증후군과 Itsenko - 쿠싱 병 (hypercortisolism)은 부신 땀샘이 과도한 코르티 코 스테로이드 호르몬을 생산할 때 발생하는 증상 복합체입니다. ACTH (부 신피질 자극 호르몬)의 생산 증가와 그 결과 코티솔로 이어지는 시상 하부 뇌하수체 시스템의 장애로 인해 질병이 발생하면 그들은 Itsenko - Cushing 's disease 자체에 대해 이야기합니다. 질병의 증상이 시상 하부 뇌하수체 기능의 기능과 관련이 없다면 그것은 Itsenko-Cushing 증후군의 문제입니다.

부 신피질 자극 호르몬의 원인

hypercorticism의 증상

Itsenko - 쿠싱 증후군은 의사가이 질환을 의심 할 수있는 외부 신호를 상당히 발음합니다.

압도적 인 수의 환자에서 비 코피솔리즘의 특징 인 비만이 관찰됩니다. 지방 분포는 이형성 (cushoidoid) 유형에서 발생합니다. 과량의 지방 조직이 등, 복부, 가슴, 얼굴 (달면)에서 결정됩니다.

근육 쇠약, 근육량의 감소, 근육의 음색과 강도의 감소, 특히 둔근 근조의 방해. "오블 리크 엉덩이"- 질병의 전형적인 징후 중 하나. 전 복벽의 근육 위축은 결국 복부 흰 줄의 탈장으로 이어질 수 있습니다.

피부가 변합니다. 환자들은 피부가 얇아지고 대리석 그늘을 가지며 건조하기 쉽고 부스러기가 있으며 과도한 땀이 나는 부위가 있습니다. 얇은 피부 아래 보이는 혈관 패턴. Striae가 나타납니다 - 보라색 - 보라색의 스트레치 마크가 가장 흔히 복부, 허벅지, 가슴, 어깨의 피부에서 발생합니다. 그들의 너비는 수 센티미터에 이른다. 또한 피부는 여드름이나 거미 정맥과 같은 여러 가지 발진이 있습니다. 일부 경우에는 Itsenko - Cushing 's disease에서 과색 소 침착이 관찰되며 피부색에 따라 구별되는 어둡고 밝은 반점이 나타납니다.

Itsenko-Cushing 증후군의 중증 합병증 중 하나는 뼈 조직의 엷어 짐과 관련된 골다공증이며, 결과적으로 뼈의 골절과 변형이 발생하여 환자가 측만증을 앓게됩니다.

심장 기능 장애는 심근 병증의 발전으로 표현됩니다. 심장 리듬 장애, 동맥 고혈압이 발생하고, 시간이 지남에 따라 환자는 심부전을 일으 킵니다.

환자의 10 ~ 20 %에서 스테로이드 당뇨병이 검출되며 췌장에 손상이없고 혈액의 인슐린 농도가 크게 바뀔 수 있습니다.

부신 안드로겐의 과도한 생산은 여성의 다모증 (남성 패턴 발모)의 출현으로 이어진다. 또한 여성 환자는 무월경까지 불규칙한 월경을 보입니다.

Itsenko - 쿠싱 증후군 진단 및 치료

검사는 선별 검사로 시작합니다. 무료 코티솔의 일일 배설 수준을 결정하기위한 소변 검사, 증식 성 증후군을 확인하는 데 도움이되는 덱사메타손 (글루코 코르티코 스테로이드) 샘플 및 증후군과 구싱 질환의 예비 감별 진단을 수행합니다. 뇌하수체 선종, 부신 종양 또는 다른 장기 및이 질환의 합병증 (초음파 진단, X- 레이, 계산 및 자기 공명 영상 등)을 확인하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

질병의 치료는 검사 결과에 따라 달라 지는데, 즉 대 피질 사체의 출현으로 이어진 병리학 적 과정이 정확히 어느 영역에서인지됩니다.

현재까지 뇌하수체 선종으로 인한 Itsenko-Cushing 질환에 대한 진정한 효과적인 치료법은 외과 적 수술 (선택적 반 구체형 선암 절제술)입니다. 이 신경 외과 수술은 뇌하수체 선종의 탐지시 검사 중에 명확한 위치 파악이 이루어져야합니다. 보통이 수술은 환자의 압도적 인 대다수에서 긍정적 인 결과를 제공하며 시상 하부 뇌하수체 시스템의 정상적인 기능 회복은 상당히 신속하게 일어나며 70-80 %의 경우에는 질병의 안정된 완화가 발생합니다. 그러나 환자의 10-20 %가 재발 할 수 있습니다.

Itsenko의 외과 치료 - 쿠싱 병은 일반적으로 방사선 요법과 증식 부신 붕괴의 방법 (장기 호르몬 결핍의 결과로 땀샘의 질량이 증가하기 때문에)과 결합됩니다.

뇌하수체 선종의 수술 적 치료 (환자의 심각한 상태, 심한 수반되는 질병의 존재 등)에 금기 사항이있는 경우, 약물 치료가 수행됩니다. 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 분비를 억제하는 약물이 사용되며,이 수준의 증가는 대뇌 피질 증을 유발합니다. 그러한 치료의 배경 상, 필요하다면, 항 고혈압제, 저혈당제, 항우울제 및 골다공증의 치료 및 예방과 같은 증상 치료가 또한 수행된다.

부신 땀샘이나 다른 기관의 종양이 대뇌 피질 증의 원인이되면 그 제거가 필요합니다. hypocorticism을 방지하기 위해 영향을받은 부신이 제거되면, 미래에 환자는 의사의 끊임없는 감독하에 장기간 호르몬 대체 요법이 필요할 것이다.

Adrenalectomy (하나 또는 두 개의 부신 땀샘의 제거)는 hypercorticism을 다른 방법으로 치료하는 것이 불가능할 때만 최근에는 거의 사용되지 않습니다. 이 조작은 만성 부신 기능 부전으로 이어지며, 이는 평생 호르몬 대체 요법을 필요로합니다.

이 질환을 앓고 있거나 치료중인 모든 환자는 내분비학자가 지속적으로 모니터링해야하며, 필요한 경우 다른 전문가가 모니터링해야합니다.

연락 할 의사

이러한 증상이 나타나면 내분비학 자와 상담해야합니다. 뇌하수체 선종이 검사 후 발견되면 환자는 신경 학자 또는 신경 외과 의사의 치료를받습니다. hypercortisolism의 합병증의 발달로, 외상 학자 (골절을 위해), 심장병 전문의 (압력과 가락 교란에 증가에), 산부인과 의사 (생식계의 질환을 위해)로 처리는 지적된다.

질병 및 Itsenko에 대한 자세한 내용 - "건강하게 살려면"프로그램의 쿠싱 증후군 :

Itsenko-Cushing 질환 - 그것은 무엇입니까? 증상 및 치료

Itsenko Cushing 질환은 종종 불분명 한 병인의 신경 내분비 병변입니다. 이 질병은 신체의 모든 대사 과정을 조절하는 코르티코 스테로이드 호르몬의 과도한 생산을 특징으로합니다.

증후군은 뇌하수체가 자연적으로 변화하는 시상 하부, 시상 및 망상 형성 기능이 손상되어 부신 피질에서 코르티코 스테로이드 생성을 유발하는 부 신피질 자극 호르몬 (adrenocorticotropic hormone, ACTH)을 생성합니다.

이게 뭐야?

Itsenko-Cushing 질환은 부신 피질 호르몬의 증가 된 생성을 특징으로하는 신경 내분비 질환으로 과형성 또는 종양 뇌하수체 조직 (미세 아형 종의 90 %)의 세포에 의한 ACTH의 과도한 분비로 야기됩니다.

원인

질병의 원인은 완전히 정의되지 않았습니다. 통계에 따르면 Itsenko Cushing 환자는 타박상, 두부 손상, 뇌진탕, 뇌수막염, 머리, 뇌 및 척수, CNS, 출산에 대한 다른 부상으로 고통 받고 있다고 말할 수 있습니다.

  1. 최근 연구에 따르면이 질병은 뇌하수체 선종, 다른 종양 (부신 땀샘, 때때로 폐, 췌장암, 기관지 선종, 고환의 종양, 난소)과 관련이있는 것으로 나타났습니다.
  2. 이 신경 내분비 병은 관절염이나 천식 치료에 스테로이드 호르몬을 많이 복용하면 유발 될 수 있습니다. 따라서 많은 양의 "하이드로 코르티손", "메틸 프레드니솔론"및 유사한 호르몬 함유 약물을 오랫동안 사용할 수 없습니다.
  3. 질병 발병의 마지막 요소가 유전 적 소인이 아닙니다.

때때로,이 병은 알콜 중독, 일부 간 병리를 유발할 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 's 병의 증상

Itsenko-Cushing 질환을 앓고있는 사람은 달 모양의 붉은 얼굴, 얇은 팔다리를 지닌 몸매를 가진 점차적 인 외모를 얻습니다 (사진 참조).

비만 때문에 복부에 스트레치 마크가 나타납니다. 색소 침착 증가로 인한 마찰 (팔꿈치와 목)과 피부 주름 부위는 피부의 나머지 부분보다 어두워집니다. 이 질병은 면역력을 현저하게 감소 시키므로 약 50 %의 환자가 전염병으로 사망합니다. Itsenko-Cushing 's disease의 배경에 심각한 정신 질환이 자주 발생합니다.

쿠싱 병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  1. 얼굴은 "달 모양"이됩니다.
  2. 혈압 상승 (고혈압);
  3. 골밀도 감소 (골다공증);
  4. 혈당 상승 (고혈당);
  5. 복부, 어깨 거들, 목 및 얼굴 부위에 지방 침착이 증가합니다.
  6. 근이영양증의 결과로 팔다리가 가늘어집니다.
  7. 근육 약화가 나타납니다.
  8. 뚜렷한 정맥 패턴이 팔다리와 가슴에 나타납니다.
  9. 여성의 경우 남성 패턴의 털이 남을 수 있습니다.

질병의 진행 과정은 진행성 (증상은 6 개월에서 12 개월 사이에 발생합니다)과 고환 (3 ~ 10 년 동안 점진적인 증상의 증가)이 될 수 있습니다.

임상 코스의 형태

Itsenko-Cushing 질환의 중증도는 경증, 중등도 또는 중증 일 수 있습니다.

  1. 온화한 증상은 경증 증상을 동반합니다. 생리 기능을 유지할 수 있고, 골다공증이 사라지는 경우가 있습니다.
  2. 중등도의 Itsenko-Cushing 's disease는 증상이 호전되지만 합병증은 발생하지 않습니다.
  3. 심한 형태의 질환은 근육 위축, 저칼륨 혈증, 고혈압 신장, 중증 정신 장애 등의 합병증의 발생이 특징입니다.

병적 인 변화의 발달의 비율에 따르면 Itsenko-Cushing 's 질병의 진보적 인과 torpid 과정을 구별하십시오. 진보적 인 과정은 질병의 증상과 합병증이 급속하게 (6-12 개월 내에) 증가한다는 특징이 있습니다. 불규칙 코스로 병적 인 변화가 3-10 년 동안 점진적으로 형성됩니다.

진단

Itsenko 쿠싱 증후군 진단은 복잡하고 책임감있는 과정이며 정확성과 적시성은 사람의 생명과 건강에 달려 있습니다. 그것은 다음을 포함합니다 :

  • 코티솔 농도와 ACTH 농도를 측정하기위한 소변 및 혈액 검사;
  • CT, 복막의 MRI;
  • 초음파;
  • 척추의 x- 선;
  • 생화학 적 연구, dexamethasone, corticoliberin, ACTH로 채취 한 샘플을 사용하여 신체의 병리를 국소화합니다.

환자를 검사하고 검사 할 때, 최종 진단을 내리기 전에 가능한 모든 다른 질병을 배제하는 것이 매우 중요합니다.

쿠싱 병 치료

Itsenko-Cushing 질환이 나타나면 시상 하부 변화를 제거하고 손상된 신진 대사를 회복하고 코르티코 스테로이드와 ACTH의 분비를 정상화하는 치료가 목표입니다. 이를 위해 처방 된 약물 요법, 외과 적 치료, 시상 하부 뇌하수체 영역의 양성자 치료, 감마선 치료, 방사선 요법,식이 요법, 그리고 여러 가지 방법의 조합이 있습니다.

Itsenko-Cushing 질환의 중증도에 따라 의사는 다음과 같이 처방합니다.

  • 스테로이드의 합성을 늦추는 도파민 수용체 작용제, 항암제 및 약물을 처방 한 약물.
  • 심한 경우에는 외과 적 치료를 사용하는 것이 부신 분의 일방적 또는 양측 제거가 처방되고, 구조가 파괴되는 수단의 도입, 뇌하수체의 제거가 정당화됩니다.
  • 방사선 요법 - 중등도 및 중증의 양성자 또는 감마.

기관 및 시스템의 작업을 정상화하기 위해 증상 치료가 제공됩니다. 이 경우 :

  • 심부전이 감지 될 때, 디 지니 스 제제와 심장 글리코 시드;
  • 동맥성 고혈압의 경우 이뇨제와 압력을 줄이기위한 약물이 처방됩니다.
  • 골다공증 - 비타민 D와 비타민 복합체, 뼈의 단백질 구조를 복원하고 칼슘 흡수 과정을 개선하는 약물;
  • 당뇨병 환자는 혈당치를 줄이기 위해 약물을 의무적으로 섭취하는 엄격한식이 요법을 처방했다.
  • Itsenko-Cushing 's disease에서 면역 시스템을 강화하기 위해 의사는 lymphocytes의 성장과 성숙을 자극하는 방법을 처방합니다.

의사는 골다공증과 요로 결석증을 예방하기 위해 달걀, 유제품, 비만을 사용하여 하루에 물의 양을 늘릴뿐만 아니라 소금과 지방이 많은 음식을 포기할 것을 권고합니다.

예측

그것은 기간, 질병의 중증도 및 환자의 나이에 달려 있습니다 :

  • 질병의 지속 기간이 짧고, 가벼운 형태와 30 년까지 환자의 나이가 예후가 좋으며;
  • 신장 질환, 동맥 고혈압, 당뇨병 및 골다공증의 지속 가능한 증상이 지속되는 경우, 부신 피질의 기능이 정상화 된 후, 장기간의 경과를 갖는 중등도의 경우에, 심혈관 계의 비가역성 장애, 신장 기능, 동맥 고혈압, 당뇨병 및 골다공증이 종종 지속된다.
  • 양측 부신 절제술은 만성 부신 기능 부전의 발병으로 이어지며, 넬슨 증후군의 발병을 막기 위해 지속적인 호르몬 대체 요법이 필요합니다.

질병의 증상이 완전히 퇴행 한 경우 작업 용량을 유지할 수 있습니다. 총 부신 절제술을 통해 일할 수있는 능력을 잃어 버리게됩니다.

예방

Itsenko-Cushing 's disease의 증상을 가진 사람들은 다른 전문가들에게서 관찰되어야하며 과도한 정신 감정 및 육체적 노력을 피하십시오. 또한 일반적인 예방 조치로는 신경 감염, 중독, 외상성 뇌 손상 예방 등이 있습니다.

Itsenko-Cushing 증후군

Itsenko-Cushing 증후군은 hypercorticism과 같은 질병의 배경에 대해 나타나는 증상의 병리학 적 조합입니다. hypercorticoidism은 차례로 높은 용량의 호르몬 코르티솔을 방출하거나 부 신피질 호르몬의 장기 투여 후에 부신 피질의 작용 장애로 인해 발생합니다. Itsenko-Cushing 증후군은 Itsenko-Cushing 's disease와 혼동되어서는 안됩니다.이 질환은 시상 하부 뇌하수체 계통의 장애로 인한 결과입니다.

스테로이드 호르몬 인 글루코 코르티코이드는 인체의 정상적인 기능을 위해 매우 중요합니다. 그들은 직접 신진 대사에 관여하며 많은 수의 생리 기능을 유지합니다. 따라서 ACTH 호르몬은 부 신피질 호르몬의 작용을 담당하며 코르티코 스테로이드와 코티솔의 생성에 기여합니다. 뇌하수체 기능을 위해서는 시상 하부가 생산하는 책임 호르몬 인 리베린 (liberins)과 스타틴 (statins)이 있습니다. 결과적으로 인체는 하나의 전체 기능을하며 적어도 하나의 링크 작업에 장애가 발생하면 생산 된 글루코 코르티코이드 호르몬의 증가를 포함하여 수많은 프로세스가 실패합니다. 이 상태를 배경으로 Itsenko-Cushing 증후군이 발생합니다.

통계에 따르면, 여성은이 증후군의 증상이 남성보다 10 배 더 높습니다. 병리학이 데뷔하는 나이는 25 세에서 40 세까지 다양합니다.

Itsenko-Cushing 증후군의 증상

Itsenko-Cushing 증후군의 증상은 다양하며 다음과 같이 표현됩니다.

환자의 90 % 이상이 비만으로 고통 받고 있습니다. 또한, 지방의 분포는 의학에서 cushingoid라고 불리는 특정 유형에 있습니다. 지방 축적의 가장 큰 축적은 목, 얼굴, 복부, 등 및 가슴에서 관찰됩니다. 동시에, 환자의 팔다리는 불균형하게 가늘게 남아 있습니다.

환자의 얼굴은 둥글고 달과 같다. 안색은 자주색이며 청색 색조를 띠고 있습니다.

종종, 버팔로의 들소 또는 고비가 환자에게 형성됩니다. 일곱 번째 자궁 경부 척추 부위에 지방 퇴적물이라고합니다.

뒷면에있는 손바닥의 피부는 매우 얇아 져 투명 해집니다.

질병이 진행됨에 따라 근육 위축이 가속화되고 있습니다. 이것은 myopathy의 형성으로 연결됩니다.

"둔부 엉덩이"와 "개구리 배"의 증상 또한이 병리의 특징입니다. 동시에 엉덩이와 허벅지의 근육은 부피가 줄어들고 복막 근육의 약화로 위가 부러집니다.

복막의 정중앙을 따라 부풀어 오른 복부의 헤르니아 흰 줄이 종종 생깁니다.

피부의 혈관 패턴이 더 잘 보이게되고, 진피 자체가 대리석 패턴을 얻습니다. 증가 된 피부 건조로 인해 필링 영역이 관찰됩니다. 동시에 땀샘은 더 강하게 기능하기 시작합니다. 모세 혈관의 취약성은 환자의 몸에 타박상이 쉽게 나타남을 의미합니다.

크림슨 또는 청색증의 스트 리드는 환자의 어깨, 복부, 가슴, 허벅지 및 엉덩이를 덮습니다. 스트레치 마크는 길이 80mm, 너비 20mm 일 수 있습니다.

피부는 여드름이 생기기 쉽고, 혈관 별이 형성되기 시작합니다. 과다 색소 침착 부위가 관찰됩니다.

골다공증은 Itsenko-Cushing 증후군 환자의 빈번한 동반자입니다. 이것은 뼈 조직이 얇아지고 심한 통증이 나타납니다. 사람들은 뼈 골절과 기형에 쉽게 걸리기 쉽습니다. 골다공증의 배경에 대해 척추 측만증과 척추 측만증이 발생합니다. 흉추와 요추가 더 취약합니다. 척추의 압박이 진행됨에 따라 환자는 점점 더 쭈그러 들며 점점 짧아집니다.

Itsenko-Cushing 증후군이 어린 시절에 데뷔하게된다면, 아이는 다른 아이들과 비교했을 때 성장이 뒤떨어져 있습니다. 이것은 epiphyseal 연골의 느린 발달 때문입니다.

Itsenko-Cushing 증후군의 증상, 예를 들어 부정맥, 심부전, 동맥 고혈압과 병용 된 심근 병증은 사망으로 이어질 수 있습니다.

환자는 종종 억제되어 우울한 기분에 빠지며 정신병으로 고통받습니다. 자살 시도가 빈번하다.

당뇨병은 췌장 질환에 의존하지 않고 경우의 10-20 %에서 진단됩니다. 스테로이드 당뇨병의 과정은 아주 쉽고 전문 의약품과식이 요법을 복용하면 해결할 수 있습니다.

야간 빈뇨 나 다뇨증의 배경에서 말초 부종이 발생했을 수도 있습니다. 이와 관련하여 환자들은 지속적으로 갈증을 앓고 있습니다.

남성은 고환 위축으로 고통 받아 여성화되기 쉽다. 그들은 종종 효능을 위반합니다, 여성형 유방이 있습니다.

특이 면역 억제와 관련하여 이차 면역 결핍증이 발생합니다.

여성들은 종종 월경 장애, 불임, 무월경 및 기타 남성 호르몬 대체 요법의 배경에서 고통받습니다.

커싱 증후군의 원인

Itsenko-Cushing 증후군 전문가의 원인은 다음을 확인합니다.

뇌하수체 마이크로 선종은 크기가 20mm를 넘지 않는 양성 종양의 양성 종양이지만 동시에 신체의 부 신피질 자극 호르몬의 증가에 영향을줍니다. 현대 내분비 학자들은 Itsenko-Cushing 증후군의 발전을 이끌고 80 %의 병리학 적 증상을 유발할 수 있다고 생각합니다.

선종, 선암, 부신 피의 선종은 18 %의 경우에 Itsenko-Cushing 증후군을 일으 킵니다. 종양의 성장은 부신 피질의 정상적인 구조와 기능을 방해하여 전신의 오작동을 유발합니다.

폐, 난소, 갑상선, 전립선, 췌장 및 기타 기관의 대장 피질 생리학은 병리학 증후군의 발병 원인이 2 % 미만입니다. Corticotropinoma는 hypercorticism을 일으키는 corticotropic 호르몬을 생산하는 종양입니다.

글루코 코르티코이드 (glucocorticoids) 또는 ACTH를 포함하는 약물의 장기간 사용으로 질병이 발병 한 것 같습니다.

이 질병의 경과는 6 개월에서 1 년 동안 증상이 완전히 발달하거나 2 년에서 10 년 동안 증상이 점진적으로 진행되면서 점진적 일 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 증후군 진단

환자가 Itsenko-Cushing 증후군의 의심이 있지만 외부에서 코르티코이드 호르몬을 완전히 섭취하지 않는 경우 대뇌 피질 증의 정확한 원인을 알아 내야합니다.

이를 위해 현대 전문가는 Itsenko-Cushing 증후군의 진단이 신뢰할 수있는 다음과 같은 선별 검사를 실시합니다.

매일 소변을 조사하여 호르몬 분비를 결정합니다. 증후군의 존재, 소변 내 코티솔 증가가 3 회 이상인지 확인합니다.

소량의 덱사메타손 복용. 일반적으로, dexamethasone은 코티솔에 중화 효과가있어 50 % 이상 감소시킵니다. 증후군이 생기면 이런 일은 일어나지 않을 것입니다.

대량의 dexamethasone을 투여하면 Itsenko-Cushing 질환과 증후군을 구별 할 수 있습니다. 코티솔 수치가 기준치와 변함이 없다면, 환자는 질병이 아니라 증후군으로 진단됩니다.

소변 검사는 11-oxyketosteroids의 성장과 17-cc의 감소를 보여줍니다.

혈액 검사는 저칼륨 혈증, 헤모글로빈, 콜레스테롤 및 적혈구의 성장을 유발합니다.

MRI, 뇌하수체 및 부신 림프절의 CT는과 피질험의 근원 인 종양의 존재를 결정할 수 있습니다.

척추와 가슴의 방사선 촬영과 CT를 통해 병리학 적 합병증의 존재를 확인할 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 증후군 치료

커싱 증후군의 치료는 내분비 학자의 책임입니다. 증후군의 발병 원인이 특정 약물이라고 판단되면 배제해야합니다. 글루코 코르티코이드 약물의 소거는 점진적으로 수행되어야하며, 그 다음 다른 면역 억제제로 대체해야합니다.

hypercorticism가 내인성 본질이있는 경우에, 코티솔의 생산에 영향을 미치는 약물을 복용하는 것이 필요합니다. 그것은 aminoglutetimid, ketoconazole, chloditan, mitotane과 같은 약물 일 수 있습니다.

시술 중 하나 또는 다른 부분에서 종양이 발견되는 경우 외과 적 개입이 필요합니다. 형성을 제거 할 수없는 경우, 전체적으로 장기 제거가 표시됩니다 (대부분 부신 땀샘을 제거하는 수술 임). 환자는 시상 하부와 뇌하수체에서 방사선 치료 과정을 처방받습니다. 방사선 치료는 약물 보정과 함께 또는 수술과 병행하여 별도로 수행됩니다. 이를 통해 최상의 효과를 얻고 재발의 위험을 최소화 할 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 증후군의 증상에 따라 환자에게 병리학 적 징후를 막기위한 적절한 치료법이 제공됩니다.

아마도 다음 약물의 약속 :

항 고혈압제 (spironolactone, ACE 억제제);

혈당 수준을 낮추는 약;

골다공증 치료제 (칼시토닌);

진정제 등

손상된 신진 대사의 보상이 중요합니다.

환자가 부신 땀샘을 제거하기 위해 수술을 받아야한다면 평생 동안 호르몬 대체 요법을 처방 받게됩니다.

예후와 관련하여 돌이킬 수없는 결과가 몸에서 발생하기 때문에 50 %의 경우에서 치료의 부족은 치명적입니다. 다른 경우에는, 예후는 hypercorticism의 발병의 원인에 달려 있습니다. 양성 코르티코 스테로이드가 있으면 예후가 좋으며 종양 제거 후 80 %의 경우 부신이 완전하게 기능하기 시작합니다.

악성 종양 제거 후 5 년 생존율은 20 ~ 25 %입니다. 만성 부신 기능 부전이있는 경우 호르몬 대체 요법은 평생 동안 시행됩니다. Itsenko-Cushing 증후군 환자는 열악한 근무 조건을 버리고 일상적인 일과를 준수해야합니다.

기사 작성자 : Vafaeva Julia V., 신장 전문의 ayzdorov.ru 사이트

다운 증후군은 병이 아니며 병을 예방하고 치료할 수 없습니다. 다운 증후군을 가진 태아는 21 번째 염색체 쌍에 3 번째 추가 염색체를 가지고 있기 때문에 그 수는 46 개가 아니라 47 개가됩니다. 다운 증후군은 35 세 이후에 600-1000 명의 신생아 중 한 명에서 관찰됩니다.

Edwards 증후군은 염색체 이상과 관련된 다운 증후군 다음으로 흔한 두 번째 유전병입니다. 에드워즈 (Edwards) 증후군에서는 18 번째 염색체의 완전 또는 부분적인 삼 염색체가 있으며 그 결과로 여분의 사본이 형성됩니다. 이것은 대부분의 경우 삶과 양립 할 수없는 많은 돌이킬 수없는 신체 장애를 유발합니다.

아스퍼거 증후군은 자폐증과 관련된 질환이지만 환자의 언어 및인지 능력을 보존하는 특징이 있습니다. Asperger 증후군은 Kanner 증후군, 비정형 자폐증, Rett 증후군, 과잉 행동 장애와 함께 퍼베이시브 (pervasive) 장애의 범주에 들어갑니다.

Asthenic 증후군은 진행성 발달이 특징이며 신체의 대부분의 질병을 수반하는 정신 병리학 적 장애입니다. 무력 증후군의 주요 증상은 피로, 수면 장애, 성능 저하, 과민성 및 혼수 상태입니다.

Itsenko-Cushing 질환

이 병의 징후는 소련 신경 병리학 자 Nikolai Itsenko가 1924 년에 처음 기술했습니다.

그는 또한 질병의 원인이 시상 하부 (신경 및 내분비 시스템의 상호 작용을 담당하는 뇌의 일부)의 변화에 ​​있다고 제안했다. 나중에 미국의 신경 외과의 Harvey Cushing은이 질병을 뇌하수체 종양과 연관시켰다. 오늘날, 과학자들은 Itsenko-Cushing 질환이 시상 하부 뇌하수체 시스템의 기능 상실로 인한 결과라는 결론에 도달했습니다. 두 연구자 모두 옳았습니다.

쿠싱 병 - 심각한 신경 내분비 질환, 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 축 제어하는 ​​규제 메커니즘의 위반에 따라. 질병의 양상은 주로 부신 호르몬의 과다 형성과 관련된 - 코르티코 스테로이드를.

이 드문 질환은 25-40 세의 여성에서 3-8 배 더 흔합니다.

임상 증후의 Itsenko-Cushing 증후군은이 질환과 다르지 않습니다. 부신 종양 (양성 또는 악성) 또는 각종 장기 (기관지, 흉선, 췌장, 간)의 이소성 종양으로 진단됩니다.

이유

Itsenko-Cushing 질환의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 어떤 경우에는 질병이 뇌의 손상과 감염 후에 발생한다는 것이 관찰되었습니다. 여성의 경우이 질환은 출산 후 종종 발생합니다.

무슨 일이야?

이 질병은 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 관계를 침범하여 발생합니다. 이 시체들 사이의 "피드백"메커니즘의 위반.

신경 충동은 시상 하부에 들어가서 세포가 뇌하수체에서 부 신피질 자극 호르몬의 방출을 활성화시키는 물질을 너무 많이 생성하게합니다. 이러한 강력한 자극에 부응하여 뇌하수체는 혈액 내로 엄청난 양의 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 방출합니다. 그는 차례로 부신 땀샘에 영향을줍니다. 과도한 부 신피질 호르몬을 호르몬 생성을 유발합니다. 과도한 코르티코 스테로이드는 신체의 모든 대사 과정을 방해합니다.

일반적으로 Itsenko-Cushing 's disease에서는 뇌하수체가 확장됩니다 (뇌하수체의 종양 또는 선종). 질병이 진행됨에 따라 부신 땀샘이 증가합니다.

질병의 주요 증상

  1. 비만 : 지방은 어깨, 복부, 얼굴, 가슴, 등에 축적됩니다. 뚱뚱한 몸에도 불구하고 환자의 팔과 다리는 가늘다. 얼굴이 달 모양의 둥근 모양의 뺨입니다.
  2. 피부에 핑크 - 퍼플 또는 자주색 줄무늬 (줄무늬)가 있습니다.
  3. 체모의 과도한 성장 (여성들은 얼굴에 수염과 수염을 가지고 있음).
  4. 여성에서는 월경 장애와 불임, 남성에서는 성적 욕망과 효능이 감소합니다.
  5. 근육 약화.
  6. 골다공증 (골다공증이 발생 함), 척추, 갈비뼈의 병리학 골절까지
  7. 혈압이 상승합니다.
  8. 인슐린 감수성 장애 및 당뇨병 발병.
  9. 면역력 감소.
  10. 아마도 요로 결석의 발달.
  11. 때때로 수면 장애, 행복감, 우울증이 있습니다.
  12. 면역력 감소. 영양 결핍 궤양, 농포 성 피부 병변, 만성 신우 신염, 패혈증 등이 나타납니다.

진단 및 치료

유사한 증상이 나타나고 Itsenko-Cushing 질환이 의심되면 내분비 학자와 긴급히 연락해야합니다.

환자를 검사 한 후 진단을하기 위해 많은 연구가 수행됩니다.

  • 호르몬에 대한 혈액 및 소변 분석 : ACTH 및 코르티코 스테로이드 수준 측정;
  • 테스트 호르몬 - 호르몬 (스테로이드) 용 헌혈 제 환자는 약물. (덱사메타손 sinakten 등)를 수신하고 다음 일정 시간 후에 분석을 반복하여 통과;
  • 뇌하수체의 크기를 결정하기 위해 두개골과 터키 안장 부위의 방사선 촬영;
  • 뇌하수체와 주변 뇌 구조에 대한 상세한 연구를 위해 컴퓨터 단층 촬영 (CT)과 자기 공명 영상 (MRI)이 사용됩니다.
  • 골격 뼈의 X 선은 골다공증 및 병적 골절의 징후를 감지합니다.

현재까지 Itsenko-Cushing 's disease에는 세 가지 치료 영역이 있습니다.

  1. 약물 : ACTH 또는 코르티코 스테로이드의 과도한 생성을 차단하는 처방약.
  2. 뇌하수체의 활동을 "억제"하는 방사선 치료.
  3. 외과 적 치료 - 뇌하수체 종양의 제거. 외과 적 치료의 한 유형은 저온 (뇌 수술)에 의한 뇌하수체 종양의 파괴입니다. 이러한 목적을 위해 액체 질소가 사용되어 종양 부위에 공급됩니다.
  4. 질병의 급속한 발전과 치료 적 처치의 비효율에 따라, 하나 또는 두 개의 부신을 제거하는 수술 (부신 절제술)이 시행됩니다.

대부분의 경우 질병의 치료 및 쿠싱 증후군 쿠싱 사용하는 다른 방법의 조합 : 약물 및 방사선 치료의 수술 및 치료 등

호르몬 수치를 줄이는 것 외에도 증상 치료가 처방됩니다. 그래서, 고혈압 약을 압력을 줄이기 위해 처방. 당뇨병 특수 저혈당 약물의 개발과 함께. 골다공증의 증상을 줄이기 위해 - 비타민 D의 준비.

Itsenko - 쿠싱 병

Itsenko-Cushing 질환은 시상 하부 뇌하수체 체계의 손상, ACTH의 과분비 및 부신 피질의 이차 기능의 결과로 발생하는 신경 내분비 장애입니다. Itsenko-Cushing 질환을 특징으로하는 증상은 비만, 고혈압, 당뇨병, 골다공증, 성선의 기능 저하, 건조한 피부, 신체의 줄무늬, 다모증 등을 포함합니다. 혈액 및 호르몬의 여러 생화학 지표 (ACTH, cortisol, 17-OKS 등), 뇌경색, 뇌하수체 및 부신 선의 CT 스캔, 부신 신티그래피, 리들 테스트. Itsenko-Cushing 's 병의 치료에서 약물 요법, 방사선 치료, 외과 적 방법 (부신 절제술, 뇌하수체 종양의 제거)이 사용됩니다.

Itsenko - 쿠싱 병

내분비학은 질병과 Itsenko-Cushing 증후군 (일차 부 신피질 결핍 증)을 구별합니다. 두 질병 모두 일반적인 증상 복합체를 나타내지 만 다른 원인이 있습니다. Itsenko-Cushing 증후군은 부 신피질 (corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma)의 증식 성 종양 또는 외인성 글루코 코르티코이드 호르몬의 장기 투여로 인한 대뇌 피질 증에 의한 글루코 코르티코이드의 과다 생산에 기초한다. APUD 시스템 (지질 세포 난소 암, 폐암, 췌장암, 내장, 흉선, 갑상선 등)의 세포에서 발생하는 이소성 피질골 종양이있는 경우, 비슷한 임상 증상을 보이는 소위 이소성 ACTH 증후군이 발생합니다.

Itsenko-Cushing 's 병에서는 1 차 병변이 시상 하부 뇌하수체 체계에 국한되어 있으며, 말초 내분비선은 2 번째로 병의 발병 기전에 관여합니다. Itsenko-Cushing 병은 남성에서보다 3-8 배 더 자주 발병합니다. 대부분 가임기 여성 (25 ~ 40 세)이 아플 때가 있습니다. Itsenko-Cushing 질환의 진행 과정은 심한 신경 내분비 장애 : 탄수화물 및 미네랄 대사 장애, 신경 학적, 심혈관 질환, 소화 장애, 신장 장애의 증상 복합체를 특징으로합니다.

쿠싱 병의 원인

대부분의 경우 Itsenko-Cushing 질환의 발달은 부 신피질 자극 호르몬을 분비하는 호 염기성 또는 색소 성 뇌하수체 선종의 존재로 인한 것입니다. 뇌하수체의 종양 손상이 미세 각막종, 거대 세포종, 선암을 나타 냈습니다. 어떤 경우에는, 질병의 발병은 중추 신경계의 이전의 감염성 병변 (뇌염, 거미염, 수막염), 머리 부상 및 중독과 관련이 있습니다. 여성의 경우, Itsenko-Cushing 질환은 임신, 출산, 폐경으로 인한 호르몬 조절의 배경으로 발전 할 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 's 병의 발병 기전의 기초는 시상 하부 뇌하수체 부신 관계의 위반입니다. CRH (코르티코 성 방출 호르몬)의 분비에 대한 도파민 매개체의 저해 효과를 감소 시키면 ACTH (부 신피질 자극 호르몬)의 과다 생산으로 이어진다.

ACTH의 증가 된 합성은 부신 및 부신 이외의 효과의 연쇄를 유발합니다. 부신의 땀샘에서는 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids), 안드로겐 (androgens)의 합성을 약간은 증가 시키지만 미네랄 코르티코이드 (mineralocorticoids)를 증가시킵니다. 증가 된 글루코 코르티코이드 수치는 근육과 결합 조직 위축, 고혈당, 상대적 인슐린 결핍 및 인슐린 저항성을 동반 한 단백질 - 탄수화물 대사에 대한 이화 작용을 나타내며 스테로이드 성 당뇨병이 발생합니다. 뚱뚱한 물질 대사의 위반은 비만의 발달을 일으키는 원인이된다.

Itsenko-Cushing 질환에서 mineralocorticoid 활성이 증가하면 레닌 - 안지오텐신 - 알도스테론 시스템이 활성화되어 저칼륨 혈증 및 동맥성 고혈압의 발생에 기여합니다. 뼈 조직에 대한 이화 작용은 침출과 위장관에서의 칼슘 재 흡수 및 골다공증 발병을 동반합니다. 스테로이드의 안드로겐 성질은 난소 기능 장애를 일으 킵니다.

Itsenko-Cushing 's disease의 임상 경과의 형태

Itsenko-Cushing 질환의 중증도는 경증, 중등도 또는 중증 일 수 있습니다. 온화한 증상은 경증 증상을 동반합니다. 생리 기능을 유지할 수 있고, 골다공증이 사라지는 경우가 있습니다. 중등도의 Itsenko-Cushing 's disease는 증상이 호전되지만 합병증은 발생하지 않습니다. 심한 형태의 질환은 근육 위축, 저칼륨 혈증, 고혈압 신장, 중증 정신 장애 등의 합병증의 발생이 특징입니다.

병적 인 변화의 발달의 비율에 따르면 Itsenko-Cushing 's 질병의 진보적 인과 torpid 과정을 구별하십시오. 진보적 인 과정은 질병의 증상과 합병증이 급속하게 (6-12 개월 내에) 증가한다는 특징이 있습니다. 불규칙 코스로 병적 인 변화가 3-10 년 동안 점진적으로 형성됩니다.

Itsenko-Cushing 's 병의 증상

Itsenko-Cushing 질환이 뚱뚱한 물질 대사, 뼈, 신경근, 심장 혈관, 호흡기, 성기, 소화 기관, 정신의 변화를 일으킬 때.

Itsenko-Cushing 's 병을 앓고있는 환자는 얼굴, 목, 어깨, 유방 땀샘, 등, 복부의 전형적인 장소에 지방 조직이 침착 됨으로써 cushingoid 모양으로 구별됩니다. 얼굴에는 달 모양이 있고, VII 자궁 경부 척추의 영역에있는 지방성 "클락 터 틱 고비 (climacteric hump)"가 형성되고, 가슴과 복부의 부피가 증가합니다. 팔다리는 비교적 얇은 채로 남아 있습니다. 피부는 건조하고 편평 해지고, 보라색 대리석 무늬가 뚜렷하여 유방 땀샘, 어깨, 복부 및 피내 출혈 부위에 뻗어 있습니다. 여드름이나 끓는 소리가 자주 나타납니다.

Itsenko-Cushing 질환을 앓고있는 여성의 내분비 장애는 월경 불순, 때로는 무월경으로 드러납니다. 과도한 체모 (다모증), 얼굴 털의 성장 및 머리에 탈모가 있습니다. 남성의 경우 얼굴과 몸에 털이 줄어들거나 없어집니다. 성적 욕망 감소, 발기 부전. 유년기에 Itsenko-Cushing 질환이 발병하면 성선 자극 호르몬의 분비가 감소하기 때문에 성 발달이 지연 될 수 있습니다.

골다공증의 결과 인 뼈 시스템의 변화는 아픔, 기형 및 골절, 즉 골격의 성장 및 분화 지연에 의해 나타납니다. Itsenko-Cushing 질환의 심혈관 질환에는 동맥성 고혈압, 빈맥, 전해질 - 스테로이드 심장 장애, 만성 심부전이 포함될 수 있습니다. 쿠싱 병 환자는 기관지염, 폐렴 및 결핵이 빈번하게 발생하기 쉽습니다.

소화 시스템의 패배에는 가슴 앓이, 상복부 통증, 만성 과산 위염, 스테로이드 당뇨병, "스테로이드"위장 및 십이지장 궤양 및 위장 출혈의 출현이 동반됩니다. 신장과 요로의 손상으로 만성 신우 신염, 요로 결석증, 신장 경화증, 신부전증, 최대 uremia가 발생할 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 질환의 신경 장애는 통증, 근 위축성, 줄기 소뇌 및 피라미드 증후군의 발병으로 나타낼 수 있습니다. Itsenko-Cushing 질환의 적절한 치료의 영향으로 통증 및 근 위축성 증후군이 잠재적으로 가역적 일 경우, 줄기 소뇌 및 피라미드 증후군은 돌이킬 수 없습니다. 줄기 소뇌 증후군이 운동 실조, 안진 증, 병리학 적 반사를 일으킬 때 피라미드 증후군 (pyramidal syndrome)은 증상이있는 안면 신경 및 중추 신경의 중추 병변 인 고관절 과다 반사증을 특징으로합니다.

Itsenko-Cushing 's disease에서는 신경 경련, 역 동성, 간질 성, 우울증 및 염증성 증후군의 정신 장애가 발생할 수 있습니다. 기억과 지능의 감소, 무기력, 정서적 변동의 크기 감소로 특징 지어 짐. 환자는 강박적인 자살 충동에 빠질 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 질환 진단

Itsenko-Cushing 질환의 진단 및 치료 전술 개발은 내분비 학자, 신경과, 심장 전문의, 위장병 학자, 비뇨기과 의사, 산부인과 의사 간의 긴밀한 협조가 필요합니다.

Itsenko-Cushing 's disease에서는 고 콜레스테롤 혈증, 고 콜레스테롤 혈증, 고 콜레스테롤 혈증, 고 나트륨 혈증, 저칼륨 혈증, 저인 혈증, 저 알부민 혈증, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 감소 등 혈액 생화학 적 매개 변수의 전형적인 변화가 나타납니다. 스테로이드 진성 당뇨병의 발달과 함께, 당뇨병과 고혈당이 기록됩니다. 혈중 호르몬에 대한 연구에서 코티솔 (ACTH), 레닌 (renin) 증가가 나타났습니다. 적혈구, 단백질, 과립 및 유리 실린더가 소변에서 검출되고, 17-KS, 17-OX, 코티솔의 분비가 증가합니다.

질병의 감별 진단과 Itsenko-Cushing 증후군을 위해 덱사메타손과 메토 피론을 이용한 진단 검사가 실시됩니다 (리들 검사). dexamethasone을 투여 한 후 metopyron을 복용 한 후 소변에서 17-ACS가 증가하거나 dexamethasone 투여 후 17-ACS가 50 % 이상 감소하면 Itsenko-Cushing 질환이 나타나고 17-ACS의 배설이 없으면 Itsenko-Cushing 증후군을 호소합니다.

두개골 (터키 안장)의 방사선 사진 촬영을 통해 뇌하수체 종괴가 발견됩니다. 콘트라스트 - 마이크로 선종의 도입으로 뇌의 CT와 MRI (50-75 %의 경우). 척추의 방사선 사진은 골다공증의 징후를 보여줍니다.

Itsenko-Cushing 's 병에서 부신의 검사 (부신의 초음파, 부신의 MRI, CT 스캔, 신티그라피)는 양측 성 부신 증식을 나타낸다. 동시에, 부신의 비대칭 일방적 확대는 혈당 측정기를 가리 킵니다. Itsenko-Cushing 질환의 감별 진단은 같은 증후군, 사춘기 시상 하부 증후군, 비만으로 수행됩니다.

쿠싱 병 치료

Itsenko-Cushing 's 질환으로 시상 하부 변화를 제거하고 ACTH와 코르티코 스테로이드의 분비를 정상화하고 방해받은 신진 대사를 회복시켜야합니다. 시상 하부 뇌하수체 영역의 양전자 치료, 외과 적 치료뿐만 아니라 약물 치료, 감마, 림프절 치료, 다른 방법의 조합을 사용하여 질병을 치료할 수 있습니다.

약물 요법은 Itsenko-Cushing 's 병의 초기 단계에서 사용됩니다. 뇌하수체에 reserpine, bromocriptine을 할당하는 기능을 차단하기 위해서. ACTH 분비를 억제하는 중추 작용 약물 외에도, 부신의 스테로이드 호르몬 합성 차단제가 쿠싱 병 치료에 사용될 수 있습니다. 증상 치료는 단백질, 무기물, 탄수화물, 전해질 신진 대사의 교정을 목표로했습니다.

뇌하수체 종양에 대한 X 선 데이터가없는 환자에게 감마선, X 선 및 양성자 치료법이 제공됩니다. 방사선 치료법 중 하나는 뇌하수체로 방사성 동위 원소를 정위 적으로 이식하는 것입니다. 전형적으로 방사선 치료 후 몇 개월 후에 체중, 혈압, 생리주기의 정상화, 뼈 및 근육 손상의 감소와 함께 나타나는 임상 적 완화가 발생합니다. 뇌하수체 선의 조사는 편측 부신 절제술 또는 증식 성 부신 물질의 방향성 파괴와 병행 할 수 있습니다.

중증의 쿠싱 병 (Cushing 's disease)에서는 양측 부신 절제술 (양측 부신 절제술)이 필요할 수 있으며, 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드를 추가로 평생 동안 치료해야합니다. 뇌하수체 선종, 내시경 경피 또는 종양의 경 평면 제거를 발견 할 경우, 반 경위의 cryodestruction이 수행됩니다. 70 % ~ 80 %의 경우에 유방 절제술이 완화되면 약 20 %가 뇌하수체 종양의 재발을 경험할 수 있습니다.

쿠싱 병의 예측 및 예방

Itsenko-Cushing 질환의 예후는 질환의 지속 기간, 중증도, 환자의 나이에 따라 결정됩니다. 젊은 환자에서 조기 치료와 경미한 질병으로 완전한 회복이 가능합니다. Itsenko-Cushing 질환의 장기 경과는 근본 원인의 제거로도 골 기능, 심장 혈관 기능, 요로 기능의 지속적인 변화를 가져 오며 이는 일하는 능력을 손상시키고 예후를 악화시킵니다. Itsenko-Cushing 's 병의 시작된 형태는 패혈증 합병증, 신부전의 추가로 치명적입니다.

Itsenko-Cushing 질환을 앓고있는 환자는 내분비학 의사, 심장 전문의, 신경과, 부인과 전문의 내분비 학자가 관찰해야합니다. 과도한 신체적, 정신적 정서적 스트레스를 피하고 야간 근무를하십시오. Itsenko-Cushing 질환의 발병 예방은 TBI 예방, 중독, 신경 감염 등 일반적인 예방 조치로 축소됩니다.

76. 병 및 쿠싱 증후군

Itsenko-Cushing 질환은 시상 하부 뇌하수체 질환으로 corticotropin의 과도한 분비와 양측 부신 과형성 및과 기능 부전 (hypercorticism)이 특징입니다.

Itsenko-Cushing 증후군은 부신 피질의 일련의 질병으로,과 기능을 동반합니다.

병인학, CCT, 뇌염, 거미 막염 :의 선행 요인의 배경에서 발생하는 부 신피질 자극 호르몬을 생산 또는 증식 호 염기성 뇌하수체 세포 (macroadenoma - - microadenomas, 10 % 90 %) 쿠싱 병은하지 결정적으로 설립되어, 대부분의 경우에 호 염기성 뇌하수체 선종 검출 출산 및 임신. Itsenko-Cushing 증후군은 부신 피의 종양 (코티코 스테로이드, 대장 피골 세포종, 부신 부신 증식증)을 기본으로합니다.

Itsenko-Cushing 병의 병인 :

재채기 세포는 다른 사람에 의해 사용됩니다. a) 이형성 비만 b) 뇌증 c) 2 차 면역 결핍증 d) 영양 피부 질환 e) 증상 당뇨병 e) 전신성 골다공증 g) 성기능 장애 h) 근 장애 및 동맥성 고혈압

질병 (증후군)의 임상 사진 Itsenko-Cushing :

1. 주관적으로 불만 사항:

- 수면 장애, 두통, 전반적인 약점, 근육 약화

- 복부, 가슴, 허벅지 피부에 빨간색 스트레치 밴드가 나타나는 모습

- 건조한 피부, 머리에 탈모, 얼굴과 몸에 과도한 머리카락 성장

- 남성의 리비도와 효능 감소, 여성의 월경 장애

- 척추 뼈의 통증

- 갈증 (당뇨병 발병 중)

2. 볼 때 객관적으로:

- 팔 받침대가 비교적 얇은 상태로 유지되는 반면, 어깨 거들, 가슴, 복부, 자궁 경부 ( "폐경기 고관절"), 얼굴 ( "달 모양"의 둥근 얼굴)에 과도한 침착을 동반 한 피하 지방의 이형성 재분배

- 건조 함, 얇음, 피부의 "마블링 (marbling)", 다양한 지방화의 뾰족한 발진

- 얼굴은 보라색 - 빨강, 여성의 얼굴 머리카락의 과도한 성장 ( "수염", "수염", "수염"), 여드름 및 pustular 발진

- 겨드랑이, 가슴, 허벅지, 복부의 아래쪽과 옆쪽 부분에 줄무늬 (붉은 보라색 스트레치, 자주색 색의 넓은 줄무늬)가 있습니다.

- 다리의 앞면에 어깨, 팔뚝의 피부에 점액과 출혈이 있습니다.

- 여성과 남성의 머리에 탈모; 허벅지에있는 여자에있는 과량 머리 성장, shins

- 남성에서 여성의 2 차 성적 특징의 감소, 여성형 유방염

- 근육의 색조와 힘의 감소, 위축

심장 혈관계: 두통, 현기증, 시각 장애가있는 동맥 고혈압 (hyper aldosteronism으로 인한 GCS + 고 나트륨 혈증의 과다로 인한); 스테로이드 심혈관 증후의 징후 (정점에서의 음색 약화, 모든 청취 점에 걸친 낮은 수축 음절)

호흡기 시스템: 기관지염, 폐렴 (2 차 면역 결핍으로 인한)

소화 기계 : 빈번한 치은염, 충치, 증가 된 분비 기능을 가진 만성 위염, 때때로 "스테로이드"위장 및 십이지장 궤양

비뇨 기계: 요로 결석 (고칼슘 혈증 및 고칼슘뇨로 인한), 만성 신우 신염의 발생 가능성.

생식계: 여성에서 빈번한 대장염, 자궁 형성 저하, 무월경; 남성에서는 여성형 유방, 고환, 전립선, 무력의 크기가 지속적으로 감소하고 감소합니다.

골 관절 시스템 : 스테로이드 골다공증 (처음에는 척추 손상, 병적 골절, 성장 감소).

질병의 급속한 진전 과정 (hypercorticism syndromes의 급속한 증가는 3 개월에서 6 개월로)과 torpid 과정 (부신 피질의 hyperfunction의 비교적 느린 개발)이 있습니다.

질병의 합병증 (증후군) Itsenko-Cushing : 심장 반대 부전, 척추체의 여러 압박 골절이있는 골다공증 및 늑골 골절, 패혈증 빈혈이 발생할 수있는 화농성 과정, CRF의 진행과 함께 심한 신우 신염, 스테로이드 정신병 등이 있습니다.

질병 진단 (증후군) Itsenko-Cushing :

1. 실험실 데이터 :

A) 오크 (OAK) : 헤모글로빈 수치의 증가, 적혈구 증가, 좌로 이동 한 백혈구 증가, 호중구 감소증, 림프구 감소증, 호산구 감소증, 증가 된 ESR.

B) OAM : 당뇨병, 단백뇨, 백혈구 감소증

B) BAC : 저칼륨 혈증, 고 나트륨 혈증, 고인 산혈증, 총 칼슘 이온화 칼슘 농도 증가, 알칼리성 포스파타제 활성, 중등도 고 콜레스테롤 혈증, 베타 - 지단백질 증가, 트리글리 세라이드 감소 총 단백, 높은 프로트롬빈 지수

D) 혈액 면역 검사 : IgM 및 IgG의 농도 감소, 호중구의 식세포 활성 감소, T- 림프구의 절대 수, 혈청 및 백혈구 인터페론의 함량

D) 혈액 내 호르몬 수준 연구 : 시상 하부 뇌하수체 시스템 - 코티 콜리 베린, 코티코트로핀의 분비 증가. 뇌하수체 - 부신 시스템 - 아침에 (7-9 시간) 및 저녁에 (22-24 시간) 코르티코 스테로이드의 증가, 즉 GCS 분비의 일일 리듬의 왜곡, 소변 17-ACS로 인한 일일 배설 증가, KS, dehydroepiandrosterone; 뇌하수체 생식선 기능 저하 : 성선 자극 호르몬의 혈중 농도 감소, 남성의 테스토스테론 감소, 여성의 estradiol 감소, 여성의 테스토스테론 증가; 칼슘 조절 호르몬 - 부갑상선 호르몬의 혈중 농도 증가, 칼시토닌 감소

E) 기능 테스트 :

1) dexamethasone을 이용한 대규모 검사 : 약물을 6 시간마다 2 mg 씩 2 일간 복용 한 후 1 일 1 회 무료 코티솔 및 17-OX 배설량을 측정하고 결과를 검사 전 수치와 비교합니다. 쿠싱 (Cushing) 병에서는 자유 코티솔과 17-ACS의 소변 배설

50 % 또는 그 이상으로 원본에서 감소 (피드백을 기준으로); Itsenko-Cushing 증후군에서는 free cortisol과 17-ACS의 배설이 감소하지 않습니다 (왜냐하면 corticosteroma가 코티솔을 자율적으로 분비 할 수 있기 때문입니다)

2) 부신 피질 synacthene - depot (ACTH)의 자극 샘플 :

- 작은 검사 : 오전 8시에 synacthen IM을 250 μg 주입하고 30 분 및 60 분 후에 혈액 내 코티솔과 17-OX 함량을 측정합니다. 정상 및 이젠 코 쿠싱 병과 함께 코티솔과 17-ACS의 혈중 농도가 2 배 이상 증가하고 증후군이있는 경우

- 대규모 검사 - 작은 검사에 대한 반응이없는 경우에 실시합니다 : 오전 8시에 1 mg의 synacthen을 근육 내로 근육 주사하고 혈액 및 17-ACS의 코티솔 함량을 1, 4, 6, 8, 24 시간 후에 측정합니다. Itsenko-Cushing 's disease에서는 증후군이있는 경우이 지표의 값이 증가합니다.

2. 기악 연구 :

A) 심전도 : 저칼륨 혈증, 좌심실 심근 비대 증상

B) 초음파, CT 또는 MRI 부신 땀샘 : 확산 또는 확산 adrenal 땀샘의 확대 결절 (높이 3cm 이상).

C) 신장과 복부 장기의 초음파 : 만성 신우 신염, 지방성 간염, 췌장 지방 종증, 신장 결석 징후.

D) 두개골 (두개골 뼈의 골다공증과 터키 안장 뒤, 두개 내 고혈압의 징후, 터키 안장의 크기 증가) CT / MRI (뇌하수체 선종)를 이용한 뇌하수체 시각화.

D) 신경 안과 연구 : 뇌하수체 선종이있는 시야의 좁아 짐, 안저의 정체 현상, 고혈압 성 혈관 병증

E) 뼈의 엑스레이 검사 : 축 골격의 뼈 골다공증, 주변부, 선택된 환자의 대퇴골 무균 괴사; 흉추 및 요추의 척추체의 질환 - 압박 골절의 심각한 형태

쿠싱 병 치료 :

1. 손상된 뇌하수체 - 부신 상호 작용을 정상화하기위한 병태 생리 치료 :

A) 방사선 요법 : 감마 요법 (총 1.5 ~ 1.8 Gy의 주 5 ~ 6 회 총 40 ~ 50 Gy의 부분 조사 기술)과 뇌하수체의 양성자 조사 (총 복용량 80 ~ 100 Gy)

B) 외과 적 치료 : 뇌하수체 미세 선종의 존재 하에서의 transfenoidal 또는 뇌하수체 선종의 존재 하에서의 전두엽 (adenomectomy); 양측 부신 절제술 (심한 질병 및 과장 코르티코이드 합병증의 진행에 나타난); 조영제 또는 에탄올 + 코르티코 스테로이드를 사용한 평생 대체 요법을 도입하여 부신 선을 파괴

B) 약물 치료 :

1. 코르티코 트로 핀 (corticotropin)의 분비를 억제하는 약제 : 팔로 델 (브로 모르 크립 틴) - 0.5-1.0 mg / 일의 초기 용량으로 10-15 일 동안 점진적으로 5.0-7.5 mg / 일로 증가시킨 다음 유지 용량 2.5-5.0 mg 6-24 개월; 페리 톨 (시프로 헵 타딘) 8-24 mg / 일; GABA; 아미 날론 (감마 - 아미노 부티르산)

2. 부신 땀샘의 스테로이드 생성 차단제 : 신장 기능을 정상화하기 위해 하루 2-4 g / 일, 6-12 개월 동안 1-2 g / 일의 유지 용량 (코르티코 스테로이드의 생합성을 차단하고 부신 피질을 파괴 함); 아미노 글루 테 티아 미드 0.75-1.5g / 일 (코르티코 스테로이드의 생합성을 차단)

2. 증상 요법 : 항 고혈압제 (adelfan-reserpine + apressin, adelfan-ezidreks-adelfan + hypothiazide, trireside K-reserpine + apressin + hypothiazide + potassium chloride). 스테로이드 cardiopathy 및 hypokalemia의 치료 (칼륨 준비, 칼륨 다이어트, 단백 동화 스테로이드); 스테로이드 진성 당뇨병 치료 (식이 요법 9, 경구 혈당 강하제); 골다공증 치료제 (칼시토닌과 칼슘제, 비타민 D 제제)

Itsenko-Cushing 증후군 다른 부신의 기능이 회복 될 때까지 일시적인 보충 요법으로 손상된 부신의 수술 적 제거가 나타납니다.

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