

증상

갈색 세포종의 전형적인 징후는 동맥 고혈압 (혈압 상승)으로 환자의 50 %에서 관찰됩니다. 40-50 %의 환자에서 고혈압 (카테콜라민) 위기가 발생하며이 질병은 단기간에 발생하며 자체적으로 종료됩니다. 매우 높은 수치의 혈압이 급격히 상승하고 다음과 같은 특정 징후가 동반됩니다.

  1. 두통
  2. 발한 증가.
  3. 심장 두근 거림.

세 가지 성분 중 어느 것도 존재하지 않는다면, 삼지창이 높은 특이성을 가지고 있기 때문에 갈색 세포종의 진단은 거부됩니다.

공격은 하루에 여러 번 1 회에서 24-30 회까지 발생합니다. 종종 그들은 빠르게 발달하고 천천히지나갑니다. 일반적으로 1 시간 이상 지속되지 않지만 때로는 기간이 최대 1 주일까지 도달 할 수 있습니다.

육체적 인 노력, 신체적 자세의 변화, 정신적 동요, 생리적 출발, 장기간의 금식, 흡연 등 다양한 요인이 공격을 유발할 수 있습니다.

임상 증상의 중증도에 따라이 병의 3 단계가 있습니다.

질병의 단계에 따라 징후 - 테이블

카테콜아민 위기의 합병증

카테콜라민 위기의 원인은 다음과 같습니다.

  • 심근 경색;
  • 좌심실 부전의 배경에서 발생하는 급성 폐부종;
  • 뇌졸중 (허혈성 유형에서의 급성 뇌 혈관 사고는 출혈성 형태의 증가 된 혈액 응고 및 혈관 경련의 결과이다 - 높은 수준의 동맥 고혈압 때문에);
  • 뇌 색전증;
  • 위기 후 장기간의 혈관 수축으로 인한 쇼크 발생;
  • 종양의 급성 출혈 괴사 (증상은 고혈압, 교대 저혈압과 관련된 복부 기관의 외과 적 질환의 증상 일 수 있음).

interictal 기간에, pheochromocytoma 자체를 매니 페스트 수 있습니다 :

  • 현기증;
  • 낮은 혈압 (혈압은 신체 위치의 급격한 변화로 증가합니다).

이 표시는 순환 혈액량의 감소 정도를 반영하므로 환자의 상태의 심각성을 평가하는 데 도움이됩니다.

갈색 세포종의 증상 중 하나는 고혈압 성 위기와 관련된 포도당 내성 장애 및 / 또는 발작성 고혈당증 (혈당 상승이 억제되지 않음)입니다. 때로는 환자가 당뇨병을 일으키기도합니다. 종종 경증이나 경련 성 혈관 증 (안저의 손상)

소아에서 갈색 세포종의 특징

유년기에있는 갈색 세포종은 낮은 위험 (경우의 10-12 %만의 위기)을 특징으로하며 종종 체온의 부적절한 상승과 수반되는 부수적 인 질병의 심각한 경과를 특징으로합니다. 종양의 특징적인 증상은 혈압을 상승시키는 것으로 다음과 같이 나타납니다 :

  • 두통;
  • 창백한 피부;
  • 심한 발한;
  • 잃는 무게;
  • 심장 박동수의 증가;
  • 메스꺼움;
  • 구토;
  • 불쾌감;
  • 혈관 잡음.

소변의 어린이 대부분은 백혈구, 적혈구, 단백질로 나타날 수 있습니다. 결과적으로 신장 고혈압과 같은 진단의 잘못된 진술이 있습니다.

진단 측정 및 분석

갈색 세포종의 특징은 임상 적으로 이질적인 증상이 많은 다른 질병을 모방 할 수 있다는 것입니다. 그들 중 일부는 또한 카테콜라민 수치의 증가와 관련되어 있으며, 그 결과로 감별 진단에서 어려움이 발생할 수 있습니다.

갈색 세포종 (pheochromocytoma) 검사 대상 환자 :

  1. 중증의 지속적인 동맥성 고혈압 환자. 압력을 줄이기위한 표준 요법의 효과가없는 상태에서 선명한 흐름을 특징으로합니다.
  2. 초음파, CT, MRI를 사용하여 부신에서 신 생물에 대한 자료를 얻은 환자
  3. 고혈압 어린이.
  4. 증상이없는 경우에도 MEN 증후군 환자 및 직계 가족.
  5. 베타 차단제 또는 강글리오 콜라 토 로프 복용 후 혈압이 증가하는 환자.

차동 진단

갈색 세포종은 다음과 구별되어야합니다.

  • 중뇌 신경계 질환 (두뇌 증후군, 뇌염, 두개 내압 증가, TIA, 뇌졸중);
  • 신 혈관성 고혈압;
  • 비만 세포증;
  • 고혈압과 병용되는 당뇨병;
  • 시상 하부 혈관 위기;
  • 독성 갑상선종;
  • 불안, 신경증, 정신병;
  • 본 태성 고혈압;
  • 신경 섬유종증;
  • 부신 암, 호르몬 - 비활성 부신 종양;
  • 혈압의 급격한 변동을 동반하는 질환 (납 중독, 파상풍, 반포체);
  • 발작성 빈맥;

실험실 진단

  1. 소변에서 유리 카테콜아민의 총 농도 측정. 이 방법의 장점은 단순성과 신뢰성입니다.
  2. 혈액 및 소변에서 methylated catecholamine 유도체 (normetanephrine, metanephrine)의 존재를 결정.

sympathomimetics, benzodiazepines, chlorpromazine을 복용하는 환자에서 거짓 결과가 발견됩니다.

현재 고혈압 성 위기의 배경에 대해 환자에게 사용되는 변형 된 부신 검사가 있습니다. 그 상태를 유지하기위한 조건은 환자가 일정한 고혈압과 160/110 mm Hg의 혈압을 가져야한다는 것입니다. 정맥 내 투여의 경우 알파 차단제가 사용됩니다. 혈압이 처음 5 분 동안 40/25 mmHg 이상 감소하면 갈색 세포종이 의심됩니다.

초기에 동맥성 고혈압이 낮은 환자는 용액을 정맥 내 투여하는 히스타민으로 검사합니다. 이 검사는 혈압이 60 mmHg 이상으로 상승한 경우 양성입니다.

기악 방법

  1. 복강, 후 복막 공간 및 작은 골반의 MRI를 통해 MSCT (보루스 대조법 사용에 대해 더 많은 정보를 얻을 수 있습니다.)는 실험실에서 확진 된 pheochromocyte를 95 %까지 국소화 할 수 있습니다.

MRI에서 부 갈색 덩어리의 다른 종양과의 갈색 세포종의 차이는 T2 강조 영상에서 높은 신호 강도가됩니다.

치료

고혈압 위기시 응급 치료

카테콜라민 (catecholamine) 발작에 대한 응급 약물 치료 :

  1. 엄격한 침대 휴식, 머리판이 제기됩니다.
  2. 알파 - 아드레날린 성 수용체 차단제 (urapidil, phentolamine).
  3. 베타 - 아드레날린 성 수용체의 차단 (차단 된 알파 - 아드레날린 성 수용체의 배경에 대해서만) - 부정맥을 예방하거나 제거하는 데 사용됩니다.
  4. 알파 - 아드레날린 성 수용체의 차단 효과로 인해 순환 혈액의 양을 채울 필요가 있습니다.

외과 개입

현재 그것은 갈색 세포종 치료를위한 유일한 정당한 방법입니다.

수술 전 준비로 알파 및 베타 차단제, 진정제가 사용됩니다.

수술 준비의 적절성에 대한 기준 :

  1. 고혈압 위기의 수를 줄입니다 (1 일 1 시간 이내).
  2. 직립 테스트에서 수축기 혈압의 차이는 작습니다.
  3. 심근의 상태 개선 (심 초음파 및 심전도에 따라).

단안 내 부신 갈색 세포종에 대한 표준 수술 량 : 종양에 의해 영향을받는 부신 선의 완전 제거. 마취 (마취) - 기관 내 마취 (마취는 호흡기에 직접 공급됨). 최적의 접근은 겨드랑이 중간에서부터 앞쪽으로 10 개의 늑간 간격을 통한 단면입니다.

정중선 복부 절개는 복강 내 갈색 세포종 또는 두 가지 부신 종양의 제거에 사용됩니다.

갈색 세포종 제거의 속도 및 비 외상 효과는 혈류로 고농도의 카테콜아민이 방출되는 것을 방지하여 위기를 유발할 수 있다는 점에서 중요합니다.

부신을 제거하기위한 수술 후 재활

  1. 의사의 지시 사항을 엄격히 준수해야합니다 (침대에서 몸을 굴려 체조를하십시오).
  2. 다리는 (혈액 응고를 피하기 위해) 머리 위로 올려 져야합니다.
  3. 하루에 1kg 이상의 체중을 얻으려면 의료진에게 연락해야합니다.
  4. 병원에서 퇴원 한 후, 3 개월 동안 신체 활동이 심하고 완만하지 않도록하는 것이 좋습니다.
  5. 작은 통증이있을 경우 Ketanov, Nise 및 유사한 진통제를 복용 할 수 있습니다.

부신 종양의 진단 및 치료 - 비디오

질병의 예후 및 합병증

시기 적절한 수술로 종양은 완전히 치료됩니다. 질병의 배경에 대해 품질과 수명에 영향을 미치는 합병증의 발병이 없으며, 갈색 세포종의 진행된 경우에 나타나는 심각한 고혈압 성 위기가 있으며 급진적 개입 후 환자의 수술 능력이 완전히 회복됩니다.

불행히도, 대다수의 환자는 다양한 부하 하에서 빈맥 경향을 유지하며, 종종 동맥 고혈압의 경향이있다.

30-60 %의 사례에서, 불행히도 진단은 사후에 확립됩니다. 환자는 대개 악성 동맥 고혈압의 결과 인 대뇌 및 관상 동맥 중증 혈관 병변의 영향으로 사망합니다.

양성 종양의 외과 적 치료 후 효율성은 95 %이며 악성 5 년 생존율은 44 %에 이릅니다.

갈색 세포종은 12.5 %에서 발생합니다. 따라서 종양 제거 수술을받은 환자는 내분비학자가 의무적으로 진단 검사를 받아 매년 관찰해야합니다.

  • 이차성 동맥성 고혈압;
  • 심장 마비;
  • 대동맥 박리 해부;
  • 부정맥, 빈맥;
  • 고혈압 성 뇌증;
  • 독성 카테콜아민 심장 이영양증;
  • 카테콜라민 쇼크;
  • 쇼크에서 신장 기능 장애;
  • 뇌졸중;
  • 허혈성 대장염.

갈색 세포종은 이질적이며 거의 진단 할 수없는 질병이므로 비슷한 증상이 나타나면 전문가에게 문의해야합니다.이 전문가는 내분비 학자입니다.

부신 갈색 세포종

쌍을 이루는 내분비선 (부신 분비)은 상대적으로 독립적 인 부분 인 피질과 수질을 결합합니다. 모든 선 세포는 높은 기능적 활성을 가지고 있습니다. 그들의 합성물 (호르몬)은 신진 대사, 심장 활동, 혈관, 신경 조직 및 면역을 조절합니다.

수질은 교감 신경계의 수정 된 부분입니다. 그의 세포는 크로 마핀 (chromaffin)이다. 그들은 카테콜라민 (도파민, 노르 에피네프린, 아드레날린)을 생산합니다.

부신에서의 chromaffin 세포의 신 생물을 갈색 세포종 (pheochromocytoma)이라고합니다. 부신 종양은 중증의 2 차성 고혈압을 유발합니다.

이 병의 유병률은 평균 1 만 명당 1 명입니다.

종양의 원인

갈색 세포의 일부는 유전 적 특성을 가지고 있습니다. 10 건 중 1 건 정도가 가족의 형태와 관련이 있습니다.

Chromaffin 종양은 다양한 유형의 다발성 내분비 신 생물 증후군의 골격 내에서 유전 적 성질을 지니고 있습니다. 이 경우 갈색 세포종은 갑상선과 부갑상선의 종양과 합병됩니다.

갈색 세포종의 다른 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 아마도 종양은 전리 방사선, 만성 스트레스, 돌연변이 유발 화학 환경 요인의 결과 일 수 있습니다.

홍색 세포 분류

그 위치에 따르면, 크롬 핀 세포의 신 생물은 부신 땀샘 (90 %)과 부신 바깥 땀샘 (10 %)으로 나뉩니다.

병소의 수만큼, 단일 또는 다중 갈색 세포종이 분리됩니다. 10-15 %의 경우에서 우심실과 우심실에서 동시에 종양이 발견되면 양측 성 질환이 관찰됩니다.

부신 종양은 양성 또는 악성 일 수 있습니다. 종양학 과정은 10 %의 경우에서 발생합니다. 그것은 질병과 전이의 심각한 과정이 특징입니다. 악성 종양 세포는 혈액이나 림프를 통해 퍼질 수 있습니다. 전이는 림프절, 간 조직, 골격 뼈, 근육, 뇌 및 폐에서 발견됩니다.

신 생물 구조

부신 갈색 세포종은 직경 10-12cm에 달할 수 있으며 종양의 질량은 60-70g입니다.

양성 갈색 세포종의 구조는 고밀도 캡슐의 존재를 특징으로합니다. 전이 및 악성 신 생물의 주 조직에서 투명한 막이 없어 질 수 있습니다.

갈색 세포종의 조직 학적 검사는 다양한 정도의 악성 종양을 가진 chromaffia 세포를 밝힙니다.

부신 신 생물의 임상 양상

양성 및 악성 갈색 세포종은 과량의 카테콜라민을 혈액으로 분비합니다. 질병의 증상은 이러한 호르몬 수치의 상승과 관련이 있습니다.

이 질환의 주요 증상은 동맥성 고혈압입니다. 고혈압은 영구적이거나 위기로 나타날 수 있습니다. 가장 흔하게, 환자는 안정된 동맥 고혈압과 극도의 고압 에피소드의 조합을 가지고 있습니다.

위기 기간 동안 맥박수 측정법은 최대 200-300 mmHg의 속도를 나타냅니다. st. 수축기 및 최대 120-140 mm. Hg st. 이완기 압력.

위기 상황에서 환자들은 다음과 같이 지적합니다.

  • 두통;
  • 마음에 통증;
  • 불안;
  • 강한 두려움;
  • 빠른 맥박;
  • 발한;
  • 구토 및 메스꺼움;
  • 팔다리에 경련을 일으킨다.
  • 손가락 떨림;
  • 얼굴과 몸의 피부가 창백해진다.

위기 직후, 환자들은 심각한 약함을 느낍니다. 이 기간 동안 풍부한 배뇨가 특징입니다. 고압 증상 이외의 환자는 저혈압 (90/60 mm 미만, 수은)을 앓을 수 있습니다.

질병의 긴 과정은 체중 감소, 2 차 당뇨병의 발생, 고혈압의 합병증을 초래합니다.

젊은 환자조차도 뇌졸중, 심장 발작, 출혈로 진단받을 수 있습니다. 또한 망막, 좌심실 심근 등 표적 기관의 병변이 있습니다.

갈색 세포종 진단

갈색 세포종을 확인하려면 혈중 catecholamines의 높은 수치를 확인해야합니다.

이렇게하기 위해서,이 형성 물 (바닐린 산)의 대사 산물의 소변 농도를 결정하십시오. 혈장에서 메타 네프린과 노르 메 타네 프린의 농도가 평가됩니다.

의심스러운 경우 도발 및 억제 시험을 실시하십시오 (클로니딘, 글루카곤, 히스타민, 티라민, 클로니딘, 펜톨 아민).

고혈압 위기시 CBC와 혈당이 평가됩니다.

초음파 진단 및 컴퓨터 단층 촬영을 사용하여 종양을 시각화합니다.

갈색 세포종에 대한 추가 검사 - 심장의 심 초음파 검사, 심장 박동의 홀 터 모니터링, 후 복막 공간의 단층 촬영, 가슴 등

질병의 치료

부신 갈색 세포종의 근본적인 치료 방법은 수술입니다. 수술 도중에 부작용이있는 부신이 제거됩니다. 또한 의사는 추가 종양을 감지하기 위해 후 복막 공간을 검사합니다.

갈색 세포종의 증상이있는 치료는 그다지 효과적이지 않습니다. 알파 차단제는 일시적으로 혈압을 안정시키는 데 도움이됩니다.

부신 갈색 세포종

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부신 땀샘은 신진 대사의 정상화와 스트레스 상황에 적응하는 내분비 기관입니다. 부신 갈색 세포종은 직접 기능의 수행을 방해합니다. 종양이 어떤 영향을 미치는지에 관계없이 호르몬 생산에 영향을 미치기 때문에 전체 유기체의 작업에 부정적인 영향을 미칩니다. 어떻게 질병의 발달을인지하고 그것을 치료하는 방법?

원인

갈색 세포종 (pheochromocytoma)은 부신 수질에서 발생하는 신 생물입니다. 그것의 발달 동안에, 그것은 혈액으로 아드레날린 및 노르 에피네프린을 풀어 놓는다. 이 질병의 원인은 많지 않습니다 :

  1. 질병의 경향, 경우의 10 %의 유전에 의해 전송 사람의 친척에서 누군가 가이 질병을 가지고 있다면, 그에게 발생할 수 있습니다.
  2. Sippl 증후군과 Godlin 증후군을 포함하여 내분비선 세포의 비정형 증식에 의해 유발 된 유전성 증후군. 부신에 영향을 미칩니다. 또한 유전에 의해 전달됩니다.

그러나 대부분의 경우 갈색 세포종의 발달은 가족의 질병에 의존하지 않으며 자발적으로 발생합니다. 이 암을 유발할 수있는 위험 요소 : 이온화 방사선, 일정한 스트레스, 돌연변이 유발 화학 환경 요인. 이러한 신 생물은 드문 경우이지만 성인과 어린이 모두에서 나타날 수 있습니다 (경우의 10 %). 대부분 20 세에서 50 세 사이의 사람에게서 발생하며 여성에서 더 많이 발생합니다. 소년에게서 더 자주 발견되는 아이들 중.

신 생물의 유형

그것이 어디에 위치해 있는지에 따라 이러한 유형의 갈색 세포가 있습니다 :

  • 부신에 생긴다.
  • 부신 바깥 쪽에서 발생합니다.

종양은 발달의 초점 하나 또는 여러 가지를 가질 수 있습니다. 또한, 그 발달은 부신 땀샘 중 하나에서 가능하며, 동시에 2 회 (경우의 10-15 %)에서 가능합니다. 갈색 세포종의 본질은 양성과 악성입니다. 신 생물은 10 %의 확률로 암으로 다시 태어났습니다. 병리학 적 세포가 혈액과 림프를 통해 몸 전체로 퍼져 나 가면서 갈색 종양이 전이됩니다. 전이는 림프절, 간 실질, 골격 뼈, 뇌 및 폐에서 발견됩니다.

종양의 구조

갈색 세포종은 혈액 순환이 좋으며 10-12 센티미터까지 자랍니다. 종양의 체중은 60-70 그램입니다. 양성 신 생물은 고밀도 캡슐에 포함되어 있습니다. 악성 종양의 전이 및 갈색 세포종에는 명확하게 정의 된 외피가 없습니다. pheochromocyte의 구조에는 세포 과정의 파괴 정도가 다양한 chromaffia 세포가 있습니다.

질병의 증상

질병 발병의 증상은 다음과 같습니다 :

  • 혈관 내 혈압 상승;
  • 심계항진;
  • 활동적인 발한;
  • 머리에 강한 통증;
  • 무의식적 인 근육 수축의 공격;
  • 피부의 희석;
  • 호흡 곤란.
종양 동안의 혈압은 200mmHg 이상으로 증가 할 수 있습니다.

갈색 세포종의 흔한 증상이 있습니다. 신 생물이 발생하는 경우뿐만 아니라 불안한 신경 상태, 위장 통증, 배설 시스템의 문제, 체중 감소 등에서 관찰 할 수 있습니다. 갈색 세포종 (pheochromocytoma)이 있으면 잠깐 동안 나타나서 곧 없어 지므로 하루에 두 번 그런 상태가 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 신체적 또는 감정적 인 신체의 부하 때문에 발생합니다.

진단 조치

갈색 세포종이 의심되는 경우 검사를 받고 진단 절차를 여러 번 시행합니다. 환자는 침착 한 상태에서 최근 증상이 악화 된 후에 검사를받습니다. 자발적인 악화 후, 아드레날린, 노르 에피네프린, 도파민 및 그들의 붕괴 생성물이 혈액에 들어갑니다. 그들은 소변에서 발견됩니다. 병리학 적 변화의 존재는 표본에서 이러한 물질의 과다한 양에 의해 결정됩니다.

실험실 테스트

환자의 신체 상태를 연구하기위한 연구 과정은 다음과 같습니다.

  1. 혈액 구성 연구 : 모든 혈액 성분의 증가 된 양을 보여줄 일반적인 분석, 혈액 구조의 카테콜아민 양 결정
  2. 소변 검사 : 하루 3 시간마다.
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경음악 진단 방법

도구 적 성격의 검사는 인간의 부신 상태에 대한 연구를 포함하며 다음을 포함합니다 :

  1. 초음파 진단 (초음파) - 부 갈색 세포종의 위치와 크기를 나타냅니다.
  2. 전산화 단층 촬영 (CT) - 종양 발달의 본질을 결정하며, 수술 적 치료 전에 반드시 수행해야합니다.
  3. 자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging, MRI) - 복부 주위 공간과 결합하여 부신 땀샘을 보여 주며, CT가 중요하지 않은 경우 갈색 세포종의 크기와 발달의 특성을 지정합니다.
  4. Scentigraphy - 부신 땀샘과 인접한 기관 및 조직의 신 생물을 감지합니다.
  5. 미세 바늘 흡인 생검은 CT 스캔과 MRI가 아무 것도 밝혀 내지 않았고 동일한 목표를 가지고있는 경우 수행됩니다.
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부신 갈색 세포종의 치료

질병을 악화시킬 때 환자는 침대에 있어야하며 치료를 위해 의사의 권고를 엄격히 준수해야합니다. 침대 머리가 올라간다. 압력을 독립적으로 정상화 할 수 없다면 구급차 팀의 긴급 개입이 필요합니다. 완전한 치료의 도움으로 질병을 치료하기 위해 환자는 입원 치료로 전환됩니다.

보수당의

약물 치료에는 다음과 같은 약물 그룹이 포함됩니다.

  • 알파 - 아드레날린 성 차단제 : "Tropafen", "Phentolamine"- 과도한 양의 호르몬이 장기에 미치는 부정적 영향을 예방하고 손상된 혈액 순환 과정을 회복시킵니다.
  • 베타 차단제 : "Propranolol"- 아드레날린 수용체에 대한 인식을 낮추고 정상적인 심장 리듬을 회복하며 혈압에 영향을줍니다.
  • 카테콜라민 합성 억제제 : "Metirozin"- 아드레날린과 노르 아드레날린 형성을 예방하며 증상 증상은 80 % 감소합니다.
  • 칼슘 채널 차단제 : "Nifedipine"- 칼슘이 근육과 심근의 근육 구조를 방해하지 않고, 혈관 경련을 억제하고, 동맥의 심장 박동과 혈압을 감소시킵니다.

그러나 이러한 심각한 질병으로 인해자가 치료는 제외되며 환자가 일련의 진단 절차를 마친 후에 자격이있는 의사 만이 처방 할 수 있음을 기억해야합니다.

외과 개입

수술 준비는 환자가 모든 검사를 다시 통과하고 도구 연구를 통과한다는 사실로 시작됩니다. 수술대에서 환자의 상태가 급격히 악화 될 가능성을 줄이기 위해 약물 치료가 수행됩니다. 수술 5 일 이내에 환자는 혈관 내 혈압을 낮추기 위해 약물을 마시 며 심장의 정상 기능과 모든 신체 시스템의 전반적인 기능을 자극합니다.

환자가 악성 성의 갈색 세포종 또는 양성 종양이 직경 4cm 이상으로 성장한 경우, 수술은 지체없이 수행됩니다. 그러나 종양이 제거 할 수없는 위험 그룹이 있습니다. 이들은 환자입니다.

  • 출혈 질환;
  • 약물 치료에 반응하지 않는 비판적으로 낮은 혈압을 가진 사람;
  • 중증 질환;
  • 나이는 70 세를 초과합니다.

많은 의사들은 환자가 신속하게 질병의 증상을 제거하고 뇌졸중의 가능성을 줄이기 때문에 수술이 약물보다 더 효과적인 치료 방법이라는 것을 알고 있습니다. 90 %의 경우 환자는 즉각적으로 안심하고 혈압은 정상으로 회복됩니다. 수술은 또한 갈색 세포종이 다시 발생하는 위험을 줄여줍니다.

부신 선의 갈색 세포종의 증상

갈색 세포종 (PCC)은 높은 수준의 아드레날린과 노르 아드레날린을 분비 할 수있는 부신 종양입니다. 갈색 세포종은 고혈압을 일으키는 호르몬을 분비하기 위해 부신의 손상을 일으 킵니다. 치료를받지 않으면 신체, 특히 심장 혈관계에 손상을 줄 수 있습니다. PChC의 수술 적 제거는 일반적으로 혈압을 정상화 시키는데 효과적입니다.

몸에서 부신 땀샘 2 개는 이름에서 알 수 있듯이 신장 근처에 위치하고 있습니다. 하나의 부신이 두 개의 신장 각각 위에 위치합니다. 부신 땀샘은 장기와 조직을 몸에 전달하는 호르몬을 생성합니다. 이 호르몬은 몸의 중요한 기능을 조절합니다.

그것의 작은 크기에도 불구하고, 부신 땀샘은 많은 기능을 가지고 있습니다. 그들은 복잡한 내분비 (호르몬 분비) 땀샘입니다. 부신 땀샘의 다른 영역에있는 세포는 내분비 계에서 서로 다른 기능을합니다. 부신 땀샘의 바깥 부분을 부신 피질이라고합니다. 피질의 일부에서 세포는 코르티솔을 분비합니다. 코르티솔은 코르티손과 비슷한 호르몬으로 스트레스 치료에 필요합니다. 다른 영역 (사구체)에서는 세포가 알도스테론이라고 불리는 호르몬을 분비하여 물과 소금을 조절하고 혈압을 조절합니다.

부신 땀샘의 내부 영역을 부신 수질이라고합니다. 여기에서 세포는 catecholamines - 아드레날린, 노르 에피네프린 및 도파민이라고 불리는 물질을 분비합니다. 부분적으로, 그들은 사람들이 두려워 할 때 "아드레날린"을 경험한다는 느낌을 책임지고 있습니다. FC를 사용하여 재현 할 수있는 세포입니다.

원칙적으로 갈색 세포종은 catecholamine-secreting 세포 (분비하는 세포, 때로는 chromaffin 세포라고도하며 체내의 다른 부위뿐만 아니라 부신의 수질에서도 발견됨)의 종양입니다.

연구

대부분의 pheochromocytes가 산발적이지만, 약 30 %는 유전 된 돌연변이의 결과입니다. 지금까지 FC와 파라과이 종양과 관련된 10 개의 유전자가 확인되었습니다. PC와 관련된 가족 증후군에는 다중 내분비 신 생물 (MEN) 2A 및 2B, 신경 섬유종증 (Recklinghausen 's disease) 등이 있습니다.

만화 2

MEN 2A와 2B 증후군은 세포 증식 및 분화 조절에 관여하는 티로신 키나아제 수용체를 암호화하는 암 유전자형 염색체 10의 생식 세포 돌연변이를 추적했다. 갈색 세포종은 70 %의 경우에서 MEN 증후군에서 양측 성으로 발견됩니다.

발병 사례의 95 % 이상이 엑손 10과 엑손 11에 위치한 5 개의 코돈 중 1 개에 영향을 미치는 원 발암 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.

MEN 2A의 임상 진단은 한 명 또는 가까운 친척에 2 개 이상의 내분비 종양이 있어야합니다. 갑상선 수질 암 위험은 95 %, FCC 발병 위험은 50 %, 부갑상선 위험은 20-30 %입니다.

이유

pheochromocyte 발달은 산소 공급 (hypoxia)의 감소와 관련이 있다고 믿어집니다. 저산소증을 유발할 수있는 증상은 중증 고혈압, 고혈압 및 선천성 심장 결함을 포함합니다.

갈색 세포종은 어느 연령대에서나 생길 수 있지만, 어린이와 젊은 사람들에게 가장 흔하며 유 전적으로 유전되는 것으로 알려져 있습니다.

부모에게서이 질병을 상속받은 사람들은 다음과 같은 유형의 질병을 경험할 수 있습니다.

Hippel-Lindau 증후군 - 낭종과 종양이 중추 신경계, 신장, 부신 땀샘 또는 기타 신체 부위에서 자라는 병태

"방치 된"신장 결석조차도 빨리 제거 할 수 있습니다. 하루에 한 번 마시는 것을 잊지 마세요.

신경 섬유종증 유형 1 - 피부 및 시신경에 종양이 발생합니다.

갑상선암의 한 형태 인 다발성 내분비 신 생물 2 형은 FC와 함께 발생합니다.

증상

갈색 세포종을 앓고있는 대부분의 환자는 보통 세 가지 전형적인 증상을 보입니다.

  • 두통;
  • 발한;
  • 심장 palpitations 고혈압과 함께.

또한 환자는 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

어떤 사람들은 PCF 증상을 보이지 않습니다. 10 %의 경우에는 우연히 발견되어 증상이 나타나지 않고 다른 질환으로 진단 검사를 받았을 때만 발견됩니다.

갈색 세포종은 고혈압 환자의 0.2 % 만 나타납니다.

도발적인 것

원칙적으로 교감 신경계의 과도한 활동을 유발하는 모든 것은 갈색 세포종이 의심 될 경우 배제해야 할 진단 목록에 속합니다. 교감 신경계는 위에서 언급 한 것처럼 스트레스 나 두려움에 대한 해답을 제공하는 주요 제어 패널입니다. 이를 자극 할 수있는 것들은 다음과 같습니다.

  • 마약 (과도한 피임약 사용도 고려해야 함);
  • 마약 거부 (예 : 혈압 치료를위한 특정 약물 복용 중단).
  • 공황 발작과 척수 손상은 여러 조건 중 하나입니다.

치료

종양의 수술 적 제거가 일반적으로 일차 치료법입니다.

수술 전과 수술 중 혈압을 조절하는 것이 치료의 가장 어려운 부분입니다. 수술 중 마취를 한 후에 급성 고혈압 성 위기 (잠재적으로 위험하고 갑작스럽고 심한 혈압 상승)를 일으킬 수 있습니다. 따라서 혈압은 수술 전과 수술 중 특별한 준비에 의해 조절되며 수술 중주의 깊게 모니터됩니다. 내분비 학자와의 상담은 개별 환자를위한 치료법 개발을 돕기 위해 권장됩니다.

갈색 세포종과 관련된 호르몬의 종류 때문에 혈압 조절의 첫 날에는 알파 차단제로 알려진 특정 종류의 약물이 사용됩니다. 이 약제는 베타 차단제를 사용하기 전에 마취에 대한 혈압 반응을 균형있게 제어하고 더 잘 제어합니다.

드물지만 악성이며 수술로 치료할 수없는 경우 수술 후 화학 요법 또는 방사선 치료가 필요합니다. 티로신 키나아제 저해제라고 불리는 매우 특이 적이거나 "표적화 된"신약의 시험은 갈색 세포종 치료에있어 어느 정도의 가능성을 보여 왔으며 임상 시험에서 연구 중이다. 지금까지이 질병에 대한 약물 치료는 완치가 아니지만 안정된 상태를 유지할 수있는 옵션이 있습니다.

예측

갈색 세포종은 대부분의 경우 양성이며, 혈압과 관련된 외과 적 합병증을 피할 수 있다면 치료 가능성이 높습니다.

악성 및 양성 FChC 모두 수술 후 다시 나타날 수 있습니다. 통계는 연구마다 다르지만 반복률은 평균 약 10 %입니다. 따라서 수술 후 장기 추적 관찰은 매우 중요합니다.

악성 행동이 명백한 이미 드문 종양의 비율이 낮 으면 질병의 속도가 아직 느리기 때문에 평균 기대 수명이 길어질 수 있습니다. 전이성 갈색 세포 종양의 불행한 사건에서 새로운 치료법에 대한 임상 시험 참여가 강력히 권장됩니다. 임신 중에 질병이 발견되면 엄마와 태아 모두 사망 위험이 증가합니다. 이 질병에 대한 경험이있는 대형 센터에 가능한 빨리 문의하는 것이 좋습니다.

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땀샘에 관한 모든 것
호르몬 시스템

부신 땀샘은 신체에서 가장 중요한 호르몬 생성 기관 중 하나입니다.

부신 땀샘은 신장의 상부 극에 위치한 내분비 기관입니다.

외견 상 피라미드처럼 보입니다. 해부학 적 구조에서 피질과 수질은 구별되며, 조직 학적 구조와 합성 된 호르몬의 유형이 다르다.

부신 피질에서 글루코 코르티코이드, 미네랄 코르티코이드 및 성 호르몬이 합성됩니다. 뇌 물질은 카테콜아민 (아드레날린과 노르 아드레날린)을 합성합니다.

부신 호르몬의 주요 기능과 원인이되는 신체의 변화

갈색 세포종 - 그게 뭔가?

갈색 세포종 (두 번째 이름은 chromaffinoma)은 부신 수질의 chromaffin 세포에서 발생하는 호르몬 생성 종양입니다.

chromaffin 세포, 또는 pheochromic, 셀 번호 1에 위치하고 있으며 부신 수질의 주요 세포입니다.

중요 대부분의 pheochromic 세포는 전형적인 위치 (부신 땀샘)를 가지고 있지만, 일부는 신경절의 일부이며, 복부 대동맥, 간 및 신장의 문, 방광, 심근, 종격동 및 다른 많은 내장 기관에서 발견됩니다.

갈색 세포종의 특징과 관련하여 10 % 규칙이 적용됩니다 :

  • 세포의 해부학 적 위치를 고려할 때,이 종양은 부신 땀샘 (최대 90 %)에 위치 할 수 있으며 다른 국소화가 있으며 파 면관종 (paraganglioma, 10 %)이라고합니다.
  • 그것의 성질에 따르면, 갈색 세포종은 양성 종양이며, 단지 10 %만이 악성 종양이 있습니다.
  • 부신 종양 하나가 종종 크롬 피코 종 종양에 영향을 미치지 만, 10 %는 양측 지방화입니다.
  • 이 질병의 유전 적 특성에 대한 정보가 있지만 이것은 10 %의 사례에서 확실하게 입증됩니다.

부신 땀샘의 갈색 세포의 모양은 다양하지만 해부학 적 구조에 약간의 유사점이 있습니다. 모든 chromaffinom은 주변 조직과 그것을 구분하는 캡슐로 덮여 있으며 높은 혈관 신생에 의해 구별됩니다. 수 밀리미터에서 15 센티미터 이상의 크기.

그것은 중요합니다! 종양의 호르몬 합성 능력에 대한 연구에서, 그 크기와 생성 된 호르몬의 양 사이의 연관성이 없다는 것이 입증되었습니다.

이 질병의 병인성의 기본은 억제 메커니즘에 따르지 않는 비정형 세포의 작용으로 인해 혈액 내 카테콜아민의 과도한 양의 출현이다.

임상 사진

chromaffinoma의 임상 형태의 숫자는 catecholamines의 석방의 특성에 의해 구별됩니다 :

  • 상수;
  • 발작 (가장 흔한);
  • 무증상 (잠재 성).

부신 선의 갈색 세포종의 주요 증상은 동맥성 고혈압입니다.

고혈압 질환에서의 크롬 피코 노 종별 징후

중요합니다. 일정한 형태의 종양으로 안정되고 지속적으로 상승 된 혈압이 관찰됩니다. Paroxysmal, 또는 krizova, 현재는 급격한 점프와 하락과 압력 표시기의 큰 능력을 동반합니다.

증상의 심각도에 따라 다음과 같이 나타납니다.

  • 갈색 세포종의 초기 단계. 혈압은 최대 200 mmHg입니다. 위기는 드물고 짧습니다.
  • 보상. 압력 값은 최대 250mmHg입니다. 주당 약 1 시간 동안 30 분 이상 지속됩니다.
  • 방역. 압력은 300mmHg 이상으로 상승합니다. 매일 위기. interictal 기간에있는 압력의 가득 차있는 정상화는 결석합니다.

갈색 세포종에 걸린 고혈압 위기에는 준비가 있습니다.

  • 선두 주자들;
  • 펼쳐진 위기의 기간;
  • 고혈압 붕괴.

선구자의 단계에서 환자의 모습. 환자는 불안, 공포, 공포감, 공기 부족감, 땀샘의 증가, 약점과 두통의 증세를 느낍니다.

폴로 크롬 세포 증후군, 빈맥, 호흡 곤란, 졸음, 현기증, 메스꺼움, 구토 및 온도와 같은 압력의 증가 이외에 펼쳐진 위기 기간에 관찰됩니다.

고혈압 후 붕괴는 혈압 수준이 정상화 된 후에 발생합니다. 이것은 경련을 일으키며, 혈관이 팽창하고, 피부가 붉어지고, 땀을 흘리며, 약해지고, 비자발적 인 배뇨와 배변이 가능합니다.

발작은 여러 가지 요인에 의해 유발됩니다.

  • 저체온증;
  • 과열;
  • 감정적 인 overstrain;
  • 스트레스;
  • 특정 약물 복용.

그것은 중요합니다! 악성 갈색 세포종의 발달과 함께 갑작스런 체중 감소, 복부 및 허리 통증 등의 증상이 나타납니다. 가능한 당뇨병의 발달.

갈색 세포종 진단

"chromaffinom"진단을 위해 여러 실험실 및 도구 연구가 수행됩니다.

진단은 혈색소 수집 (혈압 상승의 빈도, 위기 여부, 갈색 세포종의 가족력 여부 등)으로 시작됩니다.

더 일반적인 실험실 테스트가 임명됩니다 :

  • 완전한 혈구 수 (백혈구 증가, 증가 된 ESR, 적혈구 증가증, 림프구 증가, 호산구 증가);
  • 소변 검사.

갈색 세포종에 특이적인 검사실 진단이 수행됩니다.

  • 혈액 내 카테콜아민 농도 측정 (최대 100 pg / ml 아드레날린과 500 pg / ml 노르 에피네프린). 이 방법은 유익하지 않습니다. 혈액의 호르몬 수준은 외부 요인 (연구에 대한 환자의 불안감)에 따라 몇 초 내에 달라질 수 있습니다.
  • 소변의 시간당 호르몬 수치에 대한 연구. 더 정확한 방법입니다. 소변에서 카테콜라민의 배설은 안정적이며 미세한 변동에 영향을받지 않습니다. 일반적으로 최대 200 μg / dl입니다.
  • 약물 검사. 샘플에는 자극성과 부신성의 두 가지 유형이 있습니다. 첫 번째는 종양에 의한 카테콜라민의 방출을 자극하여 혈압을 증가시키는 데 목적이 있으며, 후자는 호르몬 활성을 억제합니다. 감기, 히스타민, 인슐린 및 기타 약물의 도입을 통해 시행 된 도발 검사. 현대 의학에서는 널리 사용되지 않습니다. 환자의 상태를 악화시킬 수 있습니다. 따라서 갈색 세포종 진단을 위해 부 신피질 자극 검사가 더 자주 사용됩니다. 이렇게하려면 clonidine, phentolamine을 사용하십시오.

가장 보편적 인 시험은 클로니딘 검사입니다.

이를 위해 연구를 시작하기 전 환자는 최소한 30 분 동안 휴식을 취하십시오. 다음으로 catecholamines의 수치를 측정하기 위해 혈액 검사를합니다. 시험 후, 0.3 mg의 클로니딘이 주어진다. 3 시간 후, 호르몬 수치가 다시 측정됩니다. 일반적으로 카테콜라민 수치는 50 % 이상 감소합니다. 호르몬 수준의 감소가 중요하지 않은 경우, 이는 갈색 세포종의 존재를 나타냅니다.

진단의 최종 진술은 도구 방법을 사용했습니다.

  • 매일 혈압 모니터링;
  • 심전도;
  • 신장의 초음파;
  • 컴퓨터 단층 촬영.

우측 부신의 갈색 세포종을 가진 환자의 CT 검사. 이 방법의 감도는 거의 100 %입니다.

초음파 검사에서 종양의 크기가 2cm 이상인 경우에만 정확한 진단을 할 수 있습니다.

100 % 신뢰할 수있는 진단은 종양 부위의 생검을 제공합니다. 그것은 초음파 또는 CT 스캐너의 통제하에 생산됩니다.

그것은 중요합니다! Chromaffinoma는 갑상선의 수질 암종과 같은 다른 암과 종종 관련된 종양입니다.

갈색 세포종 치료

chromaffinoma에 대한 유일한 효과적인 치료법은 급진적 인 제거입니다. 이 수술은 개방형 또는 복강경 형 두 가지 방법으로 수행됩니다.

개방형 방법은 여러 가지 장점이 있습니다. 즉, 사용 가능하고 외과 의사의 특수 장비 및 기술이 필요 없으며 철저히 수술 부위를 검사하고 철저한 지혈을 수행 할 수 있으므로 어떤 크기의 종양도 제거 할 수 있습니다. 단점은 높은 침습성, 감염의 위험, 풍부한 혈액 손실, 긴 회복 기간, 미용상 결함입니다.

복강경 제거는 오늘날 가장 인기있는 방법입니다. 그러나, 그것은 약간 훈련 및 물자 장비를 요구한다. 또한 악성 종양, 양측 종양 및 큰 종양에는 적용 할 수 없습니다.

복강경 부신 제거를위한 액세스 포인트. 수술 후에는 미용적인 결함이 없습니다. 상처 크기는 2cm를 초과하지 않습니다.

수술 방법은 외과 의사가 결정합니다.

수술의 성공적인 결과는 혈역학 안정화를위한 철저한 수술 전 준비입니다. 이를 위해 α- 아드레날린 차단제 (Prazosin, Kardura)가 더 자주 사용됩니다. 또한, 이러한 약물은 고혈압 위기의 완화에 사용됩니다.

예측

일반적으로 갈색 세포종은시기 적절한 진단과 치료로 좋은 예후를 보입니다. 완전 근치 제거 후 종양의 재발은 드물다 (10 % 미만). 따라서 혈압 수준을 모니터링하고 고혈압 징후가 나타나면 검사를 위해 의사에게상의하고 갈색 세포종을 제외하는 등 질병 원인을 결정하는 것이 중요합니다.

당신은 프로 호르몬을했습니다